TRASTORNOS DE LA COAGULACION

ANAMNESIS ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA

- Edad del paciente, sexo, origen, historia familiar de sangramiento.
- Asociación del sangramiento con estados patológicos, traumas, Qx, ingestión drogas, inicio y evolución del
sangramiento.
- Sitio de sangrado: piel, mucosas, TGI, vísceras, articulaciones, músculo.
- Tipo de sangramiento: petequias, equimosis  trombocitopenia
hematomas, hemorragias  anomalías vasculares y trastornos plaquetarios
ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA: PURPURAS

Vasculares
Clínica: sangramientos ante traumas mínimos, petequias o equímosis superficiales, ocasionalmente palpable, con
antecedentes que orientan a las posibles etiologías.
Laboratorio: por definición el estudio de coagulación debe ser normal.
Tto: de acuerdo al diagnóstico
Clasificación:
- Alteraciones de estructura vascular: púrpura senil
- Alteraciones del tejido conectivo: Hereditarias  síndrome de Ehlers- Danlos, telangectasia hemorrágica
hereditaria, síndrome de Marfán. Adquiridasescorbuto, púrpura esteroidal
- Vasculitis: : leucocitoclástica, púrpura de Schöenlein- Henoch, sepsis bacteriana, poliarteritis
- Disproteinemias: crioglobulinemia, macroglobulinemia de Waldenström, amiloidosis

Plaquetarias: Atrombopenicas
Dg: tiempo de sangría alterado con recuento de plaquetas normal.
Tto: hereditarias no tienen, necesidad de plaquetas funcionantes: transfusión. Adquiridas revierten al tratar causa
Clasificación:
- Hereditarios (muy infrecuentes): Defectos de adhesión: Bernard Soulier, Defectos de agregación:
Trombastenia de Glanzmann, Alteraciones de secreción
- Adquiridos: drogas: analgésicos (AAS), ATBs, uremia, alteraciones del sistema hematopoyético.

Plaquetarias:Trombocitopenicas:
Definición: disminución del recuento de plaquetas en la sangre periférica por debajo del punto de corte inferior
del rango normal de la población.
Clínica: Sangramiento de múltiples sitios: mucosas, tracto gastrointestinal, sitios de punción. Habitualmente
de tipo petequial. Mayor en zonas de decúbito. Poca frecuencia de hematomas y hemartrosis.
Clasificación:
- Adquiridas:
 Por disminución de producción: hipoplasia / aplasia megacariocitica
 Por aumento destrucción: InmunePTI *, No inmune PTT, SHU, trombocitopenia incidental del
embarazo, trombocitopenia asociada a infecciones.
 Por secuestro esplénico
 Por perdidas y dilución

*Purpura trombocitopenico inmunológico

Definición: enfermedad causada x Acs que se unen a estructuras de la membrana plaquetaria, acortando su
supervivencia.
Clasificación:
- Agudo: niños, autolimitada, antecedente de infección viral previa, trombocitopenia profunda (<20.000)
equimosis y petequias.
- Cronico: adultos, doble mujeres, sin antecedente de infección viral, recuento >30.000 en el 30%,
 discrepancia entre intensidad de síntomas y recuento de plaquetas, sangrado mucocutaneo.
Laboratorio:
- Recuento plaquetas: disminuido en sangre periférica; al frotis plaquetas grandes, irregulares
- Mielograma: alteraciones limitadas a los megacariocitos, (aumentados y con predominio de formas
jóvenes), ocasionalmente hiperplasia de la serie roja
- Anticuerpos antiplaquetarios asociados a plaquetas o séricos: No hacer (baja sens y especif)
- Descartar: VIH – Hepatitis C – H. Pylori – Hormonas tiroídeas
Tto:
- Agudo: En general no requiere terapia. Recuento < 20.000/ml o sangrado de riesgo vital: Ig endovenosa
1g/kg x 1 a 5 días o metilprednisolona en altas dosis.
- Cronico: Glucocorticoides. Dexametasona. Ig: si no responde a corticoides. Esplenectomía: sin
respuesta a corticoides o Ig o recidiva precoz al suspender corticoides.

ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA: HEMOFILIAS

Enfermedad de von Willebrand (tb esta clasifcada como alteración funcional plaquetaria por defectos extrínsecos)
Causa: disminución cuantitativa o funcional del FvW, que produce un defecto de adhesión plaquetaria.
Sitios de hemorragias: epistaxis, equímosis, alvéolorragia, hemorragias por heridas menores, hemorragias peri-
cirugía, meno-metrorragia, peri-parto, púrpura petequial, hemartrosis, hematomas
Laboratorio: F VW:Ag, F VIII:C, FVW:coR, RIPA, Multímeros F VW
Clasificación:
- Tipo 1: Def. cuantitativa parcial de FW
- Tipo 2A: cualitativa con disminución de la fx. Plaquetaria y pérdida de multímeros de alto peso molecular
- Tipo 2M: cualitativa con disminución de la fx. Plaquetaria y conservación de multímeros
- Tipo 2B: variante cualitativa con aumento de la afinidad del FVW por la GpIb
- Tipo 2N: Variante cualitativa con defecto de unión del F.VIII al FVW
- Tipo 3: Ausencia total del FVW detectable y marcada disminución del F VIII
Hemofilias:
Patogenia: genes de factores VIII y IX están localizados en cromosoma X ® herencia ligada al sexo. 50% de los
casos de Hemofilia A grave resultan de la inversión de una sección del brazo largo del cromosoma X.
Clasificación:
- Hemofilia A (déficit de factor VIII)
- Hemofilia B (déficit de factor IX)
- Hemofilia C (déficit de factor XI)
- Deficiencia de otros factores de la coagulación
Tto:
- Reposición específica de factor: F. VIII (H. A) F. IX (H.B).
- Factor VIII-vW : Crioprecipitado 1 a 2 unidad/10kgs.peso
- Factor IX y Otros. PFC 10-15 ml./kg.peso/dia.
- Agentes Bypasseantes: rFVIIa, FEIBA® (Zimogenos: Protrombina, IX, X, pC. Enzimas:trombina, VIIa, IXa, Xa)

ENFERMEDADES TROMBOTICAS (Tendencia a desarrollar trombosis como consecuencia de factores predisponentes

que pueden ser genéticos, adquiridos o ambos.

Trombofilia adquirida:
Condiciones predisponentes: Cirugía, trauma, inmovilización prolongada, edad avanzada, aco, embarazo,
puerperio, terapia de reemplazo hormonal, cáncer, enfermedades mieloproliferativas
Otras causas: Resistencia adquirida a la proteína C activada (RPCA), Síndrome antifosfolípidos (SAF)
Aumento factores de la coagulación (VIII – IX)

Trombofilias hereditarias:
 Clinica: <50a, historia familiar, TV recurrente, ausencia de factores adquiridos
Clasificacion:
- Frecuentes: factor V Leiden, Mutacion del gen de la protrombina, mutacion de MTHFR
- Raras: deficiencia ATII, Proteina C, Proteina S.
¿Porqué estudiar?
- Etiología del evento: trombótico.
- A veces puede inferir conducta terapéutica: Prevención 2ria, duración.
¿Cuándo estudiar?
- Después de 6 meses del episodio agudo.
- Al menos 2 semanas después de suspensión tto.
Tto:
- Heparinas: Estándar o no fraccionada. Heparina bajo peso Molecular (HBPM)
- Anticoagulantes orales: Neosintrom, Coumadin

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

Patogenia: Depósito intravascular de fibrina, Trombosis intravascular difusa, causa un defecto hemostático
caracterizado por disminución de: factores de coagulación (V, VII y fibrinógeno) y plaquetas
Agentes desencadenantes: Directos: Factor tisular, enzimas proteolíticas. Indirectos: Virus y Gram –
LABORATORIO GENERAL BASICO
- Recuento de plaquetas
- Tiempo de sangría de Ivy
- Tiempo de protrombina (PT) mide via extrínseca: F V, VII, X
- Tiempo parcial de tromboplastina (PTT)  mide via intrínseca: F VIII, IX, XI
- Tiempo de trombina (TT)  evalua paso de fibrinógeno a fibrina.