Presentasi kasus

SINDROM NEFROTIK
moderator
dr. Ida Mardiati, SpA

Tutor
dr. Dyah Silviaty, SpA.MH.Kes

Oleh
Harrison
11-2009-062

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSPAD Gatot Subroto

Fakultas Kedokteran Univestitas Kristen Krida Wacana
Periode 22 maret 2010 – 29 mei 2010
 IDENTITAS PASIEN
 Nama : An. H
 JenisKelamin : Laki-laki
 Tempat Tanggal Lahir : Jakarta, 20 Juni 2004
 Umur : 5 tahun 9 bulan
 Suku Bangsa / Bangsa : Sunda
 Agama : Islam
 Alamat : Asrama Karem no.8 Jakarta Utara
 Tanggal Masuk RS : 22 Maret 2010
IDENTITAS ORANG TUA

Nama orang tua Ibu Ayah

Nama Ny. Mulyati Tn. M. Rusdi

Umur 43 tahun 55 Tahun

Pendidikan SMEA STM

Pekerjaan Ibu Rumah Tangga Sedang menganggur

Pangkat - -

Agama Islam Islam

 ANAMNESIS
Anamnesa  alloanamnesa dari ibu pasien
pada tanggal 25 maret 2010
Keluhan utama :

Sesak napas sejak 3 hari SMRS

Keluhan tambahan :
Bengkak seluruh tubuh, BAK sedikit, badan
terasa pucat
 RIWAYAT PENYAKIT
SEKARANG
 Sejak 3 bulan SMRS pasien mengeluh bengkak pada seluruh tubuh,
bengkak dirasakan timbul secara perlahan, pasien mengatakan bengkak
mula-mula timbul pada perut saja, dan nafsu makan pasien meningkat
sehingga pasien tidak memeriksakannya ke dokter.

 Sejak 2 minggu SMRS pasien merasa bengkak dirasakan bertambah

terutama pada kelopak mata, pipi, perut, tangan, dan kaki. Bengkak pada
kelopak mata dirasakan terutama saat bangun tidur, dan bengkak tidak
berkurang pada siang dan sore hari, bengkak pada tangan dan kaki juga
tidak berkurang. Bengkak dirasakan seperti masuk kedalam jika ditekan
dengan jari terutama pada kaki. Bengkak pada daerah perut dirasakan
tegang dan tidak tampak adanya pembuluh darah diperut.
 Sejak 1 minggu SMRS pasien merasa badannya tampak pucat, pucat
tampak pada wajah, kedua telapak tangan dan kaki. Selain pucat
pasien juga mengeluh BAK dalam sehari ±10x, dengan jumlah yang
sedikit, warna BAK berwarna keruh. BAK berwarna seperti air
cucian daging disangkal, BAK berwarna seperti air teh disangkal,
sakit saat BAK juga disangkal pasien. BAB normal, 2x dalam
sehari, berwarna coklat. 

 Sejak 3 hari SMRS pasien mengeluh sesak. Sesak dipengaruhi oleh

perubahan posisi, sesak dirasakan terutama saat berbaring, sesak
berkurang jika pasien duduk, sesak tidak memberat jika beraktivitas,
sesak tidak memberat jika batuk, sesak tidak berkurang jika tidur
dengan bantal lebih dari 1. Sesak dirasakan sepanjang hari sehingga
ibu pasien memutuskan untuk dibawa ke RSPAD berobat.
RIWAYAT PENYAKIT
DAHULU
menderita sindrom nefrotik dan dirawat
selama 1 minggu di RS Sulianti Saroso
sejak 1 tahun yang lalu
 RIWAYAT PENYAKIT
KELUARGA

Tidak ada penyakit serupa dalam keluarga

RIWAYAT KEHAMILAN
Pasien merupakan anak ke 4
Riwayat ingin menggugurkan kandungan
Riwayat demam -, darah tinggi -,
perdarahan -, kencing manis -
 RIWAYAT KELAHIRAN
Pasien lahir secara sesar atas indikasi gagal
induksi di RS Sugmul
Lahir cukup bulan
Berat saat lahir 3,6 kg
panjang badan 51 cm
RIWAYAT PERKEMBANGAN
Pertumbuhan gigi I = 8 bulan
Tengkurap = 4 bulan
Duduk = 7 bulan
Berjalan = 13 bulan
Bicara = 18 bulan
Membaca dan menulis = belum bisa
Kesan : perkembangan anak sesuai usia
RIWAYAT IMUNISASI
Macam Dasar Dasar Dasar Ulangan
I II III

BCG +

DPT + + +

POLIO + + +

CAMPAK +

Hepatitis B + + +
 RIWAYAT MAKANAN
Umur ASI / PASI Buah Biskuit Bubur Nasi tim
(bulan) ( Pisang) tim
0-2 ASI - - - -

2-4 ASI - - - -

4-6 ASI + PASI + - - -

6-8 ASI + PASI + - - -

8-10 ASI + PASI + - - -

10-12 ASI + PASI + - - -

Jenis makanan Frekuensi

Nasi Setiap hari ,@ 3x sehari, 1 centong nasi

Sayuran Tidak disukai

Daging 1-2x/minggu, @1x/hari @ 1 potong kecil

Telur 3-4x/minggu, @1x/hari @ 1 butir

Ikan 1-2x/minggu, @1x/hari @ 1 potong kecil

Tahu 3-4x/minggu, @3x/hari @ 1 potong sedang

Tempe 3-4x/minggu, @3x/hari @ 1 potong sedang

Susu 1x / hari @ 1 gelas

PEMERIKSAAN FISIK
Tanggal 22 Maret 2010
Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis
Tekanan darah : 90/70 mmHg
Nadi :122 x/mnt, reguler,
teraba kuat, isi
cukup, equal pada ke 4
ekstremitas
Frekuensi napas : 48 x/ menit
Suhu : 36,4 oC
Berat badan : 26 kg
BB 3 bulan SMRS : 18 kg
Tinggi badan : 113 cm
Status gizi : BB/TB x 100%
:18/24 x 100%
:75%
Status generalis
Kepala : normocephali, ubun-ubun sudah
menutup
Rambut : hitam, distribusi merata, tidak
mudah dicabut
Wajah : simetris
Kulit : pucat
Mata : oedema palpebra +/+,
konjungtiva anemis +/+,
sklera ikterik -/-, kornea jernih,
iris berwarna hitam, pupil isokor
diameter 3 mm
Telinga: normotia,serumen +/+,
membran timpani intak
Hidung : bentuk normal, napas cuping
hidung -, sekret -, epistaksis –
Mulut : tidak sianosis , mukosa bibir
basah
Tenggorokan : T1-T1 tenang, faring tidak
hiperemis
Leher : bentuk simetris, kelenjar tiroid
tidak teraba
 Thoraks : bentuk normal, gerak simetris saat statis dan
dinamis, retraksi iga tidak ada
 Paru
◦ Inspeksi : gerak simetris saat statis dan dinamis
◦ Palpasi : vokal fremitus kanan dan kiri sama
◦ Perkusi : sonor pada kedua lapang paru
◦ Auskultasi : suara napas vesikuler +/+, wheezing-/-,
rhonki-/-
 Jantung
◦ Inspeksi : iktus kordis tidak tampak
◦ Palpasi : iktus kordis teraba di sela iga V midklavikula kiri,
tidak kuat angkat, tidak ada thrill
◦ Perkusi : batas atas jantung disela iga II garis parasternal kiri
batas kanan jantung disela iga V garis sternal kanan
batas kiri jantung disela iga V garis midklavicula kiri
◦ Auskultasi : bunyi jantung I dan II murni reguler, tidak ada
murmur, tidak ada gallop
Abdomen
◦ Inspeksi: buncit, tidak ada massa, tidak
tampak bendungan pembuluh darah
◦ Auskultasi : bising usus positif normal
◦ Palpasi : nyeri tekan tidak ada, hepar dan lien
tidak teraba, lingkar perut 80 cm, asites +
◦ Perkusi : redup pada seluruh abdomen
Ekstremitas : akral hangat, edema di
kedua tangan dan kedua kaki, pitting
edema +
Genitalia : bentuk tidak normal,
deformitas +
Pemeriksaan neurologis
Refleks fisiologis
 Refleks biceps : +/+ normal
 Refleks triceps : +/+ normal
 Refleks patella : +/+ normal
 Refleks Achilles : +/+ normal
Refleks patologis
 Refleks Balbinski : -/- normal
 Refleks Chaddock : -/- normal
Tanda rangsang meningeal
 Kaku kuduk : negatif
 Tonus otot : baik
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hematologi Nilai Nilai Rujukan
Darah rutin
Hemoglobin 4,9* 13-18 g/dl

Hematokrit 17* 40-52 %

Eritrosit 2,0* 4,3-6,0 juta/uL

Leukosit 31000* 4800-10800/uL

Trombosit 1192000* 150000-400000/uL

MCV 85 80-96 fl

MCH 25* 27-32 pg

MCHC 29* 32-36 g/dL

 RESUME
 Pasien laki-laki, 5 tahun 9 bulan, BB= 26 kg, datang dengan keluhan sesak
napas disertai dengan bengkak pada seluruh tubuh. BAK frekuensi ±10x
dengan jumlah sedikit, BAB normal. Pada pemeriksaan fisik ditemukan :
 Keadaan umum= tampak sakit sedang
 Kesadaran= kompos mentis
 Tekanan darah= 90/70 mmHg
 Nadi= 122x/menit
 Napas= 48x/menit
 Suhu= 36,4oC
 Mata= konjungtiva anemis, oedema palpebra, sklera tidak ikterik
 Abdomen= buncit, lingkar perut 80 cm, asites +, redup pada seluruh abdomen
 Ekstremitas= edema pada ke 4 ekstremitas
Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan :
Hemoglobin 4,9* Trombosit 1192000*
Hematokrit 17* MCV 85
Eritrosit 2,0* MCH 25*
Leukosit 31000* MCHC 29*
DIAGNOSIS KERJA

Sindrom nefrotik
DIAGNOSIS BANDING
Gagalginjal akut
Glomerulonefritis akut
Malnutrisi
PENATALAKSANAAN
Medikamentosa
 Prednison 15mg-10mg-10mg
Suportif
 Total bedrest
 Diet rendah garam
 O2 2L/menit
 IVFD D5% 6 tpm
 Infus albumin 100cc/24 jam dilanjutkan dengan lasix 10 mg/IV
 Transfusi prc 50cc dalam 24 jam I
 Transfusi prc 50cc dalam 24 jam II
 Transfusi prc 50cc dalam 24 jam III
Pemeriksaan anjuran
 Monitor TTV, KU, Balance cairan
 Darah lengkap, cholesterol, protein(albumin, globulin), ureum, kreatinin
 Elektrolit
 Urinalisa
 FOLLOW UP HARI I 23/03/2010
S O A P

Sesak+, -KU= TSS, Kes= CM WD/ •bedrest total

-TD=100/80 mmHg, N= 122x/mnt, RR=
BAK sulit 48x/mnt, S=36,4oC Sindrom
•diet rendah garam
-Mata= konjungtiva anemis, Oedema nefrotik •O2 2L/menit
palpebra •IVFD D5% 6 tpm
-Abdomen= buncit, asites+, Lingkar perut
75cm DD/
•Transfusi PRC 50cc
-Ekstremitas= Oedema pada kedua tangan •Prednison 15mg-
dan kedua tungkai Gagal 10mg-10mg
Lab: ginjal akut •Lasix 40mg 1x1 po
Hematologi Kimia tersingkir
Hb 5,9 Protein total 4 •Transfusi albumin
Ht 19 Albumin 2 Glomerulo 20% 100cc/24 jam
Eritrosit 2,2 Globulin 2 nefritis •Periksa protein
Trom 948000 Cholesterol 73 akut
Leuko 43600 Ureum 68
total, albumin,
Urinalisa Creatinin 1,6 Malnutrisi globulin, SGOT,
Protein ++ K 3,1 SGPT,ASTO
Bilirubin - Cl 116 •Monitor balance
Balance cairan 24 jam
Input= minum(240cc)+infus+prc(100+50) cairan, KU, TTV
Output=urin(90cc)+IWL(425cc)
Input-output=390-515=-125cc
 FOLLOW UP HARI II 24/03/2010
S O A P

Sesak+, -KU= TSS, Kes= CM WD/ •bedrest total

-TD=130/80 mmHg, N= 115x/mnt, RR=
BAK sulit 42x/mnt, S=35,1oC Sindrom
•diet rendah garam
-Mata= konjungtiva anemis, Oedema nefrotik •O2 2L/menit
palpebra •IVFD D5% 6 tpm
-Abdomen= buncit, asites+, Lingkar perut
79cm DD/
•Transfusi PRC
-Ekstremitas= Oedema pada kedua tangan 50cc
dan kedua tungkai Glomerulonef •Prednison 15mg-
Lab: ritis akut
10mg-10mg
Kimia tersingkir
Protein total 4,3 •Inj lasix 3x20mg
Albumin 2,6 Malnutrisi (iv)
Globulin 1,7 •Periksa darah
SGPT 12
SGOT 22
lengkap
Imunoserologi •Monitor balance
ASTO 200 cairan, KU, TTV
Balance cairan 24 jam
Input= minum(325cc)+infus+prc(100+50)
Output=urin(170cc)+IWL(425cc)
Input-output=475-595= -120cc
 FOLLOW UP HARI III 25/03/2010
S O A P

Sesak+, -KU= TSS, Kes= CM WD/ •bedrest total

-TD=120/80 mmHg, N= 128x/mnt, RR=
BAK sulit 44x/mnt, S=35,4oC Sindrom
•diet rendah garam
-Mata= konjungtiva anemis, Oedema nefrotik •O2 2L/menit
palpebra •IVFD D5% 6 tpm
-Abdomen= buncit, asites+, Lingkar perut
77cm DD/
•Transfusi PRC 100cc
-Ekstremitas= Oedema pada kedua tangan •Prednison 15mg-
dan kedua tungkai Malnutrisi 10mg-10mg
Lab: •Inj lasix 3x20mg (iv)
Hematologi
Hb 6,2 •Periksa darah
Ht 19 lengkap, ureum,
Eritrosit 2,2 creatinin, CRP
Trom 600000
Leuko 33400
•Monitor balance
cairan, KU, TTV
Balance cairan 24 jam
Input= minum(350cc)+infus+prc(100+100)
Output=urin(120cc)+IWL(425cc)
Input-output=555-545= 5cc
 FOLLOW UP HARI IV 26/03/2010
S O A P

Sesak+, -KU= TSS, Kes= CM WD/ •bedrest total

-TD=110/70 mmHg, N= 120x/mnt, RR=
BAK 38x/mnt, S=35,5oC Sindrom
•diet rendah garam
sulit -Mata= konjungtiva anemis, Oedema palpebra nefrotik •O2 2L/menit
-Abdomen= buncit, asites+, Lingkar perut •IVFD D5% 6 tpm
77cm
-Ekstremitas= Oedema pada kedua tangan DD/
•Prednison 15mg-
dan kedua tungkai 10mg-10mg
Lab: Malnutrisi •Inj lasix 3x20mg
Hematologi
(iv)
Hb 8,3 kimia
Ht 27 ureum 82 •Monitor balance
Eritrosit 3 creatinin 2,1 cairan, KU, TTV
Trom 515000 Na 140
Leuko 36200 K 3,3
Hitung jenis Cl 106
Basofil 0 Imunoserologi
Eosinofil 0 CRP < 6
Batang 4
Segmen 90 Limfosit 5
Limfosit 5 Monosit 1
Balance cairan 24 jam
Input= minum(230cc)+infus(100)
Output=urin(90cc)+IWL(425cc)
Input-output=330-515= -185cc
 FOLLOW UP HARI V 27/03/2010

S O A P

Sesak+, -KU= TSS, Kes= CM WD/ •bedrest total

-TD=100/70 mmHg, N= 120x/mnt, RR=
BAK sulit 44x/mnt, S=36,7oC Sindrom
•diet rendah garam
-Mata= konjungtiva anemis, Oedema palpebra nefrotik •O2 2L/menit
-Abdomen= buncit, asites+, Lingkar perut 80cm •IVFD D5% 6 tpm
-Ekstremitas= Oedema pada kedua tangan dan
kedua tungkai DD/
•Prednison 15mg-
Balance cairan 24 jam 10mg-10mg
Input= minum(75cc)+infus(100) Malnutrisi •Inj lasix 3x20mg
Output=urin(66cc)+IWL(425cc)
(iv)
Input-output=175-491= -316cc
•Monitor balance
cairan, KU, TTV
 ANALISA KASUS
Pada pasien ini di diagnosa sindrom
nefrotik sebab :
Anamnesa
◦ Bengkak seluruh tubuh
◦ Bengkak tidak berkurang saat siang dan sore
◦ Oligouria
◦ Riwayat menderita sindrom nefrotik
◦ Pasien tidak kontrol teratur
Pemeriksaan fisik : edema anasarka
Pemeriksaan penunjang : pada
pemeriksaan darah ditemukan kadar Hb=
4,9 g/dL, dan Ht= 17%.
Pada pasien ini seharusnya diperiksakan
albumin, globulin, cholesterol, ureum,
creatinin dan urinalisa pada saat pasien
masuk rumah sakit
Pada pasien ini seharusnya diperiksakan
foto thorax untuk mengetahui adanya efusi
pleura
Didiagnosis banding dengan
◦ Glomerulonefritis akut berdasarkan
 Gejala edema anasarka
 Oligouria
◦ Gagal ginjal akut berdasarkan
 Gejala edema
 Oligouria
 Anemia
◦ Malnutrisi berdasarkan
 Kualitas makan yang kurang
Pada pasien ini diberikan:
 Prednison 15mg-10mg-10mg sesuai dengan cara pengobatan
ISKDC dimana dosis prednison (2mg/kgbb/hari)
 Total bedrest
 Diet rendah garam (untuk mengurangi edema)
 O2 2L/menit (memenuhi saturasi tetap terjaga)
 IVFD D5% 6 tpm (karena pasien dengan tanda presyok,
walaupun disertai edema anasarka)
 Infus albumin 100cc/24 jam dilanjutkan dengan lasix 10 mg/IV
karena pada pasien ini dicurigai hipoalbuminemia berat
 Transfusi prc 50cc dalam 24 jam I
 Transfusi prc 50cc dalam 24 jam II
 Transfusi prc 50cc dalam 24 jam III
Pemberian transfusi karena hb pasien sangat rendah dan
transfusi PRC diberikan secara bertahap untuk menghindari
terjadinya decompensatio cordis.
Pada pasien ini dikatakan dubia ad malam
karena, pada pasien ini merupakan
sindrom nefrotik relaps, dalam perjalanan
pengobatan tidak didapatkan sensitif
terhadap steroid dan kondisi pasien
semakin memburuk.
 TINJAUAN KEPUSTAKAAN
SINDROM NEFROTIK
DEFINISI
Sindrom nefrotik merupakan suatu kumpulan
gejala-gejala klinis yang terdiri dari gejala
edema, proteinuria masif, hipoalbuminemia,
hiperkholesterolemia.
ETIOLOGI
Sindrom nefrotik bawaan
 Ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1
tahun
 Resisten terhadap semua pengobatan
 Biasanya penderita meninggal dalam bulan-bulan
pertama kehidupannya
Sindrom nefrotik primer
 Kelainan minimal
◦ Lebih banyak terdapat pada anak daripada orang
dewasa
◦ Faal ginjal baik
◦ Respon steroid baik
◦ Prognosis baik
 Nefropati membranosa

◦ Jarang ditemukan pada anak

◦ Prognosis kurang baik
 Glomerulonefritis proliferatif
◦ Ditemukan setelah infeksi dengan streptococcus yang
berjalan progresif
◦ Prognosis kurang baik
 Glomerulosklerosis fokal segmental

◦ Sering disertai atrofi tubulus

◦ Prognosis buruk
Sindrom nefrotik sekunder
◦ Infeksi : hepatitis B, malaria, streptokokus
◦ Penyakit sistemik imunologik: lupus
eritematosus sistemik
◦ Toksin dan alergen: logam berat (Hg),
probenesid, bisa ular
PATOFISIOLOGI
PROTEINURIA

ALBUMIN PLASMA ↓

TEKANAN OSMOTIK KOLOID

PLASMA ↓

PERGESERAN CAIRAN
EKSTRASEL

CAIRAN INTERSTISIEL ↑ CAIRAN INTRAVASKULAR ↓

EDEMA RENIN-ANGIOTENSIN

CAIRAN EKSTRASEL ↑ ALDOSTRERON ↑

RETENSI Na & H2O REABSORPSI Na ↑ PADA TUBULUS

 HIPOALBUMINEMIA

TEKANAN ONKOTIK INTRAVASKULER ↓

CAIRAN INTERSTISIEL ↑

PRODUKSI ALBUMIN
VOLUME PLASMA ↓
DAN SINTESIS
LIPOPROTEIN ↑

FUNGSI RENAL ↓
SEKRESI ALDOSTERON ↑
KADAR TG & LDL ↑

RETENSI Na & H2O

LIPIDURIA

EDEMA
GAMBARAN KLINIK
Edema
Sesak napas
Oligouria
Hematuria
Cepat lelah
Nafsu makan menurun
Diare
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah
Urin
EKG dan Foto thoraks
Biopsi ginjal
DIAGNOSIS
Anamnesis : bengkak seluruh tubuh, buang
air kecil keruh
Pemeriksaan fisik : edema anasarka, asites
Laboratorium : proteinuria masif >
3,5g/24jam/1,73 m2, hiperkolesterolemia,
hipoalbuminemia (<3,5g/dl),
hiperkoagulabilitas
Diagnosis etiologi berdasarkan biopsi ginjal
DIAGNOSIS BANDING
Edema dan asites akibat
◦ Penyakit hati
◦ Glomerulonefritis akut
◦ Gagal ginjal
◦ Gagal jantung
◦ Malnutrisi
KOMPLIKASI
Infeksi
Hipovolemia
Trombosis
Hambatan pertumbuhan
Efek samping steroid(sindrom cushing,
hipertensi, osteoporosis)
PENATALAKSAAN
◦ Istirahat total
◦ Makanan yang mengandung protein tinggi
sebanyak 3-4/kgbb/hari, dengan garam minimal.
◦ Mencegah infeksi
◦ Mengatasi edema
 Diuretik furosemid atau spironolakton 1-2 mg/kg/kali.
 Bila tidak ada respons, dapat diberikan albumin per infus
0,5-1 g/kg, dilanjutkan dengan furosemid intravena 1
mg/kg/kali
◦ Kortikosteroid
International Cooperative study of Kidney
disease in Children (ISKDC) mengajukan
cara pengobatan sebagai berikut :
 Selama 28 hari prednison diberikan peroral dengan
dosis 60 mg/hari/luas (2 mg/kgbb/hari) permukaan
badan (lpb) dengan maksimum 80 mg/hari.
 Kemudian dilanjutkan dengan prednison peroral
selama 1 minggu dengan dosis 40 mg/hari/lpb, setiap
3 hari dalam 1 minggu dengan dosis maksimum 60
mg/hari.
Bila terdapat respon, maka pengobatan ini
dilanjutkan secara intermiten selama 4
minggu.
PROGNOSIS
Pada umumnya baik, kecuali pada
keadaan-keadaan sebagai berikut :
◦ Menderita untuk pertamakalinya pada umur di
bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun
◦ Disertai oleh hipertensi
◦ Disertai hematuria
◦ Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder
◦ Gambaran histopatologik bukan kelainan
minimal
TERIMA KASIH