Professional Documents
Culture Documents
BAB I
PENDAHULUAN
BAB II
1
Fakultas Kedokteran Universitas Jambi
Nolita Yulia Sunarno
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 DEFINISI
Spina bifida merupakan suatu anomali perkembangan yang ditandai dengan
defek penutupan selubung tulang pada medulla spinalis sehingga medulla
spinalis dan selaput meningen dapat menonjol keluar (spina bifida cystica), atau
tidak menonjol (spina bifida occulta).2
Beberapa hipotesis terjadinya spina bifida antara lain adalah : 4
1. Terhentinya proses pembentukan tuba neural karena penyebab tertentu
2. Adanya tekanan yang berlebih di kanalis sentralis yang baru terbentuk
sehingga menyebabkan ruptur permukaan tuba neural
3. Adanya kerusakan pada dinding tuba neural yang baru terbentuk karena
suatu penyebab.
2.3 PEMBAGIAN
2
Fakultas Kedokteran Universitas Jambi
Nolita Yulia Sunarno
Terdapat beberapa jenis spina bifida (Gambar 2.1 dan 2.4), diantaranya:
2.3.1 SPINA BIFIDA OKULTA
Merupakan spina bifida yang paling ringan. Satu atau beberapa
vertebra tidak terbentuk secara normal, tetapi korda spinalis dan
selaputnya (meningens) tidak menonjol.1
Gejala
Kebanyakan tidak bergejala dan tidak ada tanda neurologis. Pada
beberapa kasus, bercak-bercak rambut, lipoma, hilangnya warna
kulit, atau sinus kulit pada linea mediana punggung bawah menandai
dasar spina bifida okulta. 2
Pemeriksaan penunjang
Rontgen spina menggambarkan adanya defek pada penutupan
lengkung dan lamina vertebra posterior, khususnya pada L 5 dan S1.
Tidak ada kelainan meningen, medulla spinalis dan saraf. 3
2.3.2.1 Meningokel
Meningens menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba
sebagai suatu benjolan berisi cairan di bawah kulit. (Gambar 2.3)1
Patofisiologi
Meningokel terbentuk saat meningens berherniasi melalui defek pada
lengkung vertebra posterior. Medulla spinalis biasanya normal,
meskipun tertambat, ada siringomielia, atau diastematomielia. Massa
linea mediana yang berfluktuasi yang dapat bertranluminasi terjadi
sepanjang kolumna vertebralis, biasanya berada di punggung bawah.
Sebagian besar meningokel tertutup dengan baik dengan kulit dan
tidak mengancam penderita. 1
3
Fakultas Kedokteran Universitas Jambi
Nolita Yulia Sunarno
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan neurologis yang cermat sangat dianjurkan. Anak yang
tidak bergejala dengan pemeriksaan neurologis normal dan
keseluruhan tebal kulit menutup meningokel dapat menunda
pembedahan. Sebelum koreksi defek dengan pembedahan, penderita
harus secara menyeluruh diperiksa dengan menggunakan
rontgenogram sederhana, ultrasonografi, dan tomografi komputasi
(CT) dengan metrizamid atau resonansi magnetic (MRI) untuk
menentukan luasnya keterlibatan jaringan saraf jika ada dan anomali
yang terkait, termasuk diastematomielia, medulla spinalis tertambat
dan lipoma. Penderita dengan kebocoran cairan serebrospinal (CSS)
atau kulit yang menutup tipis harus dilakukan pembedahan segera
untuk mencegah meningitis. CT scan kepala dianjurkan pada anak
dengan meningokel karena ada kaitannya dengan hidrosefalus pada
beberapa kasus. Meningokel anterior menonjol ke dalam pelvis
melalui defek pada sacrum. Gejala konstipasi dan disfungsi kandung
kemih berkembang karena meningkatnya ukkuran lesi. Penderiita
wanita mungkin menderita anomaly saluran genital terkait, termasuk
fistula retrovaginal. Rontgenogram sederhana memperagakan defek
pada sacrum dan CT-Scan atau MRI menggambarkan luasnya
meningokel.1, 2, 3
4
Fakultas Kedokteran Universitas Jambi
Nolita Yulia Sunarno
Etiologi
Penyebab mielomeningokel masih diketahui, namun diduga ada
beberapa hal yang menyebabkan terjadinya mielomeningokel antara
lain : 1
Semua defek penutupan defek neuralis
Factor predisposisi genetic
Resiko berulang pada yang pernah menderita sebelumnya
(meningkat sampai 3 – 4%)
Pada dua kehamilan abnormal sebelumnya (meningkat sampai
sekitar 10%)
Factor nutrisi dan lingkungan
Pengunaan suplemen asam folat selama hamil pada ibu sangat
mengurangi insiden defek tuba neuralis pada kehamilan
beresiko. Agar efektif, penambahan asam folat harus dimulai
sebelum pembuahan dan dilanjutkan sampai paling tidak
minggu ke-12 kehamilan saat neuralis selesai.
Penggunaan obat-obatan tertentu juga dikenal meningkatkan
resiko mielomeningokel.
Asam valproat, antikonvulsan menyebabkan defek tuba neuralis
pada sekitar 1 – 2% kehamilan jika obat tersebut diberikan
selama kehamilan.
Manifestasi Klinis
Gejala klinis yang timbul menyebabkan disfungsi banyak organ
dan struktur, termasuk tulang, kulit, dan saluran genitourinaria, di
samping sistem saraf perifer dan sentral. Pada 75% kasus,
meningomielokel terjadi pada daerah lumbosakral. Luas dan
gangguan neurologis tergantung pada lokasi mielomeningokel.1
5
Fakultas Kedokteran Universitas Jambi
Nolita Yulia Sunarno
Terapi
Manajemen pengawasan anak serta keluarga dengan
mielomeningokel memerlukan pendekatan multidisiplin (ahli bedah,
dokter dan ahli terapi). Di masa lalu, dianjurkan bahwa
mielomeningokel harus diperbaiki sesegera mungkin setelah lahir
untuk memelihara fungsi neurologis dan untuk mencegah perburukan
lebih lanjut. Namun beberapa penelitian baru-baru ini menunjukkan
hasil jangka lama yang sama pada penundaan pembedahan selama
beberapa hari (dengan pengecualian kebocoran CSS). Setelah
perbaikan pada mielomeningokel, sebagian besar bayi memerlukan
tindakan shunting untuk hidrosefalus. Jika gejala atau tanda disfungsi
6
Fakultas Kedokteran Universitas Jambi
Nolita Yulia Sunarno
2.5 PENGOBATAN
Tujuan dari pengobatan awal adalah:
7
Fakultas Kedokteran Universitas Jambi
Nolita Yulia Sunarno
Tatalaksana yang dapat dilakukan untuk anak dengan Spina Bifida adalah :
a. Pembedahan
Dilakukan untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk mengobati
hidrosefalus, kelainan ginjal dan kandung kemih serta kelainan bentuk
fisik yang sering menyertai spina bifida.
b. Terapi fisik dilakukan agar pergerakan sendi tetap terjaga dan untuk
memperkuat fungsi otot.
c. Untuk mengobati atau mencegah meningitis, infeksi saluran kemih dan
infeksi lainnya, diberikan antibiotik.
d. Untuk membantu memperlancar aliran air kemih bisa dilakukan
penekanan lembut diatas kandung kemih. Pada kasus yang berat kadang
harus dilakukan pemasangan kateter.
e. Diet kaya serat dan program pelatihan buang air besar bisa membantu
memperbaiki fungsi saluran pencernaan.
f. Untuk mengatasi gejala muskuloskeletal (otot dan kerangka tubuh) perlu
campur tangan dari ortopedi (bedah tulang) maupun terapi fisik.
g. Kelainan saraf lainnya diobati sesuai dengan jenis dan luasnya gangguan
fungsi yang terjadi. Kadang pembedahan shunting untuk memperbaiki
hidrosefalus akan menyebabkan berkurangnya mielomeningokel secara
spontan
2.6 PENCEGAHAN
Resiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam
folat. Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus dikoreksi sebelum
wanita tersebut hamil, karena kelainan ini terjadi sangat dini. Kepada wanita
yang berencana untuk hamil dianjurkan untuk mengkonsumsi asam folat
sebanyak 0,4 mg/hari. Kebutuhan asam folat pada wanita hamil adalah 1
mg/hari.
8
Fakultas Kedokteran Universitas Jambi
Nolita Yulia Sunarno
BAB III
KESIMPULAN
9
Fakultas Kedokteran Universitas Jambi
Nolita Yulia Sunarno
10
Fakultas Kedokteran Universitas Jambi