UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE “NICOLAE TESTEMITEANU”

ANATOMIA
SISTEMULUI
UROPOETIC
PLAN:
1. Generalitati despre sistemul secretor
a)Rinichi
b)Cai urinare
c)Vezica urinara si
uretra
2.Dezvoltarea sistemului urinar
3.Anomalii,malformatii renale

PROFESOR:STEFANET
MIHAI

CHISINAU 2011
[Type the abstract of the document here. The abstract is typically a short summary of the
contents of the document. Type the abstract of the document here. The abstract is typically
a short summary of the contents of the document.]
 ANATOMIA APARATULUI
URINAR
Aparatul urinar este alcătuit din două părţi: un organ secretor,care are rolul de a
produce urina – rinichiul –,şi un sistem de canale,care colectează urina şi o transport
spre mediul extern. Acest sistemeste alcătuit din bazinet, uretere, vezica urinara şi
uretră.

,, RINICHIUL ESTE CEL

MAI ELEGANT ORGAN Al
CORPULUI”
VESALIUS

Situaţie:

 Retroperitoneal

 Loja renală

 De o parte şi de alta a coloanei vertebrale

 În dreptul vertebrelor T11-L3. (rinichiul drept cu un corp vertebral mai jos din cauza
ficatului)

Direcţie:

 Axul lung dirijat inferolateral

 Polii superior: 6-7 cm

 Polii inferior: 10-11 cm

 Axul transversal dirijat posterolateral: 40-50o

Mijloace de fixare:

 Peiculul renal (pelvis, artera renală, vena renală)

 Vasele renale
 Peritoneul parietal posterior

 Fascia renală

 Loja renală cu structurile adiacente

 Capsula adipoasă (perirenală) lui ZukerKander

 Grăsimea pararenală

 Viscerele din vecinătate.

Număr:

 Doi

 Supranumerar

 Unic

Dimensiuni:

 Lungime: 12 cm

 Lăţime: 6-7 cm

 Grosime: 3 cm

Greutate:

 140-150 g la bărbat

 125-130 g la femeie

Culaore:

 Roşie brună la un rinichi funcţională

Consitenţa:

 Fermă, elastică

Morfologie externă:

 Faţa anterioară
 Faţa posterioară

 Marginea laterală

 Marginea medială (la unirea 1/3 sup cu 2/3 inf e hilul renal)

 Polul superior („coafat” de glanda suprarenală)

 Polul inferior

Faţa anterioară:

Rinichiul drept:

 Glanda suprarenală dreaptă

 Faţa inferiorară a lobului drept a ficatului

 Flecura colică dreapta

 D2

 VCI

Rinichiul stâng:

 Suprarenala stângă

 Coada pancreasului

 Splina

 Flexura colică stângă

 Ansele jejunale

Faţa post:

Deasupra Coastei 12:

 Diafragma

 Hiatusul diafragmatic

 Recesul costodiafragmatic
Sub coasta 12:

 Pătratul lombelor

 Grăsimea pararenală

 Al 12-lea nerv intercostal

 N. Iliohipogastric

 N. Ilioinghinal

Marginea laterală:

 Diafragma

 Coasta 12

 Muşchiul transvers al abdomenului

Rinichiul drept:

 Ficat (faţa viscerală)

Rinichiul stâng:

 Splina

 Colonul descendent

Marginea medială:

Hilul renal:

 Suprahilar: glanda suprarenală

 Hilară: hilul renal

 Infrahilară: zona de joncţiune pielo ureterală

 Rinichiul drept: VCI

 Rinichiul st: Aorta

Polul superior:
 Glanda suprarenală

Polul inferior:

 Corespunde planului dus prin L3

 Muşchiul pătrat lombar

 Muşchiul psoas amre

Rinichiul drept: 3,5-4 cm deasupra crestei iliace

Rinichiul stâng: 5 cm deasupra crestei iliace

Macroscopic:

 Capsul fibroasă. (calice mici= deschiderea vârfului pirmaidelor lui Malpighi, se

unesc în calice mari şi se deschid în )

 Sinusul renal = pelvisul renal = bazinetul

Pe secţiune frontală, rinichiul prezintă o capsulă care timite la interior prelungiri. La interior
capsulei parenchimul se dispune într-o zonă periferică corticală, şi o zonă centrală
medulară.

Medulara conţine 10-12 structuri triangulare cu baza situată spre corticală şi vârful spre
sinusul renal, numite piramidele renale ale lui Malpighi.

Unitatea structurală şi funcţională a rinichiului o constituie nefronul.

Structura funcţională a rinichiului:

 Sistemul tubular

 Capsula glmerulară

 Tubul renal

 Ductele colectroare
 Arborele pielocaliceal

 Sistemul vascular

 Sistemul arterial

 Sistemul venos

 Sistemul limfatic

 Zone de cuplare tubulo- vasculară

 Corpuscul renal malpighi

 Aparatul juxtaglomerular

 Complex tubulocapilar

Sisteul tubular : capsula glomerulara si tubul renal

origine: provin din tesutul metanefrogen

situatie: coretexu, renal

functie: secretorie

Ductele colectoare:

origine:provin din ramificarea mugurelui utretral(derivat al ductului mezonefric Wolf)

situatie: aproape in intregime in medulara

functie: canale excretoare

Capsula Bowman

 reprezinta extremitatea expandata a tublui renal, mulata intim pe ansele

capilarelor glomerulare

 prezinta 2 foite: externa(partietal ,cu epiteliu capsular perfieric impermeabil)

si interna(viscerala cu eppiteliu specializat - podocite)

 cavitatea capsulara(spatiul Bowman – se continua cu lumenul tubului renal

Tubul renal

 incepe la polul urinar al capsulei glomerulare

 reprezinta locul in care se desfasoara prelucrarea calitativa si cantitativa a

urinii primare

 este alcatuit din tubul contort proximal, tubul drept prox, ansa luio Henle,
tubul drept distal si tubul contort distal.

 tubul contort proximal si drept proximal prezinta epiteliu cubic simplu cu

marginea in perie in care au loc procese intense de rezorbtie(apa 80-85%, glucoza , Na)

 ansa Henle prezinta un brat descendet(subtire in care au loc procese de

concentrare) si unul ascendent(mai gros)

 tubul drept distal si tubul contort distal cu prcese de rezorbtie

 ductele colectorare au epiteliu simplu prasmatic si sunt 3 tipuri in functie de

diametru, strucutra si localizare:

pieesle intermediare 30microni si localizare: incep in corticala si trec in medulara

tubii colectori drepti 60microni , formeaza cea mai mare parte a medularei

ductele papilare Bellini 80-100microni, portiunea papilara a primamidelor renale

Topografia sistemului tubular

 in portiunea convulata a corticalei sunt situate:

 capsulele glomerulae

 tubii contorti proximali si distali

 in radiatiile medulare sunt situate

 piesele intermediare

 portiuni ale tubilor drepti prox si distali

 in medulara sunt situate:

 tubii drepti proximali si distalie

 ansele Hnele

 ductele colectoare

ANATOMIA MACROSCOPICA A RINICHILOR

ANATOMIA MICROSCOPICA A RINICHILOR
Funcţiile rinichiului
Menţinerea homeostaziei
organismului
Eliminarea apei şi electroliţilor
Detoxifiere
subst. endogene (uree, ac.uric, creatinină, bilirubină, ...
subst. exogene (medicamente, aditivi alimentari...)
echilibrul acido-bazic
Funcţia endocrină
1,25 (dihydroxi) vitamina D
forma activă a vit D, cu rol în metabolismul Ca+2
Eritropoietina
controlul producţiei eritrocitelor
Renina
enzimă implicată în activitatea SRAA + ....
Funcţia metabolică
20% din gluconeogeneza a jeun

Căile urinare
Sunt reprezentate de: calicele renale, bazinetul renal, uretere,vezica
urinară şi uretra.Urina, secretată de rinichi, iese prin papilele renale, fiind
colectată de nIşte cilindrii membranoşi, numiţi calice renale. Acestease
unesc într-o formaţiune unică, numita bazinet renal, în care urina
provenită din calicele renale este colectată. Mai departe, urina trece din
bazinet în uretere, vezica urinară, uretră şi este, în final, eliminată în
mediul extern.

Vezica urinară
Este un rezervor musculo-membranos, care colecteaza urina şi care prin
contracţiile ei, o elimină prin uretrăîn mediul exterior.
Situaţia topografică 
Vezica urinară este situată în micul bazin, în loja vezicală.Peritoneul
acoperă numai partea superioară, abdominală, a veziciiurinare.
Configuraţ ie externă
 Forma vezicii urinare variază în funcţie de conţinutul ei. Dacă este
goală, are formă de cupă, iar dacăeste plină cu urină, are formă ovoidă.
Vezica urinară prezintă 3 porţiuni: superioară, care aparţine vârfului
vezicii (polul vezicii)şi care este orientată superior şi anterior,
intermediară (corpul vezicii)şi inferioar ă(fundul vezicii). Lanivelul
fundului vezicii se deschid cele două orificii ale ureterelor şi orificiul
uretrei. Între cele trei orificii se formează o zonă, numită trigonul vezical.
Porţiunea care se aflăîn dreptul orificiului vezical aluretrei, poartă
numele de colul vezicii.

 
Uretra la femeie
este mult mai scurtă decât la bărbat. Sedeschide în vestibulul vaginului,
imediat sub clitoris. La femeie serveşte la eliminarea urinei.
Vascularizaţie şi inervaţie
 Arterele care vascularizează uretra la femeie provin din artera ruşinoasă
Internă.Venele converg în plexul hipogastric inferior şi în plexul ruşinos
intern.

Uretra la bărbat
– are  o lungime de cca 15-20 cm. Prin uretră se elimină atât urină, cât şi
lichidul spermatic.
Porţiuni .Are 3 porţiuni: uretra prostatică, membranoasă şi pelvină.
Uretra prostatică  trece prin prostată, având 3-4 cm. În ea sedeschid şi
canalele ejaculatoare. Spre vezica urinară se prezintă sfincterul intern al
uretrei sau sfincterul vezical (involuntar).Uretra membranoasă  are lungime
de 1-2 cm. Este cuprinsă în perineu, în grosimea ei aflându-se sfincterul
uretral extern (voluntar).Uretra peniană  este cea mai lungă porţiune a
uretrei, avândaproximativ 10-14 cm. Se află în interiorul penisului.
Reprezintă traiectul mobil al uretrei.

Dezvoltarea sistemului urinar

Sistemul urinar e format din 2 structuri antimere – rinichi. Două conducte
musculo fibroase care conectează rinichii de vezica urinară.

 Rinichi

 Uretere

 Vezica urinară

 uretră

Rinichiul produce urina reglând astfel volumul şi compoziţia sângelui şi a

fluidelor organismelor.

Restul sistemului urinar este spedcializat pentru transportul urinii înafara

corpului sau stocarea acesteia înainte de a fi eliminată.
 Sistemul urinar se dezvoltă dintr-un mezoblast intermediar situat pe
părţile laterale ale embrionului, regiunea paracardiacă şi preromben
cefalica până la nivelul eminenţei caudale.

Mezoblastul intermediar dezvoltă structurin nefron-like (nefridii) în care

au loc procese de filtrare, reabsorbţie obligatorie, reabosorbţie
facultativă.

Mezoblastul intermediar este angiogenetic, edificând componenta

vasculară a nefronului şi este ţina migrării celulelor crestelor neurale.

Din mezoblastul intermedia se formează succesiv, într-o secvenţă

craniocaudală:

 pronefros

 mezonefros

 metanefros.

Pe măsura ce strucuteere nefrice caudale se formează, cele craniale degenerează.

Dezvoltarea rinichiului

Pronefrosul este o structură tranzitorie care ia naştere din mezvbolastul intermediar

corespunzător primelor 5-7 segmente cervicale.

Pronefrosul se dezvoltă la începutul săptămânii a 4-a din partea cranială cordonului

nefrogen.

Cordonul nefrogen din regiunea cervicală se segmentează în mase celulare

independente numite nefrotoame.

Din fiecare nefrotom see formează vezicule nefuncţionale (neproducătoare de urină)

( nu s-au pus în evidenţă glomeruli din nivelul său), nefridii care aar succesiv şi
dispar după un timp scurt (în secvenţă craniocaudală(. Lateral, acestea se continuă
cu tubulii pronefrici.
Tutublii pronefrotici respectă metameria, şi dispar la sfârşitul primei luni de viaţă
embrionară, începând cu cei craniali.

Prin fuzionarea verticală a tubulilor pronefrici, se ediifică ducutl pronefric, care

reprezintă originea capătului proximal al ductului mezonefric.

La începutul s5 regresia pronefrosului este completă.

La om rolul funcţional al pronefrosului este e a induce şi contribui la formarea

capătului proximal al ductului mezonefric Wolf. Din care se vor forma tracturile
genitale masculin şi feminin

Mezonefrosul  înc3pe să se formeze din mezodermul intermediar corespunzător

segmentelor toracic şi lombar superior, înaintte ca pronefrosul să degenereze
complte (sfârşit s4 şi s5).

Migrarea gonocitelor primordiale din aria extraembrionară de-a lungul mezoului

intestinului primitiv, determină apariţia în mezdoremul intermedia, a două creste
(cordoane):

 una medială, în raport cu rădăcina mezenterului dorsal – creasta genitală

(gonadală)

 una laterală – creasta nefrogenică.

Mezonefrosul apare ca o serie de proeminenţe alungite ale dcrestei nefrogenice.

Pe măsură ce se formează segmentele caudale, cele caraniale dispar, astfel încât

rămân în regiunea lombară superioară 220 de unităţi mezonefrice funcţionale.

În mezonefros se diferenţiază veziucle mezonefrice, considerate nefroni rudimentari,

ele având funcţie excretorie (unităţi excretorii mezonefridce) între S6 şi S10, după
care regresează.

Veziculele se alunges transversal, devin tutubul mezonefrici, capătul lor lateral

contribuind la edificarea caudală a ductului mezonefric Wolf, situat în partea
laterală a crestei nefrogenice.

Capătul medial se expansionează şi formează capsula Bowman primitivă.

În concavitatea acesteia, din mezenchimul local angiogenetic se formează ghemuri
capilare (glomeruli) spre care se îndreaptă ramuri din aorta dorsală.

Ductul mezonefric, se dezvoltă caudal, drenează veziculele mezonefrice şi se

deschide în peretele ventrolateral al cloacăi (viitorul perete dorsal al vezicii
urinare).

În apropierea acesteia, din ductul mezonefric, la începutul S5, sub acţiunea

inductoare al diverticulului alantoidian, se formează un diverticul, mugurele
ureteral.

Către sfârşitul sătpămânii a 8-a, o mare parte din mezonefrso este degenerată
şidispărută.

Funcţia excretorie fetală e preluată de metanefrso.

Din componentele care rămân (ductul mezonefric şi tubulii mezonefrici) se formează

diferite structuri ale tractului genital masculin )sistemul de drenaj)
metanefrosul este la originea rinichiuilui definitiv, responsabil de producerea urinii,
atât la făt cât şi la adult.

Metanefrosul se formează la începutul s5 (somitele 29-35), care constituie

blastemul metanefrogen, din două componente:

-segmentul mezodermului intermediar corespunzător eminenţei caudale numit

mezoderm metanefric

- Mugurele ureteral

Mugurele ureteral se dezvoltă dorsolateral, extremitatea sa cranială se evazează

formând o ampulă şi pătrunde în blastemul metanefrogen aproximativ în Z32.

Ambele structuri au efect inductor reciproc (interacţiune epitelio-mezenchimală(

Blastemul metanefrogen induce ramificări dihotomice succesive ale mugurelui

ureteral, şi induce formarea nefronilor.
Lipsa de formare a mugurelui ureteral (componenta epitelială) sau a interacţiunii
inductoare între acesta şi blastemul metanefrogen sunt cauze al agenezie renale.

Divizarea mugurelui ureteral, parţială sau complteă, sau formarea a doi muguri
ureterali, dulc la dupllicaţii ale sistemului renal:

 rinichi dublu

condensarea blastemului metanefrogen în jurul primelor generaţii de ramificaţii

tubulare conferă rinichiului în formare un aspect lobulat care se menţine la făt, şi
uneori, şi după naştere.

Din partea proximală a mugurelui ureteral se formează ureterul, pelviusl renal (din
primele două genraţii de tubuli), calicele mari (din următoarele 4 genraţii), calicele
mici (din următoarele 4 generaţii) şi ductele colectoare (din următoarele 11
generaţii).

Capătul fiecărui duct colector induce fomrmarea în mezodermul metanefrogen a

veziculelor metanefrice (unităţi excretorii metanefrice)

Veziculele metanefrice pe tiparul veziculelor mezonefrice se alunges şi devin tubuli

metanfrici, la al căror capăt proximal se formează capsula Bowman. (din ei se vor
dezvolta tubii nefronilor)

Capsula lui bowman împreună cu glomerului formează corpusculul renal malpighi.

Din restul tubului se diferenţiază tubul contort proximal, ansa lui Henle şi tubul
contort distal.

Corpusculul renal malpighi şi tubul contor distal constituie nefronul.

În S10 tubii contorţi distali se cuplează cu tubuii colectori şi rinichiul îşi începe
funcţia.

Mult timp s-a crezut că lipsa cuplării între componenţa metanefrică (unităţile
excretorii) şi mugurele ureterla (sistemul colector) este la originea bolii polichistice
congenitale. S-ar părea, încă, că formarea chisturilor se datorează dilataţiei unor
părţi ale nefronului.

La sfârşitul s15 rinichiul are forma şi structura definitivă echivalentă cu cea de la

adult.

După s15 apare o mişcare de ascensiune renală în care rinichiul urcă şi îşi câştigă
poziţia lombară definitivă. Suprafaţa renală devine din ce în ce mai netedă. Şanţurile
care moarchează lobulaţia fetală dispar după naştere. La adult rinichiul apare neted,
nelobulat, uneori marginea laterală a rinichiului mai poate păstra crenelul ca
marcheri ai lobulaţiei fetale.

Metanefrosurile se dezvoltă anterior sacrumului, înaintea edificării pelivsului

primitiv. Odată cu foarmarea acestuia şi creşterea abdomenului fătului, începând cu
s6, metanoferosurile suferă o ascensionare relativă şi o rotaţie medială, astfel încît
în s9 primoridile renale ajung în poziţia de la adult, cu hilul privin anteriomedial.

Lipsa ascensionării metanefrosului caracterizează ectopia renală. Cea mai des

întîlnită e ectopia pelvină. Fuzionarea caudală a metanefrosurilor conduce la
„rinichiul în potcoavă” a cărui „ascensionare” este împiedicată de artera
mezenterică inferioră.

Metanefrosul este vascularizat de ramuri sacrate ale aortei dorsale.

Odată cu ascensionarea rinichiului din poziţia pelvină în cea lombară, el primeşte

ramuri de la niveluri tot mai înalte ale aortei, până la cea definitivă, artera renală L2.

Arterele renale supranumerare (de obicei, aflate sub artera renală) sunt vestigii ale
diferitelor surse vasculare ale metanefrosul.

Vezica urinară se dezvoltă din cloacă (dilataţie a segmentului caudal al intestinului

posterior).

Cloaca este divizată de septul urorectal într-o parte dorsală, rectul primitiv şi o parte
ve3ntrală, sinusul urogenital primitiv. Aceste este prezintă 3 segmentă:

 dilataţie cranială, canalul vezico-uretral

 partea mijlocie îngustată, uretrală

 dilataţie caudală, sinusul urogenital definitiv.

De partea cranială a canalului vezico uretral se desprinde diverticulul endodermic

(alantoida), prelungire în fund de sac, ce pătrunde în cordonul ombilical.

Prin degenrarea şi fibrozarea alantoidei se formează uracul, care se întinde de la

vezica urinară la ombilic (la adult, ligamentul ombilical median).

Persistenţa lumenului uracului poate fi la originea chisturuilor sau a fistule de

uracă.

Din canalul vezico-uretral see formează vezica urinară şi o parte din uretră.

Din porţiunea uretrală se formează, la bărbat uretra membranoasă şi uretra

prostatică, iar la femeie uretra membranoasă.

Din sinusul urogenital definitiv se formează, la bărbat, uretra peniană, iar la femeie,
vestibulul vaginal.

Pe mesură ce vezica urinară îşi măreşte volumul, părţile distale ale ductelor
mezonfrice sunt incorporate în peretele său dorsal şi formează trigonul vezical
(epiteliul care acoperă trigonul este, însă, de origine endodermică).

De asemenea, ureterele se deschid separat, oblic, în vezică, iar ductele mezonefrice

„alunecă” spre canalul vezcio-uretral şi se deschid în partea acetuia din care se va
edifica uretra prostatică, segmentul lor distal formând ductele ejaculatoare.

Epiteliul uretrei are origini diferite:

 la femeie din endodermul sinusului urogenital, ca peretele posterior al vezicii

urinare

 la bărbat, doar uretra peniană derivă din sinusul urogenital, partea glnadulară
se dezvoltă independent din placa glandulară, de la nivelul vârfului glandului.

Urina fetală este hipotonică, faţă de plasma fetală, acidă (ph=6) şi conţine foarte
puţine proteine şi glucoză, dar mai multă uree şi creatinină.

E eleminată din s10 şi contribuie la menţinerea constantă a volumului amniotic.

Urina este eliminată din vezica urinară fetală în cavitatea amniotică în jurul s9, când
se formează orificiul uretral.

Fătul contribuie astfel la producerea de lichid amniotic prin secreţia de urină şi de

asemenea, îndepărtează lichitul amniotic prin înghiţire (1/2 l pe zi).
DEZVOLTAREA RINICHILOR

MALFOMATII CONGENITALE ALE

APARATULUI URINAR
Generalitati

-       boli ereditare sau congenitale, rezulat al alterarii programului

genetic de structurare si modelare a organelor. 

-       sunt cele mai frecvente, reprezentând 5%.

-       unice sau asociate

 Etiologie  Factorii teratogeni sunt:

     fizici : radiatii ionizante

      chimici si produsele farma 757c216h ceutice : tranchilizante,
thalidomida, tetraciclinele, alcoolul.

     infectiosi : tuberculoza , sifilisul, rubeola, HIV.

     hormoni in speciali estrogeni, anticonceptionale  

     carente vitaminice : avitaminoza A si complexul B

 Patogenie

-         rinichiul si caile de excretie se dezvolta în trei etape succesive:

pronefros, mezonefros si metanefros

-         actiunea factorilor teratogeni determina alterari ale programului

genetic si implicit defecte ale organogenezei. 

   Diagnostic
-obiective  : evaluare rapida dupa nastere, definirea malformatiei,
aspectele etiopatologice , fiziopatologice si morfopatologice,
manifestarile clinice, evolutia si prognosticul malformatiei, mijloacele de
diagnostic clinic si paraclinic,  strategia tratamentului.  

Tabloul clinic  - modificari morfo-functionale si complicatiile pe  care le

genereaza (obstructie, infectie, litiaza si I.R.C.).    

-evolutia lenta, progresiva, asimptomatica sau oligosimptomatica      

-devin evidente in stadiile evolutive avansate cu complicatii   prezente.

-simptomele cu specific urinar : dureri lombare, urina tulbure, piurie,

hematurie, febra, tulburari de mictiune, disurie, polakiurie, incontinenta
de urina, retentie cronica de urina, dureri lombare în timpul actului
mictional

-simptome cu mai putina specificitate : dureri abdominale, tumora

abdominala unilaterala sau bilaterala , alterarea starii generale, anemie,
astenie, greturi, varsaturi, fatigabilitate.

Examenul clinic  :

        sensibilitatea palpatorica si percutorica a lombelor,

        prezenta   maselor tumorale lombo-abdominale.

        globul vezical, urina reziduala  .

        malformatia organelor genitale externe.

        hipertensiunea arteriala in leziunile parenchimatoase renale.

Urografia  -evaluarea morfo-functionala a aparatului urinar

Ecografia completeaza examenul urografic, în sarcina 

Uretrocistografia de umplere si mictionala - refluxul vezico-ureteral

unilateral sau bilateral , obstructiile  ale aparatului urinar inferior.

Ureteropielografia retrograda (UPR), preoperator în cazul uropatiei

obstructive neelucidata de urografie si ecografie.

Tomografia computerizata, arteriografia si scintigrafia au indicatii  mai

limitate.

Tratamentul - medical si chirurgical; se adreseaza malformatiei sau

complicatiilor   

-tratamentul chirurgical - litiaza urinara sau complicatiei acesteia -

obstructia urinara.

-tratamentul medicamentos - combaterea infectiei urinare si prevenirea

litiazei sau recidivarea acesteia.

Conduita terapeutica:

-expectativa " armata ”

-tratament chirurgical conservator (interventii chiurgicale plastice si

reconstructive – restauratoare( pielo-ureteroplastia ) tratamentul
megaureterului, tratamentul refluxului vezico-ureteral congenital,
operatii de reconstructie a vezicii urinare în extrofie vezicala,
uretroplastii în hipospadias, orhipexia pentru testiculul necoborât, 

-  stricturile congenitale uretrale si ureterale pot beneficia -

tratament  endoscopic. 

-  chirurgia radicala  - nefrectomia, orhiectomia.

-  transplantul renal este ultima resursa terapeutica alaturi de hemodializa
renala, atunci când functia renala este grav compromisa.

Clasificarea malformatiilor uro-genitale

A. Anomalii ale aparatului urinar 

I.  anomalii ale  parenchimului renal

II. anomalii ale cailor urinare

B. Anomalii ale aparatului   genital masculin 

A. Anomalii ale aparatului urinar 

   I. Anomaliile parenchimului renal:

     1        Anomalii de numar:

         a.       agenezia  renala  

         b.       rinichiul supranumerar

     2      Anomalii de volum si de structura:

        a. rinichi mic congenital: aplazia renala ,rinichiul

hipoplazic,  hipoplazia segmentara
        b. hiperplazia renala

        c. chisturile renale

    3.     Anomali de forma si de fuziune:

        a.        rinichi in potcoava:

        b.        rinichi inelar

        c.       rinichi discoidal ("în placinta”)

   4 .    Anomalii de pozitie:

        a.        ectopia renala 

        b.        ptoza renala 
   5.     Anomalii de rotatie:

         a.  rinichi incomplet rotat (bazinet anterior)

       b.  rinichi super-rotat (bazinet posterior)

     

         c.  rinichi invers rotat (bazinet lateral)

   6.     Anomalii vasculare

          -        vase supranumerare: 

Anomaliile parenchimului renal

ANOMALII DE NUMĂR

1. Agenezia renala

 - absenta parenchimului renal si ureterului homolateral  - unilaterala

(rinichi unic congenital) sau bilaterala (  incompatibila cu viata)  

Tablou clinic   - simptomatologia si prognosticul  sunt dependente de

starea morfofunctionala a rinichiului existent

Ecografia - rinichiul unic mai mare si absenta rinichiului controlateral.

Urografia - un rinichi unic functional cu semne de hiperfunctie

compensatorie.

Alte explorari: Examenul cistoscopic si uretero-pielografia; tomografia,

aortografia, scintigrafia, RMN.  .

2. Rinichiul supranumerar - rar

-masa parenchimatoasa distincta, cu o capsula proprie, separata de

rinichiul ipsilateral.

-ureterul   se varsa in vezica, uretra sau vagin.

-vascularizatia este diferita si anormala.

-nu trebuie confundata cu  duplicitatea renala

 o forma diferita, cu
Diagnosticul este întâmplator si se bazeaza pe examenul ecografic,
urografia, tomografia computerizata, scintigrafia si cistoscopia.

ANOMALII DE VOLUM  sI STRUCTURĂ

1. Aplazia renala

-       dezvoltarea incompleta a nefronilor si a ureterului care este obliterat 

-       unilaterala ( rinichiul opus este marit compensator), bilaterala

(incompatibila cu viata)

2. Hipoplazia renala  unilaterala

-            rinichiul este de volum mai mic fata de cel normal, cu rari nefroni
functionali si maturi ( functia rinichiului este diminuata calitativ si
cantitativ.)

-            poate genera hipertensiune arteriala  nefrectomie.

3.Hipoplazia renala bilaterala determina tulburari de crestere a

organismului - nanismul renal - si evolueaza treptat spre insuficienta
renala cronica.

   - tratamentul  urologic si nefrologic (regim alimentar, tratamentul

infectiilor si hemodializa, iar cel chirurgical este reprezentat de
transplantul renal)

4. Hiperplazia renala congenitala.

- volum mai mare cu nefroni mai multi  si cu hiperfunctie, iar rinichiul

controlateral este mai mic

5. Chistele renale

A.   Chistul solitar renal congenital  ( Chistul renal simplu) – tumora

chistica benigna a adultului cu descoperire întâmplatoare, de cele mai
multe ori, asimptomatica cu complicatii rare, la care este obligatoriu
diagnosticul diferential cu tumorile maligne pseudochistice

        malformatie relativ frecventa   

        marimea variabila, pozitia

        defect de dezvoltare tubulara localizat de obicei la polul inferior.

        nu comunica cu cavitatile intrarenale

        epiteliu cubic, nu are plan de clivaj si este înconjurat de tesut renal

laminat comprimat de catre chist.

        efectele chistului sunt mecanice (compresie asupra parenchimului

renal adiacent, compresie asupra organelor vecine)

        chisturile intrasinusale (parapielice) sunt în general unice si

compreseaza elementele prezente in sinusul renal (bazinet, calice,
artera si vena renala) putând da HTA prin fenomen Goldblatt.

Manifestari clinice : - asimptomatice (sunt descoperite întâmplator  la

ecografie).

-         palpabile chistele mari polare inferioare.

-         durerea surda poate fi prezenta in zona lombara. Uneori este însotit

de hematurie.

-         tumora mare retroperitoneala, neteda, nedureroasa de

consistenta  lichidiana

Ecografia si  tomografia computerizata  - tumora lichidiana  cu perete

neted, omogen. 

Urografia -  imaginea înlocuitoare de spatiu renal  care nu comunica cu

calicele sau bazinetul, turteste si încurbeaza  calicelor adiacente
chistului. Angiografia renala  - tumora  avasculara. 

Nefroscintigrama - zona muta, inactiva, fara  captare izotopica.

Complicatii: ruperea chistului, hemoragia intrachistica , infectia chistului ,

distrugerea rinichiului când volumul chistului este foarte mare

Diagnsticul diferential  - punga clara TBC, abcesul renal cronic

netuberculos, abcesul perirenal închistat, rinichiul polichistic, multichistic,
spongios, cancerul renal forma chistica, hematomul perirenal închistat,
pseudohidronefroza posttraumatica.

Tratarnentul - punctionarea, evacuarea si sclerozarea  sau fenestrarea

percutanata a chistului + obligatoriu examenul biochimic, bacteriologic si
citologic al continutului chistului. + Laparoscopia + Chirurgia
B.Boala polichistica renala (rinichiul polichistic)

- boala congenitala renala bilaterala, prezenta   formatiunilor chistice, de

origine nefronica dislocând si comprimând parenchimul functional. 

- doua  forme majore:

boala polichistica renala autosomal recesiva  (a copilului)

boala polichistica renala autosomal dominanta  (a adultului)

           I)Boala polichistica renala autosomala recesiva - ambii rinichi

sunt lezati, mari, chistele sunt sub 2 mm diametru, numeroase,
dezvoltate din tubii colectori dilatati.

-se asociaza cu fibroza hepatica   determinând hepatomegalie si

hipertensiune portala.

-diagnosticul prenatal ecografic 

-postnatal - nefromegalie bilaterala, hipoplazie pulmonara si insuficienta

renala cronica 

-HTA este prezenta in toate cazurile   

-ecografic

-laborator

-UIV si CT  

            II)Boala polichistica renala autosomal dominanta  (a adultului)

este mai frecvent întâlnita ; bilateral în 95% din cazuri

 - agregare familiala, transmisa genetic - gena responsabila a bolii,

localizata pe bratul scurt al cromozomului l6.

Anatomopatologie.  - obstructia tubilor colectori, care întrerupe legatura

cu glomerulii functionali.

-         compresia parenchimul renal. 

-         nu comunica cu cavitatile excretorii. 

-         nefromegalia  
Tablou clinic. -dureri lomboabdominale, hematurie, infectie urinara

-nefromegalia bilaterala

-HTA 

-IRC

Ecografia   

Urografia - nefromegalie bilaterala

 - aspect dezorganizat al sistemului pielocaliceal,  caile excretorii fiind

alungite, împinse, delicate, dezorientate, calicele mici au forme si marimi
variabile, dând aspect de trapez, rozeta, gheara de cocos. 

Diagnosticul diferential se face cu hidronefroza, ureterohidronefroza,

tumori renale.

Evolutia este progresiva spre insuficienta renala cronica.

Complicatiile mai frecvente sunt reprezentate de infectii, hemoragii,

HTA, litiaza.

Tratamentul : este igieno-dietetic, medical si chirurgical.

Tratamentul    igieno-dietetic  - în regim hipoproteic, hiposodat, cura de

diureza.

Tratamentul medical - tratamentul uremiei ( +/- hemodializa), HTA,

insuficientei cardiace, anemiei.

Chirurgia - complicatii hemoragice renale, rinichi supurat sau se

adreseaza patologiei asociate.

ANOMALII DE FORMĂ

     1.  Rinichiul sigmoid  

     2. Rinichiul in potcoava. malformatie complexa, cuprinzând vicii de

forma, de rotatie si de vascularizatie.

-complicatii : infectie, litiaza, obstructie.

-urografic- unghiul birenal   devine deschis în sus, rinichii se apropie prin
polul inferior de linia mediana, calicele sunt orientate în toate directiile,
luând aspectul de ,,spita de roata", iar ureterul încaleca istmul.

-tratamentul este conservator 

-complicatiie - tratament chirurgical.

       3. Rinichiul dublu   - masa parenchimatoasa, dar cu doua sisteme

cavitare, inegale 

-  duplicitatea reno-ureterala completa .

-  duplicitatea  reno-ureterala incompleta

ANOMALII DE SEDIU

            Ectopiile renale

-       pozitia congenitala anormala a rinichiului (intratoracica, iliaca, pelvina)

-       ectopia : directa - încrucisata

-  pediculul scurt ,   ureterul are lungimea corespunzatoare distantei

dintre rinichi si vezica  

-  diag. dif. - ptoza renala , tumorile abdominale ,pelvine, ginecologice 

ANOMALII VASCULARE

Vasele polare inferioare produc staza prin încrucisare cu ureterul sau

jonctiunea pielo-ureterala

II. Anomalii ale cailor  urinare

          Malformatiile calicelor:

          Malformatii ale bazinetului:

        a. hidronefroza congenitala

        b. megabazinet
          Anomalii ureterale:

        de numar -    agenezia ureterala, duplicitatea ureterala incompleta (“

ureter fisus”), duplicitatea ureterala completa ( “ureter duplex”)

        de calibru -    megaureterul

        ureterocelul

        refluxul vezico-ureteral

        de pozitie – ureterul retrocav

        de deschidere – ectopiile orificilor ureterale

      Anomalii  vezicale -  extrofia vezicii urinare, vezica septata,

diverticulii congenitali vezicali, sindromul megavezica-megaureter
,anomalii ale uracei

       Anomalii  uretrale – obstructive -  valvele uretrale, hipertrofia de

veru montanum , stenoza congenitala a uretrei, stenoza congenitala  a
meatului uretral

neobstructive - hipospadias , epispadias 

Malformatii ale bazinetului

1. Hidronefroza congenitala  - jonctiunea pielo-ureterala – anomalie

functionala, anomalie anatomica (stenoza, atrezie segmentara, fibroza,
încrucisare vasculara)

-hidronefroza tonica

-hidronefroza atona

-evolutie lenta dar progresiva – hiperpresiune si dilatarea parenchimului

renal.

-se asociaza frecvent litiaza si infectia

-5 grade

Forme clinice. – Forma latenta (asimptomatica) se descopera ocazional.

-         Forma manifesta clinic – durere vie (colica) sau surda (lombalgii,
dureri pseudo-digestive), hematurie  (prin  litiaza  sau  traumatism),
infectie  urinara (pielonefrita), rinichi mare (palpabil).

Ecografia renala – dilatatia pielocaliceala, absenta dilatatiei ureterale si

scaderea indicelui parenchimatos. 

Urografia cu diureza, osmotica (urografie prin perfuzie cu Furosernid) si

clisee tardive -   dilatatie pielica si caliceala de diferite grade; ureterul se
opacifiaza tardiv si este de aspect normal; rinichi mut UIV

Ureteropielografia retrograda preoperatorie

Scintigrafia renala permite aprecierea functiei renale.

Tratament. – formele usoare – supraveghere clinica, ecografica si

radiologica.       

Tratamentul chirurgical conservator  - pieloplastia

Nefrectomia este indicata  în cazul rinichiului compromis functional.

Anomaliile ureterale

 Anomalii de numar:

-         absenta ureterului

-         ureter bifurcat

Anomalii de calibru:

- stenoza ureterala congenitala;

- megaureter;

- ureterocel (dilatatie chistica a ureterului terminal)

- diverticulii ureterali;

Anomalii de pozitie:

- ureter retrocav;

Anomalii de deschidere a orificiului distal:

- în vezica (în pozitie anormala);

- în organele din jur: uretra, vagin, etc.

 1. Duplicitatea ureterala

Duplicitatea ureterala incompleta  ( ureter fissus sau ureter bifid) - sistem

colector pielo-ureteral dublu, ureterele unindu-se înaintea deschiderii în
vezica urinara printr-un orificiu unic.

Duplicitatea ureterala completaa (ureter duplex) - sistem colector pielo-

ureteral dublu, ureterele se deschid prin orificii separate  în vezica
urinara, unul în pozitie ortotopica iar celalalt în pozitie ectopica.   (legea
Weigert – Meyer)

Urografia 

Cistografia mictionala - refluxului vezico-ureteral pe ureterul cu

deschidere laterala (ectopica).

Tratamentul chirurgical se adreseaza complicatiilor obstructive (litiaza,

tumori) , refluxului vezico-ureteral 

 2. Ureterocelul

-         dilatatia chistica congenitala  a ureterului intramural submucos .

-         ortotopic : rinichi , bazinet,  ureter normal si

-         ectopic : duplicitatea ureterala completa pentru ureterul ce dreneaza

segmentul renal superior

-         urina stagnanta favorizeaza litiaza si infectia.

Diagnostic

Clinic: polachiurie, disurie , retentie de urina, nefralgii .

Ecografia : chist intravezical cu pereti subtiri.

Urografia : aspectul de cap de sarpe.

Cistoscopia :   chist care îsi schimba dimensiunile în functie  de gradul

sau de umplere; comunica cu vezica printr-un orificiu punctiform.
Tratamentul - chirurgical deschis sau endoscopic - rezectia
ureterocelului.

-postoperator poate apare refluxul vezico-ureteral care necesita

corectare.

 3. Refluxul vezico-ureteral - urina trece retrograd din vezica în ureter

spre rinichi, determinând alterarea functiei renale

-         incompetenta mecanismelor antireflux. 

-         refluxul ,,pasiv" -de joasa presiune , are loc in faza de umplere a

vezicii

-         refluxul ,,activ" -de înalta presiune - refluxul are loc în timpul

mictiunii.

Diagnosticul este dat de examenul ecografic, cistografia de umplere ,

cistografia mictionala si postmictionala

-se clasifica în 5 grade       

Tratamentul este chirurgical – reimplantarea uretero-vezicala antireflux

sau nefrectomia daca rinichiul este distrus.   

  4. Megaureterul

-         aplazia tesutului neuromuscular al ureterului ( lipsa celulelor

ganglionare parasimpatice la nivelul ureterului intramural).

-         megatip  - megadolicoureter

-         3 varietati : megaureter cu reflux vezico-ureteral, megaureter

obstructiv si megaureter neobstructiv.

Manifestarile clinice :piurie, infectie urinara si alterarea functiei  renale.

Urografia - ureter larg, alungit, sinuos cu reflux vezico-ureteral pe

cistografia de umplere sau mictionala

Complicatii : infectia, litiaza, distrugerea parenchimului renal.

Tratamentul  -medical si chirurgical ( ureterocistoneostomie,

nefrectomie)
                   Malformatiile vezicii urinare

          1. Extrofia vezicala

-         agenezia peretelui anterior al abdomenului, vezicii, uretrei si simfizei

pubiene, cu absenta sfincterului vezicii urinare si uretrei.

Tablou clinic. -prin peretele abdominal dehiscent se evidentiaza trigonul,

peretele posterior al vezicii urinare. 

Tratament.  Reconstructia chirurgicala este dificila;  se  poate practica

ureterostomia cutanata.

         2. Vezica septata  - "vezica în clepsidra". 

         3. Diverticulii  vezicali congenitali -cavitati sacciforme ale

peretelui vezical cu aceeasi structura histologica ca a peretelui normal

-         diverticulii dobânditi - peretii sunt constituiti numai din mucoasa.

-         mictiune în doi timpi, polachiuria   

-         urografie, cistografie de secretie , uretrocistografie retrograda,

cistoscopie.

-         tratamentul endoscopic sau chirurgical

  

Malformatii uretrale obstructive

Leziunile obstructive congenitale sunt:

- valvele uretrale posterioare - cele mai frecvente si rnai grave;

- stenoza congenitala a uretrei;               

- stenoza congenitala a meatului uretral.

a. Factorul mecanic - staza si hiperpresiunea  modificarea cailor

urinare superioare. 

b. Factorul infectios - altereaza motilitatea cailor excretorii si determina

leziuni pielonefritice.
Simptomatologie.   Disuria + Semnele rasunetului înalt 

Tratament. - rezectia endoscopica, uretrotomie interna sau uretrectomie

segmentara.

- meatotomie, meatoplastia.
Malformatii  uretrale neobstructive

1. Hipospadias

- meatul uretral este asezat pe fata ventrala  a penisului .

-balanic, penian, peno-scrotal si perineal (forma cea mai grava).

Consecinte:

- urinare - jetul urinar este împrastiat ,  urineaza în pozitie sezânda.

- genitale - relatii sexuale dificile sau imposibile, ejaculare deviata.

- psihologice.

Tratamentul - redresarea penisului, uretroplastie de reconstructie

2. Epispadias

-         deschiderea uretrei pe fata dorsala a penisului.

-         balanic, penian

-         repercursiuni genitale si urinare rezolvate prin tratament chirurgical

Această urografie intravenoasă evidenţiază existenţa unui rinichi pelvin (încercuit în
imagine). Anomalia apare când nu se realizează ascensiunea rinichiului în abdomen,
aşa cum se întâmplă în mod normal.

Malformatii ale ureterului

Ectopia vezicală se referă la poziţia anormală a vezicii urinare; în acest caz, ea
proemină prin peretele abdominal al nou-născutului, sub ombilic.

BIBLIOGRAFIE:

1.MANUAL DE ANATOMIE :OLGA DJAMO

2.PREZENTARE :PROFESOR SANDU NELUTA

3.http://www.scritube.com/medicina/MALFORMAIILE-CONGENITALE-ALE-
A24572165.php

4.http://bennymed.blogspot.com/2010/06/anatomieembriologie-curs-7-sistemul.html

5.ALTE SURSE