Craneofaringioma Fernando Dávalos Manzanares

José Miguel Infantas Rodríguez

Craneofaringioma
Craneofaringioma: Epidemiología
• 1-3% de tumores intracraneales
• 13% tumores supraselares
• I: 0.5-2/100,000 año
• P: 1-3/100,000
• Edad: Distribución bimodal
• Niños: 4.2% de tumores
54% tumores selares
Craneofaringioma: Patología
Benignos…
Craneofaringioma: Patología

¿Origen?

Teoría Embriogénica

Teoría Metaplásica

Teoría Dual
Teoría Embriogénica
Craneofaringioma: Patología
 Craneofaringioma: Patología

Teoría Metaplásica
Craneofaringioma: Patología
TNF, IL10, IL6
Recurrencia ectópica por el tracto quirúrgico
OMS

Papilar

Adamantinomatoso
Presentación Clínica

Edad.

Tamaño: > 3cm

Localización y dirección
de la extensión
Presentación Clínica

• Cefaleas (55-86%)

• Disfunción endocrina
(86%)

• Trastornos visuales (37-

68%)
Cefalea
Disfunción Endocrina
Disfunción Endocrina
Disfunción de la Vía Óptica

40%
Otras Manifestaciones
Localización VS Clínica

Prequiasmáticos
Trastornos visuales

Retroquiasmáticos
Hidrocefalia

Intraselares
Cefalea y endocrinopatia
Examen Físico
Signos de HTEC

Compromiso visual

Endocrinopatia
Exámenes Auxiliares

Endocrino

TAC

IRM
Valoración Endocrina
• Electrolíticos séricos
• Osmolaridad urinaria
• Perfil tiroideo
• Cortisol
• GH
• LH y FSH
• Hormonas liberadoras

EMERGENCIAS: ADH, Cortisol

Imágenes: TC
Imágenes: TC
Imágenes: IRM
Imágenes: IRM
Imágenes: IRM
Imágenes: IRM
TRATAMIENTO
Controversia entre:
• Cirugía agresiva
• Cirugia conservadora + radioterapia
• Los avances en técnicas neuroquirúrgicas
▫ Disminuyen la morbilidad y la mortalidad
• Las mejoras en técnicas de RT que aumentan la
precisión
• Un equipo multidisciplinario (neurocirugía,
radioterapia, endocrinología, oftalmología)
Cirugía
• Indicada en casi todos los casos.
▫ Establecer el diagnóstico
▫ Aliviar los síntomas
▫ Quitar tanto tumor como sea posible con seguridad.
• El manejo preoperatorio
▫ Tratamiento de las complicaciones:
 Función endocrina
 Edema peritumoral y la presión intracraneal
 Hidrocefalia
 Los pacientes con un gran componente quístico a su tumor
puede requerir un tratamiento específico (aspiración,
esclerosis)
Radioterapia
• Tratar enfermedad
residual
• Tratar la enfermedad
que ha recidivado
Técnicas de RT
Técnica estereotáxica:
Radioterapia estereotáxica
(SRT) y la radiocirugía
estereotáxica (SRS).
• SRT utiliza un programa
de tratamiento fraccionado
para minimizar el daño a
las estructuras normales.
• SRS utiliza una sola
fracción de la radiación y
es alternativa a la
radioterapia fraccionada
Intensidad modulada RT(3D):
• Técnica que optimiza la entrega de la radiación de forma
irregular en forma de volúmenes utilizando la planificación
del tratamiento complejo y entrega dinámica de la
irradiación.
• Esta técnica se puede agregar a la radioterapia conformada
3D o estereotáxica (fotones o protones)
Haz de protones RT:
• Pesadas técnicas de
irradiación
• Altas dosis de
radiación
• Ventajosa en el
tratamiento de
tumores muy cerca de
estructuras críticas.
Dosis de radiación
• Tratamiento fraccionado: dosis superiores a 54-
55 Gy
• Tasa de recurrencia fue significativamente
mayor en los que recibieron ≤ 54 Gy (50 frente a
15 por ciento).
• Radiación inducida por endocrinos,
neurológicos, vasculares y las secuelas son bajos
con dosis menores de 61 Gy.
Gestión de quiste

• Técnicas para
reducir el tamaño
del quiste
• Utiliza en
enfermedad
recurrente.
Aspiración
• Aspiración percutánea
del contenido del
quiste
• Aspiración
intermitente:
extirpación total no es
posible.
▫ Alternativa colocación
de sistema de
depósito de Ommaya
Irradiación intracavitaria
• Radioisótopos
estereotáxicamente
aplicada.
▫ Beta-isótopos
emisores: itrio-90
(90Yt), renio-186
(186Rh) y el
fósforo-32 (32P)
Quimioterapia intracavitaria
• Alternativo a la terapia intraquístico
• Utiliza bleomicina
• La experiencia es más limitada
▫ 17 niños, bleomicina intraquístico fue bien
tolerado
▫ con cinco remisiones completas y con un
intervalo libre de progresión media de 1,8 años.
Control de enfermedades
• RT es ampliamente utilizado como un adyuvante
• El impacto de la RT adyuvante en la
supervivencia general es menos claro, que
probablemente refleja la eficacia de la RT como
terapia de rescate para la enfermedad
recurrente.
Tratamiento de las complicaciones
Endocrino
• Panhipopituitarismo, puede manifestarse por
hipogonadismo, hipotiroidismo, insuficiencia
suprarrenal o deficiencia de la hormona del
crecimiento.
• Disfunción del hipotálamo pueden causar
obesidad, trastornos de la regulación de la
temperatura, trastornos del sueño o diabetes
insípida
Neurológicas
• Deterioro de funcionamiento intelectual
• Obesidad hipotalámica
• Los trastornos del sueño y de un ritmo
circadiano alterado
• Los problemas de conducta

Visual
• Déficits visuales
Anomalías vasculares
• Cavernoma temporal
• Síndrome de moyamoya
• Aneurismas
• Disminucion en el calibre arterial

Neoplasias malignas secundarias

• Tumores malignos gliales

Recurrencia de la enfermedad
TRATAMIENTO POST SEGUIMIENTO
• Neuroimagen con
resonancia
magnética.
• Monitoreo de la
función endocrina
con la terapia de
reemplazo hormonal
• Evaluación formal de
la función visual
(campo visual)
Pronóstico

• La supervivencia media a los 5 años: 80%,

mayor en edad pediátrica que en adultos de edad
avanzada.
GRACIAS