PREZENTARE CAZ

CLINIC
 C. E, sex masculin, 37 ani, jud. Bacau

MOTIVELE INTERNARII
•Dureri abdominale difuze;
•Rectoragii;
•Artralgii;

ANTECEDENTE HEREDO-COLATERALE
mama – astm bronsic

ANTECEDENTE PERSONALE PATOLOGICE

-ian. 2011- infectie tract respirator superior (Augmentin 7
zile)
CONDITII DE VIATA SI MUNCA COMPORTAMENT FATA DE MEDIU
-salariat nefumator, consum ocazional alcool
 ISTORICUL BOLII
Pacient, 36 ani
fara APP
1 saptamana

Dureri abdominale difuze Artralgii Leziuni purpurice

Caracter colicativ artic. genunchiului bilat Membre inferioare, torace,
Caracter inflamator abdomen

3 zile

rectoragii
 Examen clinic
Pacient obez ( IMC=34,7 kg/m² ), stabil hemodinamic, subfebril 37,3

-leziuni purpurice la nivel tegumentar, diseminate pe toata suprafata corpului,

-palpabile;
-nu dispareau la vitropresiune;
 Examen clinic

Aparat osteo-articular- articulatia genunchiului dureroasa bilateral, mobila

-redoare matinala >30 min

Aparat cardiovascular: zgomote cardiace ritmice, FC 80/min, TAclino=

130/80mmHg, TA orto=125/80mmHg, artere periferice pulsatile

Aparat digestiv : abdomen marit de volum, mobil cu respiratia, sonoritate

abdominala normala,
-dureros difuz spontan si la palpare
-tuseu rectal ampula rectala cu materii fecale amestecate cu sange
-ficat, splina nepalpabile
 purpura rectoragii dureri abdominale artralgii

OBS. PURPURA HENOCH-SCHONLEIN

•Purpura palpabila in absenta trombocitopenie si a

coagulopatiilor

•Plus una sau mai multe din urmatoarele:

•Dureri abdominale difuze
•Artrita sau artralgii –mult mai frecvente la
adulti, cu localizare la nivelul genunchiului si a
gleznelor, cu caracter autolimitant
•Biopsii cutanate sau renale cu depozite de IgA

EULAR/ PReS consensus criteria. 2006

 Explorari paraclinice
HEMOLEUCOGRAMA
COAGULARE
Hb 11,8 g/dl, VEM 87,9µ³, HEM 28,6
Ht 36,2% Procent de protrombina 87%

Fier seric 23µg/dl INR 1,11

Trombocite 452.ooo/mm³
Leucocite- 11.200/mm³
-PMN 71,3%
-Limfocite 18,4%
-Monocite 8,6%
-Eozinofile 1.3%
VSH 48mm/1h
PCR 15,67 mg/dl
 Explorari paraclinice
BIOLOGIC
SUMAR URINA
TGP 34 U/L
Rare celule epiteliale, rare leucocite
TGO 18 U/L
Relativ frecvente hematii
GGT 40 U/l
Proteinurie absenta
Amilazemie 43 U/l
Glicemie 100 mg/dl
Uree 23 mg/dl
Creatinina 0,65 mg/dl
Colesterol 156 mg/dl
Trigliceride 180 mg/dl
Rezerva alcalina 25 mEq/l
Na 135 mmol/l, K 4,3 mmol/l
 purpura rectoragii dureri abdominale artralgii

Purpura trombocitopenica Artralgii –

OBS. PURPURA
Purpura vasculara HENOCH-SCHONLEIN
Hemoroizi interni si externi boli colagen
Boala intestinala inflamatorie
Colita pseudomembranoasa
•Purpura palpabila in absenta
Leziuni secundare vasculitei si Abdomen
trombocitopenie a acut
Neoplasm colon
coagulopatiilor

•Plus una sau mai multe din urmatoarele:

•Dureri abdominale difuze
•Artrita sau artralgii –mult mai frecvente la
adulti, cu localizare la nivelul genunchiului si a
gleznelor, cu caracter autolimitant
•Biopsii cutanate sau renale cu depozite de IgA

EULAR/ PReS consensus criteria. 2006

VASE MARI VASE MEDII VASE MICI VASE MARI VASE MEDII VASE MICI
Arterita Poliarterita CU COMPLEXE
*Claudicatie *Noduli *Purpura palpabila
Takayasu nodoasa IMUNE
*Asimetria subcutanati *Leziuni veziculo- Arterita cu celule Arterita Purpura Henoch
pulsului si a *Ulceratii buloase mari Kawasaky Schonlein
tensiunii *Livedo *Glomerulonefrita
arteriale Boala Bechet
reticularis *Hemoragii
*Anevrism de Crioglobulinemia
*Gangrene alveolare
aorta digitale Vasculita secundara
*Granuloame
bolilor de colagen
*Mononevrita necrotizante
(LES)
*Hemoragii
FARA COMPLEXE
gastrointestinale
IMUNE
*Episclerita/uveita Granulomatoza
Wegener
Churg-Straus vasculita
Poliangita
microscopica
 Etiologie
 Necunoscuta!
 Cauze posibile
 Infectii tract respirator:
jumatate din cazuri se pot
asocia cu o infectie
streptococica
 Neoplazii: mielom, sd
mielodisplazic
 Viral: hepatita virala B sau C,
Parovovirus B19
 Postvaccinare pt hepatita B
 Medicamente: chinolone,
claritromicina

Pankhurst T: Malignancy is increased in ANCA assoc vasculitis, Rheumatology 43:1532, 2004

 INVESTIGATII SUPLIMENTARE

IMUNOLOGIC

Factor reumatoid <10 UI/ml Ag HBs negativi

Ac ANA negativi Ac anti HVC negativi
Ac anti ADN dc- negativi
Crioglobuline –absent
Imunograma –Ig A 487 mg/dl (70-400mg/dl)
-Ig G 727 mg/d (700-1600mg/dl)
-Ig M 50 mg/dl (40-230 mg/dl)
pANCA 6 UI/ml ( <7 UI/ml)
cANCA 6 UI/ml (<7UI/ml)
ASLO 77 UI/ml
Complement C3c 81 mg/dl ( 90-180 mg/dl)
 Investigatii paraclinice

Radiografie toracica- diafragme ascensionate, cord

orizontalizat, ICT -,49
Radiografie abdominala pe gol- absenta nivelelor hidroaerice

ECG RS, FC 72/min, AQRS 45°, morfologie normala

Ecografia abdominala- hepatomegalie cu structura omogena,

hiperreflectiva, VP 12mm, colecist cu pereti ingrosati, fara
calculi, CBP, CBIH nedilatate, rinichi normali bilateral, splina
omogena, dimensiuni normale
 Investigatii paraclinice
Endoscopia digestiva superioara- esofagita grad A, absenta leziunilor
sangerande la nivel gastric

Colonoscopia- striuri de sange pana la 30 de cm de marginea

anala
COLONOSCOPIE

Leziuni inframilimetrice, hiperemice, pe un

fond de mucoasa normala
 purpura rectoragii dureri abdominale artralgii

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN

•Purpura palpabila in absenta trombocitopenie si a

coagulopatiilor

•Plus una sau mai multe din urmatoarele:

•Dureri abdominale difuze
•Artrita sau artralgii –mult mai frecvente la
adulti, cu localizare la nivelul genunchiului si a
gleznelor, cu caracter autolimitant
•Biopsii cutanate sau renale cu depozite de IgA

EULAR/ PReS consensus criteria. 2006

 Tratament
 Corticoterapie- metilprednisolon 3 pulsuri
1g/zi, urmat de Prednison 0,5mg/kg/zi
 Controloc 40mg/zi
 DEFINITIE
 “purpura anafilactoida”
 Purpura Henoch-Schonlein -vasculita
sistemica:
 Purpura palpabila
 Artralgii

 Afectare tract digestiv

 Glomerulonefrita
 Prima descriere: Heberden 1806

 Schonlein a descris pentru prima data asocierea dintre artralgii

si purpura in1837

Description:

“…gently periodic sticking pains in the joints

… which are odematous, swollen and very
painful … the characteristic spots of the
disease appear in the majority of cases first on
the extremities and particularly on the lower
ones…the spots are small, the size of a lentil.
The fever disappears through the skin and
urine crises, but the exanthema usually
remains after the crisis…”
Johann Lukas Schönlein
(1793-1864)
 Description:
“…a 15 year old boy who….developed a
gastroduodenal catarrh with a slight
icterus. A few days later, pain developed
in the finger joints of both hands without
any swelling. After a few days an
extensive purpura appeared on the
abdomen and skin of the thighs, and very
soon several intestinal symptoms
appeared, intense colic, vomiting and very
black stools. …..In all 5 attacks took place,
which with the intervals, occupied a
Eduard Henoch period of 7 weeks.”
(1820-1910)

Henoch (studentul lui Schonlein) a descris manifectarile

gastrointestinale
 EPIDEMIOLOGIE
 90% din cazuri sunt descrise la copii ( varsta
maxima 4-7 ani)

 Barbati: femei (1.5:1)

 50% apar dupa o infectie a tractului respirator

 PHS la adulti

 mortalitatea la adulti este peste 26%

 Afectarea tegumentara si articulara este mult mai
importanta la adulti
 Afectarea renala este mai frecventa la adulti si cu
potential de a evolua spre insuficienta renala mai rapid
 Recurenta la 4 luni este de 10-40%.
 Numarul de recurente nu influenteaza prognosticul
bolii
 FIZIOPATOLOGIE
Infectii Infectii
Bacteriene, virale
vaccinari medicamente

Complexe imune Ag-Ac ( IgA)

Depozite tisulare si in peretii vaselor

Activarea complementului

Inflamatie

Vasculita vase mici

Piele Digestiv Renal Articulatii

 Purpura Henoch-Schonlein

piele articulatii digestiv rinichi

Leziuni Artrita Dureri Hematurie

eritematoase, migratorie/artral abdominale Proteinurie
purpura gii Ileus paralitic Sindrom
palpabila Afectarea Hemoragii, nefritic/nefrotic
articulatiilor ischemie Insuficienta
mari intestinala renala
100% Perforatie
din intestinala
cazuri 60-84% Invaginatie
din Pana la
cazuri 21-54%
76%din din
cazuri cazuri
 DIAGNOSTIC
 In general diagnostic clinic
 Biopsia de piele este utila pentru a confirma
prezenta depozitelor de Ig A si C3 si aspectul
de vasculita leucocitoclastica

Vasculita leucocitoclastica Imunoflourescenta: depozite de Ig A si

 DIAGNOSTIC
 Biopsia renala nu este necesara pentru
diagnostic: va releva prezenta depozitelor de
Ig A la nivel mezangial

Imunoflourescenta: depozite de Ig
A la nivel mezangial
 TRATAMENT

•Hidratare
•Repaus la pat
•Antalgice

•Criterii de spitalizare
•Intoleranta gastrica
•Dureri abdominale
•Sangerare gastrointestinala
•Afectarea statusului mental
•Afectare severa articular, cu limitartea miscarilor articulare
•Insuficienta renala, sindrom nefrotic
 TRATAMENT
 de obicei este auto-limitanta ( 1-6 saptamani)
 corticosteroizii:
 Scad edemul, pot diminua artralgiile si durerile abdominale
 Nu exista date asupra efectului benefic la nivel renal sau
tegumentar
 Nu modifica rata de recurenta
 Nu scurteaza durata bolii

Indicatii corticoterapie Afectare severa

•Leziuni purpurice severe Ciclosporina
•Afectare renala sau gastrointestinala Plasmafereza
•Forme asociate cu edem Ciclofosfamida
 FACTORI DE PROGNOSTIC
NEGATIV

 Sindrom nefrotic
 Insuficienta renala
 15% risc de insuficienta renala
 Leziuni purpurice extinse
VA MULTUMESC