Classification and Defenition of Craniofacial Cleft

NOA / MYS / KIM

Defenisi
Craniofacial cleft adalah : kelainan kongenital pada wajah disebabkan oleh kegagalan penyatuan dari beberapa prosesus pada regio maksilofasial dan nasal yang seharusnya bersatu membentuk wajah. Terjadi celah yang terdapat pada craniofacial meliputi bibir, pipi, mata, pelipis sampai ke garis batas pertumbuhan rambut di kepala
2

Craniofacial Cleft
2 hemisfer Cleft yang berjalan dari kelopak mata atas ke arah kepala Cleft yang berjalan dari kelopak mata bawah ke arah pipi dan bibir

Cranial cleft Cleft no.0 - 9

Facial cleft Cleft no.10 - 14

Facial Cleft

Etiologi
kegagalan penyatuan dari beberapa prosesus pada regio maksilofasial dan nasal yang seharusnya bersatu membentuk wajah , akibat :
Radiasi Infeksi Ketidakseimbangan metabolik Obat-obatan dan bahan kimia Genetik
5

Epidemiologi
Insidensi dari facial cleft adalah 1,5 sampai dengan 5 dari 100.000 kelahiran Dua pertiga dari facial cleft diikuti oleh celah bibir dengan atau tanpa celah langitlangit dan selebihnya hanya diikuti celah langit-langit
6

Patofisiologi
Usia 3-8 minggu kehamilan Usia 4 minggu
Proses pembentukan wajah fetus 5 Processus penting wajah
1 P.frontalis 2 P.maksilaris 2 P.mandibularis

Usia 6 minggu

Proses Penyatuan

GAGAL
7

Klasifikasi
Tujuan dari klasifikasi :
menunjukkan lokasi dan lebarnya celah dengan menggunakan bibir, hidung dan celah mata sebagai landasan dasar mempermudah pendataan serta penelitian serta komunikasi antar pengamat tentang jenis-jenis kelainan Facial Cleft, perencanaan terapi yang adekuat, pencegahan komplikasi pada koreksi pembedahan serta peningkatan hasil kosmetik yang dicapai
8

Klasifikasi Craniofacial Cleft

Cleft no.0

Deformitas berada di garis tengah wajah dari bibir atas sampai hidung Cleft bisa terus menuju kranial sebagai cleft no.14 Hidung tampak seperti paruh burung dan jarak antar kolumela melebar, sering disebut dengan bifid nose
10

Cleft no.1
Dimulai dari Cupids bow, kearah cranial melalui nostril dome Cleft juga melewati bagian sentral dan lateral gigi taring berlanjut hingga ke ke rongga hidung membelah apertura pyriformis di lateral spina nasal anterior melalui processus alveolaris. menyebabkan malposisi canthus medial dan telecanthus
11

Cleft no.1 unilateral

Cleft no.1 bilateral

12

Cleft no.2
Dimulai diantara insisivus lateral dan caninus sampai apertura pyriformis dimedial sinus maksilaris Defek jaringan lunak juga dimulai pada cupids bow, seperti celah bibir sumbing pada umumnya. Septum nasii intak, tetapi nasal bridge melebar. Defek juga bisa muncul di antara tulang nasal dan processus frontalis dari maksila
13

Cleft no.2

14

No 3 Cleft
Disebut juga cleft oro-naso-ocular. Cleft terletak pada region dari nasal bagian medial, lateral dan prosesus maksilaris. Pada daerah orbita, canthus medialis bergeser ke inferior . Pembentukan sistem drainase ductus nasolakrimalis terganggu. Pada komponen tulang terdapat cleft yang melewati alveolus antara gigi insisivus lateral dan kaninus . hilangnya septum antara rongga hidung dengan sinus maksilaris
15

Cleft no.3

16

No 4 Cleft
Disebut juga cleft oro-ocular, celah dimulai dari lateral cupids bow dan melintasi bagian pipi sampai kelopak mata bawah di bagian medial dari punctum lacrimalis. Canalis nasolacrimalis dan saccus lacrimalis umumnya intak karena arah dari cleft berada pada sisi lateral . Bisa terjadi anophthalmia and microphthalmos.
17

Cleft no.4

Pada tulang wajah cleft berada diantara gigi insisivus lateral dan kaninus sama dengan cleft no. 3

18

Cleft no.4 unilateral

Cleft no.4 bilateral

19

Cleft no.5
Disebut juga oblique facial cleft Jarak vertical dari mulut dan palpebra inferior menjadi berkurang dan mata menjadi mikropthalmik . Celah pada bibir berada pada lebih medial dari sudut mulut. Kemudian melanjutkan diri ke arah cranial pada sisi lateral dari pipi ke area medial dan lateral dari palpebra inferior.
20

Cleft no.5

Pada tulang alveolar cleft berada di bagian posterior dari gigi kaninus dan premolar. Cleft berjalan disisi lateral ke foramen infraorbita, cleft memasuki orbita melalui sepertiga bagian tengah dari rima orbita dan dasar orbita

21

Cleft no.6
merupakan bentukan inkomplit dari sindrom Treacher-Collins . Terdapat kelainan pada fungsi pelafalan huruf, meskipun telinga normal tetapi tetap akan terdapat defisit pada fungsi pendengaran. Ditemukan pula coloboma dari palpebra inferior dan letaknya berada diantara bagian sepertiga medial dan lateral Kelainan ini berada di regio sutura zigomtico maksiler dimana terdapat fissura pada palpebra inferior.
22

Cleft no.6

23

Cleft no.7
disebut pula sebagai temporozygomatic facial cleft, tranverse facial cleft, hemifacial microsomia, dan makrostomia kongenital . Kelainan ini memiliki variasi klinis yang sangat beragam, dari pelebaran mulut sampai membentuk celah kearah belakang telinga, biasanya unilateral dan celah tidak akan melebihi batas anterior dari M.masseter . kelainan skeletal yang hanya bisa dideteksi secara radiolografi
24

Cleft no.7

25

Cleft no.8
Celah dimulai dari canthus lateralis sampai bagian temporal. Kelainan ini juga didapatkan pada pasien dengan Sindroma Goldenhar .
26

Cleft no.8

Pada komponen skeletal terdapat celah pada sutura frontozigomatik.

27

No 9 Cleft
Mulai celah no.9 hemisfer superior dari orbit sudah mulai terlibat (cranial cleft), dan merupakan kelainan paling jarang dari semua jenis craniofacial cleft yang ada.

28

Cleft no.9

Celah ini pada sudut superolateral dari orbita menyambung dengan pemanjangan kearah cranial hingga batas tumbuh rambut di scalp
29

No 10 Cleft
Cleft ini berhubungan dengan perluasan ke arah cranial dari cleft no. 4 . Terletak pada bagian tengah dari sepertiga bagian medial dari orbita dan palpebra superior, berlanjut melewati sepertiga bagian tengah alis mata sampai dengan garis rambut. Pada struktur skeletal terdapat cekungan pada bagian tengah dari rima orbita superior melibatkan atap orbita dan tulang frontal
30

No 11 Cleft
Umumnya merupakan kombinasi dengan celah no. 3 cleft berjalan transversal dari sepertiga bagian medial dari palpebra superior dan alis kemudian meluas ke bagian frontal sampai dengan garis rambut.
31

No 12 Cleft
Cleft no.2 dapat meluas kearah cranial menjadi cleft no.12. Selalu didapatkan hypertelorism orbita, terdapat robekan dari alis pada bagian lateral ke medial . Pada tulang didapatkan celah yang melewati prosesus frontalis dari maksila atau antara struktur tersebut dengan tulang nasal. Terdapat keterlibatan labirin ethmoidal dan meluas kearah transversal sehingga berhubungan dengan hypertelorism orbita . Cleft berada dilateral dari groove olvactorius
32

No 12 Cleft

33

No 13 Cleft
Cleft ini berhubungan dengan cleft no. 1 pada aspek cranial . Didapatkan pelebaran dari groove olfactorius pada dimensi transversal yang berhubungan dengan adanya paramedial enchephalocele di daerah frontal . Plat cribiformis juga dapat bergeser ke inferior melalui kelainan ini. Membentuk celah unilateral maupun bilateral, dan bila bilateral akan membentuk hypertelorism yang ekstrim

34

No 14 Cleft
Berhubungan dengan celah no. 0 celah ini dihasilkan oleh agenesis atau pembentukan jaringan yang terlalu banyak atau berlebihan . Juga dapat mengakibatkan hipertelorisme
35

Diagnosa
- Inspeksi

X ray
Golden standart -Ultrasound 3D deteksi intrauterine
36

Differensial Diagnosa
sindrom Treacher-Collins . Goldenhars syndrome

37

Prinsip Penanganan Bedah

insisi antara batas scalp dan garis pertumbuhan rambut atau disekitar garis batas mulut Yang utama dilakukan perbaikan defek jaringan lunak jaringan lunak dan kulit dikembalikan ke struktur awal dengan flap lokal / Flap Z-plasty dan dipertahankan diposisi normalnya Melalui insisi scalp ini kulit dan jaringan lunak, termasuk otot-otot wajah dapat disibak untuk melihat defek pada tulang. Tulang dapat dibentuk ulang, dimana sutura abnormalnya dieksisi dan deformitas pada tulang dapat diperbaiki dan diletakkan pada posisi normal dengan menggunakan wire atau plates dan screw rekonstruksi wajah dan bone grafting, 6 - 9 tahun, koreksi deformitas rahang 14 tahun atau lebih.
38

39