PENYAKIT JARINGAN IKAT

RIZKA NOVITA INDRIANI 20050310014

KLASIFIKASI PENYAKIT JARINGAN IKAT

SLE DLE Dermatomiositis Dermatokalazia Sindroma EhlerDanlos Skleredema

Skleroderma sirkumskripta Skleroderma sistemik Liken Sklerosis et Atrofikus Pick-Herxheimer Pseudoxantoma elastikum

LUPUS ERITEMATOSUS
Merupakan penyakit yang menyerang sistem konektif dan vaskuler Merupakan penyakit autoimun. Ada banyak anggapan bahwa penyakit ini disebabkan oleh interaksi antara faktor-faktor genetik dan imunologik, selain faktor genetik ada faktor infeksi (virus) dan faktor hormonal. Penyakit dapat pula diinduksi oleh obat, misalnya prokainamid, hidantoin, griseofulvin, fenilbutazone, penisilin, streptomisin, tetrasiklin, dan sulfonamida dan disebut Systemic L.E.-like syndrome

PATOGENESIS
Kedua bentuk lupus eritematosus dimulai dengan mutasi somatik pada sel asal limfositik (lymphocytic stem cell) pada orang yang mempunyai predisposisi. Gejala-gejala pada kedua bentuk memberi sugesti bahwa keduanya merupakan varian penyakit yang sama. Kelainan-kelainan hematologik dan imunologik pada DLE lebih ringan daripada SLE

PERBEDAAN SLE DAN DLE

SLE Wanita jauh lebih banyak daripada pria, umumnya terbanyak sebelum usia 40 tahun (antara 20-30 tahun) Kira-kira 5% berasosiasi dengan atau menjadi DLE Lesi mukosa lebih sering, terutama pada L.E.S akut DLE Insidensi pada wanita lebih banyak daripada pria, usia biasanya lebih dari 30 tahun Kira-kira 5% mempunyai lesi-lesi kulit SLE Gejala konstitusional jarang

Kelainan laboratorik dan imunologik Kelainan laboratorik dan imunologik sering jarang Fenomena sel L.E. 90% positif Antibodi antinuklear > 90% Wanita : pria = 8 : 1 Fenomena sel L.E. 1-2 % positif Antibodi antinuklear 35% Wanita : pria = 2 : 1

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK (SLE)

Definisi : merupakan penyakit sistemik yang menyerang sistem jaringan ikat dan vaskular dengan karakteristik adanya antinuklear antibodi (AAN). Penyebab : dimasukkan ke dalam golongan penyakit autoimun, diduga faktor genetik memiliki peranan penting oleh karena di dalam serum penderita dapat terjadi fenomena sel LE, karena ada faktor LE. Di dalam sel darah didapati AAN dan serum komplemen glomerulus yang memperkuat konsep adanya gangguan imunologi dalam penderita LES.

Faktor yang mempengaruhi : sinar matahari sering menjadi faktor pencetus (fotosensitivitas). Obat seperti antibiotika dapat menjadi faktor penyebab timbulnya penyakit. Kehamilan kadang memberi perubahan pada perjalanan penyakit, hanya pada pascapartum dapat timbul kembali. Gejala penyakit :

Dimulai dengan gejala konstitusi (malaise, febris, BB turun) y Pada sendi dapat timbul atritis dan atralgia (terutama pada sendi-sendi kecil) y Kelainan ginjal (hematuria, proteinuria,tanda-tanda sindrom nefrotik)
y

y y y y y y y

Kelaina kardiovaskuler (endokarditis akut, subakut, fenomena Raynaud) Pada paru-paru dapat timbul pneumonia dan pleuritis Gangguan saluran pencernaan mual, diare, nyeri pada perut atas Kelainan pada sistem kelenjar limfe hepatosplenomegali Kelainan sistem saraf psikosis (terutama pada masa eksaserbasi) Mata udem dis ekitar mata, konjungtivitis Darah serologis sifilis positif semu

Predileksi : kedua pipi, batang hidung, dada, lengan, pangkal jari-jari tangan, telapak tangan dan punggung tangan, mukosa mulut, faring dan vagina. UKK :

Eritem pada kedua pipi dan batang hidung butterfly appereance y eritem pada lengan, dada, punggung, telapak tangan yang besarnya milier-numuler, batas tegas dan pada tepinya tampak hiperpigmentasi dan telangiektasi y Eritem dapat juga terjadi pada pangkal kuku (periungual erithema) y Skuma yang halus terdapat di atas daerah eritem
y

y y y y y y

Makulopapular yang eritem dapat mengenai kepala, hingga menimbulkan alopesia permanen Krusta menutupi lesi eritem disertai atrofi kulit Ulkus dan vaskulitis pada sisi eksternal jari-jari tangan Bula sering ditemukan apabila berhubunga dengan fotosensitivitas Ulkus-ulkus pada mukosa palatum, dan faring yang asimtomatis Ulkus juga dapat terjadi pada tungkai bawah sekitar maleolus yang besarnya lentikuler sampai numuler dengan rasa sakit yang hebat Petikie dan ekimosis lengan, dada, badan akibat trombositopenia

KRITERIA DIAGNOSTIK)

Eritema fasial (butterfly rash) Lesi diskoid Sikatrik hipotrofik Fotosensitivitas Ulserasi di mulut dan rinofaring Artritis (non erosif, mengenai 2 atau lebih sendi perifer) Serositis (pleuritis, perikarditis) Kelainan ginjal (proteinuria > 0,5 g/hari, cellular casts)

Kelainan neurologik (kelelahan, psikosis) Kelainan darah,yakni anemia hemolitik, leukopenia (< 4000/l), limfopenia, atau trombositopenia (<100.000/l) Gangguan imunologik {( sel L.E, anti DNA, anti-Sm (antibodi terhadap antigen anti otot polos) atau positif semu tes serologik untuk sifilis)}, antibodi antinuklear.

PENEGAKKAN DIAGNOSIS
Pemeriksaan laboratorium Fenomena sel S.E. dan tes sel L.E. Antibodi antinuklear (AAN) Lupus band test Anti-ds-RNA Anti-Sm

DIAGNOSIS
Diagnosis dapat dibuat, bila kriteria dari A.R.A. dipenuhi. Harus diingat, bahwa pengumpulan berbagai gejala di semua alat dan kelainan laboratorik serta imunologik harus diadakan untuk memastikan SLE DD :

Artritis reumatika y Sklerosis sistemik y Dermatomiositis y Purpura trombositopenik.

y

PENATALAKSANAAN

Kortikosteroid sistemik merupakan indikasi, bila penderita sakit kritis, misalnya terdapat krisis lupus nefritis, pleuritis, perikarditis atau mengalami banyak hemoragi.
y

Prednison 1 mg/kg BB atau 60-80 mg sehari. Kemudian diturunkan 5 mg/minggu dan dicari dosis pemeliharaan yang diberikan selang sehari.

Obat-obat antibiotik, antiviral dan antifungal harus diberikan, bila terdapat komplikasi, misalnya infeksi sekunder, pneumonia bakterial atau infeksi virus, dan mikosis sistemik.

DISKOID LUPUS ERITEMATOSUS

Kelainan biasanya berlokalisasi simetrik di muka (terutama hidung dan pipi), telinga atau leher. Lesi terdiri atas bercak-becak (makula merah atau bercak meninggi), berbatas jelas dengan sumbatan keratin pada folikel-folikel rambut (follicular plugs). Bila lesi-lesi di atas hidung dan pipi berkonfluensi dapat berbentuk seperti kupu-kupu (butterfly erythema).

Penyakit ini dapat meninggalkan sikatriks atrofik, kadang-kadang hipertrofik, bahkan distorsi telinga dan hidung Hidung dapat berbentuk seperti paruh kakatua. Bagian badan yang tidak tertutup pakaian, yang terkena sinar matahari lebih cepat beresidif daripada bagian-bagian lain. Lesi-lesi dapat terjadi di mukosa, yakni di mukosa oral dan vulva, atau di konjungtiva. Klinis nampak deskuamasi, kadang-kadang ulserasi dan sikatrisasi.

VARIAN KLINIS DLE

Lupus eritematosus tumidus Bercak-bercak eritematosa coklat yang meninggi terlihat di muka, lutut, dan tumit. Gambaran klinis dapat menyerupai erisipelas atau selulitis. Lupus eritematosus profunda Nodus-nodus terletak dalam, tampak pada dahi, leher, bokong, dan lengan atas. Kulit di atas nodus eritematosa, atrofik atau berulserasi.

Lupus hipotrofikus Penyakit sering terlihat di bibir bawah dari mulut, terdiri atas plak yang berindurasi dengan sentrum yang atrofik. Lupus pernio s.chilblain lupus (Hutchinson) Penyakit terdiri atas bercak-bercak eritematosa yang berinfiltrasi di daerah-daerah yang tidak tertutup pakaian, memburuk pada hawa dingin.

Predileksi : wajah (pipi kiri dan kanan) simetris, telinga kiri dan kanan, dada, lengan, dan kepala di belakang telinga. UKK : makula eritematosa, makula hiperpigmentasi numular sampai plakat dengan gambaran kupu-kupu. Sekitar lesi dadapati telangiektasia dan pada bagian tengan didapati sumbatan folikular (folicullar plug). Gambaran histopatologi : gambaran lesi yang khas (wire loop) yaitu penebalan membran basalis dan sumbatan folikuler. Terdapat degenerasi jaringan ikat berupa hialinisasi, edema dan parubahan fibrinoid pada sel-sel di bawah epidermis.

Pemeriksaan Lab :
Pemeriksaan darah untuk melihat perbandingan albumin dan globulin (rasio A/G), laju endap darah untuk leukositosis, serta melihat sel LE (dengan pewarnaan Romanovsky). y Urinalisis
y

DD :
Psoriasis : penyakit kronik residitif dengan skuama tebal berwarna putih mengkilat. y Dermatitis seboroik : biasanya menyerang daerah kepala yang berambut dengan skuama berminyak dan gatal y Tinea fasialis : dibedakan dengan pemeriksaan KOH dan biopsi kulit
y

PENATALAKSANAAN
Penderita harus menghindarkan trauma fisik, sinar matahari, lingkungan yang sangat dingin, dan stress emosional. Sistemik diberikan obat antimalaria, misalnya klorokuin. Dosis inisial ialah 1-2 tablet (@ 100 mg) sehari selama 3-6 minggu, kemudian 0,5-1 tablet selama waktu yang sama. Obat hanya dapat diberikan maksimal selama 3 bulan agar tidak timbul kerusakan mata Topikal : preparat kortikosteroid (hidrokortison 1-2%, betametason propionat, triamsinolon asetonida) Kortikosteroid sistemik hanya diberikan pada DLE dengan lesi-lesi yang diseminata. Dosis kecil diberikan secara intermiten misalnya prednison 30 mg.

DERMATOMIOSITIS
Merupakan penyakit inflamatorik dan degeneratif dengan angiopatia di kulit, subkutis dan otot. Kelainan tersebut mengakibatkan perasaan lemah dan atrofi pada otot, terutama di sekitar pinggul.

Etiologi
y

Penyebab dermatomiositis belum diketahui, namun disangka penyakit auto-imun. Beberapa penyelidik memikirkan virus sebagai penyebabnya.

Insidensi
Penyakit tidak terlalu jarang, insidensi lebih kecil daripada SLE atau skleroderma sistemik, tetapi lebih sering daripada poliarteritis nodosa. y Rasio pria dan wanita ialah 1 : 2. y Penyakit terdapat pada semua usia, tetapi usia paling sering ialah anak antara 5-15 tahun dan dewasa antara 4060 tahun.
y

GEJALA KLINIS

Penyakit (terutama yakni lila

mulai pada

dengan palpebra),

perubahan khas pada muka terdapat disease) eritem dan

edema, berwarna merah ungu ( kadang-kadang juga livid.

Pada

palpebra

terdapat

telengektasia, disertai paralisis otot-otot ekstra-okular. Fase ini berlangsung beberapa bulan.

Pada fase selanjutnya timbul perubahan-perubahan kutan

yang menetap dan menyerupai lupus eritematosus. Kelainan di muka menjalar ke leher, toraks, lengan bawah, dan lutut.

Papul-papul sendi-sendi Gotron)

datar tangan

di

atas

(tanda tanda untuk

merupakan

patognomonis dermatomiositis. disertai demam Fase

ini

intermiten,

takikardi, hiperhidrosis, dan penurunan berat badan.

KELAINAN DI LUAR KULIT

Kelainan otot dapat bersifat berat. Kelemahan otot yang ekstensif disertai pembengkakan akut dan nyeri. Otot-otot yang terserang biasanya simetris dan terutama berlokalisasi di pinggang, juga di bahu dan tangan. Kelainan mata terutama terdapat pada retina, berupa perdarahan dan bercak-bercak seperti serat wol atau katun. Penyakit asosiasi kadang-kadang ada Scleroderma lokalisata dapat timbul bersamasama dermatomiositis dan disebut sklerodermatosis

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
y

y y

Pemeriksaan enzim serum dengan elektromiografi tampak kreatinin fosfokinase meningkat Elektromiografi Pemeriksaan darah : LED naik, anemia, eosinofilia dan kreatinuria serta pemeriksaan albuminuria Pemeriksaan Rontgen

DD : SLE, skleroderma Komplikasi :

y y y y y

Dapat terjadi deformitas jari tangan dan kaki Nyeri abdominal Kardiomiopati oleh karena terjadi degenaerasi otot jantung Gagal nafas karena saluran nafas menjadi kaku sklerosis otot pernafasan Wajah sedih

PENATALAKSANAAN
Istirahat total Kortikosteroid sistemik diberikan dalam dosis supresif (60 mg prednison sehari) dan kemudian diturunkan sampai pada dosis pemeliharaan. Bila perlu diberi obat-obat imunostatik, seperti metotreksat atau azatioprin. Sebagai adjuvan diberikan vitamin E dan asam para-aminobenzoat.

DERMATOKALASIA (KUTIS LAKSA)

Kutis laksa bentuk generalisata kongenital jarang terjadi. Elastisitas kulit berkurang, longgar, dan tidak kembali ke posisi normal. Bentuk setempat sedikit lebih sering dijumpai, misalnya pada blefarokalasia. Bentuk didapat dapat dilihat pada penderita yang semula kegemukan setelah mengalami penurunan berat badan, sehingga kulit perut berkerut. Dermatokalasia dapat juga disebabkan oleh obatobatan (penisilin, penisilinamin)

SINDROM EHLER-DANLOS
Sinonim : Kutis Hiperelastika/ Kulit Karet Indian Etiologi : suatu kelompok yang diturunkan oleh jaringan kolagen jarang terjadi

Gambaran klinis : ditandai dengan kulit lunak, kenyal dan hiperekstensi, sendi hipermobil atau double-jointed. Kutis laksa dapat terjadi. Kulit rapuh dan mudah terjadi memar; jaringan parut atrofidan luas. Sklera biru.

Penatalaksanaan : tidak ada terapi khusus, tetapi beri perhatian khusus jika terjadi laserasi, agar jaringan parut yang terbentuk kecil.

SKLEREDEMA ADULTORUM (PENYAKIT BUSCHKE)

Adalah

infiltrasi

seperti

skleroderma

yang

terutama mengenai wajah, leher, dan badan. Juga dapat mengenai lengan dan kadang-kadang tungkai. Kulit menjadi keras dan tidak dapat ditekan. Skleredema seringkali menyertai

penyakit infeksi dan sering dihubungkan dengan diabetes.

SKLERODERMA SIRKUMKRIPTA
Skleroderma ialah kolagenosis kronis dengan gejala khas bercak-bercak putih kekuningkuningan dan keras, yang seringkali mempunyai halo ungu di sekitarnya. Penyakit mulai dengan stadium inisial yang inflamatorik, yang kemudian memasuki fase sklerodermatik. Sinonim: skleroderma lokalisata atau morfea.

Etiologi
y

Belum diketahui, tetapi terdapat beberapa faktor familial. Kehamilan dapat menyebabkan presipitasi atau agravasi pada morfea.

Insidensi
Wanita menderita tiga kali lebih banyak daripada pria. y Usia yang paling sering terserang adalah antara 20-40 tahun. y Bentuk linear lebih predominan pada anak. Bila timbul pada orang dewasa bentuk linear mulai pada usia lebih muda daripada bentuk lain.
y

Patogenesis
y

Patogenesisnya belum jelas

Kemungkinan ada trofonerosis sebagai faktor yang mendasari, sebab penyakit dapat timbul sesudah terdapat kelainan kelenjar tiroid atau penyakit Raynaud. Penyakit dapat timbul sesudah terdapat faktor-faktor provokatif, yakni trauma di kepala, penyakit infeksi (virus atau yang lain), atau intoksikasi. Penyakit dapat sebagai manifestasi gangguan psikosomatik, yang menyebabkan spasme vaskuler.

GEJALA KLINIS

Morfea Soliter (morfea en plaque)

Lesi terdiri atas sebuah bercak sklerotik yang numuler atau sebesar telapak tangan. Bercak biasanya berbentuk bulat, berbatas jelas, dan berkilat seperti lilin. Warna bercak merah kebiru-biruan, kadang-kadang seperti gading dengan halo ungu (violaceus lila ring). Hal tersebut berarti lesi masih inflamatorik (aktif). Bagian tengah bercak berwarna putih kuning seperti gading. y Di dalam lesi rambut berkurang, begitu juga respons keringat menurun. Bercak atau plak tersebut keras dan berindurasi, tetapi tidak melekat erat pada jaringan di bawahnya.
y

Morfea Gutata
y

Bentuk ini sangat jarang. Lesi terdiri atas bercak kecil dan bulat yang atrofik. Di sekitarnya terdapat halo ungu kebiru-biruan. Beberapa lesi berkelompok, lokalisasi biasanya di dada atau leher. Lesi solitar dan unilateral. Biasanya lesi di kepala, dahi atau ekstremitas. Pada lesi terdapat atrofi dan depresi. Berbeda dengan morfea biasa, yang terletak superfisial, maka skleroderma linear menyerang lapisan-lapisan kulit dalam.

Skleroderma linear (skleroderma en coup de sabre)

y

Morfea segmental
y

Bentuk ini dapat berlokalisasi di muka dan menyebabkan hemi-atrofi. Bila berada di sebuah atau lebih dari sebuah ekstremitas, di samping ada indurasi ada pula atrofi pada lemak subkutis dan otot. Akibatnya ialah kontraktur otot dan tendon, serta ankilosis pada sendi tangan dan kaki. Bentuk tersebut merupakan kombinasi empat bentuk di atas. Morfea tersebar luas dan disertai atrofi otot-otot, sehingga timbul disabilitas. Lokalisasi terutama di badan bagian atas, abdomen, bokong, dan tungkai.

Morfea generalisata
y

SKLERODERMA DIFUSA PROGRESIVA

Penyakit ini seperti skleroderma sirkumskripta, tetapi secara berturut-turut alat-alat viseral juga dikenai. Sinonim: skleroderma sistemik/ sklerosis sistemik Etiologi dan patogenesis seperti pada skleroderma sirkumskripta.

GEJALA KLINIS

Penyakit ini melalui tiga stadium, yaitu

Menyerupai morbus Raynaud, y Mukosa terserang, y Alat-alat dalam terkena pula.
y

Stadium I
Kelainan vasomotorik sebagai akrosianosis dan akroasfiksi, terutama pada jari tangan. Di muka terdapat teleangiektasi. Kemudian tampak bercak-bercak yang indurasi yang berwarna agak kekuning-kuningan. y Pengerasan kulit dan keterbatasan pergerakan berakibat timbul muka topeng, mikrostomia, sklerodaktil pada jari tangan dengan ulserasi pada ujung, akrosklerosis dengan hiperpigmentasi dan depigmentasi serta atrofi, mulut kantong tembakau.
y

Stadium II
y

Mukosa oral terkena : terdapat indurasi di lidah dan gigi, serta terdapat paroksisma vasomotor dan kelainan sensibilitas

Stadium III
y

Alat-alat visera terserang. y Disfungsi dan penurunan motilitas esofagus y Lambung dan usus mengalami kelainan yang sama y Fibrosis paru y Perikarditis dan efusi perikardium y Penurunan fungsi ginjal y Sindrom C.R.S.T. (calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, sclerodactily and telangiectasis syndrome) merupakan bentuk ringan skleroderma sistemik. Hanya esofagus terkena, alat-alat dalam lain tidak. Pada bentuk ini survival rate dalam 10 tahun adalah 93%.

DIAGNOSIS
Kadang-kadang baru dapat dibuat setelah observasi penderita cukup lama. DD

Kelainan kulit mula-mula dapat menyerupai mikosis atau lupus eritematosus diskoid. y Sklerodaktili harus dibedakan dengan lesi pada lepra, siringomieli dan penyakit Raynaud. Bentuk ini harus didiagnosis banding dengan penyakit Raynaud dan miksedema.
y

PENATALAKSANAAN
Sampai kini belum ada obat spesifik untuk skleroderma. Tetapi harus ditujukan pada alatalat yang terkena. Penderita harus dilindungi terhadap kedinginan, bila terdapat fenomena Raynaud. Vasodilatansia dapat diberikan bila terdapat gejala-gejala vasomotorik. Kortikosteroid (triamsinolon asetonid) dapat dipakai sebagai pengobatan, disuntikkan intralesi seminggu sekali. Efektivitas obat yang diberi sulit dinilai, sebab penyakit cenderung membaik secara spontan.

LIKEN SKLEROSIS ET ATROFIKUS

Kelainan ini, seringkali dimulai dengan papul kecil berwarna merah yang segera berubag menjadi seperti porselen. Meskipun kulit tampak atrofik, sebenarnya mungkin tidak mengalami atrofi. Papul-papul tersebut dapat bergabung membentuk fokus yang lebih besar, yang seringkali disertai sumbat keratin folikular.

Daerah genital seringkali terkena dengan pengerutan jaringan dan pruritus vulva yang hebat (kraurosis vulva, kraurosis penis). Meatus uretra dapat mengalami penyempitan, khususnya pada pria.

Gambaran histologis yang khas pada liken sklerosus ialah destruksi serat elastik (berbeda dengan skleroderma). Pada badan, lesi skleroderma sirkumkripta dapat menyerupai liken sklerosus.

AKRODERMATITIS KRONIKA ATROPIKA

Sinonim : pick Herxhaimer Definisi : merupakan kondisi dermatologis kronik progresiv dan akhirnya menyeabkan atropi kuat pada kulit. Menyerang sistem saraf perifer (polineuroaphati) Penyebab : kerusakan kulit yang progresiv diikuti oleh infeksi spirocheta Borrelia afzelii

Ruam kulit biasa terjadi pada ekstremitas atau tungkai diawali dengna stdium inflamasi dengan warna merah kebiruan dan pembengkakan kutis atrofi (bulan/tahun). Plakat sklerotik mungkin terjadi. Apabila acrodermatitis kronika atropika semakin terjadi kulit akan menjadi berkerut (seperti kertas rokok)

Apabila sudah terjadi selama bertahun-tahun, akan menyebabkan atropi kulit, pada beberapa pasien akan terjadi keterbatasan gerak ekstremitas atas dan bawah Terapi yang diberikan termasuk antibiotik seperti doksisiklin dan penisilin sampai 4 minggu pada fase akut. Terapi sulit dilakukan apda pasien fase atrofi kronik.

PSEUDO XANTHOMA ELASTICUM

Etiologi : gangguan yang disebabkan oleh jaringan elastik, jarang terjadi Gambaran klinis : lesi kulit jelas, perubahan retina dan gangguan vaskular. Kulit lunak, lentur dan berkeriput disertai papula kekuningan berpola retikular atau berbentuk plak, sehingga tampaknya seperti kulit ayam atau peau dorange. Keadaan ini khas terlihat pada kulit leher, aksila, fossa antekubiti.

Garis angioid keabuan terlihat terlihat pada retina . Jika arteri juga terkena akan mudah terjadi

perdarahan baik dari usus atau tempat-tempat lain. Sering juga ada hipertensi.

Penatalaksanaan

hindari

olahraga/hobi

atau

peerjaan yang mudah menimbulkan trauma sehingga terjadi kerusakan mata.