โรคพรองเอนไซม G-6-PD - วิกิพีเดีย Page 1 of 4

โรคพรองเอนไซม G-6-PD
จากวิกิพีเดีย สารานุกรมเสรี

โรคพรองเอนไซม G6PD หรือ Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency เปนโรคทางพันธุ

กรรมโรคหนึ่งซึ่งทําใหเม็ดเลือดแดงแตกเมื่อไดรับสิ่งกระตุนตางๆ

เนื้อหา
„ 1 สาเหตุ
„ 2 อาการ
„ 3 การวินิจฉัย
„ 4 สิ่งกระตุนที่ทําใหเกิดอาการ
„ 4.1 กลุมยาแกปวด ลดไข (Analgesics/Antipyretics)
„ 4.2 กลุมยารักษาโรคมาลาเรีย (Antimalarial drugs)
„ 4.3 กลุมยารักษาโรคหัวใจ (Cardiovascular drugs)
„ 4.4 กลุมยา Sulfonamides/Sulfones
„ 4.5 กลุมยาปฏิชีวนะ (Cytotoxic/Antibacterial drugs)
„ 4.6 ยาอื่นๆ
„ 5 การรักษา
„ 6 อางอิง

สาเหตุ
โรคนี้เกิดจาก
ภาวะที่พรองเอนไซม
G6PD (Glucose-6-
Phosphate
Dehydrogenase) ซึ่ง
เปนเอนไซมสําคัญใน
กระบวนการเมตะบอลิ
ซึ่ม ในวิถี Pentose
Phosphate Pathway
(PPP.) ของน้ําตาล
กลูโคส ที่จะเปลี่ยน
NADP ไปเปน
NADPH ซึ่งจะไปทํา
ปฏิกิริยากับเอนไซม
Glutathione
reductase และ
Glutathione
peroxidase ตอไป สง
แผนภาพกระบวนการเมตะบอลิซึ่มวิถี Pentose Phosphate Pathway
ผลใหเกิดการทําลาย
สารอนุมูลอิสระ
(Oxidants) ตาง ๆ เชน H2O2 ที่เปนพิษตอเซลลในรางกายโดยเฉพาะเซลลเม็ดเลือดแดง

ดังนั้นเอนไซม G6PD จึงเปนเอนไซมที่ชวยปองกันเม็ดเลือดแดงจากการทําลายของสารอนุมูลอิสระ

http://th.wikipedia.org/wiki/%E0%B9%82%E0%B8%A3%E0%B8%84%E0%B8... 1/16/2008
โรคพรองเอนไซม G-6-PD - วิกิพีเดีย Page 2 of 4

(Oxidants) คนที่เกิดภาวะพรองเอนไซมชนิดนี้แลวจะทําใหเกิดอาการเม็ดเลือดแดงแตก (Hemolysis) ได

งาย สาเหตุของการพรองเอนไซม G6PD เกิดจากความผิดปกติของพันธุกรรมแบบ X-linked โรคนี้จึงพบในผูชายได
มากกวาผูหญิง

อาการ
อาการของโรคก็คือ Acute hemolytic anemia (ภาวะซีดจากการที่เม็ดเลือดแดงแตกอยางฉับพลัน) โดยใน
เด็กทารกจะพบวามีอาการดีซานที่ยาวนานผิดปกติ สวนในผูใหญนั้นจะพบวา ปสสาวะมีสีดํา ถายปสสาวะนอยจนอาจนํา
ไปสูภาวะไตวายเฉียบพลัน (Acute renal failure) ได นอกจากนี้ ยังสงผลใหการควบคุมสมดุลของ Electrolytes (สาร
เกลือแรตางๆในรางกาย) ของรางกายเสียไปดวย โดยเฉพาะการเกิดภาวะ Hyperkalemia (โพแทสเซียมในเลือดสูง)

การวินิจฉัย
1. การยอมเซลลเม็ดเลือดแดง (Completed Blood Count - CBC)

ในคนที่เปนโรคนี้ ถายอมพิเศษจะเห็นลักษณะที่เปน “Heinz body” ซึ่งเกิดจากการตกตะกอนของฮีโมโกลบิน

ที่ไมคงตัว มักพบรวมกับภาวะตางๆ ที่ทําใหเม็ดเลือดแดงแตก หรือ มีการทําลายเม็ดเลือดแดงและมีปฏิกิริยา
Oxidation เกิดขึ้นกับฮีโมโกลบินภายในเม็ดเลือดแดง เมื่อเม็ดเลือดแดงที่มี Heinz body ผานไปที่ตับหรือมาม เม็ด
Heinz body จะถูกกําจัดออกจนเม็ดเลือดแดงมีลักษณะเปน Bite cell หรือ Defected spherocyte ซึ่งสามารถเห็นได
ใน CBC ปกติ

2. Haptoglobin

Haptoglobin เปนโปรตีนชนิดหนึ่งในพลาสมา ซึ่งในภาวะปกติ Haptoglobin จะจับกับฮีโมโกลบินอิสระ

(Free hemoglobin) โดยคา Haptoglobin จะมีคาลดลงในคนที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตก (Hemolysis)

3. Beutler fluorescent spot test

เปนการทดสอบที่บงบอกถึงภาวะพรองเอนไซม G6PD โดยตรง ซึ่งจะแสดงใหเห็นปริมาณ NADPH ที่ผลิต

ไดจากเอนไซม G6PD โดยผานรังสีอัลตราไวโอเลต (UV) ถาไมมีการเรืองแสงภายใต UV แสดงวาบุคคลนั้นเปนมี
ภาวะพรองเอนไซม G6PD

สิ่งกระตุนที่ทําใหเกิดอาการ
1. อาหาร โดยเฉพาะ ถั่วปากอา (Fava beans หรือ Broad beans) ซึ่งมีสาร Vicine, Devicine, Convicine
และ Isouramil ซึ่งเปนสารอนุมูลอิสระ (Oxidants)

2. การติดเชื้อโรคตาง ๆ ซึ่งจะทําใหเซลลเม็ดเลือดขาว หลั่งสารอนุมูลอิสระ (Oxidants) มากขึ้น

3. การเปนโรคเบาหวานที่ทําใหเกิดกรด (Diabetic ketoacidosis)

4. การไดรับยาตาง ๆ ดังนี้ [1]

กลุมยาแกปวด ลดไข (Analgesics/Antipyretics)

„ Acetanilid
„ Acetophenetidin (Phenacetin)

http://th.wikipedia.org/wiki/%E0%B9%82%E0%B8%A3%E0%B8%84%E0%B8... 1/16/2008
โรคพรองเอนไซม G-6-PD - วิกิพีเดีย Page 3 of 4

„ Amidopyrine (Aminopyrine)
„ Antipyrine
„ Aspirin
„ Phenacetin
„ Probenicid
„ Pyramidone

กลุมยารักษาโรคมาลาเรีย (Antimalarial drugs)

„ Chloroquine
„ Hydroxychloroquine
„ Mepacrine (Quinacrine)
„ Pamaquine
„ Pentaquine
„ Primaquine
„ Quinine
„ Quinocide

กลุมยารักษาโรคหัวใจ (Cardiovascular drugs)

„ Procainamide
„ Quinidine

กลุมยา Sulfonamides/Sulfones

„ Dapsone
„ Sulfacetamide
„ Sulfamethoxypyrimidine
„ Sulfanilamide
„ Sulfapyridine
„ Sulfasalazine
„ Sulfisoxazole

กลุมยาปฏิชีวนะ (Cytotoxic/Antibacterial drugs)

„ Chloramphenicol
„ Co-trimoxazole
„ Furazolidone
„ Furmethonol
„ Nalidixic acid
„ Neoarsphenamine
„ Nitrofurantoin
„ Nitrofurazone
„ PAS
„ Para-aminosalicylic acid

ยาอื่นๆ

„ Alpha-methyldopa
„ Ascorbic acid

http://th.wikipedia.org/wiki/%E0%B9%82%E0%B8%A3%E0%B8%84%E0%B8... 1/16/2008
โรคพรองเอนไซม G-6-PD - วิกิพีเดีย Page 4 of 4

„ Cimercaprol (BAL)
„ Hydralazine
„ Mestranol
„ Methylene blue
„ Nalidixic acid
„ Naphthalene
„ Niridazole
„ Phenylhydrazine
„ Pyridium
„ Quinine
„ Toluidine blue
„ Trinitrotoluene
„ Urate oxidase
„ Vitamin K (Water soluble)

การรักษา
วิธีที่ดีที่สุดของคนที่เปนโรคนี้ก็คือการปองกันการทําใหเม็ดเลือดแดงแตกโดยหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุนตางๆในขาง
ตน สวนการรักษานั้นทําไดเพียงรักษาตามอาการที่เกิดขึ้น

อางอิง
1. ↑ [1] (http://www.rialto.com/g6pd/table2.htm)

ดึงขอมูลจาก "http://th.wikipedia.org/wiki/%E0%B9%82%E0%B8%A3%E0%B8%84%E0%B8%9E%
E0%B8%A3%E0%B9%88%E0%B8%AD%E0%B8%87%E0%B9%80%E0%B8%AD%E0%B8%99%
E0%B9%84%E0%B8%8B%E0%B8%A1%E0%B9%8C_G-6-PD".

หมวดหมู: โรค | โรคทางโลหิตวิทยา | โรคทางพันธุกรรม

„ หนานี้แกไขลาสุดเมื่อ 08:39 วันที่ 28 ธันวาคม 2550

„
ชวยกันเผยแพรความรูไปทั่วประเทศ ขอมูลทั้งหมดในหนานี้สามารถนํา
ไปเผยแพร คัดลอกตอโดยไมตองขออนุญาต ภายใต สัญญาอนุญาต
เอกสารเสรีของกนู (ดูรายละเอียดเพิ่มเติมที่ ลิขสิทธิ์)
Wikipedia® เปนเครื่องหมายการคาจดทะเบียนของ มูลนิธิวิกิมีเดีย

http://th.wikipedia.org/wiki/%E0%B9%82%E0%B8%A3%E0%B8%84%E0%B8... 1/16/2008