DERMATOMIOSITIS

Khadije Zabaleta Garcs

Definicin
Pertenece al grupo de miopatas inflamatorias, junto a la polimiositis y la miositis con cuerpos de inclusin. Es de evolucin crnica y se caracteriza por presentar exantema cutneo y debilidad muscular progresiva proximal o difusa. Es de origen autoinmunitario y tiene relacin con algunas enfermedades del tejido conectivo (sndromes de superposicin) como esclerodermia y enf. mixtas del tejido conectivo. Afecta a adultos y nios (dermatomiositis juvenil) y con mayor frecuencia a mujeres que a varones.

Patogenia

Manifestaciones cutneas patognomnicas

Eritema en heliotropo

Manifestaciones cutneas patognomnicas

Eritema de Gottron

Otras manifestaciones cutneas

Poiquilodermia

Otras manifestaciones cutneas

Dermatitis psoriasiforme en cuero cabelludo Alopecia

Otras manifestaciones cutneas

Eritema malar - Eritrodermia

Otras manifestaciones cutneas

Manos de mecnico Manifestaciones ungueales

Manifestaciones cutneas
DM amioptica: Pacientes con enfermedad cutnea tpica en quienes no hay evidencia de debilidad ni aumento de las enzimas musculares; pero la biopsia muscular siempre es anormal. DM sin dermatitis: Muy rara. Pacientes donde el rash es transitorio o poco reconocido (raza negra). Otras manifestaciones cutneas: Paniculitis. Teleangiectasias gingivales. Urticaria.

Manifestaciones musculares
Dificultad progresiva para realizar las tareas cotidianas que requieren el uso de los msculos proximales. Afectacin de la musculatura distal que aparece en las fases tardas de la enfermedad. Los msculos oculares y faciales no estn comprometidos. Cabeza cada. Debilidad grave asociada a atrofia muscular en pacientes no tratados. Reflejos tendinosos conservados, sensibilidad intacta.

Manifestaciones sistmicas
Artralgias artritis: 25 30% de los pacientes con DM. Simtrica, puede llegar a ser deformante. Ms afectados: Art. interfalngicas, muecas y tobillos. Disfagia, sntomas digestivos: 15 50% . Enfermedad pulmonar: Neumonitis intersticial. 15 30%. Enfermedad cardaca: No es muy comn. Mal pronstico. Arritmias, valvulopatas, pericarditis.

Manifestaciones sistmicas
Calcinosis: - 40% en nios y adolescentes. - Calcinosis de la piel: Ndulos firmes, sobre prominencias seas. - Calcinosis muscular: Puede dar prdida de la funcin e incluso formacin de hueso.

DM asociada a cncer
La incidencia de cncer en DM es de 6-60% (con un promedio de 25%). Se presenta mayormente en los primeros 3 aos. Lesiones cutneas asociadas: Vesculas, bulas, lesiones erosivas, eritrodermia exfoliativa.

DM inducida por frmacos

Se ha vinculado con preparados contaminados de L triptfano. Hidroxiurea, AINEs, penicilamina, quinidina. Estatinas: Lovastatina, simvastatina, provastatina; especialmente cuando se combinan con gemfibrozil. Rara vez persiste al retirar el frmaco.

Diagnstico
Clnico: - Dermatitis. - Manifestaciones de miopata. 3 mtodos complementarios importantes: Enzimas musculares. Electromiografa. Biopsia.

Enzimas musculares
CPK3 o CPK - MM: Normal: del 0 al 100% del total de CPK en suero. Aumenta hasta 50 veces en enfermedad activa. Es la ms sensible y especfica, evala la respuesta al tratamiento. - Puede ser normal cuando la DM acompaa a una enfermedad del tejido conectivo. Tambin hay aumento de TGO, TGP, DHL, aldolasa en suero.

Electromiografa
Aumento de la actividad espontnea. Fibrilaciones. Descargas repetitivas. - Estos datos no son diagnsticos de miopata inflamatoria pero son tiles para identificar la presencia d miopata activa o crnica y para excluir trastornos de origen nervioso.

Biopsia muscular

La atrofia perifascicular es diagnstica de DM, incluso en ausencia de inflamacin.

Biopsia muscular
Biopsia muscular de un paciente con DM, mostrando inflamacin perivascular y perimisial as como necrosis perifascicular. Biopsia de la piel: - Infiltrados de CD4 perivasculares. - Dilatacin de capilares superficiales.

Valoracin de la enfermedad
Severidad: Se correlaciona con los valores de CPK - MM y el grado de debilidad. Evaluar a todos los pacientes por posibles neoplasias: - Evaluar para Ca siempre que aparezca un nuevo signo o sntoma. - La evaluacin se realiza cada ao en los 3 primeros aos de DM, luego cada 3 aos.

Tratamiento
Se ha propuesto el siguiente enfoque emprico secuencial:

Prednisona
1. Dosis altas: 0.5 1mg/kg/da VO. 3 a 4 semanas. 2. Luego 1mg/kg en das alternos en un perodo de 10 semanas. 3. Eficacia comprobada: Incremento de la fuerza muscular y de la capacidad para realizar actividades cotidianas. Ocurre al 3er mes de tratamiento. 4. En este caso se disminuye la dosis hasta alcanzar la dosis mnima que permite controlar la enfermedad. 5. En caso contrario se acelera la disminucin progresiva de la dosis y se inicia la

Inmunosupresores potentes
Azatioprina: Bien tolerada, pocos efectos adversos. 3mg/kg/da. Metrotexato: 7.5mg por semana las primeras 3 semanas. Se aumenta la dosis gradualmente hasta alcanzar 25mg semanales. Efecto adverso: Neumonitis. Otros frmacos usados: Mofetil de micofenolato. Rituximab. Ciclofosfamida.

Inmunomodulacin
Pacientes con DM refractaria. Se realiza con IVIg (concentrado de inmunoglobulina IV). Mejora la potencia muscular y las erupciones, adems de los aspectos patognicos bsicos. Se necesita repetir la administracin IV cada 6 a 8 semanas para conservar la mejora.

Tratamiento de la enfermedad cutnea

Aunque la dermatitis no pone en peligro funcin alguna, para algunos pacientes es ms importante que la enfermedad muscular. Protector solar. Hidroxicloroquina. Metilprednisolona IV en nios para prevenir la calcinosis en etapas tempranas de la enfermedad, ya que una vez establecida es difcil de tratar.

Pronstico
Factores que afectan el pronstico: Edad. Severidad de la miositis. Disfagia. Enfermedad cardiopulmonar. Neoplasia asociada. Respuesta a corticoesteroides.