MASTOCITOSIS

CUTÁNEA

Dr Negro Alvarez
Servicio de Alergología
H. U. “Virgen de la Arrixaca”. Murcia
(España) Profesor Asociado de
Alergología
Universidad de Murcia (España)

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Noviembre 2006

MASTOCITOSIS CUTÁNEA

 Las mastocitosis engloban un conjunto de

enfermedades caracterizadas por un acúmulo de
mastocitos en la piel, con o sin afectación de
otros órganos o sistemas.

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 MASTOCITOSIS: clasificación

I- MASTOCITOSIS CUTANEA
1-Urticaria pigmentosa
2-Mastocitoma solitario
3-Telangiectasia macular eruptiva perstans
4-Mastocitosis cutánea difusa
II- MASTOCITOSIS SISTÉMICA
III- MASTOCITOSIS MALIGNA (LEUCEMIA
DE MASTOCITOS)

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MASTOCITOSIS CUTÁNEA

 La etiología es desconocida.
 Los dos sexos se afectan por igual.
 Es más frecuente en la raza caucásica.
 Existen dos picos de incidencia: antes de los 6
años y entre los 20 y los 40 años.
 La mayor parte de los casos son esporádicos
y únicamente en raras ocasiones existen otros
miembros de la familia afectos.

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 URTICARIA PIGMENTOSA

 Es la forma clínica de mastocitosis más

frecuente y afecta principalmente a lactantes y
niños.
 Las lesiones pueden estar presentes al
nacimiento, pero lo más habitual es la aparición
en diferentes brotes durante los primeros meses
hasta aproximadamente los 2 años de edad.

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URTICARIA PIGMENTOSA

 La erupción consiste en múltiples nódulos o

maculo-pápulas pigmentadas (de color marrón-
rojizo) que a veces se vuelven vesiculares, de
bordes mal definidos y de distribución centrípeta,
simétrica y generalizada.
 El tamaño de las pápulas oscila entre varios
milímetros y varios centímetros.

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 URTICARIA PIGMENTOSA

Las lesiones presentan un signo diagnóstico y

patognomónico, conocido como el signo de
Darier. Consiste en que una suave fricción
desencadena una reacción urticariforme, con
prurito, eritema e hinchazón local, incluso
habones, efecto producido por la degranulación
de los mastocitos con la consiguiente liberación
de los mediadores inflamatorios.

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URTICARIA PIGMENTOSA

Los síntomas generales son más frecuentes en

los casos más extensos de la enfermedad.
Están causados por la degranulación de los
mastocitos y ocurren de forma espontánea,
como consecuencia de la fricción de las
lesiones o por exposición a los diferentes
factores favorecedores de dicha
degranulación.

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 DESENCADENANTES DE LA
DEGRANULACIÓN
Estímulos físicos:
Ejercicio
Fricción de la piel
Baños calientes o fríos (cambios extremos
de temperatura)

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DESENCADENANTES DE LA
DEGRANULACIÓN

Fármacos:
Analgésicos: salicilatos, diclofenaco, morfina
Antibióticos: aminoglucósidos, anfotericina B
Relajantes musculares (no despolarizantes)
Simpáticomiméticos
Parasimpáticomiméticos

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 DESENCADENANTES DE LA
DEGRANULACIÓN
Alimentos
Pescado: atún, sardina, crustáceos,…
Queso: emmental, gorgonzola, parmesano,..
Verduras: espinacas, tomate, berenjenas,…
Frutas: fresas, cítricos, bananas,…
Frutos secos
Carnes: salchichas, carne ahumada,…
Bebidas alcohólicas
Miscelánea: huevos, chocolate,…

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DESENCADENANTES DE LA
DEGRANULACIÓN
Otros:
Rayos X
Polímeros de alto peso molecular endovenosos
(dextrano)
Estrés emocional
Toxinas bacterianas
Picaduras de medusa e insectos (mosquitos, avispas
y abejas)
Áscaris

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 MANIFESTACIONES
GENERALES

 Estas manifestaciones son las crisis de flushing

(enrojecimiento brillante generalizado, más
importante en la cara y el tercio superior de tórax, de
duración inferior a 30 minutos), prurito, cefalea,
palpitaciones, dolor cólico abdominal y en ocasiones
vómitos y diarrea.
 Los episodios más graves se acompañan de síncope
e hipotensión importante que puede progresar hasta
el shock y la muerte del paciente.

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MANIFESTACIONES
GENERALES
 El broncoespasmo es inusual, pero se ha
descrito después de la administración de
salicilatos.
 La liberación de heparina puede inducir
diátesis hemorrágica.

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 URTICARIA PIGMENTOSA

El pronóstico es bueno, presentando involución

espontánea de las lesiones en la pubertad en un
50% de los casos y en otro 25% en la vida adulta.

En la forma del adulto puede tener un curso

crónico y pueden existir complicaciones con
infiltración de la médula ósea y de otras vísceras.

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MASTOCITOMA SOLITARIO
El mastocitoma solitario representa el 10% de los
casos de mastocitosis en la infancia.
Consiste en una lesión generalmente única
(excepcionalmente pueden existir 3 ó 4 lesiones en
forma de nódulos o placas) que inicialmente se
presenta como vesículas recidivantes y
evanescentes apareciendo posteriormente una placa
infiltrada, de consistencia elástica y color rosado,
amarillento o marronoso encima de la zona de
vesículas.

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 MASTOCITOMA SOLITARIO

La superficie tiene forma de empedrado o

«piel de naranja» y la hiperpigmentación
puede ser importante.
La lesión es redonda u ovalada con un
diámetro variable entre 1 y 5 cm.

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MASTOCITOMA SOLITARIO

Al igual que en la urticaria pigmentosa, las lesiones

están presentes en el momento del nacimiento o
aparecen durante los primeros meses de vida.
Son zonas de elección las muñecas, los codos y el
tronco.
También cualquier traumatismo o fricción sobre la
lesión puede provocar que ésta adopte un aspecto
urticariforme (signo de Darier).

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 MASTOCITOMA SOLITARIO

El pronóstico del mastocitoma solitario es bueno.

Los niños que presentan una lesión solitaria
raramente adquieren nuevas lesiones pasados dos
meses de la aparición de la misma y ésta suele
involucionar espontáneamente durante los primeros
años de la infancia.
Los síntomas generales asociados al mastocitoma
solitario son poco frecuentes, aunque pueden
presentarse en raras ocasiones y ser graves.

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MASTOCITOSIS CUTANEA
DIFUSA

Esta forma clínica rara de mastocitosis se

caracteriza por la afectación difusa de la piel
más que por la presencia de lesiones
individuales, ya que se produce una
infiltración difusa de mastocitos en la
dermis.
Se afectan principalmente el tronco y la raíz
proximal de las extremidades.

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 MASTOCITOSIS CUTANEA
DIFUSA

Los pacientes suelen estar asintomáticos al

nacimiento desarrollando en los primeros
meses un engrosamiento de la piel,
adquiriendo una coloración rosada o
amarillenta y una textura similar a la piel de
naranja, alteraciones que se acentúan en las
áreas de flexión.

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MASTOCITOSIS CUTANEA
DIFUSA

En algunos casos la enfermedad cursa con un

intenso prurito generalizado, aún en
ausencia de alteraciones cutáneas visibles.
Son frecuentes las ampollas recurrentes, el
prurito rebelde al tratamiento, así como la
afectación sistémica y las crisis de flushing.

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 MASTOCITOSIS CUTANEA
DIFUSA
 La evolución es generalmente progresiva y
el pronóstico no es bueno.
 Con frecuencia se desarrolla una
enfermedad sistémica.

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 TELANGIECTASIA MACULAR
ERUPTIVA PERSTANS
Se denomina así a la forma de mastocitosis en la cual la
telangiectasia es el hecho clínico predominante de la erupción.
Suele ocurrir principalmente en adolescentes y adultos.
Consiste en máculas hiperpigmentadas telangiectásicas rojas
que, a diferencia de las otras formas de mastocitosis, presentan
respuesta urticariforme relativamente escasa.
Tiende a ser más persistente y muy resistente al tratamiento.

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DIAGNÓSTICO

 El diagnóstico de las diferentes formas cutáneas de

mastocitosis es fundamentalmente clínico, con
especial hincapié en el signo de Darier, que es
patognomónico y positivo en más del 90% de los
casos.
 Hemos de realizar diferentes exploraciones
complementarias para establecer el estadío de la
enfermedad.
 En todos los casos está indicada la biopsia cutánea,
que confirmará el diagnóstico.

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 DIAGNÓSTICO

 En los niños, dada la benignidad del cuadro, no

se realizarán más exploraciones salvo que refiera
síntomas extracutáneos.
 En los pacientes que inician la enfermedad en la
edad adulta se realizará:
Un análisis completo de sangre y orina
junto con biopsia de médula ósea.
Cuantificación de histamina o de
alguno de sus metabolitos en orina de 24 horas y
la triptasa sérica.

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TRATAMIENTO

1. Evitación de los agentes que desencadenan la

degranulación de los mastocitos.
2. Sintomático:
1. Antihistamínicos H1
2. Cromoglicato disódico (?)
3. Esteroides tópicos (mastocitoma solitario)
4. Fotoquimioterapia con PUVA (disminuye el
prurito y mejora las lesiones)
5. Interferón alfa en las formas agresivas

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