Professional Documents
Culture Documents
Vang Da Tang Bilirubin GT 2010 Nxpowerlite
Vang Da Tang Bilirubin GT 2010 Nxpowerlite
HCM
by c s bin dng ca Bilirubin by c cc dng tn thng no do Bil gin tip (Bil GT) Lit k c cc nguyn nhn gy vng da tng Bil GT Trnh by cc bnh cnh vng da do tng Bil GT Trnh by cch chn on trng hp vng da do tng Bil GT Trnh by cch iu tr cc trng hp vng da tng Bil GT Trnh by cc phng nga vng da tng Bil GT
Trnh Trnh
NH NGHA S BIN DNG CA BILIRUBIN TN THNG NO DO BILIRUBIN GT NH LNG BILIRUBIN & S KT NI ALBUMIN-BILIRUBIN NGUYN NHN VNG DA S SINH CC DNG LM SNG CA VNG DA CN LM SNG CHN ON IU TR TNG BILIRUBIN GIN TIP IU TR D PHNG CHM SC SC KHE BAN U
Vng
TRONG
BO THAI
T tun 12, t 1700 mol/ thai k Bilirubin c bin i ti GAN M bilirubin con + albumin con NHAU THAI bilirubin con + albumin m GAN M Bin dng ti GAN M 95% Bin dng ti GAN CON 5% Dch i cha bilirubin t tun 12, cao nht/tun
thai 1330 (# 5 mol/L), bin mt t tun thai 36 (gi thit i qua da v cung rn)
LC
CHO I
14,5 mol/Kg/24h = 8,5 mg/Kg/24h (gp 2 ln Bilirubin ngi ln) Gan lm vic cn yu do 3 c ch
Xo trn huyt ng hc do cn Ductus Venosus Lng protein cn thp Men Glycuronyl transferase cha hot ng
LC
CHO I
3 yu t thun li cho chu trnh rut gan Thiu vi ng rut, pH kim ti rut v s hin din ca glucuronidase hot ng chu trnh rut gan VDSS SINH L hoc BNH L Bilirubin GT/ mu > 7 mg% VNG DA Bilirubin GT/mu >12 mg%VNG DA CAM-NGH 100% tr non thng, 60% tr thng b vng da
VNG
DA NHN (VDN)
ngy u VDN Nu km theo: thiu oxy, toan huyt, h ng huyt, h thn nhit, h albumin huyt, sinh non < 1500g Bil #17 18 mg% L E DA Triu chng u tin
B b, vt v, quy khc, li b Trng lc c tr thng, tr < 1500 g
VNG
DA NHN
Ngy th 3 u ng sau, n ngi Khc tht, mt mt tri ln Co git, ri lon thn kinh thc vt T vong trong cn ngng th; Sng: y di chng tm thn kinh, cm gic, vn ng.
VNG
DA NHN
phn bit vi cc tn thng thn kinh khc. T thit: no nhim Bilirubin GT, nhn xm c mu vng tp trung y no, thn no, tiu no, quanh mch mu tn thng t bo thn kinh vnh vin.
VNG
DA NHN
2 nguyn nhn Tn thng t bo thn kinh BILIRUBIN GT (th phm): tan trong m tm nhun vo nhn xm tn thng ty th + h thng men t bo. BILIRUBIN GT nhng mng no tn thng:
Do tn thng mch mu, xo trn huyt ng Do ri lon chuyn ha
BILIRUBIN + ALBUMIN qua c mng no d [Bilirubin] khng cao Tn thng t bo thn kinh
VNG
DA NHN
TN THNG KHC
ic do tn thng c ni tai (thn no) xut hin trong giai an cp tnh do bilirubin t do. Cm, ni ngng, l mt, m mt. Lit mt hay nhiu chi Ng ngn, km thng minh.
NH LNG BILIRUBIN
KT NI ALBUMIN - BILIRUBIN
Albumin: 1 v tr bm chnh v 2 ni bm ph yu hn dnh cho bilirubin. Khi cc ni bm bo ho Bilirubin t do tng trong huyt tng qua mng mu no t bo thn kinh. Yu t lm gim gn kt bilirubin vo Albumin Albumin mu gn kt .
KT NI ALBUMIN - BILIRUBIN
im bm khng chuyn bit nhiu loi thuc c th cnh tranh vi bilirubin trong vic gn kt vi albumin: Novobiocine, Oxacilline, Moxalactam, Cafein, A.salicylique, Indomethacine, Benzodiazepam, Sulfamethoxazole Nhng yu t ni ti lm gn kt Alb Bilirubin: cc acid bo t do (nui n bng dung dch bo), acidose.
KT NI ALBUMIN - BILIRUBIN
VNG
DA SINH L
Xut hin sau 24 gi Vng da n thun Bilirubin < 200 mmol/l ( 12 mg%)
COOMBs
TEST(+): bt ng m con
COOMBs
TEST (-)
VNG DA BNH L
Thiu nng gip, mucoviscidose, hp mn v, m tiu ng, ti hp thu mu ni xut huyt, Crigler najja, Novobiocine Ocytoxine
COOMBs
TEST (-)
Tn huyt Bt ng ABO Tn huyt bm sinh Truyn lm nhm mu Vitamin K Naphtalene Nhim khun do vi khun hay siu vi Bnh l bo thai
VNG
DA KHNG TN HUYT
VNG DA KHNG TN HUYT SINH L Vng da sinh l n khng Vng da tr sinh non
Gn 100% tr non thng < 2000 g b vng da N2 N15 - N20: khng triu chng bt thng Vng da c gii thch do gan cha trng thnh
Vng da do sa m
C ch kinh in: lipoproteine lipase gi li nhiu acid bo khng no t do hp thu qua rut qua gan c ch proteine Z v Glycuronyl transferase. Acid bo khng no t do cnh tranh vi bilirubin gin tip bm vo Albumin un sa m 560C s hy tc dng ca Lipoproteine lipase
Vng da do sa m
C ch hin ti: T 19781981: nhn thy c trng hp Lipoproteine lipase trong sa m, nhng con b m khng b vng da vng da l do acid bo khng no t do Dinh dng km + hot ng chu trnh rut gan: nguyn nhn quan trng. C ch: Glucuronidase c trong sa non kch thch chu trnh rut gan vng da do sa m, nhng lnh tnh. VN CHO TR THNG V NON THNG B SA M TRONG TNH HUNG NY
Mucoviscidose
VNG DA TN HUYT
TN HUYT DO BT NG NHM MU
Bt ng ABO
C ch: M mu O, con mu A hoc B. HC con sang mu m xut hin khng th min dch chng A hoc chng B tn huyt. Xt nghim: Coombs test GT (+). [KT MD chng A hay B]/ huyt tng m cao.
Bt ng ABO
Lm sng Vng da N2 N3 Din tin nh, t t , t khi, khng km thiu mu Bin chng vng da nhn: 4% , khng gan lch to. Cn lm sng Bili GT < 20 mg% v gim i rt nhanh sau iu tr d phng Cn theo di Bii GT mi 3 gi/ln Trnh Vng Da Nhn
Bt ng h Rhesus
C ch
M Rh- con Rh+ Tn thng nhau/ thng cui thai k HC con qua nhau mu m sinh khng th khng HC Rh(+) trong huyt tng ca m(khng th D) Khng th D xuyn qua nhau thai vo mu con gy tn huyt cp con
Bt ng h Rhesus
Lm sng
VD, thiu mu, gan lch to ngay sau sinh Lng khng th trung bnh vng da nh nhng tng nhanh trong vng 24 gi u, VDN nu khng thay mu kp thi Th VD sm trong 24 gi u sau sinh rt hay gp: thiu mu, c hoc khng km theo lch to.
Bt ng h Rhesus
Cn lm sng
S lng hng cu gim nng, khng u, a sc Hng cu non ra ngoi bin vi t l 10 20% Coombs test trc tip (+) Bilirubin mu tng, ch yu tng Bil GT
Bt ng h Rhesus
iu tr
Thay mu sm trong vng 24 gi u l cch iu tr c hiu, duy nht c kt qu. Tr ht vng da sau thay mu. Khng thay mu tr nhanh chng cht trong bnh cnh thiu mu nng v vng da nhn.
TN HUYT BM SINH
TN HUYT BM SINH
Tn huyt do hemoglobin bt thng
Hemoglobin bt thng: Thalassemia Th ng hp t: sinh ra vng da + gan lch to + ph nhau thai + cht trong vng vi gi. Thay mu khng c kt qu Th d hp t: gy tn huyt mun sau 1 tui
NHIM KHUN
Thng l NK t trong bo thai Sau sinh: vng da + gan lch to i khi km vim phi, vim mng no m. Tin lng xu. iu tr nhim khun huy l ch yu. Triu chng vng da do Bil GT thng nh, t phi thay mu.
1) 2) 3) 4) 5)
6) 7) 8)
VNG DA SINH L VNG DA DO BT NG ABO VNG DA DO SA M VNG DA DO NHIM KHUN VNG DA DO MU T DI MNG CNG HAY MNG XNG VNG DA DO TN THNG BM DP VNG DA TR C M TIU NG VNG DA DO A HNG CU
1) 2) 3) 4)
5) 6) 7)
VNG DA DO BT NG Rh VNG DA DO THIU MEN G6PD VNG DA DO THIU PYRUVATE KINASE VNG DA DO HNG CU HNH CU BM SINH VNG DA DO HC LUCEY-DRISCOLL VNG DA DO HC CRIGLER-NAJJAR VNG DA DO THIU NNG TUYN GIP
XN cho mt ca vng da
Bil TP, Bil TT, Bil GT Coombs test; Nhm mu M-Con Hct, Hb, Reticulocyte, dng hng cu Lm sng vng da XN c bng chng tng Bil. GT Nguyn nhn ????
Chn an
Mc ch
Bt k do nguyn nhn no, phi ngn chn bilirubin GT trong mu tng n ngng c th gy c cho thn kinh(gy VDN). Lun gi cho nng cc i ca bilirubin ton phn trong mu nh hn nhng gi tr c cho trong bng A v B
phng php hin ang c p dng rng ri C th lp li nu cn thit gi cho bil GT trong mu gii han cho php Nu c bt k du hiu no ca VDN trong qu trnh theo di v iu tr ch nh thay mu ngay, bt k nng bil GT.
L
bil GT > 20 mg% d iu tr d phng Th bil GT 3 gi/ln, nht l khi c bt ng nhm mu m con. Mc ch: ly ra khi c th tr bilirubin gin tip v khng th ca m gy tn huyt con nhanh chng v hu hiu.
Khi
K THUT
Vn tc thay mu
CHNG SC
Nu tun th cc nguyn tc an ton trc khi thay mu th khng cn cho thuc chng sc. Calcium Gluconate 10% Bm mu qu nhanh try tim mch t ngt Chong do tr b h thn nhit Nhim khun huyt rt d xy ra
Nhm mu con O A B AB
O-A-B
Khng Bit
KT THC THAY MU
Rt ng thng Ct tnh mch rn, bng p
DNG C THAY MU
1 syringe 2030 cc, 2 chc ba hoc 1 chc 4, 1 ng thng TMR 1 chn ng NaCl 9o/oo+ Heparine 10% 1 chn ng Alcool, 1 b st khun da rn trc khi thay mu, 2 b gng tay + 3 khn ph v khun
Khng th ca hng cu gim trong huyt thanh Vi ngy sau c s xut hin khng th t t chc t bo vo huyt tng phi cn thn khi truyn mu.
TTM trong 1 gi cng lc vi truyn mu Liu: 1 2 g/Kg, pha long trong dextrose 5% gia tng 50% im ni kt-bilirubin Chng ch nh khi: ph nhau thai thiu mu nng do tng th tch huyt tng suy tim
Tng bi tit mt: cholestyramin ph v chu trnh rut gan nhng c th gy toan huyt nht l tr sinh non Tt nht l khng tnh trng ng rut Cho con b sa m l tt nht
Diethyl.Nicotamine (Coramine) Phenazone (antipyrine) cn bn ci Clofibrate: liu duy nht cho kt qu rt tt (LIPAVLON). Hin khng cn c sn xut. Phenobarbital
Tc dng/Protein Z nhiu hn trn Glycuronyl transferase. Sau 2 3 ngy dng: tng s kt hp v thi bilirubin Khng c khuyn co thng qui/iu tr do:
Km hiu qu hn ASLP C tc dng an thn
Phenobarbital
Cho tr ngay sau sinh: liu 5mg/Kg/ngy PO, IV, Cho m s dng trc sinh: 90mg/24 gi trc sinh hoc cho lc sinh vi liu 10mg/Kg/24 gi Do tc dng ln h thn kinh v lm mt triu chng thn kinh. t hiu qu hn chiu n nn t c s dng dn c th nghim bi nhng barbiturique khng gy ng.
Ph hp thu Bilirubin: vng c nh sng xanh ca AS thy c, di sng 420480 nm, cc i 460 nm. AS lm bin i Bil GT tan trong m Bil GT tan trong nc(qua mt dng ng phn quang hc khc) khng qua trung gian ca glycuronyl transferase
Nguyn tc chiu n
Bil GT/m k nht l di da chim 60% chu nh hng ca nh sng xanh vi liu chiu sng l tng l 1,5 2 mW/cm2 Da cng bc l cng nhiu cng tt, ch cn che kn mt v bu (trai) Chiu lin tc 24 48 gi, sau chiu 3 gi, ngh 15 pht Thi gian chiu n: 4 5 ngy.
Nguyn tc chiu n
Chn n
Bng xanh TL20W/52 Bng trng TL 18W/86 (Dn gm 8 bng) n Halogen: rt hiu qu
Tc dng ph
L thuyt: rt nhiu
Tc dng trn ni tit Ph hy sinh t A2, B2, prostaglandin tiu cu Tn huyt H hi acid nhn Xo trn nhp sinh hc
Tc dng ph
Vng da sinh l khi bil TP = 16 mg% sau N2; = 12mg% trc N2 S sinh non thng: phng nga tr < 1500 g Vng da do sa m: s dng 24 48 gi khi bil TP: 16 mg% 20 mg%
Ch nh ASLP
ASLP: c nhu cu thay mu/tr nh cn c bnh l tn huyt hay khng, cng nh nhu cu phi truyn mu lp li cho cc tr b tn huyt. Khi c ch nh thay mu: ASLP khng th thay th. ASLP: ch nh sau khi xc nh c biu hin ca bnh l tng bilirubin mu. Nn iu tr song song cc nguyn nhn.
Ch nh ASLP
Tiu chun ch nh: cha c thng nht. nh gi hiu qu ASLP: 6 - 12 gi sau nguyn tc chung l bt u ASLP nng bilirubin thp hn ch nh thay mu. Bng (A) v bng (B) di y l cn c. ASLP d phng: s sinh rt nh cn phng bilirubin huyt & t l thay mu. Tr bnh thng dng ASLP # 1-3 ngy, c nng bilirubin cao nht # 1/2 nng bilirubin/mu cc tr cha c p dng ASLP.
Ch nh ASLP
Kinh nghim lm sng: nhng tc hi sinh hc v lu di ca ASLP l khng c hoc l ti thiu hoc cha c pht hin. ASLP: ngn nga Bilirubin mu t n ngng gy c cho thn kinh (vng da nhn). ASLP tht bi: tin hnh thay mu, gi nng bilirubin GT/mu lun< ch s cc i chp nhn c trong bng(A)(s sinh non thng) v trong bng (B) (s sinh thng, khe mnh)
NNG BILIRUBIN GT CC I(mg/dl) TRONG HUYT THANH S SINH NON THNG THAY MU
CN LC SINH (g)
< 1000 1000 1250 1251 1499 1500 1999 2000 - 2500
TR KHNG C NGUY C
12 13 12 14 14 16 16 20 20 22
TR NGUY C (1)
10 - 12 10 12 12 14 15 17 18 20
(1)
bao gm: ngt chu sinh, toan huyt, h oxy mu, h thn nhit, gim albumin huyt, vim mng no, xut huyt trong no tht, tn huyt, h ng huyt hoc cc du chng ca vng da nhn. ASLP: ch nh khi gi tr Bil GT/ mu # 50% 70% ch s cc i ca Bil GT trong bng (A) hoc bng (B) Ch nh thay mu khi
Bili GT/mu > mc ch s cc i ca Bil GT ASLP tht bi C triu chng ca VDN, bt k Bil GT mc no
(*):
Bili GT cao, ASLP ngay v chun b thay mu. ASLP tht bi (khng gim c Bil GT n gi tr c ghi nhn ct phi bng B) ch nh thay mu (**): VD trong 24 gi u khng gp cc tr khe mnh (***): VD t ngt tun tui th 2 hoc ko di > 2 tun tui vi ngng bilirubin huyt nhiu: lu LIU PHP IU TR CHI TIT, v rt c kh nng c bnh nguyn nghim trng nh: tc mt, galactosemia, nhc gip, vim gan.
ASLP tch cc: thng bilirubin mu 1- 2 mg/dl trong vng 4 - 6 gi. Tr thng c truyn dch duy tr v tip tc cho n theo ng ming bilirubin huyt cao trong vng 48 gi sau sinh l bt thng, gi tnh trng tn huyt, tnh trng xut huyt n, hoc cc nguyn nhn gy tng bilirubin trc tip Khi tn huyt vi Bil GT 20 mg/dl, bt k tui no, cn phi ch nh thay mu ngay
Nhng
nguyn tc c bn
Gi m Nga v iu tr Acidose Cho n sm B nc in gii Theo di ng mu, m mu Trnh dng cc thuc c ch hoc cnh tranh ni
Cho n sm (b m sm, hoc nui qua sonde, qua tnh mch): qu trnh tng xut phn su xy ra sm, khng lm gia tng chu trnh rut gan; Cung cp sm mt lng protein cn thit cho nhu cu gn bilirubin vi albumin huyt thanh. ASLP, truyn albumin Thuc gia tng s kt hp glycuronyl v bilirubin & thuc gia tng ti bilirubin rut
VD bilirubin GT thng biu hin trong tun u. Thng k: 60% gp tr thng; 100% gp tr non thng. Ngng Bilirubin huyt thanh thay i theo chng tc v CNLS. Thng k ca t chc K Hoch Hp Tc Quc Gia V Vn Chu Sinh M: 6,2% s sinh da trng v 4,5% s sinh da en vi CNLS >2500g s c gi tr bilirubin huyt thanh >12,9 mg% tun u. 10% - 20% tr c CNLS <2500g s c bilirubin huyt thanh > 15 mg% tun u.
VDTBGT c th do nhiu nguyn nhn, nhng iu NGUY HIM NHT I VI TR S SINH L BiN CHNG VNG DA NHN, khi bilirubin GT > 20mg%, nht l trong 15 ngy u sau sinh, khi m hng ro mu-no cha vng bn. Ngng ny <20mg% nu: thiu oxy mu, toan mu, h ng huyt, i, sinh non, thiu cn iu tr tch cc c th c t l t vong nhng di chng thn kinh, tinh thn cao cn phi c bin php phng nga VDN. D phng theo hng CSSKB nhng cp sau
Tng cng GDSK cho ngi dn, huy ng truyn thanh, truyn hnh, ku gi s hp tc h tr nhiu ban ngnh (y t, thng tin, gio dc v nhiu an th x hi khc) tham gia chng trnh phng chng SDD, GD cc b m ng k qun l thai trnh sinh non, SDD bo thai, thiu oxy mu, toan mu, h ng huyt, tr i, sinh non, thiu cn iu tr bnh l m trong thi gian mang thai trnh cc bnh l bo thai con.
Nng cao th trng cho m v bnh nhi, hn ch s tip xc ca cc yu t nguy c cho tr s sinh
Nng cao iu kin sng, ch chm sc y t v to thun li trong bo him y t cho ngi dn, Bi dng kin thc v nui con cho cc b m, m bo v sinh mi trng sng. Sa m l ngun dinh dng tt nht cho tr em nn vn phi lun khuyn khch b m nui con bng chnh sa mnh, tn dng sa non. Chng nga y theo lch tr
Pht hin sm cc du chng, triu chng nguy c nhm iu tr kp thi, thch hp bnh l tr s sinh
B dng kin thc bnh hc cho cn b y t trn mi tuyn iu tr v nguyn nhn gy VDTBGT, m bo tt cng tc qun l thai gip cho NVYT theo di thai k, pht hin sm cc bt thng(bt ng nhm mu m-con, nguy c sinh non, a thai, sinh kh) C thi x tr sm, tch cc v thch hp khi c vng da: chiu n, thay mu, cho n sm.
Phi tng cng cc bin php phc hi chc nng (VLTL), c ch gio dc cng nh hng nghip thch hp cho nhng tr b di chng tm thn kinh iu tr tch cc (thay mu) c t l t vong do VDN, nhng di chng thn kinh , tinh thn vn cn cao (ic, lit 1 hoc nhiu chi, km thng minh, ni ngng).