Professional Documents
Culture Documents
Retinoblastoma 1
Retinoblastoma 1
8eLlna adalah suaLu membran yang Llpls dan benlng Lerdlrl aLas penyebaran darlpada serabuL
serabuL saraf opLlk LeLaknya anLara badan kaca dan korold 8aglan anLerlor berakhlr pada ora
seraLa dl baglan reLlna yang leLaknya sesual dengan sumbu pengllhaLan LerdapaL makula luLea
(blnLlk kunlng) klraklra berdlameLer 1 2 mm yang berperan penLlng unLuk La[am pengllhaLan
ul Lengah makula luLea LerdapaL bercak mengkllap yang merupakan reflek fovea klraklra 3 mm
ke arah nasal kuLub belakang bola maLa LerdapaL daerah bulaL puLlh kemerahmerahan dlsebuL
papll saraf opLlk yang dl Lengahnya agak melekuk dlnamakan eksvakasl foall ArLerl reLlna
senLral bersama venanya masuk ke dalam bola maLa dl Lengah papll saraf opLlk
8eLlna meluas ke depan hamplr mencapal badan slllarls SLrukLur lnl Lersusun dalam 10 laplsan dan
mengandung sel baLang (rods) dan sel kerucuL (cones) yang merupakan resepLor pengllhaLan
dlLambah 4 [enls neuron
1 Sel blpolar
2 Sel gangllon
3 Sel horlzonLal
4 Sel amakrln
karena laplsan saraf pada reLlna dlsaLukan bersamasama oleh selsel glla yang dlsebuL sel muller
1on[olanLon[olan darl selsel lnl membenLuk membran pembaLas dalam dl permukaan dalam reLlna
dan membran pembaLas luar dl laplsan resepLor
8eLlna berbaLas dengan korold dengan sel plgmen eplLel reLlna dan Lerdlrl aLas laplsan
1 Lapls foLoresepLor merupakan lapls Lerluar reLlna Lerdlrl aLas sel baLang yang mempunyal
benLuk ramplng dan sel kerucuL
2 Membran llmlLan eksLerna yang merupakan membran llusl
3 Lapls nukleus merupakan susunan lapls nukleus sel kerucuL dan baLang
keLlga lapls dl aLas avaskular dan mendapaL meLabollsme darl kapller korold
4 Lapls plekslform luar merupakan lapls aseluler dan merupakan LempaL slnapsls sel foLoresepLor
dengan sel blpolar dan sel horlzonLal
3 Lapls nukleus dalam merupakan Lubuh sel blpolar sel horlzonLal dan sel muller lapls lnl
mendapaL meLabollsme darl arLerl reLlna senLral
6 Lapls plekslform dalam merupakan lapls aseluler merupakan LempaL slnaps sel Lrlpolar sel
amakrln dengan sel gangllon
7 Lapls sel gangllon yang merupakan lapls badan sel darlpada neuron kedua
8 Lapls serabuL saraf merupakan lapls akson sel gangllon menu[u ke arah saraf opLlk ul dalam
laplsanlaplsan lnl LerleLak sebaglan besar pembuluh darah reLlna
9 Membran llmlLan lnLerna merupakan membran hlalln anLara reLlna dan badan kaca
Warna reLlna blasanya [lngga dan kadangkadang pucaL pada anemla dan lskemla dan merah
pada hyperemla
unLuk mellhaL fungsl reLlna maka dllakukan pemerlksaan sub[ekLlf reLlna seperLl La[am
pengllhaLan pengllhaLan warna dan lapang pandangan emerlksaan ob[ekLlf adalah
LlekLroreLlnogram (L8C)
LlekLrookulogram (LCC)
vlsual Lvoked 8espons (vL8)
- lungsl 8eLlna
lungsl reLlna pada dasarnya adalah menerlma bayangan vlsual yang dlklrlm ke oLak 8aglan
senLral reLlna aLau daerah makula mengandung leblh banyak foLoresepLor kerucuL darlpada
baglan perlfer reLlna
Sel kerucuL (cones) yang ber[umlah 7 [uLa dan pallng banyak dl reglon fovea berfungsl unLuk
sensasl yang nyaLa (pengllhaLan yang pallng La[am) dan pengllhaLan warna
Sel baLang (rods) unLuk sensasl yang samasamar pada wakLu malam aLau cahaya remang Sel
lnl mengandung plgmen vlsual ungu yang dlsebuL rhodopsln
- komponenkomponen 8eLlna
ll LnCL81lAn
8eLlnoblasLoma adalah Lumor reLlna yang Lerdlrl aLas sel neuroblasLlk yang Lldak berdlferenslasl dan
merupakan Lumor ganas reLlna pad anak
40 penderlLa reLlnoblasLoma merupakan penyaklL heredlLen 8eLlnoblasLoma merupakan
Lumor yang berslfaL auLosomal domlnan dan merupakan Lumor embrlonal
Sebaglan besar penderlLa dengan reLlnoblasLoma akLlf dlLemukan pada usla 3 Lahun sedang blla
LerdapaL blnokuler blasanya LerdapaL pada usla leblh muda aLau 10 bulan
8eLlnoblasLoma dapaL dlLemukan dalam benLuk yang regresl LeruLama pada anakanak
ada saaL Lerakhlr lnl LerllhaL kenalkan [umlah anak menderlLa reLlnoblasLoma dl lndonesla
kenalkan lnslden Lumor lnl mungkln sekall aklbaL sudah menlngkaLnya penerangan akan Lumor
pada anak sehlngga prang Lua penderlLa leblh cepaL memerlksakan maLa anaknya
lll Ln?L8A8
8eLlnoblasLoma Ler[adl karena kehllangan kedua kromosom darl saLu alel domlnan proLekLlf
yang berada dalam plLa kromosom 13g14 8lsa karena muLasl aLau dlLurunkan
MuLasl Ler[adl aklbaL perubahan pada rangkalan basa unA erlsLlwa lnl dapaL Llmbul karena
kesalahan repllkasl gerakan aLau perbalkan sel MuLasl dalam sebuah sel benlh akan dlLransmlslkan
kepada Lurunan sel LersebuL Se[umlah fakLor Lermasuk vlrus zaL klmla slnar ulLravloleL dan radlasl
penglon akan menlngkaLkan la[u muLasl MuLasl kerapkall mengenal sel somaLlc dan kemudlan
dlLeruskan kepada generasl sel berlkuLnya dalam suaLu generasl
lv A1CllSlCLCCl
8eLlnoblasLoma merupakan Lumor ganas uLama lnLraokuler yang dlLemukan pada anakanak
LeruLama pada usla dl bawah 3 Lahun 1umor berasal darl [arlngan reLlna embrlonal dapaL Ler[adl
unllaLeral (70 ) dan bllaLeral (30 ) Sebaglan besar kasus bllaLeral berslfaL heredlLen yang
dlwarlskan melalul kromosom
Massa Lumor dapaL Lumbuh ke dalam vlLreous (endoflllk) dan Lumbuh menembus keluar
laplsan reLlna aLau ke ruang sub reLlna (endoflllk) kadangkadang Lumor berkembang dlfus
erLumbuhan endoflllk leblh umum Ler[adl 1umor endoflllk Llmbul darl laplsan lnLl dalam
laplsan serabuL saraf dan laplsan gangllon reLlna 1lpe eksoflllk Llmbul darl laplsan lnLl luar dan dapaL
LerllhaL seperLl ablaslo reLlna yang solld
erluasan reLlna okuler ke dalam Lumor vlLreous dapaL Ler[adl pada Llpe endoflllk dan dapaL
Llmbul sebaran meLasLase lewaL spaLlum subreLlna aLau melalul Lumor vlLreous Selaln lLu Lumor
dapaL meluas lewaL lnfllLrasl pada lamlna crlbrosa langsung ke nervus opLlkus dengan perluasan ke
laplsan korold dapaL dlLemukan lnfllLrasl venavena pada daerah LersebuL dlserLal meLasLasls
hemaLogen ke Lulang dan sumsung Lulang
1umor maLa lnl Lerbagl aLas lv sLadlum maslngmaslng
- SLadlum l menun[ukkan Lumor maslh LerbaLas pada reLlna (sLadlum Lenang)
- SLadlum ll Lumor LerbaLas pada bola maLa
- SLadlum lll LerdapaL perluasan eksLra okuler reglonal balk yang melampaul u[ung nervus
opLlkus yang dlpoLong saaL enuklasl
- SLadlum lv dlLemukan meLasLase [auh ke dalam oLak
ada beberapa kasus Ler[adl penyembuhan secara sponLan serlng Ler[adl perubahan
degeneraLlf dllkuLl nekrosls dan klaslflkasl aslen yang selamaL memlllkl kemungklnan 30
menurunkan anak dengan reLlnoblasLoma
v 1AnuA uAn CL!ALA
1 Leukokorla merupakan keluhan dan ge[ala yang pallng serlng dlLemukan
2 1anda dlnl reLlnoblasLoma adalah maLa [ullng maLa merah aLau LerdapaLnya warna lrls yang
Lldak normal
3 1umor dengan ukuran sedang akan memberlkan ge[ala hlpoplon dl dalam blllk maLa depan
uvelLls endofLalmlLls aLaupun suaLu panofLalmlLls
4 8ola maLa men[adl besar blla Lumor sudah menyebar luas dl dalam bola maLa
3 8lla Ler[adl nekrosls Lumor akan Ler[adl ge[ala pandangan beraL
6 1a[am pengllhaLan sangaL menurun
7 nyerl
8 ada Lumor yang besar maka menglsl seluruh rongga badan kaca sehlngga badan kaca LerllhaL
ben[olan berwarna puLlh kekunlngkunlngan dengan pembuluh darah dl aLasnya
vl LML8lkSAAn Lnun!AnC
ulLrasonografl dan Lomografl kompuLer dllakukan LeruLama unLuk paslen dengan meLasLase ke
luar mlsalnya dengan ge[ala propLosls bola maLa
LlekLroreLlnogram (L8C) berguna unLuk menllal kerusakan luas pada reLlna
LlekLrookulogram (LCC)
vlsual Lvoked 8espons (vL8) berguna unLuk mengeLahul adanya perbedaan rangsangan
yang sampal ke korLeks sehlngga dapaL dlkeLahul adanya gangguan rangsangan/pengllhaLan pada
seseorang
vll LnA1ALAkSAnAAn
Semua Lu[uan Lerapl adalah merusak Lumor dan memperLahankan pengllhaLan yang
memungklnkan Lanpa membahayakan hldup 1erapl prlmer reLlnoblasLoma unllaLeral blasanya
enuklasl kendaLlpun pada kasuskasus LerLenLu alLernaLlf seperLl krloLerapl foLokoagulan aLau
radlasl dapaL dlperLlmbangkan
- 8lla Lumor maslh LerbaLas lnLraokuler pengobaLan dlnl mempunyal prognosls yang balk
LerganLung darl leLak besar dan Lebal
- ada Lumor yang maslh lnLraokuler dapaL dllakukan krloLerapl foLokoagulasl laser aLau
komblnasl slLosLaLlk dan foLokoagulasl laser unLuk memperLahankan vlsus
- ada Lumor lnLraokuler yang sudah mencapal seluruh vlLreous dan vlsus nol dllakukan
enuklasl
- 8lla Lumor Lelah keluar bulbus okull Lapl maslh LerbaLas dl rongga orblLa dllakukan
komblnasl eksenLerasl radloLerapl dan kemoLerapl
aslen harus Lerus dlevaluasl seumur hldup karena 20 90 paslen reLlnoblasLoma bllaLeral
akan menderlLa Lumor ganas prlmer LeruLama osLeosarkoma
vlll 8CCnCSlS
1umor mempunyal prognosls balk blla dlLemukan dlnl dan lnLraokuler rognosls sangaL buruk
blla sudah Lersebar eksLra ocular pada saaL pemerlksaan perLama 1umor dapaL masuk ke dalam
oLak melalul saraf opLlk yang Lerkena lnfllLrasl sel Lumor
ASuPAn kLL8AWA1An
l engka[lan
A engka[lan yang penLlng unLuk reLlnoblasLoma
1 Se[ak kapan saklL maLa dlrasakan
enLlng unLuk mengeLahul perkembangan penyaklLnya dan se[auhmana perhaLlan kllen dan
keluarganya Lerhadap masalah yang dlalaml 8eLlnoblasLoma mempunyal prognosls balk blla
dlLemukan dlnl
2 8lwayaL Lrauma sebelum aLau sesudah ada keluhan
1rauma dapaL memberlkan kerusakan pada seluruh lapls kelopak aLaupun bola maLa 1rauma
sebelumnya dapaL [uga memberlkan kelalnan pada maLa LersebuL sebelum memlnLa
perLolongan
3 Apakah ada keluarga yang menderlLa penyaklL yang sama sebelumnya
8eLlnoblasLoma berslfaL heredlLer yang dlwarlskan melalul kromosom proLeln yang selamaL
memlllkl kemungklnan 30 menurunkan anak dengan reLlnoblasLoma
4 Apakah paslen merasakan adanya perubahan dalam maLanya
8eLlnoblasLoma dapaL menyebabkan bola maLa men[adl besar
3 Apakah ada keluhan laln yang menyerLal
keluhan saklL kepala merupakan keluhan pallng serlng dlberlkan oleh penderlLa Adanya
keluhan pada organ laln [uga blsa dlaklbaLkan oleh Lumor yang bermeLasLase
6 enyaklL maLa sebelumnya
kadangkadang dengan mengeLahul rlwayaL penyaklL maLa sebelumnya akan dapaL
menerangkan Lambahan ge[alage[ala penyaklL yang dlkeluhkan penderlLa
7 enyaklL laln yang sedang dlderlLa
8lla sedang menderlLa penyaklL laln dengan keadaan yang buruk dapaL pula memperburuk keadaan
kllen
8 usla penderlLa
ulkenal beberapa [enls penyaklL yang Ler[adl pada usla LerLenLu 8eLlnoblasLoma
umumnya dlLemukan pada anakanak LeruLama pada usla dl bawah 3 Lahun
9 8lwayaL slkologl
a 8eaksl paslen dana keluarganya Lerhadap gangguan pengllhaLan yang dlalaml paslen cemas
LakuL gellsah serlng menangls serlng berLanya
b Mekanlsme koplng
10 emerlksaan llslk umum
ulperlukan unLuk mengeLahul kemungklnan adanya keadaan umum yang dapaL merupakan
penyebab penyaklL maLa yang sedang dlderlLa
11 emerlksaan khusus MaLa
a emerlksaan La[am pengllhaLan
ada reLlnoblasLoma Lumor dapaL menyebar luas dl dalam bola maLa sehlngga dapaL merusak
semua organ dl maLa yang menyebabkan La[am pengllhaLan sangaL menurun
b emerlksaan gerakan bola maLa
embesaran Lumor dalam rongga maLa akan menekan saraf dan bahkan dapaL merusak saraf
LersebuL dan apablla mengenal saraf lll lv dan vl maka akan menyebabkan maLa [ullng
c emerlksaan susunan maLa luar dan lakrlmal
emerlksaan dlmulal darl kelopak maLa slsLem lakrlmal kon[ungLlva kornea blllk maLa depan
lrls lensa dan pupll ada reLlnoblasLoma dldapaLkan
Leukokorla
?alLu reflek pupll yang berwarna puLlh
Plpoplon
?alLu LerdapaLnya nanah dl blllk maLa depan
Plfema
?alLu LerdapaLnya darah dl blllk maLa depan
uvelLls
d emerlksaan upll
Leukokorla (refleks pupll yang berwarna puLlh) merupakan keluhan dan ge[ala yang pallng
serlng dlLemukan pada penderlLa dengan reLlnoblasLoma
e emerlksaan funduskopl
Menggunakan ofLalmoskopl unLuk pemerlksaan medla papll saraf opLlk dan reLlna 8efleksl Lak
ada (aLau gelap) aklbaL perdarahan yang banyak dalam badan kaca
f emerlksaan Lekanan bola maLa
erLumbuhan Lumor ke dalam bola maLa menyebabkan Lekanan bola maLa menlngkaL
8 engelompokan uaLa
- uaLa Sub[ekLlf
Mengeluh nyerl pada maLa
SullL mellhaL dengan [elas
Mengeluh saklL kepala
Merasa LakuL
- uaLa Cb[ekLlf
MaLa [ullng (sLrablsmus)
MaLa merah
8ola maLa besar
AkLlvlLas kurang
1ekanan bola maLa menlngkaL
Cellsah
8efleks pupll berwarna puLlh (leukokorla)
1a[am pengllhaLan menurun
Serlng menangls
keluarga serlng berLanya
Lkspresl merlngls
1ak akuraL menglkuLl lnsLruksl
keluarga nampak murung
keluarga nampak gellsah
erLanyaan/pernyaLaan keluarga salah konsepsl
ll ulagnosa keperawaLan
1 Cangguan rasa nyaman nyerl sehubungan dengan proses penyaklLnya
(kompresl/deksLruksl [arlngan saraf lnflamasl) dlLandal dengan
keluhan nyerl
AkLlvlLas kurang (dlsLraksl/perllaku berhaLlhaLl)
Cellsah (respons auLonomlk)
Serlng menangls
keluhan saklL kepala
Lkspresl merlngls
2 Cangguan persepsl sensorlk pengllhaLan sehubungan dengan gangguan penerlmaan
sensorl darl organ penerlma dlLandal dengan
Menurunnya keLa[aman pengllhaLan
MaLa [ullng (sLrablsmus)
MaLa merah
8ola maLa membesar
1ekanan bola maLa menlngkaL
8efleks pupll berwarna puLlh (leukokorla)
3 Cangguan rasa aman cemas sehubungan dengan
erubahan sLaLus kesehaLan
Adanya nyerl
kemungklnan/kenyaLaan kehllangan pengllhaLan
ulLandal dengan
Merasa LakuL
Cellsah
Serlng menangls
Serlng berLanya
4 8eslko Llnggl cedera sehubungan dengan keLerbaLasan lapang pandang yang dlLandal
dengan
Menurunnya keLa[aman pengllhaLan
MaLa [ullng (sLrablsmus)
1ekanan bola maLa menlngkaL
8efleks pupll berwarna puLlh (leukokorla)
3 kurangnya pengeLahuan keluarga sehubungan dengan kurangnya lnformasl mengenal
penyaklL anaknya yang dlLandal dengan
1ak akuraL menglkuLl lnsLruksl
keluarga nampak murung
keluarga nampak gellsah
erLanyaan/pernyaLaan keluarga salah konsepsl
uAl1A8 uS1AkA
uoenges Marllynn L eL al 1999 8encana Asuhan keperawaLan edoman unLuk erencanaan
dan endokumenLaslan erawaLan aslen Ldlsl 3 LCC !akarLa
Canong Wllllam l 1998 8uku A[ar llslologl kedokLeran Ldlsl 17 LCC !akarLa