DOENÇA HEMORRÁGICA

NO RECÉM-NASCIDO

Camile Golosov A. Melon

 DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS
O RN é susceptível a sangramentos por várias
razões :

-Insuficiência fisiológica dos fatores da

coagulação (em quantidade e função)
-Imaturidade do desenvolvimento dos vasos
sanguíneos fetais
-Exposição a trauma durante o nascimento.
-Aumento das incidências de condições
freqüentemente associadas com sangramentos
como sepse e asfixia.
 DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS

COAGULAÇÃO SANGUÍNEA:
Via intrínseca: requer os fatores XII, XI, IX, VIII, X, V e Fator
plaquetário 3(F3P).
Via Extrínseca: Requer os fatores VII, X e V.
Quanto ao sistema fibrinolítico: O plasminogênio que dá origem a
plasmina, responsável pela lise da fibrina e do fibrinogênio
possuem ação inibitória sobre a hemostasia primária e a coagulação.
 DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS
Lesão Vascular
Fisiologia da hemostasia normal
Vasoconstrição Tromboplastina tecidual
Colageno Vascular exposto

Reações plaquetárias XII – XIIa VII

(Serotonina) XI – XIa X
PF3 VIII
(ADP) IX IXa F3P
Xa
Agregados Palquetários F3P V

Rolha hemostática Trombina II

Primária (Protombina)
Fribrina Fibrinogênio
(Monômero)
XIII
Agregado Fibrina
Plaquetário Polimerizada
Irreversível Rolha Homeostática Definitiva
 DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS
Localizando a deficiência dos fatores

• As deficiências dos fatores XII e XI são raras devendo

somente serem dosados se os fatores VIII (a sua
deficiência leva a hemofilia A) e IX (a sua deficiência
leva a hemofilia “B”) forem normais.

Análise da fase final da coagulação

• TT (Tempo de trombina): estuda a formação da
fibrina. Está prolongado na deficiência do fibrinogênio,
uso da heparina e PDF.
 DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS

Teste Valores Comumente Comentários a

Normais Anormal cerca do Exame
Número de 150.000 a Trombocitopenia de consumo
plaquetas por mm3 400.000 (imunológica ou mecânica) com ou
sem CID**
Tempo de 11 - 15 CID, deficiência Efetuada pela
protrombina (seg.) de vitamina K, microscopia de fase
insuficiência ou pelo contador de
hepática. células eletrônica
Tempo parcial de 30 - 40 CID, efeito da heparina, recém - nado
tromboplastina prematuro "doente", hemofilia
(seg.)
 Trombocitopenia Neonatal
CAUSAS MAIS FREQÜENTES DE TROMBOCITOPENIA DE
DESTRUIÇÃO CONSUMO NO RNPRODUZIDAS
DE PLAQUETAS
MECANICAMENTE
Infecção bacteriana ou viral, sistêmica , Enterocolite
necrosante
Policitemia, Síndrome da angústia respiratória,
Hipertensão pulmonar ,
Asfixia perinatal*
Trombose da veia renal ou de outro grande vaso, Lesão
pelo frio
Hemangioma cavernoso
DESTRUIÇÃO DAS PLAQUETAS PROVOCADAS
* Muitas vezes associada à coagulação intravascular
IMUNOLOGICAMENTE
 DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS
NO RN QUE SANGRA, CONSIDERAR:
1- Somente PT prolongado:
Def.congênita do fator II (protombina) ou do fator VII;
2- Somente PTT prolongado:
Def.congênita dos fatores VIII, IX, XI, ou XII
3- PT, PTT, contagem de plaquetas normais:
Def. do fator XIII ou defeito na função plaquetária
4- RN com doença hemorrágica gravemente enfermo:
diagnóstico diferencial:
CID: PT, PTT e TT prolongados, presença de PDF,
hemácias fragmentadas, hipofibrinogenemia.
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3)DEFINIÇÃO:

É a diátese hemorrágica resultante da

deficiência de vitamina k e, consequentemente, da
diminuição da atividade dos fatores de coagulação
vitamina k dependentes (II, VII, IX e X).
 DOENÇA HEMORRÁGICA DO RECÉM-NASCIDO

2) INCIDÊNCIA E FATORES DE RISCO:

:: 0,25 A 1,7% DOS RNs – QUE RECEBERAM PROFILAXIA

:: 0,4% DOS RNs– SEM PROFILAXIA
:: FATORES DE RISCO:
:: Prematuridade
:: Ausência de profilaxia
:: Aleitamento materno exclusivo
:: Drogas anticonvulsivante materna
:: Colestase
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Anticonvulsivante materno
Primidona, carbamazepina, hidantoína e barbitúricos
Diminuem os níveis de fatores dependentes da Vit. K.
Estes anticonvulsivantes geram enzimas microssômicas no
fígado fetal, o que aumentaria a degradação da vitamina K fetal,
cujos níveis circulantes já são baixos.
O sangramento nesses RN é mais precoce (primeiras 24 h) e
mais graves (tendem sangrar em cavidade pleural, cérebro e
fígado).
É questionável o uso no pré-natal da vitamina K como profilaxia
da hemorragia peri/intraventricular.
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Vitamina K
Apresenta-se sob 3 formas isoladas:
- Vit. K1 (filoquinona) - Kanakion® (suspensão aquosa
coloidal); é a vitamina natural, lipossolúvel encontradas nas
folhas verdes dos vegetais, sementes, tubérculos e frutas;
- Vit. K2 (menaquinona): é a forma sintetizada pelas
bactérias intestinais;
- Vit. K3 (menadiona): representa os derivados
hidrossolúveis, tais como, o Fosfato (Synkavit®) e o sulfato
(Hykinone®).
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TRÊS FATORES IMPORTANTES NO

DESENCADEAMENTO DA DEFICIÊNCIA DA VIT. K

- Diminuição da ingestão de Vit. K;

- Diminuição da absorção intestinal;
- Diminuição da produção de Vit. K pelas bactérias do
cólon (modificação da flora pelos antibióticos)
 DOENÇA HEMORRÁGICA DO RECÉM-NASCIDO

3) MANIFESTAÇÃO CLÍNICAS
Três síndromes clínicas:
3 a) Forma precoce
:: 0-24h
:: Fatores de risco:
- Medicamentos maternos
- Coagulopatias herdadas
:: Locais de sangramentos:
- Pele
- Coto umbilical
- Snc
- Tórax
- Aparelho Digestivo
 DOENÇA HEMORRÁGICA DO RECÉM-NASCIDO

3) MANIFESTAÇÃO CLÍNICAS

3 b) Forma Clássica
:: 2 – 7 dias
:: Fatores de risco:
- Ausência de profilaxia com vitamina K
- Aleitamento materno exclusivo
:: Locais de sangramentos:
- Pele
- Coto umbilical
- Mucosa nasal
- Aparelho Digestivo
- Couro Cabeludo
- Sítios de punção
- SNC
 DOENÇA HEMORRÁGICA DO RECÉM-NASCIDO

3) MANIFESTAÇÃO CLÍNICAS

3 c) Forma Tardia
:: 2ª a 12ª semanas de vida
:: Fatores de risco:
- Colestase
- Diarréia crônica
- Dça Celíaca
:: Locais de sangramentos:
- SNC (>50%)

- Pele
- Ouvido
- Mucosa nasal
- Aparelho Digestivo
- Tórax
- Sítios de punção
 DOENÇA HEMORRÁGICA TARDIA DO
RECÉM-NASCIDO
(DHT RN)
Critérios:
1)Sangramentos após 7 dias de vida
2) Sem trombocitopenia
3)Esfregaço sanguíneo periférico normal
4)Rápida correção do TP prolongado ou
término do sangramento após
administração de vitamina K
 DOENÇA HEMORRÁGICA DO RECÉM-NASCIDO
Hemorragia Intracraniana –HIC
• NO ESTUDO DE POONI E CLS, A HIC OCORREU EM 71% DOS CASOS
(A HEMORRAGIA SUBDURAL FOI O TIPO MAIS COMUM, SEGUIDO PELA
HEMORRAGIA SUBARACNÓIDE;75% DOS CASOS TINHAM HEMORRAGIA
EM MÚLTIPLOS.

• NO ESTUDO DE D´SOUZA E RAO, A HIC FOI DE 93%, SENDO QUE 57%

MORRERAM DA DOENÇA E 36% FICARAM COM SEQUELA
NEUROLÓGICA.

• CERCA DE 90% DOS CASOS RELATADOS NA LITERATURA

OCORRERAM NOS LACTENTES AMAMENTADOS AO SEIO.
 DOENÇA HEMORRÁGICA DO RECÉM-NASCIDO

Hemorragia Intracraniana – Prevenção

•A profilaxia com dose oral única de vitamina K parece
ser incapaz de evitar a forma tardia da doença
hemorrágica .

•A Academia Americana de pediatria recomenda 1mg

IM e continuar o seio materno. Não parece haver
aumento de câncer infantil (leucemia linfocítica aguda),
com esta prática.
 DOENÇA HEMORRÁGICA DO RECÉM-NASCIDO
Hemorragia Intracraniana – Prevenção
Aumentar a ingestão da Vit. K1 em lactentes
amamentados exclusivamente ao seio, por suplementos
maternos de 5mg/dia por 12 semanas.
 DOENÇA HEMORRÁGICA DO RECÉM-NASCIDO

4.a)Diagnóstico clínico

4.b) Diagnóstico laboratorial

Teste de Apt (sangramentos gastrintestinais):
Sangue do RN ou sangue da mãe aspirado pelo RN.
- 1 vol. de fezes ou vômitos com 5 vol. de água
Centrifugue a mistura e separe o sobrenadante róseo
- Adicione 1 ml de NaOH a 1% a 5 ml do sobrenadante (NaOH a 1% = NaOH
a 0,25 N);
- Misture e observe a modificação da cor após 2 min.:

Roseo (Hb – fetal) Amarelo – Amarronzado(HbA)

Sangue fetal Sangue Materno
 DOENÇA HEMORRÁGICA DO RECÉM-NASCIDO

4.b)Diagnóstico Laboratorial
• Contagem de plaquetas: (normal > 150.000 / mm3,
• Tempo de protrombina (PT) e
• Tempo de Tromboplastina parcial (PTT) prolongados
Plaquetas
Normais
PT Prolongado
PTT Prolongado

Considerar deficiência de VitaminaK

DOENÇA HEMORRÁGICA DO RECÉM-NASCIDO
Se não foi administrado Vitamina K
administre 5 mg EV e repetir o PT e PTT 4 e 8 h após
Sangramento parou Sangramento não parou

PT PT
Diminuíra Prolongad
m os
PTT PTT
Deficiênia de Def. congênita do
Vit K fator V
Def. Congênita do
fator X
Dosar o fator V, X e Def. Congênita de
fibrinogênio fibrinogênio
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5)TRATAMENTO:
 Na presença de sangramento:

::Vitamina K1(endovenosa) :
:: 1-2mg- RN termo
:: 2-3mg- Pré-termo
 Se houver sangramento no SNC ou comprometimento da
volemia:
:: Vitamina K1
::Plasma fresco congelado- 10-15 ml/ kg
::Sangue total-20 ml/ kg
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6) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
:: Síndrome do sangue deglutido
:: Coagulopatias herdadas
:: CIVD

7) Profilaxia:
:: NPT prolondada
::Antibioticoterapia- >2 semanas
:: Doença hepática colestática
DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS
Dúvidas ???