ANEMIA

Pembimbing: dr. Srie Enggar, SpA Presentan: Widad M. Syairozi Zuhriyah Rosa

PENYAKIT DARAH
ANEMIA PERDARAHAN KEGANASAN FAKTOR PEMBEKUAN PERDARAHAN PRIMER

DEFISIENSI

VASKULER APLASTIK

TROMBOSIT HEMOLITIK

SEKUNDER

TROMBOSITOSIS INTRAKORPUSKULER

HEREDITER DIDAPAT TROMBOSITOPENIA LIMFOSITIK EKSTRAKORPUSKULER NON LIMFOSITIK

DEF. VIT K HEMOFILIA PENYAKIT PRIMER SEKUNDER PENYAKIT VON WILLEBRAND DESTRUKSI HATI PRODUKSI SEPSIS KELAINAN KELAINAN KELAINAN DIC MALARIA MEMBRAN ENZIM HEMOGLOBIN TB BERAT SICKLE CELL ELIPTOSITOSIS DEF. G6PD HB-PATI THALASEMIA

ANEMIA

MCV MICROCYTIC NORMOCYTIC Reticulocyte count MACROCYTIC

Iron Deficiency Thalassemia High Chronic disease Negative Bilirubin

Coombs Test

Positive Autoimmune

Hb-pathyNormal Membrane defect Secondary : drugs, infection Hemorrhage

High

Isoimmune Coombs test

Hemolytic

ANEMIA MCV MICROCYTIC NORMOCYTIC Reticulocyte Leukocyte & Platelets MACROCYTIC

Low

Normal

Increased

Malignancy Aplastic Anemia

Pure red cell aplasia Diamond Blackfan Transient erythroblastopenia

Infection

Pengertian
Anemia Penurunan jumlah massa eritrosit (red cell mass) sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa oksigen dalam jumlah yang cukup ke jaringan perifer (penurunan oxygen carrying capacity)

Bakta, I Made. Pendekatan terhadap pasien anemia. Dalam :Buku ajar ilmu penyakit dalam. Edisi 5. Jakarta: Interna Publishing Pusat penerbitan ilmu penyakit dalam; 2009. 622- 625.

Prevalensi anemia
Di Indonesia, Husaini dkk memberikan gambaran prevalensi anemia: Anak prasekolah Anak usia sekolah 30-40% 25-35%

Bakta, I Made. Pendekatan terhadap pasien anemia. Dalam :Buku ajar ilmu penyakit dalam. Edisi 5. Jakarta: Interna Publishing Pusat penerbitan ilmu penyakit dalam; 2009. 622- 625.

Kriteria Anemia menurut WHO

Bakta, I Made. Pendekatan terhadap pasien anemia. Dalam :Buku ajar ilmu penyakit dalam. Edisi 5. Jakarta: Interna Publishing Pusat penerbitan ilmu penyakit dalam; 2009. 622- 625.

Etiologi
1. Kurangnya pembentukan Hb akibat kurangnya bahan-bahan yang diperlukan untuk pembentukan hemoglobin seperti protein, besi, dll 2. Adanya proses hemolisis dalam pembuluh darah 3. Gangguan pembentukan eritrosit oleh sumsum tulang 4. Adanya perdarahan 5. Terdesaknya sistem eritropoetik oleh proliferasi patologis salah satu atau beberapa jenis sel darah dalam sumsum tulang
Wahidiyat, Iskandar. Pedoman pendekatan diagnostik klinis anemia dalam Buku pendidikan tambahan berkala ilmu kesehatan anak FKUI/RSCM Jakarta:Hematologi anak.

DIC, disseminated intravascular coagulation; G6PD, glucose-6-phosphate dehydrogenase; HUS, hemolytic uremic syndrome; RPI, reticulocyte production index; TTP, thrombotic thrombocytopenic purpura. (From Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson HJ, et al:Nelson Essentials of Pediatrics, 5th ed. Philadelphia, Elsevier/Saunders, 2006, p 694.

Gejala anemia
Gejala umum Pemeriksaan Lemah Pasien tampak pucat Lesu Cepat lelah Telinga berdenging Mata berkunang-kunang Kaki terasa dingin Sesak napas dispepsia

Gejala anemia (2)

Gejala khas masing-masing Anemia defisiensi besi : disfagia, atrofi papil lidah, stomatitis angularis, dan kuku sendok (koilonychia) Anemia megaloblastik : glositis, gangguan neurologikpada defisiensi vitamin B12 Anemia hemolitik : ikterus, splenomegali, dan hepatomegali Anemia aplastik : perdarahan dan tanda-tanda infeksi

Pemeriksaan untuk diagnosis anemia

Pemeriksaan laboratorium Pemeriksaan penyaring kadar Hb, hapusan darah tepi Pemeriksaan darah seri anemia hitung leukosit, hitung retikulosit, trombosit, Pemeriksaan sumsum tulang pada kasus tertentu Pemeriksaan khusus atas indikasi khusus

Pendekatan diagnosis
Anemia suatu sindrom Tahap-tahap dalam diagnosis anemia:
Menentukan adanya anemia Menentukan jenis anemia Menentukan etiologi atau penyakit dasar anemia Menentukan ada atau tidaknya penyakit penyerta yang akan mempengaruhi hasil pengobatan

ANEMIA DEFISIENSI BESI (ADB)

Anemia yang disebabkan oleh kurangnya besi yang diperlukan untuk sintesis hemoglobin

Epidemiologi
Prevalensi ADB tinggi pada bayi, anak usia sekolah, dan anak pra remaja Berdasarkan penelitian yang pernah dilakukan di Indonesia:
Anak balita 25-35%

Permono H bambang, Sutaryo, Ugrasena, Windiastuti E, Abdulsalam. Buku ajar hematologi-onkologi anak. Jakarta: Badan penerbit IDAI; 2005.

Metabolisme besi

etiologi
Kebutuhan yang meningkat secara fisiologis pertumbuhan dan menstruasi Kurangnya besi yang diserap
Masukan besi dari makanan yang tidak adekuat Malabsorpsi besi

Perdarahan Transfusi feto-maternal Hemoglobinuria Iatrogenic blood loss Idiopatghic pulmonary hemosiderosis Latihan yang berlebihan

Manifestasi klinis
Ringan-berat pucat Kelainan non hematologi
Kilonikia (bentuk kuku konkaf), atrofi papila lidah Intoleransi terhadap latihan Termogenesis Daya tahan tubuh terhadap infeksi menurun

Limpa teraba (10-15% kasus)

Pemeriksaan lab
Hb < 10 g% MCV <79 ,MCH,MCHC <32% Pemeriksaan status besi (Fe serum, Total iron binding capacity (TIBC), saturasi transferin, FEP, feritin)

diagnosis
Berdasarkan hasil temuan dari anamnesis, pemeriksaan fisik, dan laboratorium

Permono H bambang, Sutaryo, Ugrasena, Windiastuti E, Abdulsalam. Buku ajar hematologi-onkologi anak. Jakarta: Badan penerbit IDAI; 2005.

Diagnosis(2)
Kriteria diagnosis ADB menurut WHO: 1. Kadar Hb kurang dari normal sesuai usia 2. Konsentrasi Hb eritrosit rata-rata <31% (N: 3235%) 3. Kadar Fe serum < 50 Ug/dl (80-180 ug/dl) 4. Saturasi transferin <15% ( N: 20-50%) Minimal 2 dari 3 kriteria (ST, feritin serum, FEP) Kriteria lain Lanzkowsky dan trial pemberian preparat besi
Permono H bambang, Sutaryo, Ugrasena, Windiastuti E, Abdulsalam. Buku ajar hematologi-onkologi anak. Jakarta: Badan penerbit IDAI; 2005.

Diagnosis banding
Semua keadaan yang memberikan gambaran anemia mikrositik hipokrom Talasemia minor dan anemia karena penyakit kronis

Permono H bambang, Sutaryo, Ugrasena, Windiastuti E, Abdulsalam. Buku ajar hematologi-onkologi anak. Jakarta: Badan penerbit IDAI; 2005.

Penatalaksanaan
Prinsip: mengetahui faktor penyebab dan mengatasinya serta memberikan terapi penggantian dengan preparat besi. Preparat besi oral atau parenteral Preparat yang sering dipakai ferous sulfat Dosis oral : 4-6 mg besi elemental/kgBB/hari

Permono H bambang, Sutaryo, Ugrasena, Windiastuti E, Abdulsalam. Buku ajar hematologi-onkologi anak. Jakarta: Badan penerbit IDAI; 2005.

Penatalaksaan
Pemberian preparat besi parenteral
IM menimbulkan rasa sakit dan harganya mahal Menyebabkan limfadenopati regional dan reaksi alergi Tidak lebih baik dibandingkan peroral Preparat : dekstran besi, mengandung 50 mg besi/mL Dosis (mg) : BB(kg) x kadar Hb yang diinginkan (g/dl) x 2,5

Transfusi darah
Permono H bambang, Sutaryo, Ugrasena, Windiastuti E, Abdulsalam. Buku ajar hematologi-onkologi anak. Jakarta: Badan penerbit IDAI; 2005.

ANEMIA DEFISIENSI ASAM FOLAT

Anemia def. Asam folat

As.folat penting untuk metabolisme inti sel Merupakan bahan essensial untuk sintesis DNA dan RNA. DNA dipertukan untuk mitosis dan RNA digunakan untk pematangan sel Sumber : hati, ginjal, sayur mayur hijau, dan ragi

Metabolisme as.folat

Aktivitas asam folat menurun

Kekurangan masukan Gangguan absorpsi Obat yang bersifat antagonistik terhadap asam folat

Gambaran klinis
Pucat, mudah lelah, anoreksia Hepar dan limpa tidak teraba membesar Mungkin dapat terdengar murmur

Pemeriksaan laboratorium
MCV > 100 Sel darah merah berinti dengan morfologi megaloblastik Pada defisiensi yang lama, dapat disertai trombositopenia dan neutropenia

Penatalaksanaan
Keberhasilan ditentukan oleh:
koreksi asam folat Menghilangnya penyakit mendasarinya Meningkatnya asupan asam folat Evaluasi untuk memantau keadaan klinis penderita

Terapi awal dimulai dengan pemberian asam folat dosis 0,5 mg/hri Untuk mencegah terjadinya anemia pada bayi prematur, 1 mg/hari Ibu hamil 400 ug/hari

ANEMIA HEMOLITIK

Anemia hemolitik
Anemia hemolisis : kadar hemoglobin kurang dari nilai normal akibat kerusakan sel eritrosit yang lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk menggantikannya

Selama terjadi hemolisis, umur eritrosit lebih pendek dan diikuti oleh aktivitas yang meningkat dari sumsum tulang ditandai dgn meningkatnya jumlah sel retikulosit tanpa disertai adanya perdarahan yg nyata.

Anemia hemolitik imun

Defek imun
Warm antibody Cold antibody Paroxysmal cold hemoglobinuria Drug induced

Anemia hemolitik
Penyakit autoimun 5-7%, kronik Faktor yg berperan:
Antigen sel eritrosit Antibodi-anti sel eritrosit Komponen non-imunoglobulin, (protein komplemen serum) Sistem fagosit mononukleus (Fc pada makrofag limpa)

Klasifikasi anemia hemolitik autoimun Warm reactive Ab

Primer (idiopatik)

Cold reactive Ab
Idiopatik (Cold aglutinin disease) Sekunder : atipikal/pneumonia mikoplasma infeksi mononukleosis kel.limfoproliferatif

PCH*
Sifilis

Drug induced
Hapten mediated

Sekunder : Kel. Limfoproliferatif Autoimun (SLE) Infeksi mononukleosis Synd.Evan HIV

Pasca infeksi virus

Imun komplek (kinin) True autoimmune anti RBC type metabolit driven

*PCH : Paroxysmal cold hemoglobinuria

Manifestasi klinik
Mudah lelah Malaise Demam Ikterus Perubahan warna urin Nyeri abdomen Gangguan pernapasan hepatomegali Splenomegali Bisa karena proses penyakit lain, SLE/glomerulonefritis kronik

Anemia hemolitik non imun

Dibagi menjadi :
1. Intrakorpuskular 2. Ekstrakorpuskular (didapat)

Etiologi
Intrakorpuskular Ekstrakorpuskular (didapat)

Defek Membran
Sickle cell Sferosis herediter Eliptositosis herediter

Imun
Autoimun Aloimun (Rx transfusi & alograft) Terkait oba

Metabolik
Defesiensi G6PD Defisiensi piuvat kinase

Infeksi
Malaria Clostridium sp

Hemoglobin
Gangguan rantai (Hb A, HbA2, HbF)

Zat kimia dan fisik Sekunder

Penyakit hati & ginjal

Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan darah : retikulositosis, Hb menurun Morfologi eritrosit : Proses hemolitik
Sferositosis Polikromasi Poikilositosis Sel eirtrosit berinti Retikulositopeni

Coombs test
Terjadi aglutinasi RBC pasien dgn reagen antiglobulin + = menunjukan permukaan eritrosit mengandung IgG.

Tatalaksana
Anemia hemolisis autoimun ringan IgG & IgM tidak perlu pengobatan spesifik Tujuan :
Mengembalikan nilai hematologis N Mengurangi proses hemolitik Menghilangkan gejala dgn ES minimal

Medikamentosa :
Kortikosteroid Gamaglobulin IV Transfusi darah Transfusi tukar Splenektomi

Tatalaksana
Kortikosteroid
Warm antibody : 2-10 mg/kgBB/hari Monitor : BB, tumbang, eksaserbasi DM, risiko infeksi

Gamaglobulin IV
Utk hemolitik autoimun + KS 2gr/kgBB

Transfusi darah
Kebanyak tidak diperlukan Diberi bila, Hb rendah disertai tanda gagal jantung Dosis 5 ml/kgBB selama 3-4jam

Tatalaksana
Transfusi tukar/plasmafaresis
Lbh efektif untuk hemolitik krn IgM dripada IgG Bersifat sementara

Splenektomi
Pasien yg tdk responsif KS Pertimbangkan komplikasi (sepsis)

Pasien bangsal ANEMIA

>> GANG. TROMBOSIT

KRONIK
RUMPLE LEED (+) atau PETEKIE (+) atau PURPURA (+) atau EKIMOSIS (+)

PERDARAHAN

YA

TIDAK

KELAINAN SUMSUM TULANG ANEMIA APLASTIK

BMP : SEL SEPI, LEMAK >>> ORGANOMEGALI (-)

BUKAN KELAINAN SUMSUM TULANG ANEMIA DEFISIENSI ANEMIA HEMOLITIK

KEGANASAN

BMP : DOMINASI SALAH SATU SEL ORGANOMEGALI (+)

ORGANOMEGALI (-)

ORGANOMEGALI (+)

ANEMIA MCV MICROCYTIC MACROCYTIC NORMOCYTIC

Folate deficiency Vit B12 defic. Aplastic anemia Preleukemia Liver disease

47

ANEMIA APLASTIK

Definisi
Merupakan gangguan hematopoesis yang ditandai oleh penurunan produksi eritroid, mieloid dan megakariosit dalam sumsum tulang dengan akibat adanya pansitopenia pada darah tepi Tidak dijumpai adanya sistem keganasan hematopoitik ataupun kanker metastatik yang menekan sumsum tulang

 Menurut The International Aplastic Anemia Study (IAAS) disebut anemia aplastik bila:
Kadar Hemoglobin 10 gr/dl atau Hematokrit 30 Hitung trombosit 50.000/mm3 Hitung leukosit 3500/mm3 atau granulosit 1.5 x 109/I

Epidemiologi
Ditemukan > 70% anak-anak menderita anemia aplastik derajat berat pada saat didiagnosis Penelitian : insidens laki-laki >> perempuan Jarang dijumpai di negara barat Di Thailand dan Cina, angka kejadiannya yaitu lima hingga tujuh orang per satu juta populasi Distribusi umur biasanya biphasic, yang berarti puncak kejadiannya pada remaja dan puncak kedua pada orang lanjut usia.

Etiologi
a. Faktor kongenital Sindrom Fanconi, disertai kelainan bawaan lainnya : mikrosefali, anomali jari, kelainan ginjal.

Etiologi
b. Faktor didapat
1. Bahan kimia : benzene, insektisida, senyawa As, Au, Pb. 2. Obat :kolramfenikol, mesantoin (antikonvulsan), piribenzamin (antihistamin), santonin-kalomel, obat sitostatika 3. Radiasi : sinar Rontgen, radioaktif 4. Faktor individu : alergi terhadap obat, bahan kimia 5. Infeksi : TB milier, hepatitis 6. Lain-lain : keganasan, peny.ginjal, ggn.endokrin 7. Idiopatik (penyebab tersering)

Klasifikasi

Patofisiologi
1. Kerusakan sel induk hematopoetik 2. Kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang 3. Proses imunologik yang menekan hematopesis

Gejala klinis dan hematologis

Anemia : pucat, lemah, mudah lelah, dan berdebar-debar. Leukopenia ataupun granulositopenia : infeksi bakteri, virus, jamur, dan kuman patogen lain. Trombositopenia : perdarahan seperti petekia, ekimosa, epistaksis, perdarahan gusi Hepatosplenomegali dan limfadenopati tidak ditemukan

Diagnosis
 Anamnesis
Anemia aplastik dapat muncul dengan mendadak atau memiliki onset yang berkembang dengan cepat Perdarahan merupakan gejala awal yang paling sering terjadi Keluhan mudah terjadi memar selama beberapa hari hingga minggu, gusi yang berdarah, mimisan, dan kadangkadang peteki Gejala anemia : pucat, mudah lelah, sesak napas, dan tinnitus pada telinga

Diagnosis
 Anamnesis
Adanya pemakaian obat sebelumnya, paparan zat kimia, dan penyakit infeksi virus Riwayat kelainan hematologis pada keluarga dapat mengindikasikan penyebab konstitusional pada kegagalan sumsum tulang

Diagnosis
 Pemeriksaan Fisik
Demam Peteki dan ekimosis sering terjadi Perdarahan retina dapat ditemukan Kulit dan mukosa yang pucat, kecuali pada kasus yang sangat akut atau yang telah menjalani transfusi Hepar, limpa, kelenjar getah bening tidak membesar dan tidak ada ikterus

Diagnosis
 Pemeriksaan Laboratorium Darah Apusan menunjukkan eritrosit yang besar dan kurangnya platelet dan granulosit Mean corpuscular volume (MCV) biasanya meningkat Retikulosit tidak ditemukan atau kurang dan jumlah limfosit dapat normal atau sedikit menurun

Diagnosis
 Pemeriksaan Laboratorium Sumsum Tulang Sumsum tulang biasanya mudah diaspirasi namun menjadi encer jika diapuskan dan biopsi specimen lemak terlihat pucat pada pengambila Pada aplasia berat, apusan dari specimen aspirat hanya menunjukkan sel darah merah, limfosit residual, dan sel strome biopsy untuk menentukan selularitas dan kebanyakan menunjukkan lemak jika dilihat dibawah mikroskop, dengan sel hematopoetik menempati sum-sum yang kosong

Diagnosis banding
1. Purpura Trombositopenik Imun (PTI) dan PTA 2. Leukemia akut jenis aleukemik, terutama Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) 3. Stadium praleukemik dari leukemia akut

Pengobatan
Pengobatan suportif diberikan untuk mencegah dan mengobati terjadinya infeksi dan perdarahan: Pengobatan terhadap infeksi Transfusi darah Transplantasi susmsum tulang

Prognosis
Bergantung pada : 1. Gambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler 2. Kadar HbF yang lebih 200 mg% memperlihatkan prognosis yang lebih baik 3. Jumlah granulosit lebih dari 2000/mm3 menunjukkan prognosis yang lebih baik 4. Pencegahan infeksi sekunder, terutama di Indonesia karena kejadian infeksi masih tinggi 5. Gambaran sumsum tulang merupakan parameter yang terbaik untuk menentukan prognosis

TALASEMIA

Definisi
Thalassemia : Kelainan hemoglobin bawaan yang ditandai dengan penurunan/tidak adanya sintesis rantai globin F (thalassemia F) atau rantai globin E (thalassemia E) Varian hemoglobin : Perubahan jenis asam amino yang menyusun rantai globin F atau E tanpa ada penurunan sintesis rantai globin tersebut (Hemoglobinopati = hb abnormal), antara lain: HbC, HbD, HbE. Terbanyak di Indonesia adalah Hb E

Epidemiologi
WHO 2001:


7 % dari total penduduk dunia thalassemia

pembawa sifat

300-400 ribu bayi thalassemia/ tahun.

Di dunia telah dilaporkan :



200 jenis mutasi thalassemia F dan 100 jenis mutasi thalassemia E

Di Indonesia :
Pembawa sifat Thalassemia F : 3 - 5%, di beberapa daerah : 10% Thalassemia E : 2,6 - 11% Hemoglobin E : 1,5 - 33% (jenis thalassemia F) Jenis Mutasi : 9 thalassemia E (4 jenis delesi dan 5 jenis non-delesi) 28 thalassemia F

Terbanyak : kombinasi THALASSEMIA F HbE Data Pusat Thalassemia : 400 pasien (48,2%) Thal. F HbE

KOMPOSISI HEMOGLOBIN
Molekul Hemoglobin
F F

Komposisi Hb dewasa: HbA (>98%) E2F2 HbA2 (2,5-3,5%) - E2H2 HbF (<1%) - E2K2

m Heme

- 2 rantai globin-E - 2 rantai globin-F - 4 molekul heme

THALASEMIA : HBF o

URIN

RAPUH/UMUR PENDEK ERITROSIT q

HEMOLITIK

IRON OVERLOAD

PUCAT

IKTERIK

MERANGSANG EPO o

HEMOSIDEROSIS & HEMOKROMATOSIS

ERITROPOIESIS o

KULIT (HIPERPIGMENTASI)

JANTUNG (KARDIOMIOPATI)

KEL. ADRENAL (GGN PERTUMBUHAN)

RETIKULOSIT o

MIKROSITIK HIPOKROM

Complications due to Iron Overload in Thalassemia

120 100
Hypoparathyroidism Death Cardiac failure

80
Iron (g)

Hypothyroidism Diabetes Hypogonadism Cardiac arrhythmia

60 40 20
Hepatic Fibrosis -->

Cirrhosis

0 1 3 5 7 9 11 13 15 17 19
Thalassemia Centre, Dept. of Pediatrics University of Turin, Italy

Age (years)

Pendekatan diagnosis thalasemia

ANAMNESIS : 1. Pucat
Berapa lama keadaan ini berlangsung (akut/kronis)
pucat baru saja terjadi (akut) : anemia aplastik, leukemia akut, atau anemia hemolitik akut. pucatnya sudah berlangsung lama : penyakit anemia defisiensi, thalassemia, anemia hemolitik autoimun (AIHA), malaria (perlu ditanyakan riwayat bepergian ke daerah endemis malaria).

Pucat terlihat di bagian tubuh mana (telapak tangan/kaki, kaki, mukosa mulut, konjungtiva) Napas terengah-engah

2. Riwayat kuning :
Kuning di daerah mana (sklera, kulit, selaput lendir) Bedakan dengan karotenimia (konsumsi wortel/vit. A >> pada telapak tangan & kaki, lipatan nasolabialis, sklera (-) BAK : apakah urin berwarna kuning gelap seperti air teh Pada neonatus : kuning hari ke berapa, kejang, demam, tidak mau minum, muntah, tinja berwarna dempul. Pada anak : demam, sakit perut, mual, muntah, lemah, kurang nafsu makan, merasa begah.

3. Jenis kelamin, suku bangsa, dan riwayat keluarga

Mengingat tingginya angka pembawa sifat (gene frequency) thalassemia hampir pada semua suku yang ada di Indonesia, biasanya pada anamnesis harus ditanyakan riwayat penyakit yang sama di dalam keluarga

Pemeriksaan fisis
Perhatikan 3 tanda gejala utama: Pucat atau anemia, Perdarahan Organomegali (pembesaran hati dan limpa).

1. Muka / wajah frontal bossing, facies Cooley 2. Mata Konjungtiva pucat Sklera yang ikterik proses hemolisis, atau adanya proses eritropoiesis yang inefektif. 3. Kulit dan mukosa Jaundice dan hiperpigmentasi sering tanda dari anemia aplastik kongenital, atau akibat penumpukan besi (iron overload). 4. Glositis dan atrofi papil lidah anemia def besi 5. Organomegali (+)

Gambaran klinik
Facies Cooley Organomegali

Hiperpigmentasi kulit

Manifestasi klinis ThalassemiaMAJOR Clinical Splenomegaly Jaundice Bone changes Facial changes Onset in infancy ++++ +++ ++++ ++ - ++++ INTERMEDIA Later onset +++ - ++++ + - +++ ++ - ++++ 0 - ++++ MINOR Asymptomatic 0-+ 0-+ 0 0

Hematologic Anemia RBC Microcytosis NRBC ++++ q + ++ - ++++ ++ - +++ q + + - ++++ 0-+ N or o + 0

Biochemical HbF HbA2 10->95 % N or o 10->95 % N or o N or < 10% N or o (>3.5%)

Eleftheriou A. TIF publications 2003

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Pemeriksaan yang paling sederhana dan wajib dikerjakan pemeriksaan darah besar (darah tepi lengkap) : Hemoglobin Hematokrit Leukosit Trombosit Eritrosit LED, Hitung jenis, Retikulosit Gambaran apus darah tepi MCV/ MCH/ MCHC/ RDW

Gambaran radiologi

Sunrise appearence

PENYAKIT PERDARAHAN

Perdarahan Keluarnya darah dari salurannya yang normal (arteri, vena, atau kapiler) ke dalam ruang ekstravaskuler oleh karena hilangnya kontinuitas pembuluh darah

PEMBULUH DARAH (VASKULER)

GANGGUAN PERDARAHAN

TROMBOSIT (JUMLAH MAUPUN FUNGSINYA)

MEKANISME PEMBEKUAN

GANGGUAN Vaskular Trombosit pembekuan

MASA PERDARAHAN Normal Memanjang normal

MASA PEMBEKUAN Normal Normal memanjang

RUMPLE LEEDE Positif Positif negatif

Hassan R, Alatas H, Latief A, Putra ST, Napitupulu PM, Pujiadi A. Hematologi. Dalam buku kuliah ilmu kesehatan anak. Cetakan kesebelas. Jakarta: Infomedika; 2007. 419-482.

GANGGUAN VASKULAR
Faktor kongenital Faktor didapat

a. Osler-Weber Rendu b. Ehler-Danlos

a. b. c. d.

Scorbut Panvaskulitis Purpura Henoch- Schonlein Lain-lain

Gangguan ini dapat ditegakkan bila terbukti mekanisme pembekuan dan jumlah serta fungsi trombosit dalam keadaan baik.

Faktor yang dapat menimbulkan kelemahan vaskuler

1. Faktor Kongenital a. Telangiektasia hemoragika herediter (Osler-Weber-Rendu) Epistaksis, perdarahan usus yang menahun dan kadang-kadang terjadi eksaserbasi mendadak diatasi dengan penekanan es atau obat topikal dan bila perlu untuk anemia yang menahun diberikan preparat besi atau tranfusi darah pada keadaan mendadak

b. Hiperelastika kutis (Ehler-Danlos) Pada keadaan ini luka yang kecil sukar sembuh dan dapat terbuka kembali Suatu kecelakaan atau tindakan operasi perdarahan hebat

Faktor yang dapat menimbulkan kelemahan vaskuler

2. Faktor didapat (acquired) a. Skorbut akibat kekurang vitamin C terapi : Vitamin C 200 mg/hari selama 1 minggu, dikurangi perlahan-lahan sampai 1 bulan b. Panvaskulitis akibat sepsis atau penyakit autoimun terapi : atasi penyakit primernya
c. Purpura anafilaktoid (purpura HenochSchonlein) kelainan inflamasi yang ditandai oleh vaskulitis generalisata reaksi autoimun yang diperantarai IgA terapi : kortikosteroid, antibiotik (untuk infeksinya), hindari penyebab alergi d. Lain-lain, misalnya uremia terapi penyakit primernya

Gangguan trombosit
Trombopatia (ggn. Dalam fungsi) Trombositopenia (ggn. Dalam jumlah)

Gangguan pembentukan ADP Gangguan untuk bereaksi terhadap ADP Umur trombosit yang pendek

Dapat bersifat primer atau sekunder, serta penghancuran trombosit yang abnormal

Gangguan pembekuan

http://cancergrace.org/cancer-101/files/2009/12/clotting-cascade.jpg

Gangguan pembekuan
Mekanisme pembekuan dibagi 3 tahap dasar: 1. Pembentukan tromboplastin 2. Pembentukan protrombin menjadi trombin 3. Perubahan fibrinogen menjadi fibrin

TERIMA KASIH