Branchial Cleft Cyst

Pembimbing: Dr. Lila Indrati, Sp.Rad

Pendahuluan
Massa leher >>> anak-anak Tantangan dalam diagnosis >>> etiologi Masa kistik kongentital pada leher :
kista duktus tiroglosal kista celah brankial kista higroma kista dermoid dan epidermoid kista timus dan bronkogenik laringokel.

Pendahuluan
Anamnesa dan pemeriksaan fisik penting Pengetahuan tentang embriologi dan anatomi regio servikal mengurangi DD/

Pendahuluan
Pemeriksaan fisik hanya membantu dalam menegakkan diagnosis pada 50-60% kasus diperlukan pencitraan Pencitraan : ultasonografi gray-scale dan Doppler, CT- Scan konvensional maupun tiga dimensi, MRI, dan MRA.

Anatomi Leher (sagital)

Deep layer

Superfisial layer

Parotis space

Masticator space

Peritonsiler space

Parafaring space

LENGKUNG FARING PERTAMA .

terdiri atas prominensia maksilaris prominensia mandibularis (tulang rawan Meckel) Masenkim prominensia maksilaris premaksila, maksila os zigomatikus, dan bagian os temporalis melalui penulangan membranosa

LENGKUNG FARING

LENGKUNG FARING KEDUA

KANTONG FARING
Mudigah manusia mempunyai lima pasang kantung faring Pasangan yang terakhir adalah kantung atipik dan sering dianggap sebagai kantung ke-4. Karena epitel endoderm yang melapisi kantung-kantung ini menghasilkan sejumlah organ penting

KANTONG FARING PERTAMA

membentuk sebuah divertikulum,menyerupai sebuah tangkai

recessus tubotympanicus membatasi celah faring pertama, yang kelak menjadi meatus acusticus externus,

KANTONG FARING KEDUA

Lapisan epitel kantung

tunastunas

tonsilla palatina

KANTONG FARING KETIGA

Tanda khas: adanya sayap dorsal dan sayap ventral pada ujung distalnya minggu ke-5, epitel sayap dorsal glandula parathyroidea inferior sayap ventralnya membentuk timus

KANTONG FARING KETIGA

epitel sayap dorsal (minggu 5)

sayap ventralnya (minggu 5)

glandula parathyroidea inferior

membentuk timus

KANTONG FARING KEEMPAT

Epitel sayap dorsal kantung

kelenjar paratiroid superior.

glandula parathyroidea superior

KANTONG FARING KELIMA

menghasilkan corpus ultimobranchiale yang terletak menyatu ke dalam glandulathyroidea

Pada orang dewasa,menghasilkan sel parafolicular atau sel C dari glandula thyroidea mensekresi kalsitonin (hormon yang mengatur kadar kalsium darah)

Kelainan Perkembangan arkus faring

Lengkung faring kedua gagal tumbuh ke kaudal melampaui lengkung ke-3 dan ke-4 tetap berhubungan dengan permukaan lateral leher tepat di depan m.sternokleidomastoideus

kista/sinus/fistula brankialis

Kelainan Perkembangan Arkus Faring

Definisi
= cervical lymphoepitelial cyst = lymphoepitelial cyst Kista yang muncul pada sisi lateral leher, dari sisa epitel celah brankial Kelainan brankial berbatas tegas yang berasal dari celah aparatus brankial yang persisten setelah perkembangan fetal

Epidemiologi
1

Massa leher congenital yang paling sering ditemukan

2-3% kasus terjad ibilateral

Biasanya : riwayat keluarga (+) Tidak ada predileksi etnik dan jenis kelamin

Manifestasi klinis
Primer
licin Lunak Berfluktuasi (1/3 bawah batas anteromedial m.sternokleidomastoideus)

Sekunder
Keras inflamasi Sekret mukoid/purulen berhubungan dengan sinus

Klasifikasi

BCCs I BCCs II BCCs III dan IV

Kista Work tipe I Kista Work tipe II

Kista Bailey tipe I Kista Bailey tipe II Kista Bailey tipe III Kista Bailey tipe III

Jarang ditemukan

Diagnosis
Anamnesa Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan Radiologis
USG CT - Scan MRI

USG

A. USG longitudinal pada kista celah brankial ke dua dengan gambaran anechoic (garis ukur) dengan penyangatan posterior. B. USG longitudinal pada kista celah brankial ke dua (panah terbuka) dengan gambaran hipoechoic dominan dengan sedikit debris internal, terdapat penyangatan posterior.

USG
C. USG transversal pada kista celah brankial ke dua dengan gambaran homogen, hiperechoic, internal echoes (pseudosolid). Perhatikan, kurangnya penyangatan posterior. Panah melengkung menunjukkan bifurcatio arteri karotis. Tidak ada perluasan kista ke bifurcatio karotis.

USG
D. Transversal USG pada kista celah brankial ke dua (panah besar) dengan gambaran internal echoes yang heterogen, debris , dan septum (panah kecil). Perhatikan, kurangnya penyangatan posterior. Panah melengkung menunjukkan bifurcatio arteri karotis. Tidak ada perluasan kista ke bifurcatio karotis

USG
E. Transversal USG pada kista celah brankial ke dua (panah lurus) dengan gambaran dinding tebal (kepala panah) dan internal echoes. Perhatikan, penyangatan posterior berkurang

USG

Gambaran USG pada kista celah brankial tanpa komplikasi. Perhatikan, tak tampak septum dan penyangatan menyeluruh

CT - Scan
Kista Brankial Lokasi klasik kista ini adalah di pinggir anteriomedial m. sternokleidomastoideus, lateral ruang carotid, dan posterior dari pinggir kelenjar submandibula. Batas tegas, Hypoattenuated homogen, Dinding tipis dan seragam. Penebalan dinding meningkat setelah infeksi.

CT Scan axial dengan kontras, menunjukkan kista celah brankial pada sisi kanan, dengan gambaran low attenuation

Kista celah brankial ke dua pada wanita usia 29 tahun dengan riwayat disfagia, otalgia telinga kanan dan bengkak di sisi kanan leher. CT- Scan dengan kontras menunjukkan massa di sisi kanan leher berbatas tegas (m) terletak lebih dalam di celah karotis dan dengan perluasan ke medial menuju ke orofaring.

CT Scan Axial, menunjukkan gambaran massa berdinding tipis (tanda panah), dengan water attenuation, dan antero medial terhadap m. sternokleidomastoideus.

MRI
Lebih baik dalam menggambarkan perluasan kista ke jaringan dalam perencaan operasi.

Cairan kista: bervariasi (hipointense-hiperintense)

Axial T-1 weighted image memperlihatkan massa dengan batas tegas (m) sepanjang pinggir anterior otot sternokleidomastoideus kiri (kepala panah), lateral terhadap ruang karotis (panah putih) dan posterior terhadap kelenjar submandibulla (panah hitam) lokasi klasik kista celah brankial ke dua. Peningkatan intensitas signal massa disebabkan oleh debris protein atau perdarahan sebelumnya.

Axial T-2 weighted image menunjukkan hypointensitas sedang hingga tinggi pada massa (m), sesuai dengan akumulasi debris protein atau perdarahan.

MRI potongan koronal dengan kontras T-1 weighted image dengan supresi oleh lemak menunjukkan gambaran penyangatan ringan pada massa (m).

Axial gadolinium enhanced T-1 weighted MRI menunjukkan gambaran massa hypointense di sisi kanan leher yaitu di lokasi klasik kista celah brankial ke dua

MRI coronal T-1 weighted menunjukkan gambaran masa di batas bawah kelenjar parotis kanan dan di lateral pembuluh karotis

Diagnosis Banding
LESI KONGENITAL PADA LEHER Lesi Kista Duktus Tiroglossus Usia prevalensi tertinggi < 10 tahun Kecenderungan Pria=Wanita Lokasi Setinggi/dibawah Os Hyoid (80%), dalam range 2 cm dari midline Kista brakhial Pertama Kedua Usia pertengahan 10-40 tahun Wanita>pria Pria=wanita Parotis, Liang telinga luar Ruang submandibula, lateral dari pembuluh darah karotis Ketiga Keempat Kistik Higroma < 2 tahun Pria=wanita 10-30 tahun Posterior triangle Traktus sinus yang berasal dari sinus piriformis Posterior cervical triangle, rongga mulut Kista Dermoid Kista Epidermoid Kista Tymik Kista Bronkogenik Laringokel 10-30 tahun Bayi 2-13 tahun Dewasa Pria=wanita Pria=wanita Pria>wanita Pria>wanita Pria>wanita Dasar mulut Dasar mulut Leher anterolateral bawah Leher anterolateral bawah Daerah supraglotis lateral

Kista tiroglossus
Massa yang asimptomatik Masa kanak-kanak Segitiga anterior leher Massa anechoic berbatas tegas, berdinding tipis, penyangatan menyeluruh

LOKASI

Kista tiroglossus. Kemungkinan lokasi kista duktus tiroglossus. Panah menunjukkan jalur migrasi jaringan tiroid

Kista Brankialis

Kista tiroglossus. Pada ultrasonografi tampak sebuah massa pada garis tengah yang avaskular dan hipoechoic(panah).

Kista tiroglossus . Axial short tau inversion recovery MRI menunjukkan kista berbatas tegas (panah) LOKASI???

Kista Brankialis

Kista tiroglossus . Koronal T2-weighted MRI menunjukkan gambaran masa kistik yang hiperdens pada garis tengah foramen Caecum (panah).

Kista Brankialis

Kista Dermoid
Usia dekade 2 dan 3 Massa pada midline leher, suprahyoid

Lunak, tidak terfiksir, tidak melekat pada kulit diatasnya

Tidak memiliki hubungan dengan os. hyoid

Gambar. Kista dermoid pada wanita usia 35 tahun dengan riwayat pembengkakan Riwayat massa leher sejak 1 minggu. (a) CT scan axial dengan kontras menunjukkan massa berbatas tegas pada regio submental-submandibula dengan fokus hypodens multipel. (b) CT scan koronal menunjukkan massa berada inferior dari muskulus mylohyoid (panah). (c) foto kista yang dibuka menunjukkan masa spheris multipel yang melayang pada cairan isi. Skala dalam sentimeter.

Tatalaksana
Eksisi kista

Komplikasi
infeksi berulang -- abses skar

Komplikasi eksisi bedah kerusakan pada jaringan pembuluh darah atau saraf di sekitarnya

Kesimpulan
= Branchial cyst = branchial cleft cyst sebuah kista yang muncul pada sisi lateral leher, dari sisa epitel celah brankial, biasanya diantara arkus branchialis kedua dan ketiga.

Kesimpulan
Manifestasi klinis : licin, lunak, massa yang berfluktuasi, tidak nyeri yang dapat terbentuk disepanjang sepertiga bawah batas anteromedial m. sternokleidomastoideus diantara otot dan kulit. Jika terinfeksi menjadi keras Gejala kompresi local : disfagia, disfonia, dan stridor pernafasan.

Kesimpulan
Gambaran USG yang khas : kista anechoic, unilokular, berbatas tegas, bentuk oval, berdinding tipis, terdapat penyangatan posterior dan menyebabkan perubahan posisi jaringan lunak sekitarnya. Jika terinfeksi gambaran internal echoes derajat rendah.

Kesimpulan
Tanda khas dari kista celah brankial ke dua dari gambaran CT scan : kista dengan batas tegas, hypoattenuated homogen, dikelilingi oleh dinding tipis yang seragam.

Kesimpulan
Penebalan dinding mungkin meningkat setelah infeksi. Pada pemeriksaan MRI, tampak gambaran cairan kista bervariasi mulai dari hypointense jika dibandingkan dengan otot pada T1 weighted images dan biasanya hyperintense pada T2 weighted images.

Kesimpulan
Diagnosis banding yang perlu dipertimbangkan dalam mendiagnosa kista brankial adalah kista tiroglosus, kista dermoid dan epidermoid, dan higroma colli. Terapi definitive untuk kista brankial adalah eksisi bedah. Komplikasi yang sering timbul pada kista brankial adalah terbentuknya abses akibat infeksi berulang pada kista.