Defini ia unui hormon

Hormonii = molecule mesager ce transmit informa ia biologic ntre celule i esuturi

sediul secre iei glande endocrine: sistemul endocrin difuz

Structura polipeptide: TRH, STH, ACTH, MSH, PRL, T3, T4, PTH glicoproteine: TSH, FSH, LH, HCG, renina, angiotensina hormoni steroizi: cortizol, aldosteron, estrogeni, progesteron, testosteron, DHEA, androstendion monoamine: adrenalina, noradrenalina, dopamina Circula ie hormoni liposolubili- proteine transportoare hormoni hidrosolubili- liberi, solvi i n plasm

Catabolismul ficat rinichi receptori hormonali Timpul de njum t ire scurt (ex.h. hipofizari- minute) lung (ex. Tiroxina- 8 zile)

Receptorul hormonal= structur proteic cu specificitate pentru hormon i afinitate de legare

H. PEPTIDICI

RECEPTOR DE MEMBRANA

H. STEROIZI

R
RECEPTOR CITOPLASMATIC

RECEPTOR NUCLEAR

R ADN

H TIROIDIENI

Reglarea SE = feedback NEGATIV /POZITIV

Etiopatogenia bolilor endocrine

BE CENTRALA BE DE RECEPTOR

HPT

HPT

HPT

HPF

HPF

HPF

GT
BE PRIMARA

GT

GT

Patologia hipotalamo-hipofizar Sindromul adipozo-genital

Sindrom caracterizat prin obezitate i infantilism genital Forme clinice congenital *Sindrom Laurence-Moon-Biedle: AR, obezitate, infantilism genital, oligofrenie, talie mic , retinopatie pigmentar , polidactilie cu sindactilie, diabet insipid * Sindrom Prader-Willi: obezitate, hipogonadism, hipotrofie statural ,hipotonie muscular retard mental, mini i picioare mici

 tumoral (Babinski- Frolich) netumoral - traumatisme, procese inflamatorii idiopatic Tablou clinic obezitate cu evolu ie progresiv , n trepte infantilism genital pubertate incomplet dezvoltare intelectual normal dar cu complexe de inferioritate

Diagnostic paraclinic: * examin ri imagistice (RMN, CT) *gonadotropi- sc zu i *hormonii sexuali- sc zu i

*cortizol, metaboli i urinari- crescu i *T3, T4, TSH- normali / sc zu i *STH- normal / sc zut

Tratament Chirurgical+/- radioterapie Regim hipocaloric Substitu ie hormonal : STH, Tiroxin Infantilism genital: - Pregnyl 2-3 cure

Reglarea hormonal a homeostaziei calciului

REPARTI IA CALCIULUI N ORGANISM Schelet: 1000- 1300g lichid intracelular: 10 g lichid extracelular CALCEMIA = 9- 10,4 mg/ml

HORMONI HIPERCALCEMIAN I PARATHORMONUL Rol fiziologic *hipercalcemiant * hipofosfatemiant * osteolitic VITAMINA D Rol fiziologic * hipercalcemiant * hiperfosfatemiant * favorizeaz mineralizarea oaselor

CALCITONINA Rol fiziologic * hipocalcemiant * hipofosfatemiant * osteoprotector

Patologia paratiroidiana

Hiperparatiroidismul primar
Etiologie * adenom paratiroidian * hiperplazie global a paratiroidelor * cancerul paratiroidian Tablou clinic Semne osteoarticulare - dureri osoase

- deform ri osoase - fracturi spontane - altralgii prin artropatii erozive, calcifieri periarticulare, condrocalcinoza Semne reno- urinare - litiaza renala fosfo- calcic - nefrocalcinoza

i oxalo- calcic

Semne determinate de hipercalcemie - sete cu poliurie i polidipsie

- tulbur ri digestive: anorexie, gre uri, v rs turi, constipa ie, ulcer gastro- duodenal, pancreatita - tulbur ri neurologice: astenie, cefalee, deficit motor proximal, atrofie muscular , tulbur ri senzitive - tulbur ri psihice: neuroastenie, manifest ri psihotice, elemente depresive

- tulbur ri cardiovasculare: palpita ii, tahicardie, dispnee de efort, HTA - depunere de calciu n esuturile moi: - limb cornean - cartilagii- condrocalcinoza - tegument - membrana bazal a tubilor renalinefrocalcinoza

Explor ri paraclinice A. Pentru afirmarea hiperparatiroidismului - hipercalcemia - hipercalciuria - hipofosfatemia - hiperfosfaturia - fosfataza alcalin - crescut - osteocalcina- crescut - vitamina D - crescut - cAMP urinar- crescut - PTH - crescut

- radiografii osoase - biopsie de creast iliac B. Pentru localizarea leziunii - ecografia paratiroidian - tomografia computerizat - scintigrafia Tc MIBI - arteriografia paratiroidian - cateterizarea venoas selectiv

Tratament * chirurgical * tratamentul hipercalcemiei - furosemid - calcitonina * tratamentul hipocalcemiei postoperatorii: hungry bones syndrome

Hiperparatiroidismul secundar
Etiologie hipocalcemia hiperfosfatemia sc derea vitaminei D Tablou clinic - dureri osoase - dureri articulare

- deform ri osoase i fracturi patologice - tas ri vertebrale - acro-osteoliza - calcifieri la nivelul esuturilor moi Explor ri paraclinice * hipocalcemie sau calcemie normal * hipocalciurie * hiperfosfatemie * hipofosfaturie

* fosfataza alcalin normal sau u or crescut * PTH mult crescut * modific ri radiologice Tratament * medical reducerea aportului alimentar de fosfa i complexan i intestinali ai fosfa ilor vitamina D *chirurgical

Hipoparatiroidismul
Etiologie A. Insuficien a secretorie - absen a congenital a paratiroidelor - lezarea autoimun - postoperatorie - dup doz terapeutic de iod radioactiv - hemosideroza - leziuni metastatice - hiperparatiroidism matern

B. Rezisten a periferic la ac iunea PTH - anomalii structurale - anomalii ale receptorului de PTH

Tablou clinic * Criza de tetanie * Semne i simptome intercritice - semne de hiperexcitabilitate neuro- muscular - semnul Chwostek - semnul Trousseau - manifest ri psihice: anxietate, nervozitate, sindrom depresiv - manifest ri neurologice - comi ialitate - edem papilar, HTA intracranian

- modific ri ale fanerelor - modific ri dentare - cataracta - tulbur ri cardiovasculare

Explor ri paraclinice - hipocalcemia - hipocalciuria - hiperfosfatemia - hipofosfaturia - magneziul seric i urinar normal - PTH sc zut - electromiograma - electroencefalograma - modific ri radiologice

Tratament- URGEN MEDICAL * preparate de calciu - parenteral - per os * miorelaxante * vitamina D * suplimentarea aportului alimentar cu 0,5- 1 g calciu/zi

Pseudo- hipoparatiroidismul
Etiologie - boal genetic , A.D.- legat de cromozomul X Tablou clinic * Semne clinice i biologice de hipoparatiroidism *Sindrom dismorfic: - talie mic - facies rotund cu tr s turi mp state

- obezitate - brahimetacarpie - brahimetatarsie * Retard intelectual * Modific ri radiologice - brahimetacarpie, brahimetatarsie - calcifieri ale nucleilor cenu ii - densificarea structurilor osoase - noduli subcutana i calcifica i

Tratament - identic cu hipoparatiroidismul