BAB II.

TINJAUAN PUSTAKA

Penatalaksanaan untuk penderita Tetralogi Fallot terdiri atas: a. Tindakan medis 2,3,4,5: Pada saat terjadinya serangan sianotik dapat dilakukan langkah-langkah sebagai berikut Meletakkan pasien dalam posisi knee-chest Memberikan oksigen masker 5-8 L/menit Morfin sulfat 0,1 - 0,2 mg/kgBB subkutan atau intramuscular Memberikan Natrium bikarbonat 1 mEq/kgBB iv untuk koreksi asidosis Memberikan transfuse darah bila kadar Hb kurang dari 15g/dL, sekali pemberian 5 ml/kgBB. Bila pasien mengalami anemia relatif dapat diberikan preparat Fe untuk meningkatkan kadar Hb. Memberikan propanolol 0,1 mg/kgBB bolus iv. Bila tidak segera dilakukan operasi dapat diberikan propanolol rumat 1 mg/kgBB perhari dalam 4 dosis. Selama perawatan perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi terjadinya endokarditis infektif dan abses otak dan cegah terjadinya dehidrasi. Terapi juga dipengaruhi ada tidaknya spel hipoksia

1. Bayi dengan riwayat sel hipoksia Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol (peroral) dengan dosis 0.5-1.5 mg/kg BB/ 6-8 jam sampai dilakukan operasi.Dengan obat ini diharapkan spasme otot infundibuler berkurang dan frekwensi spel menurun. Selain itu keadaan umum pasien harus diperbaiki, misalnya koreksi anemia, dehidrasi atau

infeksi yang semuanya akan meningkatkan frekuensi spel.1-6 Bila spel hipoksia tak teratasi dengan pemberian propranolol dan keadaan umumnya memburuk, maka harus secepatnya dilakukan operasi. Bila usia kurang dari 6 bulan dilakukan operasi paliatif Blalock- Taussig Shunt (BTS). 2,3,4,5 Sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan umumnya lebih baik untuk operasi definitif (koreksi total). Tetapi bila usia sudah lebih dari 6 bulan dapat langsung dilakukan operasi koreksi total (penutupan lubang VSD dan pembebasan alur keluar ventrikel kanan yang sempit)1-6 Bila spel berhasil diatasi dengan propranolol dan

kondisis bayi cukup baik untuk menunggu, maka operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun.1-6. 2,3,4,5 Bayi tanpa riwayat spel hipoksia Bila tak ada riwayat spel hipoksia, umumnya operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun. Sebelumnya harus dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai kondisi kedua arteri pulmonalis. Seperti pada kebanyakan kelainan jantung kongenital yang bermakna, penanganan pada akhirnya adalah pembedahan. Untuk

neonatus dengan sianosis yang jelas, penting untuk memberikan infuse PGE1 segera.manajemen pada bayi yang lebih tua terutama yang belum pernah mendapatkan pembedahan paliatif atau korektif terutama diarahkan pada penyembuhan dispnea paroksismal dan serangan sianosis segera dan mencegah komplikasi pirau kanan ke kiri. Serangan dispneau paroksismal dapat ditangani dengan menempatkan bayi pada abdomen dengan posisi lutut-dada (knee chest) atau dengan menahan bayi dengan posisi tungkai fleksi pada abdomen. Oksigen harus diberikan untuj mengurangi dispneau dan sianosis, tetapi tidak sangat membantu karena aliran darah pulmonal sangat rendah.

Morfin sulfat (0,2 mg/kgBB, subkutan). Terutama efektif dalam menghentikan serangan lama atau berat. Jika serangan berkepanjangan dan berat serta tidak berespon terhadap terapi sebelumnya, akan terjadi asidemia metabolik dan koreksi dengan natrium bikarbonat intravena sangat penting. Vasopresor dapat diberikan pada awal serangan atau jika terapi lain gagal; metoksamin (vasoxyl) 0,1 mg/kg intravena atau 0,25 mg/kg

intramuscular, atau fenilefrin (neo-synefrine) 0,02 mg/kg intravena atau 0,1 mg/kgBB intramuscular, akan meningkatkab resistensi perifer dengan demikian, meningkatkan aliran darah pulmonal. Jika mungkin, obat-obat ini harus diberikan dengan infus intravena terus-menerus, dengan dosis disesuaikan dengan memantau tekanan darah. Untuk infuse terus-menerus, dosis fenilefrin adalah 2-5 g/kg/menit. Agonis adrenergic

secara mutlak terkontraindikasi. Pada masa bayi serangan ini dipercepat dengan oleh anemia defisiensi besi relatif (hipokromik mikrositik) dan penderita ini harus mendapat terapi besi sampai hematokrit mencapai kadar yang lebih sesuai yaitu 50-55%. Peningkatan hematokrit lebih lanjut akan mengakibatkan peningkatan viskositas darah yang mencolok dengan tahanan progresif terhadap aliran darah dan risiko thrombosis otak. Pada beberapa bayi terutama yang dengan obstruksi muscular dinamis saluran keluar ventrikel kanan, propanolol oral dengan dosis 0,5-1,0 mg/kgBB yang diberikan secara oral setiap 6 jam. Efektif dalam mencegah atau mengurangi frekuensi serangan dispnea paroksismal. Manajemen farmakologis yang lama tidak dianjurkan, dan terapi bedah dini lebih disukai.2,3,4,5 b. Tindakan bedah Tindakan pembedahan dibagi menjadi bedah paliatif dan bedah korektif 1,2,3,4,5: Bedah paliatif

Berupa prosedur pembuatan jalan pintas biasa dilakukan pada bayi yang sering mengalami serangan sianotik berat pada bulan pertama kehidupan yang menunjukkan obstruksi yang jelas dalam lintasan keluar ventrikel kanan atau mengalami suatu atresia paru. Ada dua cara prosedur pembuatan jalan pintas : y Blalock-Taussig shunts : bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan menghubungkan a. subklavia dengan a. pulmonalis yang ipsilateral y Waterston : menghubungkan aorta ascenden dan arteri pulmonalis

Gambar 1. Tetralogy Of Fallot1

Bedah korektif Dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah paliatif biasa

dilakukan pada bayi lebih besar. Tinadakan yang dilakukan dengan mengatasi obstruksi terhadap lintasan keluar ventrikel kanan dan penutupan cacat septum ventrikel melalui pembedahan intra jantung dengan bantuan pompa oksigen. Pembedahan efektif dini terindikasi untuk bayi dan anak dengan tetralogi of fallot atau tetralogi dengan atresia pulmonal, episode dispnea paroksismal, sianosis berat menetap dan gagal tumbuh. Penderita tetralogi fallot dengan ukuran saluran aliran ke luar pulmonal cukup adekuat dapat dilakukan perbaikan bedah malformasi intrakardial oleh ahli bedah jantung congenital yang terampil pada bulan-bulan atau tahun-tahun pertama dengan mortalitas operatif kurang dari 5 %. Beberapa bayi dengan sianosis berat pada umut minggu-minggu atau bulan-bulan pertama mempunyai saluran keluar ventrikel kanan yang sangat hipoplastik atau atretik dan arteria pulmonalis yang kecil. Kelompok ini terus dipaliasi pada sebagian besar pusat dengan beberapa bentuk anostomosis sistemik-pulmonal yang cepat menghilangkan gejala sianosis dan hipoksia dengan meningkatkan aliran darah pulmonal dan dapat membantu pertumbuhan arteri pulmonalis. Pirau arteri subklavia ke arteri ke arteri pulmonal orisinil (Blalock-Taussig) tetap merupakan pirau yang cepad dan

memuaskan pada bayi yang lebih besar dan anak. Sekarang, pada neonatus dan bayi muda hasil sangat baik dan hidup lebih lama dapat dicapai dengan pirau BlalockTaussig yang dimodifikasi, yaitu interposisi ujung ke sisi (end-to-side) saluran GoreTex ukuran tertentu (5 mm) antara arteri subklavia dan arteri pulmonalis utama atau cabangnya. Paliasi untuk tetralogi of Fallot dengan prosedur pirau baru ini pada

sentral neonatus jantung yang berpengalaman mmepunyai mortalitas rumah sakit kurang dari 5 %, bahkan pada neonatus. Prosedur paliatif intrakardial pengganti pada beberapa bayi dengan arteri pulmonalis hipoplastik berat adalah membuka dan memperbesar saluran keluar ventrikel kanan dan memperluas berat adalah membuka dan memperbesar saluran keluar ventrikel kanan dan mengurangi stenosis pulmonal dengan menggunakan pintas kardiopulmonal. Defek sekat ventrikel dibiarkan terbuka sampai arteri pulmonalis tumbuh dengan cukup baik untuk memungkinakan penutupan defek dengan aman. Akhir-akhir ini, percobaan untuk melebarkan saluran keluar dengan menggunakan kateter balon telah mendapatkan hasil yang cukup memuaskan.5 Sesudah paliasi berhasil, serangan hipoksemi berhenti, sianosis dan jari tabuh menghilang dan bising tipe mesin terdengar pada basis menunjukkan berfungsinya anastomosis sistemik-pulmonal. Lama penyembuhan dapat diperpendek sesudah operasi Blalock-Taussig, terutama pada neonatus, karena pirau sering terlalu kecil atau mengalami thrombosis. Sebaliknya, pirau baku ini pada bayi yang lebih besar dan pirau Gore-Tex yang dimodifikasi pada neonatus dapat memberikan paliasi yang memuaskan selama beberapa tahun. 5 Terapi bedah yang dipilih untuk teralogi of fallot adalah operasi korektif tunggal, dengan penghilangan langsung obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan penambalan defek sekat ventrikel. Pendekatan ini meniadakan keharusan risiko operatif tambahan pada prosedur tahun kedua untuk menutup anastomosis paliatif dan menyempurnakan perbaikan intrakardial. Lagipula. Ada manfaat psikologis yang kuat pada anak dan orang tua dalam memperbaiki malformasi jantung pada awal masa

bayi dan mencegah terus-menerus dan mengantisipasi risiko bedah lebih lanjut. Melalui melalui insisi atrium atau ventrikel kanan, stenosis infundibulum di reseksi, mungkin perlu memperbesar saluran keluar dengan menempatkan tambalan pericardium atau plastic pada dinding ventrikel anterior. Jika perlu untuk juga memperbesar annulus katup pulmonalis, insisi dan tambalan dapat diperluas menyilangi annulus ke dalam arteri pulmonalis utama atau cabang utamanya. Biasanya terjadi inkompetensi katup pulmonalis, tetapi jika ada pembebasan distal obstruksi pulmonal yang cukup, lesi regurgitasi ringan tidak menimbulkan gangguan hemodinamik yang serius. Seandainya terjadi atau diduga terdapat inkompetensi pulmonal masif. Beberapa ahli bedah menyisipkan homograf atau

heterografunikuspid atau katup protestik karena regurgitasi yang besar menimbulkan dilatasi ventrikel kanan atau disfungsi miokardium progresif. Beberapa dokter bedah menghindari menutup annulus karena cenderung mentoleransi obstruksi saluran keluar ringan yang dibandingkan risiko terjadinya inkompenten yang nyata5. Walaupun perbaiki tetralogi of fallot dengan atresia pulmonal pada tahuntahun terakhir telah semakin berhasil, risiko operasi dan komplikasi lambat serta kematian lebih tinggi daripada tetralogi yang tidak terkomplikasi. Angka ketahanan hidup 10 dan 20 tahun dengan menyingkirkan kematian operatif dan kematian rumah sakit dini masing-masing sekitar 80% dan 65%, sedangkan 95%untuk tetralogo sederhana pada interval yang sama. Perbedaan ini tidak mencerminkankesukaran perbedaan intrakardial tetapi agaknya terjadi karena masalah sulit yang berkenaan dengan arteri pulmonalis yang mengalami hipoplasia difus dan ekstrem, distribusi vascular yang tidak sempurnadalam paru, tidak ada pembuluh darah segmental,

stenosis perifer

multiple,

penyakit

mikrovaskular

obstruktif,

dan

masalah

penatalaksanaan arteri kolateral aortapulmonal besar.

Karena masalah ini, calon

untuk perbaikan definitif biasanya telah mengalami beberapa operasi paliatif atau persiapan pembedahan termasuk berbagai pirau sistemik pulmonal; pengikatan, ligasi atau oklusi keteter pembuluh kolateral besar; prosedur unifokalisasi, yaitu penggabungan beberapa arteri kolateral yang terpisah ke dalam system arteri pulmonalis; atau saluran buatan ventrikel kanan ke arteri pulmonalis atau pemasangan tambalan transanular untuk menambah aliran darah pulmonal dan ukuran arteri. Meskipun, dilakukan upaya ini, lebih dari 25% penderita merupakan calon yang tidak cocok untuk perbaikan definitif, dan akhirnya dapat menjadi calon untuk transplantasi jantung-paru total.5 Koreksi pembedahan pada kebanyakan penderita tetralogi of fallot tidak terkomplikasi memberikan hasil fungsional yang sangat baik, seumur hidup, dengan lebih dari 90% bebas dari pembedahan ulang. Pirau residual atau rekuren kecil dari kiri ke kanan tidak lazim, tetapi lazim terdapat obstruksi ringan atau sedang pada saluran keluar pulmonal-ventrikel kanan. Beberapa penderita mengalami blockade atrioventrikularis total yang diinduksi oleh pembedahan dan memerlukan penanaman alat pacu jantung. Sekitar 1-3% penderita menderita disritmia terlambat yang serius. Terutama takikardi ventricular yang mungkin terkait dengan mekanisme re-entry pada tempat insisi jaringan ventrikel kanan, dan sekitar 1-2% meninggal mendadak, diduga karena disritmia. Disritmia harus dicurigai jika pada penderita ini sesudah pembedahan mengeluh serangan pusing, sinkop, palpitasi, dan dilakukan dengan diagnostic dan terapi yang tepat5.

Syarat operasi koreksi total iala1: Ukuran arteri pulmonalis kanan dan kiri cukup besar dan memenuhi kriteria yang diajukan oleh kirklin yang disesuaikan dengan berat badan. Ukuran dan fungsi ventrikel kiri harus baik agar mampu menampung aliran darah dan memompanya setelah terkoreksi. Bila syarat di atas tidak terpenuhi maka harus dilakukan operasi BTS dulu dengan tujuan memperbesar diameter arteri pumonalis atau memperbaiki ventrikel kiri. Anak usia 1 tahun Pada anak usia sekitar atau lebih dari 1 tahun, secepatnya dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai diameter arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Bila ternyata ukuran arteri pulmonalis kecil maka harus dilakukan operasi BTS dahulu. Bayi atau anak yang telah menjalani BTS Ukuran arteri pulmonalis harus dievaluasi sekitar 6-12 bulan post BTS. Untuk ini dilakukan pem. sadap jantung dan angiografi1. a. pulmonalis dengan cara menyuntikan kontras di saluran BTS. Bila pertumbuhan artri pulmonalis cukup adekuat maka operasi koreksi total dapat dilakukan. Bila belum maka dievaluasi 6 bulan lagi atau dipertimbangkan memasang BTS lain di sisi kontra1. Manajemen Perioperatif1 Pre Anestesi Puasakan Pasien: - Cairan jernih 2 jam - Makanan padat/susu 6 jam Manajemen Post Operatif

Ventilasi: FiO2 yang me ,Hiperventilasi ringan (PaCO2 <30), Euthermi, alkalosis ringan me PVR dan

Pulmonary Blood flow Bila nafas spontan adekuat dengan AGDA normal, normothermi, Pengelolaan nyeri yang

adekuat, hemodinamik stabil dapat di ekstubasi Komplikasi Post Operasi. Prosedur Pemasangan Shunt: Perdarahan Pneumothorax Shunt yg >> Pulmonary blood flow Pulmonary edema Inadequate Systemic Blood Flow Shunt yg << Perbaikan Oksigenasi sedikit Trombosis pada shunt PA hypoplasia Koreksi Total: Komplikasi segera: - Low output state - Obstruksi Residual RVOT - Residual VSD - Koagulopati - Heart block

- Gagal ginjal - Trauma Nervus Phrenicus - Stroke - Infection Komplikasi lambat: - Obstruksi RVOT - Aneurysma RVOT - Residual VSD - Disritmia dan sudden death - Insufisiensi valvular

PROGNOSIS Prognosis cukup baik pada yang dioperasi usia anak-anak1

DAFTAR PUSTAKA

1. Akhyar H Nasution. Tetralogy Of Fallot. Majalah Kedokteran Nusantara 2008;41(1): 48-53. 2. Sjamsuhidayat R. CS. Tetralogi Fallot. Dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta : EGC, 2000; 587 590 3. Haslan R.H. Tetralogi Fallot. Dalam Nelson Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 volume 2. Jakarta: EGC, 2000 ; 726 729. 4. Mansjoer Arif Cs. Tetralogy Fallot. Dalam : Kapita Selekta Jilid II. Jakarta: EGC, 2000; 451 -452. 5. Anonimus. Tetralogi Falot. Dalam : Ilmu Kesehatan Anak 2. Surabaya : Fakultas Kedokteran Airlangga, 1990; 605 -622. 6. Rudolph AM, Hoffman JIE, Rudolph CD. Buku Ajar Pediatri Rudolph. Jakarta:EGC, 2007. 7. Akhyar H Nasution. Tetralogy Of Fallot. Majalah Kedokteran Nusantara 2008;41(1): 48-53.