PEMFIGUS VULGARIS

A. PENGERTIAN
Pemfigus ialah kumpulan penyakit berbula kronik (lepuh) dengan berbagai ukuran (mis: 1-10 cm) pada kulit yang tampak normal dan membran mukosa (mis; mulut,vagina), berdinding kendur, terletak intra epidermal, dan dapat mengakibatkan fatal. Pemfigus Vulgaris merupakan salah satu dari empat jenis pemfigus yang termasuk jenis kelainan dermatitis vesikobulosa kronik yang ditandai terutama oleh adanya vesikel dan bula. Menurut letak celah pemfigus dibagi menjadi dua : 1). Disuperbasal ialah pemfigus vulgaris dan variannya pemfigus vegetans. 2). Distratum granulosum ialah pemfigus foliaseus dan variannya pemfigus eritematosus.

B. EPIDEMIOLOGI
Pemfigus vulgaris (P.V) merupakan bentuk yang paling sering dijumpai (80 % semua kasus). Penyakit ini tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras. Frekuensinya pada kedua jenis kelamin dama. umumnya mengenai umur pertengahan (decade ke-4 dan ke-5), tetapi dapat juga mengenai semua umur, termasuk juga anak.

C. ETIOLOGI
Etiologi yang pasti semua penyakit pemfigus masih belum diketahui. Akhir-akhir ini D-penisilamin telah disebutkan sebagai faktor etiologi yang dapat menginduksikan pemfigus pada penderita yang mendapatkan obat ini. Penemuan auto-antibody

didalam serum penderita pemfigus telah membuktikan bahwa penyakit ini mempunyai hubungan dengan autoimunitas. Juga dapat ditemukan bersama-sama dengan penyakit autoimun lainnya, misalnya lupus eritematosus sistemik, pemfigoid bulosa, miastenia gravis, timoma, dan anemia pernisiosa. penderita pemfigus vulgaris memperlihatkan peningkatan insidens fenotif H.L.A. A 10 dan H.L.A. Bw 13.

D. PATOGENESIS
Semua bentuk Pemfigus mempunyai sifat yang sangat khas, yaitu : 1. Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akan tolisis) 2. adanya antibody igG terhadap antibody determinan yang ada pada permukaan keratonosit yang sedang berdiferensiasi. Mekanisme sebenarnya pembentukan autoantibody ini masih belum jelas, penyelidikan mutakhir telah memberikan petunjuk adanya hubungan sebab akibat antara antibody Pemfigus dan proses akantosisi, pada kultur sel efidermis manusia.

E. MANIFESTASI KLINIK
Tanda dan gejala pemfigus :

1. Pemfigus Vulgaris
a. Kulit berlepuh, 1-10 cm, bula kendur, mudah pecah, nyeri pada kulit yang terkelupas, erosi b. Krusta bertahan lama, hiperpigmentasi c. Tanda nikolsky ada d. Kelamin, mukosa mulut 60% e. Biasanya usia 30-60 tahun f. Bau specific

2. pemfigus eritematosus
a. Biasanya pada usia 60-70 tahun b. Lesi awal : daerah wajah, kulit kepala, punggung, seluruh tubuh berupa bercak, eritematosa batas tegas ( seperti kupu-kupu pada wajah) , krusta sifatnya kronis residif c. Dinding bula kendur, mudah pecah, erosif yang dikelilingi dasar eritematosa, krusta dan skuama krusta basah, bau khas d. Tanda nikolsky ada e. Mukosa mulut terkena

3. pemfigus bullosa
a. Biasanya usia 50-70 tahun b. Dinding bula tegang berisi cairan jernih/ hemoragic diatas kulit yang tampak normal atau eritema c. Diameter bula bervariasi d. Lesi mulut / genitalis ( 20 40 %) e. Tidak ada tanda nikolsky

4. pemfigus vegetans
a. pada usia lebih muda dibandingkan dengan pemfigus vulgaris b. lesi awal dimukosa mulut berbulan-bulan c. lesi kulit : lokasi inter triginose, wajah, kepala, hidung, extremitas, selluruh tubuh berupa bula kendur, mudah pecah, erosi vegetans, bau amis, hiperpigmentasi d. tanda nikolsky ada F. KOMPLIKASI Komplikasi yang paling sering pada Pemfigus Vulgaris terjadi ketika proses penyakit tersebut menyebar luas. Sebelum ditemukannya kostikosteroid dan terapi

imunosupresif. Pasien sangat rentan terhadap infeksi bakteri sekunder. Bakteri kulit relative mudah mencapai bula karma bula mengalami perembesen cairan, pecah, dan meningggalkan daerah yang terkelupas terbuka terhadap lingkungan. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit terjadi akibat kehilangan cairan serta protein ketika bula mengenai rupture. Hipoalbuminemia lazim dijumpai kalau proses penyakitnya mencakup daerah kulit tubuh dan membran mukosa yang luas.

G. EVALUASI DIAGNOSTIK Spesimen dari bula dari kulit sekitarnya akan memperlihatkan akantolisis (pemisahan sel-sel epidermis satu dengan yang lainnya karena kerusakan atau abnormalitas substansi intrasel). Antibodi yang beredar (antibody pemfigus) dapat dideteksi lewat imunosupresan terhadap serum pasien.

H. PENATALAKSANAAN Tujuan terapi adalah mengendalikan secepat mungkin, mencegah hilangnya serum serta terjadinya infeksi sekunder, dan meningkatkan pembentukan epitel kulit (pembaruan jaringan epitel). Kortikosteroid diberikan dalam dosis tinggi untuk mengendalikan penyakit dan menjaga agar kulit bebas dari bula. Kadar dosis yang tinggi dipertahankan sampai kesembuhan terlihat jelas. Pada sebagian kasus terapi ini, harus dipoertahankan seumur hidup penderitanya. Kortikosteroid diberikan bersama makanan setelah makan, dan dapat disertai dengan pemberian antacid sebagai pemberian profilaksis untuk mencegah komplikasi lambung. Yang penting pada penatalaksanaan tyerapetik adalah evaluasi berat badan, tekanan darah, kadar glukosa darah, dan keseimbvangan cairan setiap hari. Preparat Immunosupresif (azatriopi, siklofosfomid) dapat diresepkan dokter untuk

mengendalikan penyakit dan mengurangi takaran kortikosteroid. Plasma feresis (pertukaran plasma) secara temporer akan menurunkan kdar anti bodi serum.

TUGAS HIV / AIDS

Kelompok : 6 Anggota : 1. Dwi Estu Ningsih 2. Eko Putra Martalila 3. Handri Yeansi 4. Sesgita Putri 5. Wilda Munarti 6. Yossi Jasmiati Lokal : II.B S1 Keperawatan Dosen Pembimbing : Ns. Hj. Ema Julita, S.Kep

STIKes MERCUBAKTIJAYA
PADANG 2009 /2010

DAFTAR PUSTAKA

Sudoyo Aru W, dkk. 2009. Buku Ajar Ilmu Penykit Dalam. Interna Publishing. Jakarta http// pemvigus vulgaris.com