Kelainan kongenital sistem urogenita. Oh anakku sayang..

Andar laki-laki 5 tahun di bawa oleh orang tuanya ke puskesmas dengan keluhan air seninya keluar dari bagian bawah penis.selain itu ibunya menemukan keanehan pada alat kelamin anaknya berupa taiadk teraba buah pelir pada kedua sisi.dokter melakukan pemeriksaan fisik pada genetalia eksterna ditemukan mikropenis, undenscended testis bilateral, hipospadia phenoscrotal dan chordae. dokter menjelaskan keadaan ini merupakan salah satu bentuk abnormalitas yang sering terjadi. Dokter mengatakan bahwa andra perlu dirujuk ke RSU untuk dilakukan pemeriksaan penunjang lanjuta seperti tes kromosom dan tes hCG untuk mengetahui penyakitnya. Dokter mengatakan pengobatan dapa di lakukan degnan tindakan terapi hormonal dan bedah korektif untuk kelainan tersebut. Keluarganya takut tindakan bedah akan semakin memperburuk keadaan andra. Bagaimana anda menjelaskan penatalaksanaan kasus diatas secara komprehensif???

Jump 1
Mikropenis: pengecilan penis yang abnormal Undenscended testis bilateral: suatu keadaan dimana testis tidak berada dalam kantong skrotom Hipospadia phenoscrotal: anomali perkembangan dimana ureter terletak di medius batang penis Chordae: lenhkung ventral penis ke arah bawah karena suatu jaringan fibrosa yang menyebar mulai dari meatus hte gland penis hCG(human kronik gonadrotropin): hormon peptida yang diprodoksi selama kehamilan segera setelah embrio mengalami perubahan

Embriologi Sistem Urogenital

A. SISTEM URINARIUS Pembentukan ginjal Tiga set ginjal yang terbentuk secara bertahap dalam embrio : 1. Pronephros; ginjal yang rudimen dan tidak berfungsi danakan mengalami regresi secara sempurna 2. Mesonefros berfungsi hanya untuk waktu yang singkat dan tetap dipertahankan sebagai duktus mesonefros (Wolff) 3. Metanefors membentuk ginjal dewasa. Berkembang dari kuncup ureteris (ureteric bud), yaitu outgrowth dari duktus mesonefros dan medoderm metanefri berasal dari bagian kaudal pematang nefrogenik.

 Posisi ginjal Ginjal berkembang dalam pelvis dan naik selama perkembangan ke lokasi ginjal dewasa pada T12L3. Umumnya terjadi pada minggu ke 9. Ginjal mengalami rotasi, hila menghadap anteromedial.

 Anomali kongenital sistem urinarius, antara lain; 1. Horseshoe kidney 2. Ginjal polikistik 3. Agenesis ginjal 4. Duplikasi ureter parsial atau lengkap 5. Ureter ektopik 6. Ginjal pelvis 7. Arteri renalis aksesorius 8. Fistula/kista/sinus urakus 9. Ekstrofi vesika urinaria

 Anomali kongenital sistem genitalis, antara lain; 1. Duplikasi uterus 2. Uterus didelfis 3. Uterus arkuatus 4. Uterus bikornis 5. Atresia serviks / vagina 6. Kriptorkismus 7. Epispadia 8. Mikropenis 9. Penis bifida & penis dupleks

 URETEROCELE Adalah dilatasi kistik yang timbul pada bagian ureter intravesikal. Lebih sering terjadi pada perempuan daripada laki-laki, dengan prevalensi 1 : 4000 kelahiran hidup.

gejala klinis dibawah ini dapat timbul pada saat lahir atau dikemudian hari: Saat lahir , ureterocele prolaps atau kadang-kadang yang mengalami strangulasi dapat terlihat pada muara uretra. Pada neonatus laki-laki dapat menyebabkan retensi urine akut . Gejala awal pyelonefritis dapat membantu diagnosis. Gejala lanjut; disuria, sistitis rekuren, urgensi.

 Diagnosis Diagnosis pada saat lahir , ultrasonografi memperlihatkan dilatasi ureter yang berhubungan dengan kutub atas ginjal yang duplikasi serta adanya ureterocele didalam kandung kencing dengan ureter yang dilatasi dibagian proksimalnya.

PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan masih kotroversi antara dekompresi secara endoskopik, nefrouretektomi partial atau rekonstruksi primer komplit. Pilihan modalitas pengobatan tergantung pada kriteria berikut : status klinis pasen ( urosepsis), umur pasen, fungsi kutub atas ginjal yang duplikasi, ada tidaknya refluks, obstruksi ureter ipsilateral, dan patologi ureter kontralateral.