B.

Snchez

Protocolo

Annals dOftalmologia 2003;11(1):21-32

Anomalas pupilares

B. Snchez Unitat de Neurooftalmologia Servei dOftalmologia Hospital Mtua de Terrassa Resumen

Las anomalas pupilares son una de las consultas ms frecuentes en neurooftalmologa. Presentamos una revisin de este tema con especial inters en sus causas e incidiendo en su base anatmica y funcional, su patogenia y en la metodologa diagnstica a seguir.

Resum
Les anomalies pupilars sn una de les consultes ms freqents en neurooftalmologia. Presentem una revisi daquest tema amb especial inters a les seves causes, incidint en la base anatmica i funcional, en la seva patognia y en la metodologia diagnstica a seguir.

Summary
Pupillary abnormalities are a frequent consultation in neuroofthalmology. A review of this topic is done, with special attention in the etiology, the anatomic and functional basis, and the work-up for diagnosis.

Introduccin
Ya desde hace tiempo se conoce que la pupila es un importante marcador de disfunciones oculares y/o neurolgicas. A ello debemos aadir que su exploracin es fcilmente accesible y que para ello slo necesitamos de unos instrumentos tan sencillos como una luz, una regla para medirlas y algunos colirios que comentaremos en cada caso concreto. Por lo tanto, ser importante el conocimiento de las caractersticas clnicas y de los procedimientos diagnsticos de dichas anomalas. Correspondencia: Bernardo Snchez Dalmau Ribot i Serra, 44, 1-4 08208 Sabadell En esta revisin comentaremos la anatoma de las respuestas pupilares, as como las causas ms frecuentes de sus anomalas, tanto las que cursan con pupilas del mismo tamao o isocoricas como las que cursan con diferente tamao (anisocoria).

La clave para el correcto diagnstico de los trastornos pupilares debe seguir una doble direccin. En primer lugar, localizar la zona neuroanatmica de la lesin utilizando los medios clnicos y farmacolgicos, y por otra parte, conocer los procesos que ms probablemente afectan a la zona anatmica en cuestin.

Anatoma y fisiologa pupilar

El tamao de la apertura pupilar es controlado por dos msculos opuestos, el dilatador y el esfnter. El msculo dilatador se origina en la raz del iris y se halla en el interior de la porcin anterior de la capa anterior del epitelio pigmentario del iris. Este msculo, orientado radialmente, termina a unos 2 mm

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Figura 1. Va del reflejo fotomotor pupilar (en anaranjado: circuito aferente; en verde: circuito eferente; flecha azul: luz). CGL= cuerpo geniculado lateral; CO= cintilla ptica; GC= ganglio ciliar; MCP= msculo constrictor de la pupila; NO= nervio ptico; NPT= necleo pretectal; QUI: quiasma; RET= retina; III= ncleo III par craneal (Edinger-Westphal)

de las fibras. En la cintilla ptica algunos axones parecen bifurcarse, proyectndose hacia el cuerpo geniculado lateral (estmulo visual) y el rea pretectal (estmulo luminoso pupilar). Estos ltimos dejan la cintilla ptica en su porcin posterior, entrando en el rea pretectal del mesencfalo y establecen sinapsis con los ncleos olivar y sublenticular. Cada ncleo pretectal es un anlogo del cuerpo geniculado lateral en el que recibe el estmulo luminoso del hemicampo opuesto, de la misma forma que cada cuerpo geniculado lateral recibe el estmulo visual del hemicampo opuesto. Los ncleos pretectales distribuyen este estmulo de forma simtrica entre los dos ncleos de Edinger-Westphal. El resultado de esta distribucin es que una entrada desigual resultante de lesiones de un nervio o de una cintilla ptica no generan una anisocoria, ya que esta entrada aferente, a pesar de ser asimtrica, se distribuye de igual manera entre los dos nervios del tercer par.

del margen pupilar. Contracciones en estas fibras ampliarn el dimetro pupilar. El msculo esfinter iridiano ocupa el rea de los 2-3 mm del margen pupilar, con una disposicin circumferencial. Su contraccin cierra la pupila. El esfinter pupilar cambia su tono en respuesta a dos tipos de estmulos fisiolgicos, a saber, los cambios en la iluminacin retiniana (reflejo a la luz) y los cambios en la distancia de fijacin, formando parte de la triada de la visin prxima (acomodacin, convergencia y miosis). Por su parte, el msculo dilatador de la pupila aumenta su tono en respuesta a una actividad del sistema nervioso simptico. Cada una de estas respuestas sigue una va que veremos a continuacin1.

El ncleo de Edinger-Westphal es el subncleo autonmico del tercer nervio y aporta inervacin a los msculos ciliar y pupilomotores. Las fibras preganglionares dirigidas a la pupila siguen por el tercer nervio hasta la rbita y sinapsan con el ganglio ciliar. A partir de ste, las fibras postganglionares siguen por los nervios ciliares cortos y el espacio supracoroideo para inervar al esfinter pupilar (Figura 1).

Va del reflejo de cerca

La va neuroanatmica del reflejo de cerca se halla menos definida. Se cree que forma un circuito cerrado, que empieza con la valoracin de la distancia de fijacin por reas de asociacin localizadas entre los lbulos parietal posterior y occipital. Posteriormente, esta informacin se remite a uno o ms de centros del reflejo de cerca localizados en el mesencfalo anterior, que instruye al tercer nervio a aumentar o disminuir el tono de la musculatura intrnseca y extrnseca del ojo para regular la acomodacin, convergencia y miosis. Una retroalimentacin continua con el cortex visual cerrara el circuito y permitira su ajuste fino2.

Va pupilar de respuesta a la luz

El reflejo pupilar a la luz se inicia en la retina con la transduccin de la energa luminosa por los fotorreceptores. stos establecen conexiones sinpticas con las clulas bipolares, que se comunican entre ellas de forma horizontal y con las clulas amacrinas. Las clulas bipolares, a su vez, sinapsan con las clulas ganglionares. A partir de la capa de fibras nerviosas los axones siguen por el nervio ptico hasta el quiasma, donde se produce la hemidecusacin

Va simptica
La va simptica se compone de un arco de 3 neuronas: La primera neurona se halla en el hipotlamo y sus axones descienden por la formacin reticular. A nivel de la parte caudal del ncleo del tercer nervio, se

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localizan en una posicin contigua al ncleo o fascculo del 4 nervio, y en la unin protuberancia-mdula se desplazan lateralmente pasando cerca de los ncleos vestibulares. Finalmente, los axones de la primera neurona sinapsan en la sustancia gris intermediolateral de la mdula (centro cilioespinal de Budge-Weller, C8-D1). La segunda neurona va desde la sustancia gris intermediolateral, sale por la raz espinal anterior de D1, sigue por las ramas comunicantes anteriores ascendiendo por la cadena simptica cervical hasta establecer sinapsis en el ganglio cervical superior, que se localiza a nivel del ngulo de la mandbula. En el lado izquierdo, la cadena simptica rodea la arteria subclavia y su porcin ms posterior se relaciona con el pex pulmonar. Estas dos neuronas constituyen la porcin preganglionar de la va simptica. La tercera neurona, postganglionar, transcurre por la superficie de la arteria cartida comn. A nivel de la bifurcacin carotdea, las fibras que controlan la secrecin sudorpara de la cara siguen a la arteria cartida externa, mientras que las otras fibras siguen con la cartida interna, entrando en el seno cavernoso, unindose a este nivel al 6 nervio y entrando en la rbita con la primera rama del nervio trigmino por la hendidura esfenoidal. Las fibras destinadas al msculo dilatador pupilar entran en el ojo por los nervios ciliares largos.

Anomalas de la va pupilar aferente

Defecto pupilar aferente
La presencia de un defecto pupilar aferente (DPAR) es un indicador extremadamente sensible de enfermedad de la va visual anterior (pregeniculada) que puede hallarse incluso con una agudeza visual normal. Cuando se encuentra, este signo indica una afectacin diferencial de la funcin visual de un ojo respecto del otro. La tcnica de exploracin es primordial. Se debe realizar en una habitacin en semioscuridad, pero con luz suficiente para poder observar las pupilas, con el paciente fijando un estmulo en la distancia para evitar la miosis inducida por el reflejo de cerca. Se utiliza una luz brillante que se debe alternar de un ojo a otro cada 3-5 segundos, con el mismo grado de incidencia. La respuesta normal al estmulo luminoso alternante es una constriccin pupilar seguida de una redilatacin (escape pupilar), hasta que las pupilas alcanzan un diametro estable con alguna oscilacin (hippus). Cuando existe un DPAR, ambas pupilas son mayores cuando se estimula el ojo afecto y menores cuando se explora el ojo normal. Es decir, al pasar del ojo normal al patolgico se aprecia una redilatacin pupilar (Figura 3)4. Existe controversia sobre la cantidad de luz ptima para realizar esta prueba. Rizzo et al.5 han demostrado que una luz muy brillante puede enmascarar algunos DPAR, especialmente si son muy discretos. Por lo tanto, en aquellos casos en los que se sospecha la presencia de un DPAR, pero no se pone de manifiesto con luz intensa, se debera probar con una menor intensidad (ej: puede ser til un retroiluminador cuya intensidad se puede variar). El DPAR se puede cuantificar usando filtros de densidad neutra. Los filtros se cuantifican de forma logartmica. Colocndolo delante del ojo normal, el filtro absorbe parte de la luz incidente y reduce la respuesta de dicho ojo. Aquel filtro que equilibre la respuesta de ambos ojos hasta que desaparezca el DPAR nos dar la cuanta del DPAR. Otra forma ms grosera de cuantificarlo es con cruces, dndole un valor de 1 a 3 cruces. De todas maneras, se debe tener presente que es una valoracin relativa de un ojo respecto al otro. Es decir, indica una asimetra de respuesta, pero el otro ojo puede estar afecto aunque en menor cuanta por el proceso patolgico. Si la afectacin es simtrica, no se apreciar un DPAR, aunque s una respuesta pupilar a la luz lenta y perezosa.

Anomalas de la funcin pupilar

Anisocoria simple
Aproximadamente un 15-20% de la poblacin tiene una anisocoria clnicamente detectable. La diferencia de tamao pupilar suele ser entre 0,3 y 0,7 mm, siendo raro que exceda de 1 mm. La anisocoria en estos pacientes es prcticamente igual en luz como en oscuridad, aunque puede acentuarse ligeramente en esta ltima3 . La diferencia en tamao pupilar una vez se ha presentado no suele cambiar en posteriores exploraciones, pero se ha descrito que en algunos pacientes puede variar ( a veces, durante el mismo da), e incluso revertirse. No tiene significacin patolgica (Figura 2). Se debe diferenciar especialmente del sndrome de Horner, pero la anisocoria esencial o simple no se asocia a retraso en la dilatacin pupilar tras la presentacin del estmulo luminoso y no hay ptosis.

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Figura 2. Nia con anisocoria esencial Figura 3. Dibujo esquemtico de un defecto pupilar aferente en el ojo izquierdo

Cuando un ojo es amaurtico no hablaremos de defecto pupilar aferente relativo, sino que, como la respuesta de dicha pupila ser nula, hablamos de pupila o respuesta pupilar amaurtica. Aunque suele ser sinnimo de afectacin del nervio ptico, este signo se halla presente en otras enfermedades, sobre todo de la retina con cierta extensin, sobre todo si hay afectacin macular, incluyendo desprendimiento de retina, DMAE, oclusiones vasculares... (Tabla 1).

Aunque no se conoce el mecanismo, tambin se ha descrito en algunos casos de ambliopa6. Las lesiones en la cintilla ptica tambin pueden causar un DPAR. Estas lesiones tienden a producir una hemianopsia homnima incongruente (asimtrica) con un DPAR en el lado del mayor defecto campimtrico.

DPAR en lesiones troncocerebrales

Existen situaciones en las que no hay una afectacin de la va visual y podemos apreciar un DPAR. Sera en aquellas lesiones que afectan a la va de la respuesta a la luz, una vez ya ha abandonado dicha va visual, justo antes de alcanzar al cuerpo geniculado lateral. Son lesiones troncocerebrales que afectan a las fibras pretectales y puede asociarse a parlisis del 4 nervio.

Tabla 1. Defecto pupilar aferente relativo en diferentes afecciones oftalmolgicas

Anomalas de la va pupilar eferente

Alteraciones refractivas Opacidades de medios Lesiones maculares Ambliopa funcional Prdida visual psicgena Neuropatas pticas unilaterales Neuropatas pticas bilaterales Lesiones quiasmticas Lesiones de cintilla ptica Lesiones retrogeniculadas no no (o contralateral) discreto discreto no siempre presente si asimtricas presente si asimtricas contralateral contralateral (si cerca de CGL)

Mientras que los defectos aferentes se caracterizan por una pupila que responde mejor al reflejo consensual que a la estimulacin luminosa directa, los defectos eferentes se caracterizan por pupilas que responden pobremente a ambos estmulos. Las alteraciones en la va eferente pueden ser causadas por lesiones que pueden localizarse en cualquier lugar desde el mesencfalo hasta el msculo esfinter pupilar. Antes de realizar un diagnstico etiolgico se debe localizar el nivel de la lesin.

En pacientes con neuropata ptica hereditaria de Leber, con afectacin unilateral, se ha descrito un cierto grado de preservacin de la respuesta, presentndose un DPAR de menor cantidad en relacin a la magnitud de la afectacin.

Disociacin luz-cerca
La respuesta de cerca se debe explorar con la habitacin iluminada.

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Cuando se habla de disociacin luz-cerca nos referimos a afectacin del reflejo a la luz con un respeto aceptable de la respuesta de cerca7. Entre sus causas se hallan el sndrome mesenceflico dorsal y las pupilas de Argyll-Robertson.

Sndrome mesenceflico dorsal (Sd. Parinaud)

Las lesiones en el mesencfalo dorsal producen a menudo disociacin pupilar luz-cerca. Se produce por un dao selectivo de las fibras del reflejo a la luz en la comisura posterior, dejando las del reflejo de cerca intactas (por ser ms anteriores). La causa ms frecuente es un tumor de la glndula pineal. Otras causas son la hidrocefalia y tumores invasivos o metastsicos en el rea periacueductal. La afectacin pupilar se acompaa de parlisis de la mirada superior, retraccin palpebral superior, prdida de convergencia y nistagmus de retraccin-convergencia al intentar la mirada superior, entre otros signos.

de Edinger-Westphal, una estructura de la lnea media que inerva a ambas pupilas. Las lesiones nucleares del tercer nervio pueden causar, en ocasiones, afeccin bilateral pupilar (a veces asimtrica). La porcin fascicular del tercer nervio (la que se localiza dentro del mesencfalo) pasa a travs de los ncleos rojos y los haces corticoespinales, emergiendo por la cisterna interpeduncular. Lesiones mesenceflicas de causa diversa pueden generar una parlisis nuclear o fascicular, con signos de afectacin de tronco cerebral asociados, incluyendo temblor contralateral por afectacin del ncleo rojo (sd. Benedikt) y hemiparesia contralateral por afectacin de los haces corticoespinales (sd. Weber). Las parlisis del tercer nervio causadas por afectacin fascicular afectan frecuentemente a la pupila, aunque el respeto de la accin de uno o ms de los msculos tributarios del nervio no es raro. Durante el trayecto del nervio las fibras pupilares ocupan la porcin dorsomedial del nervio y esta localizacin superficial las hace vulnerables a la compresin externa. La causa ms importante de compresin es un aneurisma de la arteria comunicante posterior en su unin con la arteria cartida interna. En esta zona los aneurismas protuyen hacia abajo y medialmente, contactando con las fibras pupilares del nervio (Figura 4). No es necesario incidir en la gran importancia de identificar la afectacin pupilar en una parlisis del tercer nervio, que lo convierte en una emergencia mdica. La regeneracin aberrante del tercer nervio puede afectar al prpado (signo de pseudo-Graefe) y/o a la pupila9 y es casi siempre un signo de compresin crnica. Cuando afecta a pupila se manifiesta por constriccin de sta cuando el ojo se mueve arriba, abajo o medialmente, activando alguno de los ms-

Pupilas de Argyll-Robertson
Suele ser bilateral, aunque puede ser asimtrico. Se caracteriza por una disminucin en el reflejo pupilar a la luz, con una buena contraccin al estmulo de cerca. Se asocia con buena funcin visual, la cual es un prerrequisito para este diagnstico, ya que en caso de afectacin de la funcin visual se afecta la respuesta a la luz. Las pupilas son pequeas y dilatan mal en la oscuridad y tras la instilacin de midriticos. Se puede apreciar irregularidad en el borde pupilar. Se ha asociado a neurosfilis8. Existen controversias en relacin a si es una patologa real o es el resultado final de pupilas tnicas con aos de evolucin. Los que lo consideran una entidad patolgica postulan que la lesin causal se localizara a nivel del Acueducto de Silvio. Otras causas de disociacin luz-cerca son la parlisis del tercer nervio con regeneracin aberrante de la pupila, las neuropatas pticas bilaterales u otras causas de ceguera por afectacin de la va visual anterior, la pupila tnica, la diabetes y otras neuropatas autonmicas.

Lesin del tercer nervio

Defectos eferentes pupilares de origen neurognico se pueden presentar como parte de una parlisis del tercer nervio o como una oftalmoplejia interna aislada. Las fibras pupilares se originan de los subncleos

Figura 4. Mujer de 46 aos de edad con una paresia del tercer nervio con afectacin pupilar (figura superior), secundaria a un aneurisma de la arteria comunicante posterior, como se aprecia en la arteriografa de la figura inferior (flecha)

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Tabla 2. Causas de pupila tnica

Causas de pupila tnica 1. Sndrome de Adie 2. Pupila tnica local: Herpes zoster Varicela Rubeola Difteria Sfilis (congnita y adquirida) Escarlatina Sarcoidosis Tosferina Gripe Hepatitis viral Sd. Vogt-Koyanagi-Harada Coroiditis Tumores coroideos primarios y metastsicos Tumores orbitarios Lesiones contusas oculares Lesiones penetrantes orbitarias Siderosis Procedimiento quirrgicos: Ciruga escleral M. Oblicuo inferior Ciruga orbitaria Fenestracin vaina nervio ptico Fotocoagulacin Crioterapia transconjuntival Diatermia transescleral Inyeccin retrobulbar de alcohol Migraa Arteritis de la temporal 3. Pupilas tnicas neuropticas: Sfilis Alcoholismo crnico Diabetes Mellitus Desgeneraciones espinocerebelosas Sd. Landry-Guillain-Barr Pandisautonoma aguda Sd. Shy-Drager Sd. Ross Lupus eritematoso sistmico Sd. Sjogren Amiloidosis sistmica Neuropata sensorial hereditaria Sd.Paraneoplsico Intoxicacin tricloroetileno

Pupila tnica
Se produce por lesin en el ganglio ciliar y/o nervios ciliares cortos. Se caracteriza por una parlisis segmentaria del esfinter, una respuesta tnica a la luz y de cerca, una disociacin luz-cerca (el reflejo a la luz se afecta de forma ms importante) y sensibilidad por denervacin a los agentes colinrgicos a baja concentracin. Existen mltiples causas. Thomson las clasifica en 3 categoras: el sndrome de Adie, las pupilas tnicas locales y las pupilas tnicas en el contexto de una afeccin neurolgica10 (Tabla 2).

Pupila o sndrome de Holmes-Adie

Es la causa ms frecuente de pupila tnica. Suele afectar a mujeres (70%) jvenes (20-40 aos), por otra parte normales, excepto la asociacin con una disminucin o abolicin de los reflejos osteotendinosos (Sd. Holmes-Adie). La alteracin es espordica, sin carcter hereditario. En un 80% de los casos es unilateral, aunque posteriormente puede verse afectado el otro ojo. La sintomatologa principal suele ser dificultad en visin prxima, fotofobia y dificultad de adaptacin a la oscuridad o simplemente que se ha apreciado una anisocoria sin otra clnica. El debut suele ser brusco. A la biomicroscopa se aprecia una parlisis segmentaria del esfinter, con unos movimientos tpicos descritos como vermiformes. Existe una paresia moderada de la acomodacin, presentando una respuesta pupilar tnica y mantenida a la convergencia, con una redilatacin lenta. En algunos pacientes se ha descrito una disminucin de la sensibilidad regional corneal. La disminucin o abolicin de los reflejos osteotendinosos es frecuente, segn las series oscila entre un 70 y 90% de los casos, siendo ms frecuente en los reflejos de las extremidades superiores que en los de las inferiores. La causa de esta afectacin parece ser una afectacin de los ganglios dorsales de la mdula espinal. El diagnstico se confirma con otra caracterstica de las pupilas tnicas que es la hipersensibilidad por denervacin: la pupila se contrae de forma anormal tras la instilacin de agentes colinrgicos dbiles, que en condiciones normales no haran efecto. El agente de eleccin es la pilocarpina al 0,125%11 (Figura 5). En la prctica se instilan dos gotas y se espera 30 minutos, aprecindose una respuesta de miosis. En la fase de instauracin aguda del proceso puede no producirse esta respuesta, precisando concentraciones ms altas (1-2%), y en alguno de estos casos agudos ni con estas concentraciones hay respuesta.

culos inervados por el tercer nervio. Esta condicin es caracterstica de las lesiones compresivas y no se presenta en parlisis de causa isqumica. Suele estar limitada a algn sector del esfinter pupilar. Cuando se afecta el tercer nervio en el seno cavernoso se debe considerar que puede haber tambin una afectacin simultnea del sistema simptico, por lo que se apreciara una pupila no dilatada que no debe confundirse con un respeto pupilar. En caso de sospecha de afectacin del sistema simptico, se confirmara con el test de la cocana.

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Esta respuesta no es patognomnica de la pupila tnica, ya que tambin puede presentarse en anisocorias por parlisis del tercer nervio en su porcin preganglionar12. La evolucin del sndrome de Adie es la siguiente: la parlisis de acomodacin tiende a recuperarse, el reflejo pupilar a la luz no se modifica, el dimetro pupilar tiene tendencia a disminuir muy lentamente, pudiendo llegar a ser en casos muy evolucionados, incluso menor que la pupila normal. Segn Thomson la pupila de Adie se bilateraliza a razn de un 4% anual. Fisiopatolgicamente, se produce una lesin a nivel del ganglio ciliar y/o de los nervios ciliares cortos, aunque su etiologa causal permanece desconocida. La mayora de los pacientes no precisan tratamiento. Caso de dificultad de lectura, es de ayuda usar gafas correctoras. A pesar de que algunos autores propugnan el uso de miticos muy dbiles para mejorar la fotofobia por midriasis, nuestra experiencia es poco gratificante, ya que los pacientes notan una retraccin de campo visual, sin olvidar que puede presentarse un espasmo ciliar por la hipersensibilidad de denervacin.

coria en esta condicin, empezando por pacientes que se instilan un colirio por error, aquel personal sanitario que contamina sus ojos con sustancias atropnicas y los simuladores. Es importante diferenciarlos de la pupila tnica y de la midriasis del tercer nervio. Se puede realizar instilando pilocarpina al 1%. La pupila con la midriasis farmacolgica no responder al contrario que las otras que presentarn una constriccin pupilar13.

Anomalas de la va simptica
Sndrome de Horner
Se produce por una afectacin de la va simptica (Ver sus caractersticas en el apartado de anatoma).

Sintomatologa
El sndrome de Horner comprende diferentes signos: Miosis, que es moderada, ms evidente con poca luz ambiental. Al pasar de un ambiente luminoso a uno ms oscuro existe un retraso en la dilatacin de dicha pupila, por lo que la anisocoria es ms evidente durante los primeros segundos de encontrarse en la oscuridad. Ptosis. Se produce por parlisis del msculo de Mller, inervado por el sistema simptico. Tambin se puede apreciar una ligera elevacin del prpado inferior, por un descenso de inervacin de los msculos retractores. Esta ptosis, asociada a la ligera elevacin del prpado inferior, puede dar una sensacin de enoftalmos, el cual no es real. Este enoftalmos formaba parte junto con la ptosis y la miosis de la triada clsica del sndrome durante mucho tiempo (Figura 6). Anhidrosis de cara y cuello. Como se aprecia en el apartado de la anatoma, la presencia de anhidrosis facial ipsilateral sera indicativo de lesin de tercera neurona antes de la bifurcacin carotidea. Hipocroma de iris. La formacin de grnulos de pigmento por melanocitos estromales en el iris tambin se halla bajo control simptico. Por lo tanto, aquellos pacientes que presenten el trastorno antes de los 3 aos tendrn hipocroma del iris afecto (Figura 7). En ocasiones puede apreciarse hipotona ocular e hiperemia conjuntival. Estos signos son transitorios y desaparecen al cabo de semanas.

Pupilas tnicas locales

La presencia de una oftalmopleja interna seguida del desarrollo de una pupila tnica se ha descrito en el contexto de una serie de procesos inflamatorios, infecciosos e infiltrativos que afectan al ganglio ciliar de forma aislada o como parte de un proceso sistmico (Tabla 2).

Pupilas tnicas en el contexto de una afeccin neurolgica

De esta forma, las pupilas tnicas forman parte de una neuropata generalizada, perifrica o autonmica que tambin afectan al ganglio ciliar, los nervios ciliares cortos o a ambos. En algunos casos existe evidencia de trastornos simpticos y parasimpticos (Tabla 2). Se debe sospechar su existencia cuando nos hallemos frente a una pupila tnica bilateral y una neuropata generalizada.

Midriasis farmacolgica
El bloqueo farmacolgico de la pupila por sustancias midriticas da lugar a una midriasis arreflxica. Existen tres grupos de personas que consultan por aniso-

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Figura 5. Mujer de 38 aos con pupila de Adie izquierda. Obsrvese en situacin basal (imagen superior), estimulando el reflejo fotomotor y el de la acomodacin (imgenes centrales) y la respuesta a la pilocarpina al 0,125% de la pupila afecta, aprecindose una constriccin pupilar por enervacin (imagen inferior) Figura 6. Sndrome de Horner izquierdo Figura 7. Paciente con sndrome de Horner, en la imagen superior con poca iluminacin, con ms luz ambiental en la imagen central y tras la instilacin de cocana al 10% en ambos ojos en la imagen inferior, mostrando un aumento de la anisocoria, lo que confirma el diagnstico

Etiologa
En adultos, la serie ms larga de Sd. de Horner en los que se estudia su etiologa corresponde a Maloney, et al.14, que hallaron la causa en 270 casos de los 450 estudiados. De estos, las causas eran: Tumoral 13%

Cefalea en acmulos Yatrogenia Traumatismos Protusin discal cervical Congnito Oclusiones vasculares

12% 10% 4% 3% 3% 3%

Sd. de Raeder o cefalea paratrigeminal 4%

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Anomalas vasculares Miscelnea (neumotrax, herpes zoster, adenopatas...)

2% 6%

De los 270 casos, un 13% correspondan a lesiones de primera neurona, un 44% a segunda neurona y un 43% a tercera neurona. Es de destacar que la causa tumoral afecta casi exclusivamente a las dos primeras neuronas. En nios, existen dos causas principales, la primera es congnita o neonatal, por trauma del plexo braquial durante el parto. Pero en aquellos casos sin evidencia de este antecedente se debe descartar la existencia de un neuroblastoma cervical o mediastnico15.

Figura 8. Sndrome de Horner congnito, obsrvese la heterocroma de iris

Diagnstico
Inicialmente la sospecha clnica ante la presencia de miosis y ptosis no debe orientarse hacia un posible Sd. de Horner. Sera interesante obtener fotografas antiguas del paciente para intentar determinar la antigedad. Si el sndrome se hallaba presente hace aos, es muy probable que su causa sea benigna. Otras veces el diagnstico es difcil de establecer. En particular, algunos pacientes presentan una anisocoria benigna, con una miosis asociada a una ptosis de otra etiologa (ej: senil). Es lo que Thompson denomin pseudosndrome de Horner16. La confirmacin del diagnstico se realiza con la:

Esta prueba permite confirmar el diagnstico, pero no permite su localizacin topogrfica. Las lesiones de primera neurona, sea en tronco cerebral o mdula, suelen manifestarse adems con signos de afectacin neurolgica central, formando parte de uno de los siguientes18: a. infarto hipotalmico, con hemiplejia contralateral y defectos campimtricos homnimos, as como afasia (sndrome teledienceflico) b. con parlisis contralateral del 4 nervio c. con parlisis del 6 nervio bilateral por infarto pontino d. como parte del sndrome de Wallenberg Pero lo ms importante sera poder diferenciar entre las lesiones de segunda y las de tercera neurona, ya que las primeras tienen ms frecuentemente etiologa tumoral, al contrario que en las formas postganglionares, casi siempre asociadas a procesos benignos. Para distinguir entre estas neuronas es de utilidad la:

Prueba de la cocana
La cocana impide la reabsorcin en las terminaciones presinpticas de la noradrenalina, neurotransmisor liberado entre las neuronas simpticas post-ganglionares y las clulas del msculo dilatador del iris. En el ojo normal, la administracin de cocana produce una midriasis. Si ambas pupilas se dilatan de la misma forma, cuando existe una anisocoria, se diagnostica anisocoria fisiolgica. Si existe una interrupcin de la va simptica, la pupila no se dilata o se dilata poco si esta interrupcin es parcial, aumentando la anisocoria. Se considera un resultado patolgico cuando la anisocoria aumenta mas de 0,5 mm17. Se instila una gota de cocana al 5-10% en cada ojo y a los 5 minutos, y se observa la respuesta al cabo de 30-40 minutos (Figura 8).

Prueba de la hidroxianfetamina
La hidroxianfetamina al 1% acta liberando las reservas presinpticas de noradrenalina de la tercera neurona. Si se halla afecta, esta liberacin es limitada y la pupila no se dilatar, aumentando la anisocoria. Si las dos pupilas se dilatan por igual la lesin se debe atribuir a la primera neurona (que se excluira por los trastornos neurolgicos asociados) o a la segunda. Para que se consideren positivos la anisocoria debe aumentar ms de 1 mm. En la prctica se debera instilar una gota en cada ojo, al cabo de 5 minutos y evaluar a los 40-45 minutos.

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Exploraciones complementarias
El estudio a realizar en un sndrome de Horner debiera ser el siguiente: 1. En todo nio con el trastorno, sin evidencia de traumatismo del parto, se deben obtener estudios de imagen para excluir tumores mediastnicos o cervicales. 2. En adultos, una vez confirmado el diagnstico con la prueba de la cocana, se debera practicar la prueba de la hidroxianfetamina. a. Si es de primera o segunda neurona, obtener imagen desde la regin torcica media hasta el ngulo mandibular.

b. Si se afecta la tercera neurona, de forma aislada, no se necesitara ms estudios. Slo si hay signos o sntomas acompaantes 3. Usar los signos que puedan acompaar al sndrome de Horner para orientar la imagen a obtener. (ej: si dolor asociado, pensar en diseccin carotdea y realizar ecodoppler) A sealar la imposibilidad de obtener en la actualidad en nuestro pas y en Europa la hidroxianfetamina. Unicamente se realiza de forma magistral en 2 farmacias en Estados Unidos. Por dicho motivo, y porque sus resultados no son concluyentes en el 100% de los casos, se opta ya por la exploracin con TAC o especialmente RMN de cuello y regin torcica superior de entrada.

Figura 9. Algoritmo diagnstico de anisocoria

Normal

Reaccin a la luz

Anormal

Posicin del prpado

Reaccin de cerca

No ptosis

Ptosis

Normal

Anormal

Anisocoria fisiolgica

Test de la cocana 10%

Disociacin luz-cerca

Test pilocarpina 0,125%

Aumento de la anisocoria <0,5 mm Aumento de la anisocoria >0,5 mm Sd. Horner Test Hidroxianfetamina 1%

Cierre pupilar

No cierre pupilar

Pseudosndrome de Horner

Denervacin postganglionar (SD.ADIE) Cambios estructurales iris

Biomicroscopa

No cambios estructurales iris PIO Elevada Normal

Aumento anisocoria Sd. Horner 3 neurona

No aumento anisocoria Lesin estructural iris Sd. Horner 1 o 2 neurona

Parlisis del esfnter

Test Pilocarpina 1%

Constriccin Alt. preganglinica parasimpatica Tras uso parasimpatioltico Uso simpaticomimtico Sd. Adie agudo

No constriccin

Uso parasimpaticoltico Sd. Adie agudo

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Anomalas pupilares

Otros trastornos pupilares

Anisocoria e hipertensin ocular
Una elevacin importante de la PIO en un ojo puede provocar una anisocoria con alteracin de los reflejos pupilares a la luz y a la convergencia. Con una presin de 40-45 mm Hg, ya puede producirse una paresia relativa del efinter iridiano atribuible a la hipoxia. En la mayora de los casos suele haber otros sntomas.

Pupilas en renacuajo
Se producen por un espasmo segmentario del msculo dilatador del iris, formando una distorsin pupilar intermitente, en forma de renacuajo o lgrima. Son episodios breves en mujeres jvenes. En la serie de Thomson22 de 26 casos, 4 evolucionaron a pupila de Adie y 11 a sd. de Horner. Este fenmeno tiene una base desconocida.

Crisis comiciales
Una dilatacin pupilar unilateral es una rara manifestacin de crisis comiciales. Puede presentarse en la fase post-ictal y responde poco a la luz23.

Anisocoria alternante
Se presenta en aquellos pacientes con lesiones espinales cervicales como traumatismos antiguos o siringomielia. Es difcil de apreciar si esta anisocoria se debe a una interrupcin de la va simptica, produciendo un sndrome de Horner alternante, o es por una irritacin de la va simptica, generando una midriasis alterna19. Suelen tener dficits neurolgicos asociados como debilidad de extremidades superiores, parestesias o dolor radicular.

Migraa
Tambin se han descrito midriasis aisladas unilaterales con poca respuesta a la luz y a la acomodacin en pacientes migraosos. Suele ser transitorio, aunque su duracin puede alargarse progresivamente con cada nuevo episodio24.

Reacciones pupilares paradjicas

Esta respuesta consiste en una respuesta paradjica bilateral al estmulo luminoso (constriccin pupilar con poca iluminacin y dilatacin al aumentar la intensidad lumnica). Se ha descrito en: Ceguera nocturna estacional congnita Acromatopsia congnita Neuritis ptica bilateral Atrofia ptica dominante Amaurosis congnita de Leber Anomalas del desarrollo del nervio ptico Nistagmus congnito Estrabismos y ambliopa Aunque esta respuesta se consideraba especfica de disfuncin retiniana, no es cierto20.

Actitud frente a una anisocoria

Presentamos un algoritmo a seguir frente a un paciente con anisocoria. El diagnstico diferencial de las anisocoria sigue diversos pasos, de los que el primero es la valoracin del reflejo pupilar a la luz. Los siguientes pasos a seguir dependern del resultado de la primera (Figura 9).

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Dilatacin pupilar benigna episdica

Son episodios de dilatacin pupilar en jvenes sanos, alguno de los cuales tiene antecedentes de migraa. El paciente nota visin borrosa, aprecindose una pupila dilatada. Alguno tambin refiere una cefalea intensa posterior. Es un proceso benigno21.

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