Anemia Hemolitik Anemia hemolitik adalah anemia yang dosebabkan oleh proses hemolisis.

Hemolisis adalah pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya. Hemolisis beda dengan proses penuaan, yaitu pemecahan eritrosit karena memang sudah cukup waktunya/ umurnya. Pada sumsum tulang orang normal, hemolisis pada darah tepi akan direspons oleh tubuh dengan peningkatan eritropoiesis dalam sumsum tulang. Kemampuan maksimum sumsum tulang untuk meningkatkan eritropoiesis adalah 6-8 kali normal. Apabila derajat hemolisis tidak terlalu berat maka sumsum tulang masih mampu melakukan kompensasisehingga tidak timbul anemia. Keadaan ini disebut sebagai keadaan hemolisis terkompensasi. Tapi, jika kemampuan kompensasi sumsum tulang dilampaui maka akan terjadi anemia yang kita kenal sebagai anemia hemolitik. Anemia hemolotik di bagi menurut factor penyebabnya: 1. anemia hemolitik defek imun 2. anemia hemolitik defek membrane 1. anemia hemolitik defek imun merupakan suatu kelainan dimana terdapat antibody terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek. Klasifikasi: - anemia hemolitik autoimun tipe hangat Pada tipe hangat, dimana autoantibody bereaksi secara optimal pada suhu 37C - anemia hemolitik autoimun tipe dingin Terjadinya hemolisis diperantarai antibody dingin yaitu aglutini dingin dan antibody donath-landstainer. Agglutinin tipe dingin akan berikatan dengan sel darah merah dan terjadi lisis langsung dan fagositosis - (AIHA) paroxysmal cold hemoglobinuri Hemolisis terjadi secara massif dan berulang setelah terpapar suhu dingin. Pada kondisi ekstrim autoantibody donath-landstainer dan protein komplemen berikatan pada sel darah merah. Pada saat suhu kembali 37C, terjadilah lisis karena propagasi pada protein-protein komplemen yang lain - (AIHA) diinduksi obat Pada mekanisme hapten/ absorbsi obat, obat akan melapisi eritrosit dengan kuat. Antibody terhadap obat akan dibentuk dan bereaksi dengan obat pada permukaan eritrosit. Eritrosit yang teropsonisasi oleh obat tersebut akan dirusak di limpa. Sel darah merah bisa mengalami trauma oksidatif. Oleh karena hemoglobin mengikat oksigen maka bisa mengalami oksidasi dan mengalami kerusakan akibat zat oksidatif. Eritrosit yang makin tua, makin mudah mengalami trauma oksidatif. Anemia hemilitik aloimun karena transfuse

Hemolisis aloimun yang paling berat adalah reaksi transfuse akut yang disebabkan karena ketidak sesuaian ABO eritrosit yang akan memicu aktifasi komplemen dan terjadi hemolisis intravascular. Klasifikasi AIHA tipe hangat AIHA tipe dingin AIHA paroxysmal cold hemoglobinuri AIHA diinduksi obat Aiha diinduksi aloantibodi Pengobatan Tujuan pengobatan adalah untuk mengembalikan nilai-nilai hematologis nomal, mengurangi proses hematolitik dan menghilangkan gejala dengan efek samping minimal. Pengobatannya yang dapat diberikan adalah pemberian kortikosteroid, gamaglobulin secara intravena, transfuse darah maupun transfuse tukar serta splenektomi. 1. kortikosteroid Pasien dengan anemia hemolitik autoimun oleh karena IgG mempunyai respons yang baik terhadap pemberian kortikosteroid dengan dosis 2-10 mg/kgbb/hari. Bila proses hemolitik menurun dengan disertai peningkatan kadar hemoglobulin maka dosis kortikosteroid diturunkan secara bertahap 2. gamaglobulin intravena Pemberian gamaglobulin intrvena pada pasien anemia hemolitik autoimun dapat diberikan bersama-sama dengan kortikosteroid dengan dosis 2 g/kgbb 3. Transfusi darah Pada umumnya anemia hemolitik autoimun tidak membutuhkan transfuse darah. Transfuse eritrosit diberikan pada kadar hemoglobin yang rendah yang disertai dengan tanda-tanda klinis gagal jantung, dengan dosis 5 ml/kgbb selama 3-4 jam 4. Plasma faresis/ transfusi tukar Plasma faresis untuk pengobatan anemia hemolitik autoimun yang disebabkan oleh IgG kurang efektif bila dibandingkan dengan hemolitik yang disebabkan oleh IgM meskipun sifatnya hanya sementara 5. Splenektomi Pasien yang tidak responsive terhadap pemberian kortikosteroid dianjurkan untuk dilakukan splenektomi. Tetapi mengingat komplikasi splenektomi(sepsis), maka tindakan ini perlu dipertimbangkan. Gejala dan Tanda Anemia terjadi perlahan, ikterik, dan demam Anemia ringan, akrosianosi, dan splenomegali Menggigil, panas, mialgia, sakit kepala, dan sering disertai urtikaria Hemolisis ringan sampai berat Sesak napas, demam, nyeri pinggang, menggigil mual, muntah, dan syok

2. anemia hemolitik defek membrane Hemolisis terjadi tanpa keterlibatan immunoglobulin tetapi karena factor defek abnormalitas struktur membrane Sferositosis herediter Kelainan hematology herediter-familier, kelainanya terletak pada protein structural membrane eritrosit. Sferositosis herediter timbul karena defek protein yang berfungsi dalam interaksi vertical antara membrane skleton dengan lipid bilayer membrane eritrosit. Hal ini menyebabkan membrane eritrosit menjadi longgar sehingga eritrosit berubah bentuk dari bikonkaf menjadi sferis. Deformabilitas eritrosit ini menyebabkan kerusakan membrane eritrosit pada saat melewati kapiler yang berdiameter kecil pada lien. Eritrosit dengan defek membrane ini akan dikenal dan kemudian difagositosis oleh makrofag, sehingga terjadilah hemolisis. Gambaran klinik Menimbulkan anemia dari bayi sampai tua. Dijumpai ikterus yang berfluktuasi. Splenomegali hamper selalu dijumpai Terapi Terapi pilihannya adalah splenektomi yang memberikan respon sangat baik bagi sebagian besar penderita. Terapi ini sebaiknya tidak dilakukan pada anak umur dibawah 5 tahun, karena mudah mengalami sepsis pneumokokus. Sebaiknya diberikan diberikan vaksin pneumokokus setelah splenektomi, asam folat diberikan untuk mencegah krisis megablastik/ anemia defisiensi asam folat sekunder Eliptositosis herediter Kelainan karena adanya defek dari spectrin heterodimer self-associations yang menyebabkan terjadinya fragmentasi dari eritrosit. Sebagian diantaranya mengalami mutasi protein dan glikoprotein C yang menyebabkan terjadinya eliptositosis Gambaran klinik Adanya gambaran poikilositosis, hemolisis, serta anemia hemolitik Terapi Diberikan asam folat 1 mg/hari untuk mencegah defisiensi asam folat sekunder. Dilakukan splenektomi apabila keadaan belum membaik dan masih terdapat hemolitik dan anemia berat Paroksismal nocturnal hemoglobinuria Merupakan penyakit didapat yang mencerminkan adanya abnormalitas dari system sel yang berakibat terhadap berbagai kelainan darah. Kelainan ini ditandai dengan adanya defek pada membrane sel eritrosit dan beberapa komplemen akibat defisiensi beberapa protein penting diantaranya c8 binding protein. Defisiensi enzim PIG-A mengakibatkan gangguan pembentukan protein

glikosilfosfatidilinositol(GPI) yang mengakibatkan protein permukaan yang melindungi sel dari komplemen hilang yang membuat sel darah mudah hancur Gambaran klinik Adanya gambaran gangguan pada sumsumtulang disertai dengan anemia kronis, dan hemolisis. Hemoglobinuria pada malam dan pagi hari sering didapatkan pada orang dewasa, dimana hemolisis terjadi pada waktu tidur. Keluhan yang sering ditemukan pada anak besar diantaranya adalah nyeri pada pinggang, abdomen, dan kepala Terapi Prednisone dengan dosis 2mg/kgbb/hari diberikan pada fase hemolitik,bila terjadi perbaikan dilakukan pengurangan dosis. Obat proagulan dapat diberikan bila ditemukan adanya trombosis. Pemberian zat besi dapat diberikan karena terjadi hemosiderinuria. Preparat androgen, antitimosit globulin, siklosporin dan eritropoietin serta G-CSF diberikan pada keadaan kegagalan sumsum tulang