Captulo Estenosis Pilrica (Tumor de Oliva Pilrica)

Chitra S, Satish Kumar D, Rebecca Jacob

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La estenosis pilrica ocurre debido a la hipertrofia muscular a la salida del estmago. Es una de las ms frecuentes anormalidades gastrointestinales durante los primeros tres meses de vida. Es importante advertir que la estenosis pilrica es una emergencia mdica aguda pero no una emergencia quirrgica. La correccin preoperatoria de los severos trastornos de fludos y electrolitos puede requerir varios das para obtener un resultado exitoso.

Fisiopatologa
El nio con estenosis pilrica puede presentar un amplio rango de alteraciones metablicas siendo ms frecuente la alcalosis metablica con respuesta al cloro, cursando con hiponatremia, hipokalemia, hipocloremia e hipovolemia. Puede presentarse hiponatremia asociada con hipocalcemia. Normalmente cada mEq secretado de cido clorhdrico causa la produccin de un mEq de bicarbonato (HCO3-). Este cido gstrico pasa a duodeno y es neutralizado por el HCO3- pancretico. En este caso, el cido gstrico producido se pierde con el vmito o por aspiracin gstrica mientras que el HCO 3- contina elevando su nivel plasmtico. Este aumento de HCO3- no puede ser manejado por el tbulo proximal del rin y la creciente cantidad de HCO3Na ofrecida la tbulo distal no puede ser absorbida. Entonces, el rin al principio elimina orina alcalina con pH > 7.0. Como tambin existe una deplecin de lquido extracelular el rin intenta conservar Na+ a travs de la estimulacin de la secrecin de aldosterona. La hipocalemia ocurre cuando el potasio se pierde con el vmito y se intercambia por H + por el rin. Tambin cambia a nivel intracelular por la alcalinizacin del plasma. El rin secreta orina ms

Incidencia
Vara entre 3:1000-1:500. Es ms comn en primognitos varones que mujeres (4:1) y es ms frecuente en nios de padres con la misma afeccin.

Etiologa
La etiologa permanece desconocida. Varias teoras han sido propuestas: Herencia polignica. Hipoganglionosis. Infeccin por Helicobacter pylori. Hipergastrinemia con espasmo pilrico. Son poco frecuentes las asociaciones con anormalidades congnitas.

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cida (aciduria paradjica) por la deplecin de sodio y potasio incrementando la alcalosis metablica. La hipocloremia ocurre debido a la prdida de cloro con la secrecin gstrica por los vmitos y en un esfuerzo para conservar el cloro, el cloro urinario cae a < 20 mEq/L. usualmente las concentraciones de Na+ y Cl- son similares y ambas se encuentran disminudas en estados de hipovolemia por reabsorcin conjunta. Sin embargo, en la estenosis pilrica, cierta prdida de sodio es obligatoria con la prdida de HCO3- por lo que el Na+ encontrado en la orina es inapropiado para la deplecin del volmen extracelular. En contraste, todo el cloro reabsorbido por intercambio y los niveles de cloro urinarios son ms acertados para predecir el estado volmico del paciente.

Estmago Ploro Duodeno

Fig 24.1. Patologa mostrando hipertrofia del ploro y estrechamiento de la salida gstrica

Presentaciones clnicas
Sntomas. La estenosis pilrica se presenta entre las 3-5 semanas de vida con una historia de vmitos no biliosos progresivos que pueden volverse explosivos. La constipacin es comn. Existe ictericia como resultado de una deficiencia de la enzima glucuronil transferasa debido a inanicin (17%). Signos. El nio se encuentra deshidratado con un peristaltismo gstrico visible y una tumoracin palpable con forma de oliva presente en el epigastrio o hipocondrio derecho (Figs. 24.1, 24.2).

Fig 24.2. Apariencia clnica de la estenosis pilrica. Note la severa deshidratacin y la hinchazn tumoral del abdomen

Imgenes. Ecografa (definitiva) Deglucin de bario (actualmente en desuso)(Fig. 24.3)

Exmenes complementarios
Sangre. Hemoglobina (la hemoconcentracin puede resultar en policitemia) Electrolitos (hipokalemia, hipocloremia, hiponatremia, hipocalcemia) Medio interno: alcalosis metablica hipoclormica (temprana), acidosis metablica (tarda) Orina: depende de la evolucin del cuadro

Fig. 24.3. Apariencia radiolgica del bario tragado

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Manejo
El manejo es primariamente mdico: Colocar acceso intravenoso y tomar muestras para hemoglobina y electrolitos Sonda nasogstrica 8 Fr El manejo de fluido es acorde al grado de deshidratacin- leve, moderado, severo. (ver abajo)
Antes

Pilorotoma Despus

Fig. 24.4. Diagrama de la pilorotoma

Objetivo de la resuscitacin
Cloremia > mayor o igual a 106 mmol/L Natremia > mayor o igual 135 mmol/L Bicarbonato srico > mayor o igual 26 mmol/L Cloro urinario > 20 mmol/L Diuresis > 1 ml/kg Deshidratacin severa. Si existe ms del 15% de prdida de fluido, alcalosis severa e inminente falla cardiovascular suministrar bolo de solucin salina a 20 ml/kg, Ringer Lactato o coloides. Luego continuar como deshidratacin moderada con prdidas estimadas por 6 8 horas. Deshidratacin leve moderada. Administrar glucosa (dextrosa al 5%) en solucin salino al medio normal 0,45% a 6-8 ml/kg/h. El cloruro de potasio se agregar cuando el nio comience a orinar. Se necesitar ms cloruro de potasio si el cloruro srico es bajo (ver Captulo 7). El volumen de aspiracin que se consigue por sonda nasogstrica es reemplazada con solucin salina normal en forma endovenosa. Una vez alcanzado el objetivo, se suministra dextrosa al 5% en solucin salina cuarta normal 0.225% a 4 ml/ kg/h como mantenimiento.

Fig. 24.5. Piloromiotoma

Manejo anestsico
Antes de comenzar el procedimiento quirrgico debern ser corregidos los trastornos cido-base y la deshidratacin debido a que: La hipokalemia conlleva a arritmias perioperatorias . La alcalosis metablica conlleva a apnea postoperatoria . La deshidratacin predispone a hipotensin y subsecuente acidosis . Monitoreo. ECG, oximetra de pulso, presin arterial no invasiva, capnografa, temperatura, estetoscopio precordial. Preparacin. La sonda nasogstrica (preferentemente de grueso calibre) debe ser aspirada previo a la induccin con el nio en decbito izquierdo, derecho y en posicin supina para eliminar el volumen residual del estmago. Este volumen residual gstrico llega a ser tan alto como 30-100 ml/kg.

Manejo quirrgico
La piloromiotoma extramucosa es el tratamiento definitivo (ciruga de Ramstedt). Se corta el musculo pilrico hasta la submucosa (Figs. 24.4, 24.5). Alternativamente existe la piloromiotoma laparoscpica.

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Induccin. Se prefiere la preoxigenacin y una induccin intravenosa. Como el nio usualmente ya presenta un acceso intravenoso se puede realizar una dosis hipntica de tiopental sdico, atropina 0.02 mg/kg y suxametonio 2 mg/kg con presin cricoidea. Se puede realizar una intubacin vigil si se considera que la misma ser dificultosa. As todo, cierto dao mucoso es de esperar en un nio con llanto vigoroso si el nio no presenta llanto vigoroso, la resucitacin no es la adecuada. Conseguir ayuda si se espera cualquier problema la seguridad del nio es de suprema importancia y nunca debera ser expuesto a la inexperiencia o a un ambiente inapropiado este paciente puede ser mantenido con fluidos intravenosos! El mantenimiento de la anestesia se realiza con halotano o sevoflurano y oxido nitroso, relajacin muscular con atracurio, fentanilo, IPPV, manejo apropiado del fluido con glucosa al 5% en solucin salina al 0.2% a 4 ml/kg/h y mantenimiento de la temperatura corporal. Hacia el final del procedimiento se insufla aire a travs de la sonda nasogstrica para evaluar la integridad de la mucosa pilrica. Extubacin. El nio debe ser extubado completamente despierto. Luego de la reversin del bloqueo neuromuscular el estado del nio debe ser vigoroso, con ciertos movimientos intencionados, respiracin espontanea y con un reflejo nauseoso activo.

Analgesia postoperatoria
No opioide: paracetamol rectal intraoperatorio a 30-40 mg/kg seguido de 1520mg/kg postoperatorios cada 6horas. Anestesia local: infiltracin de la herida con bupivacana 0.25% (2 mg/kg).

Perodo postoperatorio
Oxgeno suplementario si la oximetra de pulso es menor a 95% . Monitorear apneas por 6-12 horas en prematuros y exprematuros. La alimentacin puede comenzar a las 12-24 horas postoperatorias. Vigile por hipoglicemia postoperatoria - que es una complicacin comn

Bibliografa
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