Unidos... Asociacin Pro Trasplante de Mdula sea Francisco Casares Cortina, A.C.

Enfermedades hematolgicas y su tratamiento

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Enfermedades hematolgicas

Unidos... Asociacin Pro Trasplante de Mdula sea Francisco Catsares Cortina, A.C.

Coordinacin editorial y diagramacin Soluciones de Comunicacin, S.C. www.sol-com.com Cuidado de la edicin: Mara Elena Noriega Diseo: L. Yuridzi Reyes Ilustraciones: Luis Sopelana

Contenido
1. LA SANGRE 5

2. LA MDULA SEA

3. ENFERMEDADES QUE PUEDEN REQUERIR UN TRASPLANTE DE MDULA SEA 8 Anemia aplsica Leucemia mieloblstica aguda Leucemia linfoctica crnica Linfoma No Hodgkin Linfoma de Hodgkin Mieloma mltiple Cncer de testculo

4. QU ES UN TRASPLANTE DE MDULA SEA? Quin necesita un trasplante de mdula sea? Cmo se realiza la donacin efectiva? Preparacin del paciente para el trasplante El trasplante El primer ao despus del trasplante Quin puede ser donador de mdula sea?
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5. DONACIN DE PLAQUETAS Quin necesita plaquetas? Quin puede ser donador de plaquetas? Es seguro donar plaquetas?

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6. BIBLIOGRAFA

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7. AGRADECIMIENTOS

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1. La sangre
sangre es un tejido lquido del organismo que transporta oxgeno y sustancias nutritivas a las clulas, y que recoge de ellas los productos de desecho. Adems, ayuda a controlar la temperatura del cuerpo y constituye un medio de defensa frente a las infecciones. La sangre est compuesta por un lquido llamado plasma y por clulas. El plasma en gran parte es agua que contiene sustancias como grasas, protenas, azcares, hormonas, minerales y vitaminas. Las clulas que se encuentran flotando en el plasma son los glbulos rojos, las plaquetas y los glbulos blancos. Todas las clulas de nuestro cuerpo necesitan oxgeno para vivir. Los glbulos rojos contienen la hemoglobina que recoge el oxgeno en los pulmones y lo entrega a todas las clulas. Los glbulos rojos tienen forma de disco con una depresin central. Se producen en la mdula sea (entre 2 y 3 millones cada segundo) de donde pasan a la sangre. Las plaquetas se producen en la mdula sea y son pequeas clulas que ayudan a que la sangre
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La

Enfermedades hematolgicas y su tratamiento coagule en donde se produce una cortada o donde algunos vasos sanguneos se rompen. Las plaquetas se movilizan y taponan la herida para evitar una hemorragia. As se forma un cogulo y despus los vasos lesionados y la piel se cicatrizan. Los glbulos blancos son de varios tipos: granulocitos o neutrfilos, monocitos, linfocitos, eosinfilos y basfilos. Se producen en la mdula sea y en los tejidos linfticos (ganglios, hgado y bazo). Existen entre 4,000 y 9,000 glbulos blancos en cada milmetro cbico de sangre y nos sirven para defendernos de las infecciones. Los neutrfilos y los monocitos son comedores de bacterias y hongos debido a que los atrapan y los matan; pueden salir de los vasos sanguneos e ir a los tejidos a combatir las infecciones. Los eosinfilos y los basfilos principalmente reaccionan y atacan lo que desconocen como propio del cuerpo. Los linfocitos reonocen clulas malignas y/o infectadas y pueden ser de tipo T y de tipo B. Estos ltimos producen los anticuerpos para defendernos de las infecciones.

2. La mdula sea
a s clulas de la sangre se producen en la mdula sea, que es un tejido que se encuentra en el centro de los huesos, conocido popularmente como tutano. En los recin nacidos todos los huesos tienen mdula sea activa y ya en la juventud slo la contienen los huesos de las vrtebras, cadera, hombros, costillas, esternn y crneo. La sangre llega a la mdula y recoge los glbulos rojos, los glbulos blancos y las plaquetas. La formacin de las clulas de la sangre (hematopoyesis) se realiza a partir de las clulas madre hematopoyticas. La mayor parte de estas clulas se encuentra en la mdula sea y slo algunas circulan en la sangre. Cuando la mdula sea se enferma se producen las enfermedades de la sangre o hematolgicas. A continuacin describiremos algunas de ellas.

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3. Enfermedades que pueden requerir un trasplante de mdula sea

Anemia Aplsica
Qu es? Se produce cuando existe una gran reduccin o ausencia de las clulas madres hematopoyticas, lo que resulta en una disminucin de todas las clulas de la sangre (pancitopenia). Incidencia Alrededor de 5 casos por milln de habitantes por ao. Amplio rango de edades, ligeramente incrementado alrededor de los 25 aos y en mayores de 65 aos. Es 10 veces ms frecuente en orientales. Causas En la mayora de los casos se desconoce la causa, pero la anemia aplsica puede relacionarse con virus, exposicin a benceno, algunos medicamentos (cloranfenicol, fenilbutazona, etc.) quimioterapia, radioterapia o trastornos hereditarios.
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Signos y Sntomas Como un reflejo de la pancitopenia, es comn el sangrado de las mucosas, prpura, equimosis (moretones) e infecciones, por bacterias y hongos. El sndrome anmico (fatiga y debilidad) generalmente no es muy severo debido a la cronicidad. Tratamiento Los casos moderados se observan cuidadosamente y a veces responden con tratamientos mdicos. Los ms graves requieren antibiticos y transfusiones de glbulos rojos y plaquetas. La anemia aplsica grave es una enfermedad potencialmente mortal. En pacientes jvenes, siempre que haya un donante compatible, el tratamiento indicado es el trasplante de mdula sea que obtiene ms del 80% de posibilidades de curacin.

Leucemia Mieloblstica Aguda

Qu es? Es un tumor maligno de las clulas madre hematopoyticas, originado en la mdula sea. Incidencia Es la leucemia ms frecuente en los adultos: 3 casos por 100,000 personas anualmente. La incidencia aumenta con la edad (incidencia 35 casos por 100,000 personas a los 90 aos). Es rara en jvenes de menos de 15 aos.

Enfermedades hematolgicas y su tratamiento Causas Se desconocen. Se ha relacionado a mielodisplasia previa o a quimioterapia, radiacin, exposicin a benceno, anormalidades cromosmicas (gentica) y al tabaquismo. Signos y Sntomas Usualmente es de presentacin aguda, a menudo grave, por manifestaciones de falla de la mdula sea: debilidad, somnolencia, falta de aire, palpitaciones, infecciones, sangrados, tumoraciones en encas y en la piel. Tratamiento Consiste en tres fases: 1) Induccin de remisin mediante quimioterapia; 2) Consolidacin, a fin de reducir el riesgo de recada, idealmente con un trasplante de mdula sea o con ms quimioterapia. 3) Terapia de mantenimiento para los pacientes que no pudieron consolidarse por su edad u otros factores.

Leucemia Linfoctica Crnica

Qu es? Es un cncer de la mdula sea que consiste en la acumulacin progresiva de linfocitos tipo B en la sangre, la mdula sea, los ganglios, el bazo, el hgado y a veces en otros rganos. Estos linfocitos no funcionan, tienen aspecto maduro y viven mucho tiempo. Incidencia Es la leucemia ms frecuente en adultos en pases occidentales (25 a 30% de todas las leucemias): 2.5 casos por 100,000 personas por ao. Predomina en mayores de 70 aos (20 casos por 100,000 personas) Edad promedio al ser diagnosticada, 65 aos. Ms frecuente casi 2 a 1 en hombres que en mujeres. Afecta aproximadamente a 120,000 personas cada ao en los Estados Unidos.
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Causas Se desconocen. No se han encontrado relaciones causales con radiacin, qumicos o virus. La pequea proporcin de casos familiares y una baja incidencia en la poblacin japonesa sugieren factores genticos. Signos y Sntomas Al principio no hay sntomas y se descubre muchas veces por un examen de sangre de rutina. Despus puede haber crecimiento de los ganglios, sin dolor. Posteriormente hay datos de anemia, infecciones recurrentes (herpes zoster), prdida de peso y sudoraciones. Tratamiento Algunos pacientes slo requieren observacin, porque la enfermedad en ellos puede no ser grave. La quimioterapia se reserva para pacientes con sntomas de anemia o sangrado o datos de enfermedad progresiva como infecciones recurrentes difciles de tratar. El trasplante de mdula sea es el nico recurso curativo, aunque slo se hace en pacientes de menos de 50 aos, con enfermedad de alto riesgo y que tengan donante compatible.

Linfoma No Hodgkin
Qu es? Es un diagnstico que se aplica a un grupo de enfermedades malignas que surgen en el tejido linfoide (ganglios, hgado y bazo). Incidencia La incidencia anual en pases occidentales es de 14 a 19 casos por 100,000 personas (4% de todos los cnceres) y se ha incrementado anualmente 3-4% desde los aos setenta del siglo pasado. La incidencia aumenta con la edad y predomina 3 a 2 en hombres.
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Enfermedades hematolgicas y su tratamiento Causas Inmunodeficiencias congnitas o adquiridas por medicamentos que suprimen la inmunidad, como los que se necesitan en los trasplantes de rganos o los que se presentan en los casos de infeccin por SIDA e infeccin por helicobacter pylori. Tambin hay una relacin con la exposicin a toxinas ambientales pesticidas, herbicidas, fertilizantes, tintes para el cabello y con factores genticos. Signos y Sntomas Varan segn la agresividad de la enfermedad. Existe crecimiento ganglionar no doloroso y progresivo, sudoracin nocturna, prdida de peso, fiebre. Los ganglios tumorales pueden comprimir rganos importantes y ser sta la primera manifestacin. Tratamiento La quimioterapia puede ser curativa, y en combinacin con ella la radioterapia se utiliza para liberar las compresiones.

Linfoma de Hodgkin
Qu es? Es un cncer de linfocitos B clonales originado en algn ganglio. Se llama as porque fue descrito por Thomas Hodgkin en 1832. Incidencia Representa el 1% de todos los cnceres registrados por ao, con una incidencia anual de 3 casos x 100,000 personas en Europa y Estados Unidos (menos frecuente en Japn). Incidencia bimodal con un mayor pico entre 20 y 29 aos de edad y un menor pico a los 60 aos. Mayor incidencia en hombres.
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Causas Se ha asociado con algn patrn familiar por efecto gentico o tal vez ambiental. Hay evidencia de relacin con el virus Epstein Baar que produce la mononucleosis infecciosa. Signos y Sntomas Frecuentemente aparece como un crecimiento ganglionar indoloro, supradiafragmtico, muchas veces cervical, que se extiende hacia otros ganglios cercanos. La propagacin tambin puede ser por va sangunea hacia otros ganglios, la mdula sea, el bazo y el hgado. Hay prdida de peso y sudoracin nocturna, adems de infecciones. Tratamiento Quimioterapia y radioterapia. En los pacientes que recaen se utiliza el trasplante de mdula sea con buena respuesta.

Mieloma Mltiple
Qu es? Es un cncer caracterizado por proliferacin de clulas plasmticas que se acumulan principalmente en la mdula sea y producen una protena anormal. Se asocia con lesiones lticas en los huesos y osteoporosis. Incidencia Representa el 1% de todas las neoplasias y el 10% de las enfermedades
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Enfermedades hematolgicas y su tratamiento hematolgicas malignas. Aproximadamente 4 casos x 100,000 personas por ao. Edad promedio 65 aos con menos del 3% en menores de 40 aos. Causas Se ha asociado con radiacin, exposicin a benceno y pesticidas. Signos y Sntomas Hay todo un espectro, desde la deteccin en algn examen de sangre rutinario en pacientes asintomticos hasta una enfermedad rpidamente progresiva con lesiones seas destructivas extensas. La mayora presentan dolor seo o fracturas patolgicas, xifosis (encorvamiento) y prdida de estatura por fracturas vertebrales con compresin. Tambin puede haber debilidad, fatiga, infecciones repetidas y sntomas de falla renal. Tratamiento Consiste en controlar el dolor, mejorar el funcionamiento renal, tratar la osteoporosis, fijar las fracturas seas, combatir las infecciones, etc. Tambin se aplican quimioterapia, radioterapia y trasplante de mdula sea.

Cncer de Testculo
Qu es? El cncer de testculo es una enfermedad en la cual se forman clulas malignas (cancerosas) en los tejidos de uno o ambos testculos. Los testculos son dos glndulas en forma de huevo, situados dentro del escroto y producen la hormona masculina (testosterona) y el esperma. Prcticamente todos los casos de cncer de testculo comienzan en las clulas germinales. Es el cncer ms comn en los hombres de 20 a 35 aos. Signos y Sintomas Los signos posibles de cncer incluyen inflamacin o malestar en el escroto. Otras afecciones tambin pueden causar los mismos sntomas por lo que deber consultarse a un mdico ante cualquiera de los siguientes problemas: Protuberancia o inflamacin indolora en uno de los testculos.
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 Cambio en los testculos al tacto. Dolor en la seccin inferior del abdomen o en la ingle. Acumulacin sbita de lquido en el escroto. Dolor o incomodidad en un testculo o en el escroto. Diagnstico Se utilizan pruebas y procedimientos: examen fsico, ultrasonido, anlisis de sangre, ciruga y biopsia. Tratamiento Existen diferentes opciones de tratamiento segn el estadio o etapa del cncer: ciruga, radioterapia, quimioterapia y trasplante de mdula sea.

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4. Qu es un trasplante de mdula sea?

la transfusin de clulas madre sanas de cualquiera de sus fuentes posibles (mdula sea, sangre perifrica o sangre de cordn umbilical), con el fin de curar una enfermedad de la mdula sea. Quin necesita un trasplante de mdula sea? El trasplante de clulas progenitoras hematopoyticas es la nica solucin en determinadas personas que padecen enfermedades de la sangre como las que se mencionaron anteriormente. Cmo se realiza la donacin efectiva? La extraccin de las clulas progenitoras se realiza a partir de: La mdula sea: Consiste en la extraccin mediante una jeringa de una cantidad suficiente de sangre del hueso de la cadera. Esto requiere un tiempo aproximado de una hora y media.

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Durante este tiempo el donador est bajo anestesia regional. Es una tcnica segura el riesgo normal de la anestesia es muy bajo y el tiempo de recuperacin fsica tras la extraccin es mnimo. La sangre perifrica, por afresis: Esta tcnica consiste en la extraccin de sangre del donador, de una vena, por medio de una mquina que separa slo las clulas progenitoras sanguneas circulantes que se necesitan, regresando al torrente circulatorio el resto. Todo el proceso dura alrededor de tres horas y no precisa ningn tipo de anestesia. La sangre de cordn umbilical: La sangre que queda en el cordn umbilical unido a la placenta despus del nacimiento de un beb es rica en clulas madre hematopoyticas. Preparacin del paciente para el trasplante Antes del trasplante la mdula sea enferma del paciente es destruida mediante una combinacin de drogas de quimioterapia, o bien la combinacin de radioterapia / quimioterapia. Este proceso se llama acondicionamiento pre-trasplante. El trasplante Despus de 24-48 horas del acondicionamiento, se realiza el trasplante a travs de una vena, a manera de una transfusin. Durante este procedimiento el paciente debe ser vigilado para detectar escalofros, fiebre o reacciones alrgicas graves. Al trmino de la transfusin se debe esperar de 2 a 3 semanas para que las clulas trasplantadas empiecen a funcionar. El primer ao despus del trasplante Debido a que el sistema inmune de un paciente trasplantado de mdula sea no se recupera en su totalidad hasta despus de un ao del trasplante,
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Enfermedades hematolgicas y su tratamiento es necesario que durante ese periodo sea vigilado estrechamente por sus mdicos a fin de detectar de manera oportuna la aparicin de infecciones o la Enfermedad Injerto contra Husped, que pueden poner en peligro su vida. Por lo general un paciente slo podr regresar a sus actividades normales (trabajo o escuela) hasta despus de un ao del trasplante. Quin puede ser donador de mdula sea? Cualquier persona puede ser donador, siempre que disfrute de buena salud. Lgicamente, no pueden serlo los portadores de determinadas enfermedades infecciosas que se transmiten por va sangunea, como hepatitis y VIH. Para ser donador de clulas progenitoras es necesario el anlisis de una pequea muestra de sangre, con el fin de obtener informacin sobre la compatibilidad con el receptor. Hay que tener en cuenta que un trasplante es un proceso muy delicado para el enfermo, y es necesario que la compatibilidad donador-receptor sea muy alta. Esto para prevenir complicaciones posteriores. En caso de hallarse una compatibilidad suficiente, el donador es sometido al procedimiento necesario.

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5. Donacin de plaquetas
Quin necesita plaquetas? Pacientes con cncer, leucemia, aquellos que reciben trasplante de rganos o de mdula sea, las vctimas de grandes traumatismos y los pacientes sometidos a ciruga cardiovascular. Quin puede ser donador de plaquetas? Toda persona que cumpla con los criterios necesarios: Ser mayor de 18 aos. Estar en buen estado de salud. Pesar ms de 50 kilogramos. No haber tomado aspirinas 72 horas antes de la donacin. Es seguro donar plaquetas? S. Cada procedimiento es supervisado y realizado por personal entrenado. En realidad, slo se recolecta un pequeo porcentaje de plaquetas, por lo que el donador no corre ningn riesgo de sangrado. Dentro de las 24 horas posteriores a la donacin y debido a la propia produccin de la mdula sea, el donador recupera la totalidad de sus plaquetas. El equipo que se utiliza es estril y desechable, lo que hace imposible contraer una enfermedad por donar.
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6. Bibliografa
Drew Provan y cols. Oxford Handbook of Clinical Haematology. Segunda Edicin, Oxford 2005 University Press.

7. Agradecimientos
Dra. Gabriela Hernndez Dra. Elsa M. Lince

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Tu donacin puede salvar vidas!

GRACIAS

Unidos... Asociacin Pro Trasplante de Mdula sea Francisco Casares Cortina, A.C.

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