ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN THALASSEMIA Kelompok 11 : SITI ANNISA Z.N.

SALAS AULADI SRI HANDINI PERTIWI SILVIA JUNIANTY SRI MELFA DAMA NIK RI SELLA GITA A SUSI HANIFAH SARAH RIDASHA F TIARA RACHMAWATI TIARA TRI P TR IANDINI TAMMY TIARA ARUM KESUMA IARA (220110080145) (220110080138) (220110080105 ) (220110080097) (220110080079) (220110080052) (220110080035) (220110080013) (22 0110080118) (220110080108) (220110080095) (220110080053) (220110080050) UNIVERSITAS PADJADJARAN FAKULTAS ILMU KEPERAWATAN KE JATINANGOR 2009 1

KATA PENGANTAR Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah melimpah kan rahmat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan penyusunan makal ah ini dengan baik Makalah ini berjudul Makalah Kasus 1 Penyakit Thalasemia makala h ini disusun untuk memenuhi tugas dan diajukan untuk memenuhi standar proses pe mbelajaran pada mata kuliah Sistem Hematologi dan Imunitas Dalam penyusunan maka lah ini , penulis ingin menyampaikan terima kasih kepada : 1. Ibu Wiwi Mardiah, S.Kp .M.Kes. selaku koordinator sistem hematologi dan imunitas serta dosen yang memberikan bimbingan kepada penulis. 2. Orang tua kami tercinta yang selalu memb eikan doa restu dan dukungan dalam proses pembelajaran kami di Fakultas Ilmu Kep erawatan. 3. Teman-teman penulis kelompok 11 yang meluangkan waktu untuk menyusu n makalah ini. 4. Pihak lain yang tidak dapat penulis sebutkan satu persatu, ter ima kasih atas dukungannya, Semoga Tuhan Yang Maha Esa memberikan balasan yang l ebih baik. Meskipun telah berusaha segenap kemampuan, namun penulis menyadari ba hwa makalah ini masih belum sempurna. Oleh karena itu, penulis sangat mengharapk an saran dan kritik dari semua pihak demi perbaikan di hari kemudian. Akhir kata , penulis berharap makalah semoga makalah ini dapat bermanfaat dalam proses pemb elajaran di Fakultas Ilmu Keperawatan. Jatinangor, September 2009 penulis 2

PENDAHULUAN A. Latar belakang Thalassemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berar ti laut. Yang dimaksud dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penya kit ini pertama kali dikenal di daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B.1 Tha lasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada anak . Thalassemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan hemoglobin yang berakiba t pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah merah ya ng mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel lainnya dalam tubuh. Sekita r 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir dengan jenis thalassemia berbahaya seti ap tahunnya. Thalassemia terutama menimpa keturunan Italia, Yunani, Timur Tengah , Asia dan Afrika. Ada dua jenis thalassemia yaitu alpha dan beta. Kedua jenis t halassemia ini diwariskan dengan cara yang sama. Penyakit ini diturunkan oleh or angtua yang memiliki mutated gen atau gen mutasi thalassemia. Seorang anak yang mewarisi satu gen mutasi disebut pembawa atau carrier, atau yang disebut juga de ngan thalassemia trait (sifat thalassemia). Kebanyakan pembawa ini hidup normal dan sehat. Anak yang mewarisi dua sifat gen, di mana satu dari ibu dan satu dari ayah, akan mempunyai penyakit thalassemia. Jika baik ibu maupun ayah adalah pem bawa, kemungkinan anak mewarisi dua sifat gen, atau dengan kata lain mempunyai p enyakit thalassemia, adalah sebesar 25 persen. Anak dari pasangan pembawa juga m empunyai 50 persen kemungkinan lahir sebagai pembawa. Jenis paling berbahaya dar i alpha thalassemia yang terutama menimpa keturunan Asia Tenggara, Cina dan Fili pina menyebabkan kematian pada jabang bayi atau bayi baru lahir. Sementara itu, anak yang mewarisi dua gen mutasi beta thalassemia akan menderita penyakit beta thalassemia. Anak ini memiliki penyakit thalassemia ringan yang disebut dengan t halassemia intermedia yang menyebabkan anemia ringan sehingga si anak tidak meme rlukan transfusi darah. Jenis thalassemia yang lebih berat adalah thalassemia ma jor atau disebut juga dengan Cooley's Anemia. Penderita penyakit ini memerlukan transfusi darah dan perawatan yang intensif. Anak-anak yang menderita thalassemi a major mulai menunjukkan gejala-gejala penyakit ini pada usia dua tahun pertama . Anak-anak ini terlihat pucat, lesu dan mempunyai nafsu makan rendah, sehingga menyebabkan pertumbuhannya terlambat. 3

Tanpa perawatan medik, limpa, jantung dan hati menjadi membesar. Di samping itu, tulang-tulang tumbuh kecil dan rapuh. Gagal jantung dan infeksi menjadi penyeba b utama kematian anak-anak penderita thalassemia major yang tidak mendapat peraw atan semestinya. Bagi anak-anak penderita thalassemia major, transfusi darah dan suntikan antibiotic,sangat diperlukan. Transfusi darah yang rutin menjaga tingk at hemoglobin darah mendekati normal. Namun, transfusi darah yang dilakukan berk ali-kali juga mempunyai efek samping, yaitu pengendapan besi dalam tubuh yang da pat menyebabkan kerusakan hati, jantung dan organorgan tubuh lain. B. Tujuan Mahasiswa mengetahui konsep umum penyakit thalassemia. Mahasiswa menge tahui gejala-gejala dari penyakit thalassemia. Mahasiswa mengetahui asuhan keper awatan terhadap penderita. Mahasiswa mampu memberikan tindakan keperawatan denga n tepat. C. Identifikasi kasus Anton (5 tahun) datang ke poli hematologi dibawa ibunya, d engan keluhan lemas, mudah lelah ketika beraktivitas, berat badan yang sangat ku rang. Meskipun berusia 5 tahun tetapi posturnya tidak sesuai dengan anak seusian ya BB 14 kg, kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak face colley. Adanya hepatosplenomegali yang mengakibatkan perut terlihat buncit. Has il laboratorium didapatkan : Hb 7 g/dL, Ht 22%, SGOT 11/ml, SGPT 70 IU/L, Fe 100 0 g/dL. Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke poiklinik untuk diberikan darah dan pemasangan desferal. 4

II TINJAUAN PUSTAKA A. Hemoglobin Hemoglobin adalah suatu protein tetramer (protein yang terdiri dar i 4 rantai polipeptida). Pada manusia dewasa hemoglobin utama disebut Hb A, yang terdiri dari dua rantai dan dua rantai (22) (Slamet Suyono, 2001). Selain Hb A pa da manusia dewasa terdapat hemoglobin pendamping (minor) yang disebut Hb A2 (22). Pada bayi (neonatus) dan janin (embrio) terdapat bentuk hemoglobin lain yaitu: H b F (alfa2 gamma2) dan hemoglobin embrional : Hb Gowers 1 (zeta2 epsilon2), Hb G owers 2 (alfa2 epsilon2), dan Hb Portland (zeta2 gamma2). Kadar Hb normal dewasa yaitu: Hb A : 96-98 % Hb A2 : 1,5 3,2 % Hb F : 0,5 0,8 % (A.V. Hoffbrand, et al ., 2005) Pada tahap perkembangan hemoglobin manusia dimulai dengan pembentukan H b Gowers 1 kemudian pembentukan Hb Gowers 2 yang bekerja sama dengan Hb Portland dalam masa transisi menuju Hb F. Pada saatnya adanya pergantian pembentukan ran tai gamma pada Hb F oleh rantai alfa globin sehingga terbentuk Hb A. Perubahan u tama dari hemoglobin fetus ke hemoglobin dewasa terjadi 3-6 bulan setelah kelahi ran (A.V. Hoffbrand,et al., 2005). Terjadi penurunan kadar Hb F mulai bayi berum ur 20 minggu post partum (setelah kelahiran). Pada manusia dewasa normal Hb F ma sih ditemukan walaupun dalam jumlah yang sangat kecil (kurang dari 1%). Hemoglob in embrional hanya bertahan sampai umur janin 10 minggu saja (Slamet Suyono, 200 1). Hemoglobin terdiri dari hemoglobin normal dan hemoglobin patologis. Hemoglob in normal diantaranya, yaitu: 1. Hb A (hemoglobin normal dewasa, terdiri 2 ranta i alfa dan 2 rantai beta) 2. Hb A2 (hemoglobin normal dewasa, terdiri dari 2 ran tai alfa dan 2 rantai delta) 3. Hb F (Hb normal pada janin, terdiri dari 2 ranta i alfa dan 2 rantai gamma) 4. Hb Gowers (Hb normal pada awal khidupan embrio dan hilang sebelum lahir) 5. Hb Portland (Hb normal pada janin akhir trimester pert ama) (Newman Dorland, 2005). 5

Hemoglobin patologis merupakan akibat dari adanya kelainan produksi hemoglobin. Hemoglobin tersebut yaitu: 1. Hb H tinggi terhadap O2. 2. Hb Barts : hemoglobin t etramer gamma () yang memiliki : hemoglobin tetramer beta () yang memiliki afinita s afinitas tinggi terhadap O2. 3. Hb A1c : hemoglobin A terglikasi, terdapat satu heksosa pada terminal N rantai , konsentrasi meninggi pada diabetes yang tidak terkontrol deng an baik. 4. Hb anti-Lepore : hemoglobin crossover abnormal yang sama dengan Hb Lepore tetapi rantai non- bergabung dengan konfigurasi yang berlawanan dengan Hb Lepore (rantai pada terminal N dan rantai pada terminal C). 5. Hb Lepore : Hb cr ossover abnormal dengan rantai normal dan dua rantai globin yang memiliki bagian rantai pada terminal N dan rantai pada te rminal C. 6. Hb C : hemoglobin abnormal dimana lisin menggantikan asam glutamate pada posisi enam rantai . 7. Hb D : hemoglobin abnormal yang ditan dai oleh mobilitas elektroforetik yang sama dengan Hb S pada kertas atau selulosa asetat. 8. Hb E : hemoglobin abnormal di mana lisin menggantikan asam glutamate pada posisi 26 rantai . 9. Hb S : hemoglobin abnormal di mana vali n menggantikan asam glutamate pada posisi enam rantai . Keadaan homozigot mengakibatkan anemia s ickle cell dan heterozigot asimptomatik disebut sickle cell trait. (Newman Dorla nd, 2005) B. Anemia Hemolitik Anemia hemolitik merupakan anemia yang disebabkan oleh proses hemolisis. Hemolis is adalah pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya (sebelum mas a hidup rata-rata eritrosit yaitu 120 hari) sehingga menyebabkan terjadinya pele pasan hemoglobin dan isi sel lainnya dari eritrosit. Hemolisis ini menyebabkan t erjadinya kerusakan eritrosit lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk men ggantikannya. Proses 6

hemolisis ini akan menimbulkan penuruanan kadar hemoglobin yang akan mengakibatk an anemia, peningkatan pemecahan eritrosit dalam tubuh, dan kompensasi sumsum tu lang untuk meningkatkan eritropoesis (I Made Bakta, 2006). Anemia ini dapat dise babkan oleh adanya defek molekuler (hemoglobinopati atau enzimopati), abnormalit as struktur dan fungsi-fungsi membran, dan faktor lingkungan seperti trauma meka nik atau autoantibodi (Ikhwan Rinaldi; Aru W.S., 2006). Secara etiologi, anemia hemolitik dikelompokkan menjadi: 1. Anemia hemolitik herediter a. Defek enzim/En zimopati Defek jalur Embden Meyerhof Defek jalur heksosa monofosfat b. Hemoglobinopati Thalassemia Anemia sickle cell Hemoglobinopati lain seperti h eterozigot ganda (thalassemia-Hb E) c. Defek membran (membranopati) : Sferositosis herediter, eliptositosis heredite r, stomatositosis herediter. 2. Anemia Hemolitik Didapat a. Anemia hemolisis imu n, misalnya: idiopatik, keganasan, obat-obatan, kelainan autoimun, infeksi, tran sfuse. b. Mikroangiopati, misalnya: Trombotik Trombositopenia Purpura (TTP) c. I nfeksi , misalnya :infeksi malaria, infeksi babesiosis, infeksi Clostridium. (I Made Bakta, 2006; Ikhwan R, Aru W.S., 2006) C. Hemoglobinopati Hemoglobinopati merupakan kelainan hematologis yang disebabkan oleh adanya abnor malitas hemoglobin yang diturunkan maupun didapat akibat kelainan produksi hemog lobin. Kelainan produksi ini dapat disebabkan oleh kelainan gen yang mengatur su sunan asam amino seperti pada anemia sel sabit, Hb S disease, Hb C, Hb E, dll. d an kelainan gen yang mengatur kecepatan produksi hemoglobin khususnya rantai glo bin seperti pada thalassemia. Hemoglobinopati dibagi menjadi dua kelompok, yaitu : 7

1. Hemoglobinopati structural (kelainan struktur asam amino pada rantai globin) Hb S, Hb C, Hb D, Hb E, anemia sel sabit 2. Sindrom thalassemia (gangguan sintes is rantai alfa atau beta) (I Made Bakta, 2006) 8

III ISI A. KASUS THALASEMIA Anton 5 tahun dating ke poli hematologi untuk kesekian kalin ya dengan keluhan lemas, mudah lelah ketika beraktivitas. Berat badan sangat kur ang, meskipun berusia 5 tahun tapi posturnya tidak sesuai dengan anak seusianya. Berat badannya 14 kg. kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dengan waja h tampak facies cooley, hepasteinomegali yang mengakibatkan perut terlihat bunci t. Hasil lab didapatkan HB 7%, Fe 1000 gr/dl, Ht 22%. Klien biasanya dating tiga kali seminggu ke poliklinik untuk diberi darah dan pemasangan desveral, SGOT 11 /ml, SGPT 70 IU/l. Step 1 unfamiliar terms 1) Face cooley 2) Hepatosplenomegali 3) SGOT dan SGPT 4) Desperal 5) Ht: hematokrit Jawaban: 1) Face cooley= ???? 2) Hepatosplenomegali= Pembengkakan hati dan limpa 3) SGOT dan SGPT = ???? 4) Desperal= Obat yang disuntikan untuk mengatasi penum pukan Fe 5) Hematokrit=??. Step 2 1) Bagaimana nilai normal hasil lab? 2) Apakah penyebab adanya kulit bersisik kehitaman? 3) Kenapa postur tubuh dan berat bada n tidak sesuai? 4) Kenapa terjadi hepatosplenomegali? 5) Kenapa harus dibrikan d arah dan pemasangan despeal? 6) Apa alasan pasien harus dating ke klinik 3 mingg u sekali? 7) Bagaimana Etiologi dan factor resiko dari thalasemia? 9

8) Bagaimana manifestasi klinis nya? 9) Kenapa terjadi face cooley? 10) Bagaiman a patofisiologi thalasemia? 11) Apakah ada kemungkinan sembuh? 12) Apakah kompli kasi jika sering dilakukan transfuse darah? 13) Adakah tindakan lain selian tran sfuse darah dan pemasangan desperal? 14) Bagaiman asuhan keperawatan pasien thal asemia? 15) Bagaimana health education yang dibutuhkan pada pasien thalasemia? 1 6) Bagaimana aspek nutrisi yang dibutuhkan pada pasien tersebut? 17) Klasifikasi thalasemia? 18) Bagaiman aspek legal etis nya? Step 3 1) Learning objectives 2) Adanya penumpukan zat besi akibat seringnya dil akukan transfuse darah. 3) Karena anak tersebut anemia,yang menyebabkan kekurang an zat darah darah salah satunya kadar Hb,fungsi Hb untuk mengikat oksigen,jika Hb turun maka kemampuan dia untuk mngikat O2 menurun,sehingga metabolisme menjad i turun menyebabkan postur tubuh dan baat badan tidak sesuai. 4) Karena adanya k ompensasi tubuh untuk mencapai homeostatis akibat hemolisi sebelum waktunya. 5) Karena pasien menderita anemia(kekurangan darah).penggunaan desperal untuk menga tasi penumpukan Fe. 6) Untuk mengatasi kekurangan darah,pada penderita thalasemi a umur sel darah merah kurang dari 120 hari,sehingga dia harus dtransfusi darah sesering mungkin. 7) Step 4 8) Step 4 9) Learning objectives 10) Step 4 11) Tida k akan dapat sembuh,karena terjadi hemolysis terus-menerus. 12) Penumpukan Fe,lu ka pada kulit karena dari jarum suntikan transfuse darah, rentan pada penyakit y ang ditularkan lewat darah, dan infeksi nosokomial. 13) Modifikasi life style. 1 4) Step 4 10

15) Step 4 (dimasukkan dalm askep) 16) Memberikan transfusi darah. Transfusi dar ah perlu diberikan di samping usaha tidak memberikan makanan yang mengandung bes i, seperti : hati, sayuran seperti kangkung, bayam atau makanan lain yang mengan dung besi karena didalaam tubuh pasien telah kelebihan zat besi. Dalam keadaan l emah sekali, pasien perlu di suapi atau di bujuk ( cara penyediaan makananan sam a dengan penyakit darah lainnya. Transfusi diberikan jika kadar Hb kurang dari 6 g% dan karena jika baru 1 kali transfusi kenaikan kadar Hb belum mencukupi maka setiap seri diberikan 34 kali transfusi (diberikan setiap hari selama 34 hari) da n biasanya setiap seri 3 bulan sekali. Transfusi darah yang diberikan berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 11 g/dl. Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10-20 ml/kg BB. Transfusi darah yang berulang ulang menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi, sehingga tertimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, l impa, kulit, jantung, dan lain lain. Hal menyebabkan kerusakan organ organ tubuh tersebut. Jika diet buruk, diberikan asam folat teratur (misalnya 2-5 mg perhar i). Vitamin C 100 250 mg setiap hari, meningkatkan ekskresi besi dihasilkan oleh desferioksamin. 17) Step 4 18) step 4 step 4 MIND MAP Step 5 Learning objective s 1) Pengertian face cooley 2) Pengertian SGOP dan SGPT 3) Pengertian hematokrit 4) Penjelasan Mind Map 5) Bagaimana nilai normal hasil lab 6) Mekanisme kerja d esperal ini dapat 11

B. ISTILAH PENTING No. 1. Istilah Desferal Definisi Semacam obat untuk mengikat Fe dalam tubuh yang dibuang melalui urin at au infuse 2. face cooley Wajah seperti mongoloid, Tulang hidung yang hilang atau melesak ke dalam 3. 4. 5. Hepatospleinomegali Hematokrit SGOT (serum glutamic-oxaloacetic transminase) Pembengkakan hati dan limfa Presentase eritrosit dalam darah keseluruhan Serum y ang didalamnya terdapat enzim yang brasal dari hati dan jantung yang dilepaskan jika terjadi kerusakan jaringan Serum yang didalamnya terdapat enzim yang brasal dari hati yang dilepaskan akibat kerusakan jaringan 6. SGPT (serum glutamic-piruvic transminase C. PENJELASAN KASUS 1. DEFINISI THALASEMIA Thalasemia adalah sekelompok heterogen gangguan genetik p ada sintesis hemoglobin yang ditandai dengan tidak ada atau berkurangnya sintesi s rantai globin. (robbins,2007) Thalasemia adalah penyakit darah bawaan (keturun a) yang menyebabkan sel darah merah (eritrosit) pecah/hemolisa. (suryo,2005) 2. KLASIFIKASI THALASEMIA a. Thalassemia- (gangguan pembentukan rantai ) Sindrom t halassemia- disebabkan oleh delesi pada gen globin pada kromosom 16 (terdapat 2 g en globin pada tiap kromosom 16) dan nondelesi seperti gangguan mRNA pada penyam bungan gen yang menyebabkan rantai menjadi lebih panjang dari kondisi normal. Fa ktor delesi terhadap empat gen globin dapat dibagi menjadi empat, yaitu: 12

1. Delesi pada satu rantai (Silent Carrier/ -Th l ssemi Trait 2) Gangguan pada s atu rantai globin sedangkan tiga lokus globin yang ada masih bisa menjalankan fu ngsi normal sehingga tidak terlihat gejala-gejala bila ia terkena thalassemia. 2 . Delesi pada dua rantai (-Th l ssemi Trait 1) Pada tingkatan ini terjadi penuru nan dari HbA2 dan peningkatan dari HbH dan terjadi manifestasi klinis ringan sep erti anemia kronis yang ringan dengan eritrosit hipokromik mikrositer dan MCV(me an corpuscular volume) 60-75 fl. 3. Delesi pada tiga rantai (HbH disease) Delesi ini disebut juga sebagai HbH disease (4) yang disertai anemia hipokromik mikrosi ter, basophylic stippling, heinz bodies, dan retikulositosis. HbH terbentuk dala m jumlah banyak karena tidak terbentuknya rantai sehingga rantai tidak memiliki pasangan dan kemudian membentuk tetramer dari rantai sendiri (4). Dengan banyak t erbentuk HbH, maka HbH dapat mengalami presipitasi dalam eritrosit sehingga deng an mudah eritrosit dapat dihancurkan. Penderita dapat tumbuh sampai dewasa denga n anemia sedang (Hb 8-10 g/dl) dan MCV(mean corpuscular volume) 60-70 fl. 4. Del esi pada empat rantai (Hidrops fetalis/Thalassemia major) Delesi ini dikenal jug a sebagai hydrops fetalis. Biasanya terdapat banyak Hb Barts (4) yang disebabkan juga karena tidak terbentuknya rantai sehingga rantai membentuk tetramer sendiri menjadi 4. Manifestasi klinis dapat berupa ikterus, hepatosplenomegali, dan jani n yang sangat anemis. Kadar Hb hanya 6 g/dl dan pada elektroforesis Hb menunjukk an 80-90% Hb Barts, sedikit HbH, dan tidak dijumpai HbA atau HbF. Biasanya bayi yang mengalami kelainan ini akan mati beberapa jam setelah kelahirannya. b. Thal assemia- (gangguan pembentukan rantai ) Thalassemia- disebabkan oleh mutasi pada ge n globin pada sisi pendek kromosom 11. 1. Thalassemia o Pada thalassemia o, tidak ada mRNA yang mengkode rantai sehingga tidak dihasilkan rantai yang berfungsi da lam pembentukan HbA 13

2. Thalassemia + Pada thalassemia +, masih terdapat mRNA yang normal dan fungsiona l namun hanya sedikit sehingga rantai dapat dihasilkan dan HbA dapat dibentuk wa laupun hanya sedikit. Sedangkan secara klinis thalassemia dibagi menjadi 2 golongan, yaitu a. Thalasem ia Mayor Terjadi bila kedua orang tuanya membawa gen pembawa sifat thalassemia. Gejala penyakit muncul sejak awal masa kanak-kanak dan biasanya penderita hanya bertahan hingga umur sekitar 2 tahun. Penderita bercirikan : Lemah Pucat Perkemb angan fisik tidak sesuai dengan umur Berat badan kurang Tidak dapat hidup tanpa transfusi transfusi darah seumur hidupnya. b. Thalasemia minor/trait Gejala yang muncul pada penderita Thalasemia minor ber sifat ringan, biasanya hanya sebagai pembawa sifat. Istilah Thalasemia trait dig unakan untuk orang normal namun dapat mewariskan gen thalassemia pada anak-anakn ya:ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot. Pada anak yang be sar sering dijumpai adanya: Gizi buruk Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba Aktiv itas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati (Hepatomegali ), Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan saja Gej ala khas adalah: Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara ked ua mata lebar dan tulang dahi juga lebar. Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi kelab u karena penimbunan besi 14

3. ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO a. Mutasi gen - lo in pada kromosom 16 b. Adanya pasutri yang membawa gen/carier thalasemia c. Adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai atau dari HB b erkurang d. Berkurangnya sintesis HBA dan eritropoesis yang tidak efektif dierta i penghancuran sel-sel eritrosit intramuscular. 4. MANIFESTASI KLI NIS a. Gejala awal pucat, mulanya tidak jelas. Biasanya menjadi lebih berat dalam ta hun pertama kehidupan, dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa minggu s etelah lahir b. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh kembang an ak akan terhambat. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi me nyebabkan perawakan pendek. c. Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak t ubuh, dan dapat disertai demam berulang kali akibat infeksi d. Anemia lama dan b erat, biasanya menyebabkan pembesaran jantung e. Terdapat hepatosplenomegali dan Ikterus ringan mungkin ada f. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat sistim eritropoiesis yang hiperaktif g. Adanya penipisan korteks tulang panjang, tangan dan kaki dapat menimbulkan frak tur patologis. . h. Kadang-kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu empedu. i. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemi a yang dapat mengakibatkan kematian. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplen isme. j. Letargi, pucat, kelemahan, anoreksia, sesak nafas akibat penumpukan Fe, tebalnya tulang kranial menipisnya tulang kartilago, kulit bersisik kehitaman a kibat penumpukan Fe yang disebabkan oleh adanya transfuse darah secara kontinu. 15

5. PATOFISIOLOGI Pernikahan penderita thalasemia carier Penyakit secara autosomal resesif Ganggua n sintesis rantai globin dan Pem entuk n rantai dan di retikulosit tidak seimbang rantai kurang dibentuk diba nding rantai tidak dibentuk sama sekali rantai g dibentuk tetapi tidak menutupi kekurangan rantai Thalsemia Rantai kurang terbentuk daripada rantai Th l semi gangguan pembentukan rantai dan Pembentukan rantai dan Penimbunan dan pengendapan rantai dan Tidak terbentuk HbA Membentuk inclusion bodies Menempel pada dinding eritrosit Merusak dinding eritrosit Hemolisis Eritropoesis darah ya ng tidak efektif dan penghancuran precursor eritrosit dan intramedula sintesis H b eritrosit hipokrom dan mikrositer Hemolisis eritrosit yang immature ANEMIA Pengikatan O2 oleh RBC aliran darah ke organ vital dan jaringan O2 dan nutrisi t idak di Transpor scr adekuat Perfusi jar. terganggu Kompensasi tubuh membentuk eritrosit oleh sumsum tulang Hiperplasia sumsum tulan g Ekspansi massif sumsum tulang wajah dan kranium deformitas tulang Hipoksia tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin masuk ke sirkulasi meran gsang eritropoesis Pembentukan RBC baru yang immature pertumbuhan sel &otak terh ambat Resiko Gangguan tumbuh kembang Suplai O2/Na ke jar. metabolisme sel 16

 Perubahan bentuk wajah Penonjolan tulang tengkorak pertumbuhan pada tulang maksi la Terjadi face cooley Perasaan berbeda dengan orang lain Gambaran diri negatif dan mudah lisis Hb perlu transfusi terjadi Fe dlm tubuh Hemosiderosis energy yan g dihasilkan kelemahan fisik Intoleransi aktifitas perubahan pembentukan ATP Gangguan konsep diri: body image pigmentasi kulit (coklat kehitaman) Kerusakan Integritas kulit Fibrosis Hemokromatesis Terjadi hemapoesis di extramedula Liver Hepatomegali Perut buncit Menekan diagfragma Limfa Splenomegali Splenokromi Jantung Payah jantung Imunitas Resiko terhadap infeksi Pankreas DM Paru-paru Frekuensi napas Resiko pola napas tidakefektif Compliance paru-paru terganggu Perkusi napas Anemia Kekentalan darah Tahanan thd aliran darah & pembuluh darah Jmlh darah yg kembali ke Jantung /Venous return CO Beban kerja Jantung Payah Jantung Splenomegali & H epatomegali Menekan organ abdomen ( termasuk Lambung & Sal. Cerna) Distensi abdo men/ peregangan Lambung Hipoksia Jaringan Rangsangan Simpatik Kerja Sal.Cerna Perfusi ke organ GIT < O2 untuk metabolisme Sal. Cerna mortilitas usus Digesti & absorbsi makanan terganggu Makanan tertahan di lambung 17

Merangsang Hipotalamus (Pusat kenyang) Dipersepsikan dengan perasaan kenyang Anoreksia Intake nutrisi berkurang Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan BB kurang 6. ASUHAN KEPERAWATAN a. Pengkajian : IDENTITAS : : Anton : 5 th : laki - laki : :::1. Nama 2. Umur/ usia 3. Jenis kelamin 4. Nama ortu 5. Alamat 6. Umur/ pendidika n/ pekerjaan ortu 7. Agama dan suku bangsa P KELUHAN UTAMA : lemas dan lelah saat beraktifitas RIWAYAT KESEHATAN SEKARANG : : saat beraktifitas ::::RIWAYAT KESEHATAN MASA LALU : setiap 3 minggu sekali Q R S T dating ke poliklinik untuk diberi darah dan pemasangan sesveral 18

 RIWAYAT KESEHATAN KELUARGA RIWAYAT KEHAMILAN RIWAYAT KELAHIRAN RIWAYAT PERTUMBUH AN RIWAYAT PERKEMBANGAN RIWAYAT IMUNISASI RIWAYAT MAKANAN RIWAYAT PENYAKIT YANG DIDERITA PEMERIKSAAN FISIS Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi :::: 14 kg ::::: : wajah face cooley, pucat, kulit kehitaman : splenomegali, kulit bersisik :::: TTV HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM Hb Ht Fe : 7 gr/dl : 22 % :1000 gr/dl SGOT : 11/ml SGPT : 70 IU/l b. Analisa data DATA FOKUS ETIOLOGI NO 1 Ds : Ibu klien mengeluh berat badan klien yang sangat kurang Do : Berat Badan 14 Kg Hipoksia jaringan Rangsangan simpatis Kerja saluran cerna perfusi ke organ GIT berkurangnya O2 untuk metabolisme salur cerna MASALAH Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan Mortalitas usus Digesti dan absorbsi makanan terganggu 19

Makanan tertahan di lambung Distensi abdomen/peregangan lambung Merangsang Hipot alamus (Pusat kenyang) Dipersepsikan dengan perasaan kenyang Anoreksia Intake nu trisi berkurang Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan BB kurang Anemia Hipoksia jaringan Suplai O2 / Na ke Jaringan Metabolisme sel Perubahan pembentu kan ATP Energy yang dihasilkan Kelemahan fisik/ mudah lelah ketika beraktifitas Intoleransi Aktifitas Anemia Hipoksia Jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoesis Pembentukan RBC baru ya ng immature dan mudah lisis Hb Perlu transfuse Terjadi Fe dlm tubuh 20 2 Ds : Ibu klien mengeluh Klien Lemas Ibu klien mengeluh klien mudah lelah ketika beraktivitas Do : Intoleransi aktivitas 3 Ds : Do : Kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat Kerusakan integritas kulit

Hemosiderosis pigmentasi kulit (coklat kehitaman) Kerusakan integritas kulit Ane mia Kompensasi tubuh membentuk eritrosit oleh sumsum tulang bertambah Hyperplasi a sumsum tulang Ekspansi massif sumsum tulang wajah dan cranium Deformitas tulan g Perubahan bentuk wajah Penonjolan tulang tengkorak Pertumbuhan bertambah pada tulang maksila Terjadi face cooley Perasaan berbeda dengan orang lain Gamabaran diri negative Gangguan konsep diri : body image Anemia Hipoksia jaringan Tubuh m erespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoes is Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis Fibrosis Ke paru-paru Frek. nafas Resiko pola nafas tidak efektif Anemia 4 Ds : Do : Wajah tampak Face Colley Gangguan konsep diri : body image 5 Ds: Do: Resiko pola nafas tidak efektik 6 Ds: Do: Resiko gangguan tumbuh kembang 21

Hipoksia Jaringan Suplai O2 / Na ke jaringan Metabolisme sel Pertumbuhan sel dan otak terhambat Resiko gangguan tumbuh kembang Anemia Hipoksia jaringan Tubuh me respon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoesi s Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis Fibrosis Ke jantung Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Mera ngsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis Fibrosis P ayah jantung Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Ma suk ke sirkulasi Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula 7 Ds : Do : Resiko terhadap infeksi 22

Hemokromatesis Fibrosis Imunitas Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembent ukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis Fibrosis Resiko tinggi infeksi a. Diagnosa Keperawatan 1. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhu bungan dengan menurunnya kerja saluran pencernaan. 2. Intoleransi aktivitas berh ubungan dengan berkurangnya suplai O2/ Na ke jaringan yang ditandai dengan klien mengeluh lemas dan mudah lelah ketika beraktifitas. 3. Kerusakan integritas kul it berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis (anemia) yang ditandai dengan kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat. 4. Resiko pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hemokromatesis. 5. Resiko gangguan tumbuh kembang be rhubungan dengan hipoksia jaringan. 6. Resiko terhadap infeksi berhubungna denga n menurunnya imunitas. 23

7. ASUHAN KEPERAWATAN No 1 Diagnosa Keperawatan Ketidakseimbanga n nutrisi kurang dari kebutuhan berhubunga n dengan menurunnya kerja saluran pencernaan. ditandai dengan: Ds : Ibu klien me ngeluh berat badan klien yang sangat kurang Do : Berat Badan 14 Kg Tujuan Asuhan Keperawatan Intervensi Rasional Mengidentifikasi defisiensi, menduga kemu ngkinan intervensi. Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi m akanan. Mengawasi penurunan berat badan. Makan sedikit dapat menurunkan kelemaha n dan meningkatkan pemasukan. Meningkatkan nafsu makan dan pemasukan oral, menur unkan pertumbuhan bakteri, meminimalkan kemampuan infeksi. Membantu dalam membua t rencana diet untuk memenuhi kebutuhan individual. Meningkatkan efektivitas pro gram pengobatan, termasuk sumber diet nutrisi yang dibutuhkan. Kebutuhan penggan tian tergantung pada tipe anemia 24 Tupan: Mandiri Kebutuhan nutrisi Kaji riwayat nutrisi, terpenuhi secara termasuk makanan yang adekuat. disukai. Tupen: Menunjukkan peningkatan berat Observasi d an catat badan atau berat masukan makanan pasien. badan stabil dengan nilai labo ratorium normal. Menunjukkan Timbang berat badan tiap perilaku, perubahan hari. pola hidup untuk meningkatkan Berikan makan sedikit dan dan/atau frekuensi serin g dan/atau mempertahankan makan di antara waktu berat badan yang makan. sesuai. Berikan dan bantu higiene mulut yang baik; sebelum dan sesudah makan, gunakan si kat gigi halus untuk penyikatan yang lembut. Kolaborasi Konsul pada ahli gizi. Pantau pemeriksaan laboratorium seperti Hb, Hct, BUN, Albumin, Protein, Transfer in, Besi Serim, B12, Asam Folat, TIBC, Elektrolit Serum. Berikan obat sesuai ind ikasi, desferoksimin untuk mengurangi kadar besi dalam tubuh.

Berikan suplemen nutrisi mis., Ensure, Isocal. 2 Intoleransi aktivitas berhubung an dengan berkurangnya suplai O2/ Na ke jaringan yang ditandai dengan klien meng eluh lemas dan mudah lelah ketika beraktifitas. Ds : Ibu klien mengeluh Klien Le mas Ibu klien mengeluh klien mudah lelah ketika beraktivitas Do : Tupen: Mandiri : Setelah dilakukan Kaji kemampuan pasien perawatan selama 1 x untuk melakukan t ugas 24 jam, klien dapat normal, catat laporan melakukan aktivitas kelelahan, ke letihan, dan maksimal sesuai kesulitan menyelesaikan kemampuan. tugas. Tupan: Be rikan lingkungan Setelah dilakukan tenang. Pertahankan tirah perawatan, selama 3 x baring bila diindikasikan. 24 jam, diharap klien Pantau dan batasi dapat bera ktivitas pengunjung, telepon, dan maksimal sesuai gangguan berulang kemampuan da n tindakan yang tak menormalkan Hb ( > direncanakan. 10 g/dl). Prioritaskan jadw al asuhan keperawatan untuk meningkatkan istirahat. Pilih periode istirahat deng an periode aktivitas. Berikan bantuan dalam aktivitas bila perlu, memungkinkan p asien untuk melakukannya sebanyak mungkin. Rencanakan kemampuan aktivitas dengan pasien, termasuk aktivitas yang pasien pandang perlu. Tingkatkan tingkat aktivi tas sesuai toleransi. dan/atau adanya masukan oral yang buruk dan defisiensi yang diidentifikasi. Meni ngkatkan masukan protein dan kalori. Mempengaruhi pilihan intervensi/bantuan. Meningkatkan istirahat untuk menurunkan kebutuhan oksigen tubuh dan menurunkan r egangan jantung dan paru. Mempertahankan tingkat energi dan meningkatkan reganga n pada sistem jantung dan pernapasan. Membantu bila perlu, harga diri ditingkatk an bila pasien melakukan sesuatu sendiri. Meningkatkan secara bertahap tingkat a ktivitas sampai normal dan memperbaiki stamina tanpa kelemahan. Mendorong pasien melakukan banyak dengan membatasi penyimpangan energi dan mencegah 25 Gunakan teknik penghematan energi, misal., mandi dengan duduk, duduk untuk melak ukan tugas-tugas.

Anjurkan pasien untuk menghentikan aktivitas bila palpitasi, nyeri dada, napas p endek, kelemahan, atau pusing terjadi. 3 4 Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis (anemia) yang ditandai dengan kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat., d itandai dengan: Ds : Do : Kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat Gangguan konsep Tupen: diri : body image Klien mau berhubungan bersosialisasi dengan hip erplasia dengan temannya. sumsum tulang Tupan: yang ditandai Mengembalikan denga n wajah kepercayaan diri tampak face klien colley., ditandai dengan: Ds : Do : W ajah tampak Face Colley Kaji kesiapan untuk meningkatkan aktivitas contoh: penurunan kelemahan / kelelah an, TD stabil, frekwensi nadi, peningkatan perhatian pada aktivitas dan perawata n diri. Tupen: Mandiri Mempertahankan Kaji integritas kulit, catat Kondisi kulit integritas kulit. perubahan pada turgor, dan dipengaruhi oleh Tupan: gangguan w arna. sirkulasi, nutrisi, dan Mengidentifikasi imobilisasi. Jaringan faktor dapa t menjadi rapuh risiko/perilaku dan cenderung untuk individu untuk infeksi dan r usak. mencegah cedera dermal. kelemahan. Regangan/stres kardiopulmonal berlebihan/stres dapat menimbulkan deko mpensasi /kegagalan. Stabilitas fisiologis pada istirahat penting untuk memajuka n tingkat aktivitas individual. Diskusikan situasi/dorong pernyataan takut/masalah. Jelaskan hubungan antara gej ala dengan asal penyakit. Dukung dan dorong pasien,berikan perawatan dengan sikap positif dan perilaku ber sahabat. Pasien sangat sensitif terhadap perubahan tubuh dan juga mengalami krisis karena dirinya tidak sama dengan anak lain. Pemberian perawatan kadang-kadang memungki nkan penilaian perasaan untuk mempengaruhi 26

Dorong keluarga/orang terdekat untuk menyatakan perasaan, berkunjung/berpartisip si pada perawatan. Bantu pasien/orang terdekat untuk mengatasi perubahan pada penampilan; anjurkan memakai baju yang tidak menonjolkan gangguan. perawatan pasien dan kebutuhan untuk membuat upaya untuk membantu pasien merasak an nilai pribasi. Anggota keluarga dapat meras bersalah tentang kondisi pasien d an takut kepada kematian. Kebutuhan dukungan emosi tanpa penilaian dan bebas men dekati pasien. Partisipasi pada perawatan membantu mereka merasa berguna dan men ingkatkan kepercayaan antara staf pasien dan orang terdekat. Pasien dapat menunj ukkan penampilan kurang menarik sehubungan dengan ikterik, splenomegali (buncit) , ekimoses, dan hemosiderosis jaringan. Memberikan dukungan dapat meningkatkan h arga siri dan meningkatkan rasa kontrol. 5 Resiko pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hemokromatesis. 27

6 Ds: Do: Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hipoksia jaringan. Ds: Do: Beri diet tinggi nutrisi yang seimbang Pantau tingga dan berat badan gambarkan p ada grafik pertumbuhan Dorong aktivitas yang sesuai dengan usia klien Tekankan b ahwa klien mempunyai kebutuhan yang sama tahap sosialisasi seperti orang lain Je laskan pentingnya transfusi darah. Lindungi klien dari bahaya jatuh dan cedera. Bantu dalam memenuhi ADL klien. 7 Resiko terhadap Tidak terjadi tandainfeksi tanda injuri. berhubungna dengan menu runnya imunitas. Ds: Do: Libatkan keluarga dalam melakukan perawatan pada klien. Observasi tanda-tanda terjadinya cedera. Untuk meningkatkan konsentrasi HbA. Perlindungan dapat membuat aman bagi klien. Bentuan akan membantu memenuhi kebutuhan klien. Keluarga selalu berada dekat kli en sehingga dengan keterlibatannya sangat berarti bagi klien memenuhi kebutuhann ya. Dapat dijadikan acuan untuk tindakan selanjutnya. 8. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK Pemeriksaan penunjang A. Pemeriksaan hematologi rutin 1. Morfologi eritrosit (gambaran darah tepi) eritrosit hipokromik mikrositik, se l target, normoblas (eritrosit berinti), polikromasia, bashopilic stipling, Hein z 28

bodies pada -th l ssemi . 2. Kadar Hb pada thalasemia mayor 3-9 g/dl, thalasemia intermedia 7-10 g/dl B. Elektroforesis Hb 3. HbF meningkat : 10-98% 4. HbA bisa ada pada +, bisa tidak ada pada o 5. HbA2 sangat bervariasi, bisa rendah, normal, atau meningkat C. Pemeriksaan sumsum tulang 6. Eritropoesis inefektif menyebabka n hiperplasia eritroid yang ditandai dengan peningkatan cadangan Fe. D. Uji frag ilitas osmotik (darah + larutan salin terbuffer) 7. Pada darah normal 96% eritro sit akan terlisis, sedangkan pada thalasemia eritrosit tidak terlisis E. Penguku ran beban besi 8. Pengukuran feritin serum dan feritin plasma sebelum dilakukan transfuse F. Pemeriksaan pedigree untuk mengetahui apakah orang tua atau saudara pasien merupakan trait g. Pemeriksaan molekuler 9. Analisis DNA (Southern blot) 10. Deteksi direct gen mutan 11. Deteksi mutasi dengan probe oligonukleotida si ntetik 12. ARMS (mengamplifikasi segmen target mutan) 13. Analisis globin chain s ynthesis dalam retikulosit akan dijumpai sintesis rantai beta menurun dengan rasi o / meningkat. 9. Penatalaksanaan dan Pencegahan Pada Pasien Pada penatalaksanan pada pasien harus melakukan pertimbangan aspek ekonomi, sosi al, dan budaya pasien. Untuk memberikan terapi senantiasa meminta persetujuan da ri pasien. Pada pasien anak tersebut dapat diberikan terapi: - Transfusi : untuk mempertahankan kadar hb di atas 10 g/dl. Sebelum melakukannya perlu dilakukan p emeriksaan genotif pasien untuk mencegah terjadi antibody eritrosit. Transfusi P RC (packed red cell)dengan dosis 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl. - A ntibiotik : untuk melawan mikroorganisme pada infeksi. Untuk menentukan jenis an tibiotic yang digunakan perlu dilakukan anamnesis lebih lanjut pada pasien. 29

- Khelasi Besi: untuk mengurangi penimbunan besi berlebihan akibat transfusi. Kh elasi besi dapat berupa: desferoksamin diberikan injeksi subcutan, desferipone ( oral), desferrithiochin (oral), Pyridoxal isonicotinoyl hydrazone (PIH), dll. Vitamin B12 dan asam folat : untuk meningkatkan efektivitas fungsional eritropoe sis. - Vitamin C : untuk meningkatkan ekskresi besi. Dosis 100-250 mg/hari selam a pemberian kelasi besi - Vitamin E : untuk memperpanjang masa hidup eritrosit.D osis 200-400 IU setiap hari. - Imunisasi : untuk mencegah infeksi oleh mikroorga nisme. - Splenektomi : limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak pender ita, menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur . Jika disetujui pasien hal ini sebaiknya dilakukan setelah anak berumur di atas 5 tahun sehingga tidak terjadi penurunan drastis imunitas tubuh akibat splenekt omi. Pencegahan thalassemia atau kasus pada pasien ini dapat dilakukan dengan ko nsultasi pra nikah untuk mengetahui apakah diantara pasutri ada pembawa gen thal assemia (trait), amniosentris melihat komposisi kromosom atau analisis DNA untuk melihat abnormalitas pada rantai globin. 10. HEALTH EDUCATION A. Pencegahan primer : Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan d iantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. Perka winan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia (h omozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal. B. Pencegahan sekunder Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma beras al dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot terhind ari, tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier, sedangkan 50% lainnya norm al. Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kem ajuan 30

dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin sehingga dapat dip ertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk, 1996). 1. Aspek Etik dan Legal a. Non- Maleficence 1) Terpenuhi prinsip ini saat petuga s kesehatan tidak melakukan sesuatu yang membahayakan bagi pasien (do no harm) d isadari atau tidak disadari. 2) Perawat juga harus melinduni diri dari bahaya pa da mereka yang tidak mampu melindungi dirinya sendiri, seperti anak kecil, tidak sadar, gangguan mental, dll. b. Respect for Autonomy 1) Hak untuk menentukan di ri sendiri, kemerdekaan, dan kebebasan. 2) Hak pasien untuk menentukan keputusan kesehatan untuk dirinya. 3) Otonomy bukan kebebasan absolut tetapi tergantung k ondisi. Keterbatasan muncul saat hak, kesehatan atau kesejahteraan orang lain te rganggu. c. Beneficence 1) Tujuan utama tim kesehatan untuk memberikan sesuatu y ang terbaik untuk pasien. 2) Perawatan yang baik memerlukan pendekatan yang holi stic pada pasien, meliputi menghargai pada keyakinan, perasaan, keinginan juga p ada keluarga dan orang yang berarti. d. Justice Termasuk fairness dan equality 31

DAFTAR PUSTAKA Doenges, Marillyn E. 1999.Rencana Asuhan Keperawatan. Edisi 3.Pen erbit Buku Kedokteran EGC Ngastiyah.1997.Perawatan Anak Sakit. Penerbit Buku Ked okteran EGC.Jakarta Sodeman.1995.Patofisiologi.Edisi 7.Jilid 2.Hipokrates.Jakart a http://202.146.5.33/ver1/Kesehatan/0607/10/114001.htm http://ebookfkunsyiah.wo rdpress.com/2008/09/11/mengenal-thalasemia-mayor/ http://kamus.landak.com/cari/h ematokrit http://ns-nining.blogspot.com/2009/03/asuhan-keperawatan-thalasemia.ht ml 32