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ACTUALIZACIN

Otras neoplasias gstricas

M. Pellis Urquiza, A. Blasco Pelcano y F. Rodrguez Moranta
Servicio de Gastroenterologa. Institut de Malalties Digestives. Hospital Clnic. Barcelona.

PUNTOS CLAVE Espectro clnico. Los tumores mesenquimales, tumores carcinoides, sarcoma de Kaposi, linfomas y metstasis gstricas constituyen tan solo el 5% de los tumores gstricos. Tumores mesenquimales. Los tumores mesenquimales de la pared del tubo digestivo se clasifican en tres grupos en funcin de su estirpe celular: tumores del estroma (GIST) originados en la clula intersticial de Cajal, schwanomas originados en las clulas nerviosas y leiomiomas originados en las clulas de la muscular. Desde el punto de vista anatomopatolgico, los factores que mejor se correlacionan con el pronstico de los tumores mesenquimales son el tamao y el ndice de actividad proliferativa . Los tumores carcinoides gstricos son poco frecuentes y se presentan en tres formas: asociados a la gastritis Zollinger-Ellison y espordicos siendo esta ltima la forma ms agresiva. Sarcoma de Kaposi. La presentacin visceral del sarcoma de Kaposi suele ser asintomtica y se da sobre todo en los pacientes inmunodeprimidos o en las formas avanzadas de la enfermedad.

Introduccin
El 95% de las neoplasias gstricas son adenocarcinoma y el 2,8% son linfomas. El resto est constituido por plipos, tumores mesenquimales, tumores carcinoides, sarcoma de Kaposi, metstasis y tumores raros (coriocarcinomas, carcinomas escamosos). En este captulo revisaremos estos tumores ms infrecuentes.

Plipos
Los plipos gstricos estn presentes en menos de un 1% de la poblacin general y el 90% de ellos son hiperplsicos. Habitualmente se trata de plipos de pequeo tamao, que no suelen sobrepasar los 1,5 cm de dimetro y presentan una tasa de malignizacin generalmente baja (menor del 1%). La mayora de los plipos que degeneran son adenomas mayores de 1 cm, suelen presentar reas de displasia o de metaplasia intestinal y tpicamente degeneran en adenocarcinoma de tipo intestinal bien diferenciado1. La secuencia adenomacarcinoma es bien conocida de modo que se ha descrito que un 11% de los adenomas gstricos seguidos con biopsias endoscpicas degeneran a displasia y despus a carcinoma in situ a los cuatro aos2. Por esta razn, se aconseja realizar seguimiento endoscpico en aquellos pacientes con antecedente de adenoma gstrico y, en caso de identificar nuevos plipos, tratamiento con polipectoma. Un estudio reciente no aleatorizado sugiere que la erradicacin del Helicobacter pylori podra inhibir la progresin de los adenomas gstricos hacia cncer gstrico3.

comportamiento benigno en la mayora de los casos4. Hasta hace poco exista un importante desconocimiento y desinters por esta rea, derivndose de ello una gran confusin. No obstante, en la ltima dcada se ha logrado clasificar este tipo de tumores en funcin de su origen y caractersticas immunohistoqumicas por lo que actualmente se distinguen tres tipos de tumores originados en la pared del tubo digestivo: tumores del estroma o GIST, tumores derivados de las clulas nerviosas y tumores de la muscular o leiomiomas (tabla 1).

Tumores mesenquimales
Los tumores mesenquimales del tracto digestivo son tumores de los tejidos con origen embriolgico en la capa mesodrmica y estn, por lo tanto, relacionados con las leucemias y linfomas que presentan el mismo origen embriolgico. Este tipo de tumor es infrecuente a nivel del tubo digestivo y representa tan solo el 1%-3% de los tumores del estmago, siendo su
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Anatoma patolgica
GIST La literatura existente acerca de este tipo de tumores es un tanto confusa. Hasta la dcada de los noventa del siglo XX, la mayora de los sarcomas gastrointestinales eran considerados leiomiosarcomas por presentar un aspecto similar al msculo liso en el microscopio ptico. No obstante, ya en la dcada de los ochenta, algunos onclogos haban constatado que la
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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (II)

TABLA 1

Caractersticas de los tumores mesenquimales

Tipo GIST Origen Clula intersticial Cajal IIQ C-kit (+) Desmina () S-100 () C-kit () Desmina () S-100 (+) C-kit () Desmina (+) S-100 () Esfago Localizacin Estmago

GIST mixto que se caracteriza por una transicin brusca entre los dos tipos celulares. Tumores de origen nervioso Se trata de un grupo de tumores (schwanomas, neurofibromas, ganglioneuromas) muy infrecuentes, que presentan como caracterstica inmunohistoqumica que son positivos frente a S-100 y negativos frente a C-kit. Estos tumores se suelen presentar en el contexto de enfermedades congnitas como las neurofibromatosis de tipo 1 y 2 o el MEN tipo IIb. Tumores derivados del msculo liso Los leiomiomas representan un 30%-40% de los tumores mesenquimales del tubo digestivo y se localizan sobre todo en el esfago. A diferencia del GIST, estos tumores son negativos frente a C-kit y en cambio expresan marcadores de msculo liso (HHF-35, desmina, actina). As mismo, se trata de tumores a menudo hipocelulares con importante componente fibroso.

Tumor neuronal

Clulas nerviosas

Leiomioma

Muscular propia o muscularis mucosae

respuesta a los agentes quimioterpicos en los pacientes afectos de leimiosarcomas del tracto digestivo era diferente a la de los pacientes afectos de leiomiosarcomas originados en otros rganos (tero, tronco, extremidades). La aplicacin de tcnicas de inmunohistoqumica permiti evidenciar que la mayora de estos tumores digestivos no mostraban marcadores caractersticos de las clulas musculares (desmina) y en cambio expresaban marcadores de las clulas progenitoras hematopoyticas como el CD 34 y el CD 117 (KIT). Esto permiti diferenciar el grupo de tumores del estroma gastrointestinal (GIST). El C-kit es un protooncogn que codifica para un receptor transmembrana de la tirosincinasa localizado en el brazo largo del cromosoma 4 (4q11-q12). La expresin de este protooncogn es habitual en los seres humanos a nivel de algunas clulas como los mastocitos, las clulas mieloides inmaduras, melanocitos, clulas epiteliales de la mama y las clulas intersticiales de Cajal (CIC) que son unas clulas intercaladas entre las clulas musculares lisas y las clulas nerviosas autonmicas de la pared intestinal y actan como clulas marcapasos del intestino. Se ha estipulado que los GIST se originaran en una clula madre pluripotencial mesenquimal con mnima diferenciacin muscular y diferenciacin a CIC5. Los GIST suelen ser ms hipercelulares y pleomrficos que los leiomiomas. Las caractersticas inmunohistoqumicas distintivas son la expresin difusa e intensa frente a C-kit (> 90%) y CD34 (> 70%) y en cambio la negatividad frente a desmina y S-1006 (fig. 1). Desde el punto de vista histolgico se diferencian tres tipos: GIST con clulas fusiformes de morfologa muy similar a los tumores derivados del msculo liso; GIST epiteliode que presenta clulas eosinoflicas redondeadas que tienen tendencia a formar nidos celulares y

Caractersticas clnicas
Los tumores mesenquimales son infrecuentes (13% en las series necrpsicas), en un 70% se sitan en el estmago y suelen ser benignos y de crecimiento lento. Los tumores mesenquimales malignos representan tan solo el 1%-4% de los tumores malignos del tracto gastrointestinal localizndose el 60%-70% en el estmago4. Los GIST se suelen localizar en el estmago (70%), en el intestino delgado (20%) y, en menos de un 10%, en esfago, colon y recto. En cambio los leiomiomas se suelen situar en el esfago5, 7. Las manifestaciones clnicas dependen fundamentalmente del tamao y de la localizacin del tumor. Lo ms frecuente es que sean asintomticos y se descubran de forma casual en el curso de una endoscopia convencional indicada por otros motivos. Las principales complicaciones son la hemorragia y la obstruccin. Otros sntomas son disfagia y dolor. La trada de Carney fue descrita en 1977 y consiste en la coexistencia de leiomiosarcoma epiteliode gstrico, paraganglioma extraadrenal y condromas pulmonares. No todos los pacientes presentan los tres tumores y el tumor intestinal y el pulmonar son los ms habituales. Esta patologa es ms frecuente en mujeres (92%) con una edad media de 19 aos. La existencia de paragangliomas les confiere un peor pronstico8.

Diagnstico
Fig. 1. Expresin inmunohistoqumica intensa y difusa, citoplasmtica, frente a c-kit (CD117) en un tumor del estroma gastrointestinal gstrico.

La endoscopia convencional es til para sospechar su existencia, pero la visin macroscpica desde la luz del tubo digestivo raramente tiene caractersticas discriminatorias que orienten al diagnstico exacto del tipo de tumor (fig. 2). El problema es definir la estirpe del tumor y en consecuencia decidir la actitud teraputica, especialmente de los pacientes asintomticos. Las biopsias endoscpicas suelen ser negativas
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OTRAS NEOPLASIAS GSTRICAS

Fig. 2. GIST situado en la cara anterior antral

Fig. 3. Visin ultrasonogrfica del GIST. Destaca centro hipoecognico que corresponde a zona de necrosis lo que sugiere degeneracin maligna.

(en un 73% de los casos), debido a la escasa profundidad de las muestras y la localizacin de estas lesiones por debajo de la mucosa. Otras tcnicas ms agresivas (biopsia a ciegas con tru-cut, biopsia previa escisin con papilotomo, macrobiopsias...) tampoco se han mostrado muy efectivas y algunas de ellas no estn exentas de complicaciones. Asimismo, los criterios anatomopatolgicos de benignidad o malignidad de los tumores mesenquimales no son slo microscpicos como en el caso de las neoplasias epiteliales, sino que se basan en la existencia de criterios tanto microscpicos como macroscpicos (tamao, reas de necrosis, invasin de rganos vecinos...). En este aspecto, la ultrasonografa endoscpica (USE) es de gran utilidad. Esta tcnica diagnstica consta de un endoscopio con ecgrafo en su extremo distal que permite identificar las diferentes capas de la pared del tubo digestivo y visualizar un rea de 6 cm alrededor del rgano explorado. As, esta exploracin permite localizar el tumor en el interior de la pared, determinar su tamao y, en funcin de sus caractersticas ecoendoscpicas, su naturaleza y pronstico. De esta forma se han establecido unos criterios ecoendoscpicos predictores de malignidad que son tamao mayor de 4 cm, densidad heterognea, presencia de ndulos o reas qusticas en el interior de la lesin (que representan reas de necrosis) y la presencia de bordes irregulares9,10 (fig. 3). La sensibilidad de la USE para detectar la degeneracin maligna de este tipo de tumores cuando estn presentes al menos dos de los anteriores criterios de malignidad descritos es del 80%-100%11. La puncin guiada por USE permite obtener material para confirmar el diagnstico citolgico con una rentabilidad del 67%. As mismo, en la actualidad es posible obtener un bloque celular mediante aguja de tru-cut guiada por USE sobre el que realizar tcnicas de inmunohistoqumica que ayudarn a filiar la estirpe celular. La tomografa computarizada (TC) permite determinar la existencia de diseminacin a distancia o infiltracin de rganos de vecindad en caso de degeneracin maligna.

mejor se correlacionan con el pronstico de los tumores mesenquimales son el tamao y el ndice de actividad proliferativa7,12. En general, se acepta que tumores con menos de 5 mitosis por 50 campos de gran aumento (CGA) tienen un comportamiento probablemente benigno, mientras que si el recuento de mitosis supera las 50 mitosis por 50 CGA, en general se consideran como de alto grado de malignidad. Sin embargo, un ndice bajo de mitosis no excluye una evolucin maligna y por esta razn, un gran nmero de estas neoplasias se designan como de potencial maligno incierto. En cuanto al tamao, si ste es inferior a 5 cm suele corresponder a tumores benignos, en especial en los tumores gstricos. La combinacin de tamao y numero de mitosis parece ser de gran importancia pronstica y debe ser documentada en el diagnstico anatomopatolgico12 (tabla 2). Otros factores que se han relacionado con el pronstico son la existencia de invasin de la mucosa digestiva, la presencia de necrosis tumoral y la aneuploida del ADN. Los tumores malignos suelen presentar infiltracin local y metstasis a distancia de predominio en hgado y pulmn; la afectacin ganglionar es muy infrecuente ya que se trata de tumores de diseminacin hematgena.

Tratamiento
Debido a que hasta hace 10 aos no exista una correcta clasificacin histolgica de estas tumoraciones y por tratarse
TABLA 2

Criterios de riesgo de degeneracin maligna de los GIST segn la conferencia de consenso de la NIH de 200122,26
Riesgo Muy bajo Bajo Intermedio Alto Tamao < 2cm 2-5cm < 5cm 5-10cm > 5 cm > 10cm Cualquier tamao
CGA: campos de gran aumento. Tomada de Fletcher CD, et al12.
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Recuento mittico < 5 por 50 CGA < 5 por 50 CGA 6-10 por 50 CGA < 5 por 50 CGA > 5 por 50 CGA Cualquier ndice > 10 por 50 CGA

Pronstico
Desde el punto de vista anatomopatolgico, los factores que
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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (II)

de lesiones poco frecuentes, en la actualidad no existen datos suficientes que nos permitan establecer una pauta teraputica definitiva. La decisin del tratamiento a seguir depende de la clnica del paciente, de la localizacin del tumor y de la presencia de criterios de malignidad. Los pacientes que tengan sintomatologa, en principio deben plantearse la reseccin del tumor. En los casos asintomticos, cuando no existan datos que sugieran malignidad y el tamao del tumor sea menor de 3 cm de dimetro se puede proponer vigilancia por endoscopia y USE con una frecuencia semestral o anual. En tumores con signos ecogrficos de malignidad o mayores de 4 cm, en general, se recomienda la exresis quirrgica del tumor. La reseccin endoscpica puede intentarse en tumores que no sean de gran tamao y asienten en la mucosa y/o submucosa, pero sin afectar a la muscular propia. Hasta la fecha, en los pacientes con GIST metastsico o irresecable se han indicado diferentes pautas de quimioterapia (doxorrubicina + DTIC +/ ifosfamida) con poco xito. Sin embargo, desde febrero de 2002 se ha aprobado la utilizacin de un frmaco inhibidor selectivo de la tirosincinasa (STI-571 o Imatinib, Gleevec) que se haba empleado previamente para el tratamiento de la leucemia mieloide crnica y que haba obtenido respuestas espectaculares en casos aislados de GIST irresecable o metastsico13. Desde entonces se han puesto en marcha diferentes estudios multicntricos que evalan su eficacia. En el estudio multicntrico Europeo que evaluaba dosis de entre 300-100 mg por va oral diarios, 32 de los 36 pacientes presentaron una disminucin en el crecimiento tumoral y en 19 se objetiv una reduccin del 50% del volumen tumoral. Los efectos indeseables se presentaron a partir de la octava semana con dosis de 500 mg al da y consistieron en nuseas, vmitos, edema (de predominio periorbital) y disnea14. En el estudio multicntrico americano con dosis de 400 mg o 600 mg al da, un 54% de los pacientes presentaron respuesta parcial (disminucin de al menos el 50% de la masa tumoral) y tan slo el 13,6%15 presentaron resistencia precoz al tratamiento. A pesar de estos resultados esperanzadores, en la actualidad todava faltan datos de seguimiento para poder asegurar la verdadera eficacia de este frmaco16.

Fig. 4. Tumor carcinoide. Proliferacin neoplsica formada por nidos de clulas de citoplasmas claros y ncleos h o m o g n e o s , redondeados y con escasa atipia.

Histolgicamente estn compuestos por clulas pequeas con ncleos y citoplasma uniforme (fig. 4). La diferenciacin entre una hiperplasia reversible de las clulas endocrinas y la transformacin celular a neoplasia no es siempre posible con la histologa sola. En general, una hiperplasia de clulas endocrinas con crecimiento expansivo nodular superior a 0,5 mm pero confinado a la mucosa se denomina microcarcinoide. Cualquier crecimiento de las clulas endocrinas ms all de la muscularis mucosae o invasin de los vasos de vecindad se considera una neoplasia real. Rindi et al18 propusieron una clasificacin de los tumores carcinoides gstricos tomando como base criterios clnicopatolgicos: Tumores carcinoides tipo 1 Estn asociados a la gastritis crnica atrfica tipo A (gastritis autoinmune asociada o no a anemia perniciosa). Son los ms frecuentes y ocurren en un 4% de los pacientes con anemia perniciosa. Se trata de tumores de pequeo tamao (media: 0,5 cm), multicntricos y de comportamiento benigno que metastatizan raramente (7,6% de los casos). Son ms frecuentes en mujeres (relacin mujer:hombre 2,4:1) y se asocian con prcticamente siempre a hipergastrinemia. Tumores carcinoides tipo 2 Se asocian al sndrome de Zollinger-Ellison y a la neoplasia endocrina mltiple tipo 1 (MEN1). Se presentan en forma de mltiples plipos situados en el fundus que suelen ser algo mayores que los tumores del tipo 1. Presentan una mayor tendencia a infiltrar la muscularis mucosae y a metastatizar (12%). Tumores carcinoides tipo 3 Son espordicos y agresivos. Suelen ser de gran tamao (media 2 cm), solitarios, con necrosis central y a menudo presentan un crecimiento invasivo y comportamiento metastsico. Cuando presentan metstasis se asocian al clsico sndrome carcinoide mediado por histamina que cursa con flushing, edema, lagrimeo y broncoconstriccin. Algunas veces pueden producir gastrina, cuyos incrementos de valores sricos se normalizan al extirpar el tumor. La diferenciacin entre tumor carcinoide benigno y maligno es muy problemtica. La presencia de metstasis es el nico criterio inequvoco de malignidad. No existen criterios microscpicos absolutos para esta diferenciacin. El tamao tumoral y la invasividad son los dos criterios que mejor se
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Tumor carcinoide
Los tumores carcinoides gstricos son muy poco frecuentes y representan un 3,8% de todos los tumores carcinoides y 0,3%-0,54% de los tumores gstricos17.

Anatoma patolgica
El tumor carcinoide es el tumor neuroendocrino ms frecuente del aparato digestivo. Los tumores neuroendocrinos constituyen un grupo heterogneo de lesiones caracterizadas por su capacidad de sntesis de diversos pptidos (aminas bigenas y hormonas polipeptdicas) que son responsables de los sndromes clnicos caractersticos. El principal producto secretado por el tumor carcinoide es la serotonina.
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OTRAS NEOPLASIAS GSTRICAS

correlacionan con las metstasis. De esta forma, los tumores carcinoides de tamao superior a 2 cm se han asociado a un potencial significativamente mayor de diseminacin a distancia as como los tumores con peor diferenciacin histolgica, como el oat cell que son ms agresivos.

TABLA 3

Clasificacin de los tumores carcinoides gstricos segn Rindi et al

Tipo 1 2 3 Asociado Gastritis crnica atrfica tipo A Sndrome de Zollinger-Ellison/MEN1 Espordico Sexo M M V Gastrina Elevada Elevada Normal Tamao tumoral 0,5 cm 0,5-1 cm 2 cm Aspecto Multicntrico, ndulos Plipos en fundus M1 7,6% 12%

Tumor submucoso, 52% solitario, necrosis central

M1: metstasis a distancia; M: mujer; V: varn. Adaptada de Rindi G, et al18.

Histognesis
La supresin de la secrecin cida con los inhibidores de la bomba de protones ha demostrado asociarse a un aumento en la incidencia de tumores carcinoides en animales19. En seres humanos se ha podido evidenciar que la hipergastrinemia secundaria al tratamiento con inhibidores de la bomba de protones se traduce en una proliferacin de las clulas enterocromafines del cuerpo gstrico. No obstante, este fenmeno se revierte al interrumpir el tratamiento y adems, despus de ms de 10 aos de seguimiento, no se ha identificado ningn aumento en la incidencia de tumores carcinoides relacionados con el tratamiento antisecretor. Se considera por lo tanto que probablemente la hipergastrinemia sola no es un estmulo suficiente para provocar la transformacin de las clulas enterocromafines en neoplsicas y que se requieren otros factores como pueden ser la predisposicin gentica.

El diagnstico se suele hacer por biopsias endoscpicas. El aspecto endoscpico suele ser el de un plipo de pequeo tamao localizado en el fundus, con pedculo ancho y color amarillento o el de una tumoracin submucosa con una lesin irregular eritematosa y umbilicada en el centro. La USE permite determinar su extensin en profundidad y descartar la existencia de otras lesiones sincrnicas, localizadas en la pared gstrica, en la pared esofgica o en el rea duodenopancretica (figs. 5 y 6). La TC permite determinar la diseminacin a distancia.

Tratamiento
El tratamiento de los tumores carcinoides es controvertido, particularmente para los tipos 1 y 2 asociados a hipergastrinemia. El nmero de lesiones y su tamao son los criterios ms determinantes20,21. En caso de lesiones pequeas (menores de 1 cm) y en nmero menor de 3-5 se aconseja polipectoma endoscpica y seguimiento endoscpico cada 6 meses20,22 En estos casos tambin se ha descrito que la antrectoma, al reducir la secrecin de gastrina, provoca una regresin de estos tumores incluyendo las metstasis hepticas, aunque los resultados a largo plazo no estn an bien establecidos23. Para los tumores de tipo 3, sobre todo en aquellos mayores de 1 cm o que invaden la pared, se aconseja una reseccin gstrica completa o parcial con reseccin ganglionar20,24. En caso de enfermedad metastsica heptica se aconseja reseccin tumoral, ya que reduce los sntomas y mejora la supervivencia. Tambin se ha utilizado la embolizacin o ligadura de la arteria heptica con una tasa de regresin tumoral del 65%. La quimioterapia logra una tasa de respuesta del 20%-40% en pacientes con enfermedad

Caractersticas clnicas
Los tumores carcinoides son a menudo asintomticos y cuando presentan clnica sta es similar a la de la mayora de la patologa gstrica, siendo los sntomas ms frecuentes, dolor abdominal crnico, nuseas, vmitos y diarrea. Pocas veces se presenta en forma de hemorragia digestiva alta u obstruccin del vaciado gstrico. El sndrome carcinoide clsico o atpico es muy infrecuente (0,5%-2%) y la media de edad al diagnstico es de 63,8 aos. Estos tumores se suelen asociar con otras neoplasias en un 7,8% de los casos. En el momento del diagnstico, los tumores se suelen encontrar localizados (52,9%) aunque hasta un 20,6% presentan metstasis a distancia y un 10,3% diseminacin regional. La supervivencia a los 5 aos es del 48,6% en los tumores localizados, del 40% en los tumores con diseminacin regional y del 10% en aquellos con metstasis a distancia17. No obstante, el tipo de tumor es tambin un claro factor pronstico. De esta manera, los tumores de tipo 1 y 2 que son ms frecuentes en mujeres y se suelen asociar a una elevacin de la gastrinemia, presentan mejor pronstico que los tumores de tipo 3 que en cambio cursan casi siempre con gastrinemias normales, son ms frecuentes en hombres y suelen presentar progresin local o a distancia en el momento del diagnstico18 (tabla 3).

Diagnstico
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Fig. 5. Tumor carcinoide. Ndulo de menos de 5 mm compatible con tumor carcinoide de tipo 1
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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (II)

Forma endmica africana

Se da en pacientes no infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y es en la actualidad el tumor ms frecuente en frica central. Existe una forma agresiva linfadenoptica que se da sobre todo en nios.

Forma que se da en pacientes inmunosuprimidos (trasplantados)

Representa el 3% de las neoplasias de novo que aparecen en pacientes sometidos a trasplantes. Suele ser agresivo, con afectacin ganglionar, mucosa y visceral en 45% de los casos, alguna vez en ausencia de lesiones cutneas. Puede involucionar.

Fig. 6. Visin ultrasonogrfica del tumor carcinoide: ndulo hipoecognico situado en la capa mucosa.

metastsica25. La streptozotocina asociada o no a otros agentes alquilantes (5-fluorouracilo, ciclofosfamida, metotrexate) ha demostrado ser el frmaco que produce mejores resultados en cuanto a la reduccin de masa tumoral26. Sin embargo, hasta la fecha, ningn medicamento ha logrado mejorar la supervivencia de estos pacientes. El octetride, un anlogo de la somatostina, ha demostrado ser til para disminuir la sintomatologa asociada al sndrome carcinoide25.

Forma epidmica
Se da en varones homosexuales infectados por el VIH. Estos pacientes son los que presentan una mayor afectacin del tracto digestivo superior, de forma que hasta un 50% de los pacientes con lesiones cutneas, presentan afectacin visceral. El sarcoma de Kaposi del tracto digestivo suele ser asintomtico (en el 80% de los casos) aunque se correlaciona con una disminucin de la supervivencia. La hemorragia digestiva es el sntoma ms invalidante de esta patologa. El mejor tratamiento en los pacientes inmunodeprimidos consiste en mejorar la respuesta inmune disminuyendo los niveles de inmunosupresin. De esta forma, desde la aparicin de terapia antirretrovrica de gran actividad (TARGA) se ha podido observar una franca disminucin en la incidencia de este tumor en los pacientes infectados por VIH. Otros inmunomoduladores como el interfern alfa tambin han demostrado ser de utilidad. En caso de hemorragia masiva est indicada la ciruga, o la escleroterapia si el paciente no es candidato a ciruga. La radioterapia y la quimioterapia tambin han demostrado ser tiles en el tratamiento de la hemorragia digestiva.

Sarcoma de Kaposi
El sarcoma de Kaposi fue descrito por primera vez en 1872 por el dermatlogo hngaro Moritz Kaposi como sarcomas idiopticos, mltiples, pigmentados de la piel. La autopsia de un paciente afecto de lesiones cutneas que falleci por hemorragia digestiva, demostr afectacin visceral por el sarcoma en el sistema nervioso central (SNC), pulmn y tracto gastrointestinal. Posteriormente se ha descubierto que este tumor se encuentra ntimamente relacionado con el herpes virus humano tipo 827. Se identifican cuatro formas clnicas28 (tabla 4):

Forma clsica
Es una forma benigna que se da en pacientes varones de edad avanzada de la cuenca mediterrnea (italianos, rusos y judos). Cursa en forma de placas y ndulos violceos o rojo-vinosos que se localizan al inicio en los pies y progresan proximalmente a lo largo de aos o dcadas llegando al final a afectar a vsceras o mucosas en un 10% de los casos. En un tercio de los casos se asocian a otras neoplasias.
TABLA 4

Caractersticas principales de las diferentes variedades de sarcoma de Kaposi

Tipo Clsico Epidemiologa Varones adultos; origen tnico; rea mediterrnea Varones jvenes Caractersticas clnicas Extremidades inferiores; diseminacin tarda; varn/mujer 12:1 Lesiones nodulares grandes tumores exofticos o invasores varn/mujer 12:1 Adenopatas generalizadas + afectacin visceral Localizado o generalizado Afectacin sistmica Mucocutnea diseminada Afectacin visceral Lento Supervivencia 10-15 aos Forma nodular lenta Resto progresivo Supervivencia 5-8 aos Rpidamente progresivo Lento o rpido Mortal en 30% Fulminante si CD4 < 200/l Supervivencia a los 2 aos 20% Evolucin

Africano

Nios Inmunodeprimidos Epidmico Trasplantados Inmunosupresin yatrgena Varones homosexuales Infectados por el VIH
VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

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OTRAS NEOPLASIAS GSTRICAS

Linfomas
El linfoma gstrico primitivo representa el 2% al 5% del conjunto de los tumores gstricos. El estmago es la localizacin ms frecuente del linfoma primario extranodal no Hodgkin (24%) y se ha demostrado en las series necrpsicas que hasta un 50% de los linfomas metastatizan a estmago. La mayora de los linfomas gstricos son de tipo no Hodgkin y el linfoma difuso de clulas grandes es el ms frecuente. Prcticamente todos los linfomas gstricos son de estirpe celular B y su origen parece estar en el tejido linfoide de la capa mucosa (MALT). Se ha demostrado que existe una importante relacin entre esta neoplasia y la infeccin por Helicobacter pylori. Las caractersticas de estos tumores se estudian en otro captulo de esta Unidad Temtica.

Metstasis
Los tumores que metastatizan ms a menudo al estmago son los de mama, melanoma y pulmn, y de forma muy infrecuente los de ovario, hgado, colon y testculo. El carcinoma lobulillar de mama es el que se asocia ms a menudo a metstasis en estmago y es difcil de distinguir del adenocarcinoma primario gstrico por anatoma patolgica. Los carcinomas de mama presentan metstasis intestinales en 14%-35% de los casos, segn las series necrpsicas, afectando al estmago en 6%-18% de los casos. A este nivel, las metstasis se presentan en forma de linitis plstica, ndulos, plipos y lceras. Aunque pueden ser asintomticas, la clnica ms frecuente es la de saciedad precoz y vmitos, pudiendo estos sntomas ser atribuidos por error al sndrome txico o al tratamiento con agentes quimioterpicos. El pronstico de estos pacientes es muy desfavorable y el tratamiento indicado es la quimioterapia sistmica.

Bibliografa

Importante Muy importante Metaanlisis Ensayo clnico controlado Epidemiologa

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