HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL

Hiperbilirrubinemia Neonatal
Coloracin amarilla (ictericia) de piel y mucosas, de progresin cfalocaudal producida por depsitos de bilirrubina

Es una de las patologas mas frecuentes en el periodo neonatal Alrededor de un 40 a 60% de los RNT presenta ictericia en los primeros das de vida Alrededor de un 80% de los prematuros presenta ictericia En el recin nacido aparece ictericia cuando la bilirrubina srica sobrepasa los 6 a 7 mg/dl En el perodo neonatal precoz, la mayor parte de las veces, es un hecho fisiolgico, pero en cualquier otra edad es siempre un signo patolgico

En el recin nacido

El problema ha sido motivo de preocupacin dado que cifras altas de bilirrubina srica se han asociado a grave dao del sistema nervioso central

En la gran mayora de estos casos hay una causa patolgica de hiperbilirrubinemia

La causa principal es la hemlisis (enfermedad hemoltica por isoinmunizacin Rh) que dcadas atrs fue una de las principales causas de mortalidad y de dao cerebral en el recin nacido

Tambin se ha descrito, aunque como un hecho muy raro, dao neurolgico en RNT aparentemente normales que llegaron a niveles sricos de bilirrubinemia excepcionalmente alto

ETAPA FETAL
La bilirrubina atraviesa la placenta y es metabolizada por el hgado materno

METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

NACIMIENTO

El proceso se corta bruscamente es asumido por los rganos y sistemas del recin nacido (deben adaptarse y madurar para asumir el proceso en forma eficiente)

Produccin de la Bilirrubina
NEONATO
La produccin de bilirrubina est aumentada

Por la alta masa eritrocitaria del neonato (hematocritos de 61% 7,4) La vida media del glbulo rojo es ms corta, alrededor de 90 das comparada con 120 das en el adulto

Transporte de la Bilirrubina
La bilirrubina no conjugada (BNC) circula en el plasma unida a la albmina. (en estas condiciones no atraviesa la barrera hematoenceflica) Puede aparecer BNC libre (no unida a la albmina) en condiciones en que la cantidad de bilirrubina supera la capacidad de unin de la albmina (cifras muy altas de bilirrubina, hipoalbuminemia)

La presencia de BNC libre es siempre anormal y resulta en paso de esta al SNC y eventual dao del cerebro

Captacin, conjugacin y excrecin hepticas

La bilirrubina es captada el hepatocito y aqu es conjugada

Bilirrubina Conjugada (BC)

Las enzimas encargadas de la transformacin son escasas los primeros das de vida
El principal estmulo para aumentar su actividad son los niveles sricos de bilirrubina La excrecin de la BC es un proceso de transporte activo a travs de la membrana del hepatocito hacia los canalculos biliares Luego es transportada como un componente de la bilis al intestino

Causas de Hiperbilirrubinemia
Las causas mas comunes de Hiperbilirrubinemia de tipo indirecta se pueden separar de acuerdo a su momento de aparicin

Primera semana de vida Ictericia fisiolgica

Incompatibilidad de grupo Sepsis (TORCH, sfilis, protozoos, bacterias) Policitemia Reabsorcin de sangre extravascular (cefalohematoma , HIC)

Segunda semana de vida Hipotiroidismo

Infeccin nosocomial en el prematuro Causa quirrgica (atresia biliar, quistes en las vas biliares )

Ictericia por leche materna

Ictericia fisiolgica prolongada en los RNPEG

Defectos en los glbulos rojos

La ictericia que aparece antes de 24 horas siempre es patolgica

CLASIFICACIN
Ictericia Patolgica Ictericia Fisiolgica

En las primeras 24 horas

Tipos
Hiperbilirrubinemia no conjugada o indirecta Hiperbilirrubinemia conjugada o directa

Despus de las 24 horas

Bilirrubina srica En el RNT de 12 mg/dl RNPT de 10 mg/dl

Anemia hemoltica Eritroblastosis fetal Sepsis

Atresia de las vas bibliares

Desaparece a los 7 das de vida

FACTORES DE RIESGO (Ictericia Fisiolgica)

Diabetes Materna
Raza

> 12mg/dL

Prematuridad
Policitemia

Sexo masculino
Trisoma 21

Cefalohematoma
Lactancia materna (deshidratacion)

Prdida de peso (mayor al 10%)

Demora en defecacin (meconio)

Antecedentes familiares

Criterios para confirmar ictericia patolgica

Ictericia clnica evidente en las primeras horas de vida Aumento de la bilirrubina total mas de 5mg/dl por da Bilirrubina total srica que excede los 14mg/dl en un recin nacido de termino o 10mg/dl en recin nacido prematuro
Bilirrubina directa srica que excede a 2mg/dl Ictericia clnica persistente por mas de una semana en un RN de termino o mas de dos semanas en un prematuro

Evaluacin clnica del nio de termino con ictericia

Frente a todo RNT con ictericia debe seguirse una pauta para descartar en primer lugar una posible causa patolgica de hiperbilirrubinemia
Evaluar antecedentes perinatales Incompatibilidad de grupo Hijos anteriores con hiperbilirrubinemia que requirieron tratamiento Antecedente de parto traumtico (cefalohematoma, HIC, fractura de clavcula) Precisar el momento de aparicin de la ictericia y velocidad de ascenso de la bilirrubina Evaluacin orientada del examen Fsico Buscar presencia de hematomas, equmosis y de hepato o esplenomegalia Evaluar la intensidad de la ictericia de acuerdo a su progresin cfalo-caudal Exmenes de laboratorio. Comenzar con los ms tiles para detectar causa patolgica y tomar decisiones Grupo RH y Coombs directo Bilirrubinemia Total Hemograma (Hemoglobina, hematocrito, recuento de reticulocitos, caractersticas del frotis)

Examen Clnico
La presencia de la coloracin ictrica de la piel puede ser el nico signo clnico Su aparicin sigue, en general, una distribucin cfalo-caudal

En la imagen se aprecia la relacin entre la progresin de la ictericia drmica y los niveles de Bilirrubina srica determinados por Kramer
Zonas de Kraner Zona ictrica
I II III IV V Cara Mitad superior del tronco Incluye abdomen Porcin proximal de extremidades Porcin distal de extremidades

1 Bilirrubina esperable
< 5mg/dl 5 12 mg/dl 8 16 mg/dl 10 15 mg/dl > 15 mg/dl

5
2 5 4 5 5 3 4

CUADRO CLNICO
Hiperbilirrubinemia Indirecta Hiperbilirrubinemia Directa

Caracteriza Pigmentacin amarillo claro de piel y mucosas

Caracteriza Pigmentacin amarillo Parduzco o verdnico

Toxicidad de la Bilirrubina
La bilirrubina normalmente no pasa al sistema nervioso central Esto ocurre cuando
Aparece BNC libre en el plasma (no unida a la albmina)
Hay aumento de la permeabilidad de la barrera hematoenceflica permitiendo el paso del complejo BNC-albmina. Esto puede ocurrir por efectos de administracin de soluciones hipertnicas, infecciones, asfixia e hipercapnia

Bilirrubina Indirecta BNC

BNC libre (sin unin a la albumina)

Atraviesa la Barrera Hematoenceflica (BHE)

Produce degeneracin celular y necrosis en las clulas cerebrales (ganglios basales, hipocampo y tronco enceflico)

El cuadro antomo patolgico fue denominado Kernicterus (por Shmorl en 1905) El cuadro clnico correspondiente se ha llamado Encefalopata Bilirrubnica

MANIFESTACIONES CLNICAS ENCEFALOPATIA BILIRRUBINICA

Letargia Rechazo al alimento

Disminucin de reflejos tendinosos Dificultad respiratoria

Opisttonos Abombamiento de la fontanela Contracciones faciales y de extremidades Llanto agudo

Espasmos Convulsiones Brazos extendidos y rgidos en rotacin interna Puos apretados

Recomendaciones para el manejo de la ictericia del nio de 35 semanas o mas

Riesgo Alto Niveles de bilirrubina en la zona de riego alto (previa alta) Ictericia clnica antes de 24 horas de vida Enfermedad hemoltica (coombs +) Antecedentes de hijos con tto de fototerapia Cefalohematoma Lactancia materna insuficiente (deshidratacin) Riesgo Intermedio Niveles de bilirrubina en la zona de riesgo intermedio - alto (previa alta) Edad gestacional entre 37 38 semanas Antecedentes de hijos con tto de fototerapia Hijo de madre diabtica Riesgo Bajo Niveles de bilirrubina en la zona de riesgo bajo (previa alta) Edad gestacional mayor o igual a 39 semanas

Tratamiento de la Hiperbilirrubinemia

Mayor 12mg/dl de bilirrubina*

Mayor 25mg/dl de bilirrubina*

Fototerapia

Exanguineotransfusin

* Este valor es variable segn la edad gestacional y las patologas asociadas

Criterios de manejo en Prematuros

Peso de Nacimiento 2500 gramos (prematuro) 2251 2500 gramos 2001 2250 gramos 1751 2000 gramos 1501 1750 gramos 1251 1500 gramos 1001 1250 gramos 1000 15 mg/dl 13 mg/dl 12 mg/dl 11 mg/dl 10 mg/dl 9 mg/dl 8 mg/dl 7 mg/dl Nivel de Bilirrubina Fototerapia Exanguineotransfusin 20-24 mg/dl 18-20 mg/dl 17-20 mg/dl 16-20 mg/dl 15-18 mg/dl 14-17 mg/dl 13-15 mg/dl 12-14 mg/dl

* Guas clnicas de Neonatologa 2005 MINSAL

Fototerapia

Consiste en el uso de luz con un espectro semejante al de la bilirrubina que la descompone en productos no txicos

La mejor luz es la azul en cuanto a efectividad, pero tiene el inconveniente de que altera el color de la piel del nio (es por eso que se usa alternada)

La eficacia de la fototerapia depende de la intensidad de la luz y de la cercana de esta al nio

Hay que tratar de colocarla lo mas cerca que se pueda sin que pueda poner en peligro la temperatura del nio, para esto se requiere equipos seguros que protejan al nio de un sobrecalentamiento

La distancia ideal es de 40 a 60 cm del recin nacido

 Se deben cubrir los ojos para proteger la retina y estar atento a que no se produzca conjuntivitis
El nio deben girarse cada 4 hrs. de manera de ir actuando sobre toda la superficie corporal

La fototerapia provoca con frecuencia alteracin de las deposiciones que se hacen mas lquidas y verdosas y erupcin cutnea, las que no requieren tratamiento

Cuando se est en cifras cercanas a indicacin de Exanguneo Transfusin se debe usar fototerapia intensiva

Esto se puede lograr de varias maneras:

Colocando equipos laterales de manera que cubran mas superficie corporal Poniendo en la cuna elementos que reflejen la luz Usando una mantilla fibrptica que permite envolver al nio y proveerle luz alrededor de todo el cuerpo

Complicaciones de la Fototerapia
Perdida de agua en las deposiciones Alergias de la piel (sudamina, dermatitis) La ictericia clnica se enmascara con la luz Sobrecalentamiento o enfriamiento Aumento de las perdidas insensibles Sndrome del RN bronceado (luz azul) Dao de la retina si no se protegen los ojos Hipocalcemia por alteracin de la PTH

Exanguneo Transfusin
La recomendacin de exanguneo transfusin, para el recin nacido aparentemente normal con una ictericia no hemoltica, es realizarla en todo nio que a las 24 horas tiene 20 mg/dl y que despus de las 48 horas tiene sobre 25 mg/dl Hay datos que muestran que el dao de la bilirrubina depende no solo de la cifra ms alta en un momento determinado, sino que del tiempo que esta se mantiene en cifras sobre los niveles considerados riesgosos

Hay una gran cantidad de factores determinan la decisin clnica

Consideraciones de la Exanguineo Transfusin

Se usan los niveles de bilirrubina indirecta (causa dao SNC) como criterio Se usa para remover las clulas sensibilizadas en la incompatibilidad de grupo AOB o Rh Corregir anemia hemoltica Para remover sustancias toxicas En caso de sensibilizacin por incompatibilidad Rh (se asocia bilirrubina y hematocrito) Asenso de la bilirrubina mg/dl por hora que se mantiene por 4 horas a pesar de la fototerapia

Recomendaciones para la Exanguineo Transfusin

Sitio del catter
Idealmente debe ser catter central (instalacin medica) Si se usa catter perifrico debe ser de un calibre grueso para evitar colapso de los vasos sanguneos

Seleccin de la sangre
Debe ser compatible con el suero del recin nacido Debe ser lo mas fresca posible para evitar hiperkalemia por hemolisis y para mantener los factores de la coagulacin

Volumen a recambiar
Generalmente se un recambio con el doble del volumen de sangre (160 ml/kg)

 Procedimiento y cuidados
El recambio debe durar por lo menos 1 hora y como mximo 1 a 2 horas El volumen a extraer y a infundir se calcula en base al peso del RN Se debe observar cuidadosamente la tolerancia a los volmenes Se debe controlar los niveles de calcio srico, puede ser necesario administrar gluconato de calcio Se debe monitorizar los signos vitales constantemente El recambio debe interrumpirse en caso de:
Desaturacin Alteracin hemodinmica Dificultad respiratoria, apnea, cianosis Alteracin en la perfusin perifrica

Complicaciones de la Exanguineo Transfusin

Vasculares: Embolia, vasoconstriccin, trombosis, infarto vascular Cardiacas: arritmias, sobrecarga, paro cardaco. Hemorragia Desequilibrio hidroelectroltico Ca K Infeccin Perforacin de los vasos umbilicales Enterocolitis Necrotizante Inestabilidad trmica Acidosis metablica (sangre con t baja)

Proceso de Atencin de Enfermera

ETIQUETAS RELACIONADAS

Ictericia Neonatal r/c perdida de peso mayor al 10% del peso corporal (fisiolgico), patrn de alimentacin mal establecido, dificultad en la transicin a la vida extrauterina, edad del neonato, retraso en la eliminacin de las heces m/p
Trastornos del patrn del sueo r/c cambios en la exposicin a la luz diurna y la oscuridad m/p Lactancia materna ineficaz r/c secrecin lctea insuficiente, recin nacido no es capaz de cogerse correctamente al pecho materno, insuficiente oportunidad de succionar el pecho materno, signos de aporte inadecuado al recin nacido m/p Interrupcin de la lactancia materna r/c enfermedad del nio, necesidad de destetar bruscamente al lactante m/p Riesgo de desequilibrio de la temperatura corporal r/c prematurez, exposicin a una fuente de calor, ropa inadecuada a la temperatura ambiental

Cuidados de Enfermera Fototerapia

Evaluar factores de riesgo que se identifiquen en el recin nacido para

presentar hiperbilirrubinemia
Observar signos y sntomas que indiquen hiperbilirrubinemia, compromiso

neurolgico, etc.
Realizar registros de Enfermera, control de exmenes, extraccin de

sangre, resultados de exmenes, inicio y termino de la fototerapia, etc.

Control de exmenes y valoracin de los resultados de laboratorio:

hemograma, hematocrito, bilirrubina total y fraccionada (directa e indirecta) incompatibilidad sangunea, etc.
Control de temperatura axilar cada 3 horas o segn sea necesario Uso de antifaz cuando se expone a fototerapia (se debe cambiar cada 24

horas), limpieza ocular con suero fisiolgico y algodn cada 8 horas o segn sea necesario

Cuidados de Enfermera Fototerapia

Exponer al RN totalmente desnudo para aumentar la superficie de contacto Cambios de posicin cada 2 horas para aumentar la superficie de contacto Rasurar si es necesario (en caso de niveles de hiperbilirrubinemia cercanos a

la exanguineo transfusin)
Aseo y confort cada 3 o 4 horas para evitar alteraciones de la piel Retirar de la exposicin a la luz el menor tiempo posible (para muda, aseo,

toma de muestras, etc.)

Balance hidroelectroltico si corresponde y observar signos de deshidratacin Suspender fototerapia segn indicacin medica

Cuidados de Enfermera Fototerapia

Mantener patrn de alimentacin (formula o LM) segn indicacin medica Peso diario segn corresponda (los primeros das de vida)

En caso de estar en fototerapia observar deposiciones (color, consistencia,

frecuencia y cantidad)
Educacin a los padres antes del alta

CUIDADOS DE ENFERMERIA EXANGUINEO TRANSFUSION

Verificar consentimiento de los padres para el procedimiento Coordinacin con el banco de sangre Poner al RN en una cuna radiante Instalar monitorizacin Verificar que la sangre a ser transfundida corresponda al paciente (nombre, grupo) Sangre a t ambiente (evitar enfriamiento) Inmovilizar al paciente Ayudantia en la cateterizacin umbilical

Bibliografa
Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatra de Rudolph Vol. 1. 21 ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004. Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatra. Nelson. 17 ed. Saunders El Sevier. Espaa, 2004. Guas Nacionales de Neonatologa 2005 MINSAL. Tapia. Manual de Neonatologa. 2 Edicin, Ed. Mediterrneo, 2001. Manual de Pediatra PUC (online) http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/Man ualPed/Indice.html