KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung

Kasus
Bayi laki-laki usia 1 hari lahir BB 2900gr, PB 45cm, lahir cukup bulan, APGAR 8/9. Bayi tersebut mengalami cleft palatum. Bayi rewel, sulit minum. Ibu merasa cemas dan tidak mengerti tentang kondisi anaknya.

“CLEFT PALATUM” A. Pendahuluan
Celah bibir dan langit-langit adalah suatu kelainan bawaan berupa celah pada bibir, gusi dan langit-langit. Kelainan ini terjadi karena adanya gangguan pada kehamilan trimester pertama yang menganggu proses tumbuh kembang janin. Faktor yang diduga menyebabkan kelainan ini akibat kekurangan nutrisi, obat-obatan, infeksi virus, radiasi, stress pada masa kehamilan, trauma dan faktor genetik.

B.

Defnisi
Celah bibir dan langit-langit (Cleft lip and palate) adalah suatu cacat atau kelainan bawaan

berupa celah bibir, gusi, dan langit-langit. Istilah CLP juga sesuai dengan ICD (International Code Diagnosis) Celah langit-langit adalah suatu saluran abnormal yang melewati langit-langit mulut dan menuju kesaluran udara di hidung. Celah bibir (Bibir sumbing) adalah suatu ketidaksempurnaan pada penyambungan bibir bagian atas, yang biasanya berlokasi tepat dibawah hidung. Celah dapat terjadi pada bibir, langit-langit mulut (palatum), ataupun pada keduanya. Celah pada bibir disebut labiochisis sedangkan celah pada langit-langit mulut disebut palatoschisis. Cleft palate atau palatoschisis merupakan kelainan kongenital pada wajah dimana atap/langitan dari mulut yaitu palatum tidak berkembang secara normal selama masa kehamilan, mengakibatkan terbukanya (cleft) palatum yang tidak menyatu sampai ke daerah cavitas nasalis, sehingga terdapat hubungan antara rongga hidung dan mulut.

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA

1

KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung

C. Insiden Angka Kejadian
CLP merupakan cacat pada wajah yang paling sering, ditemukan satu tiap 700 kelahiran hidup di seluruh dunia. Insiden bibir sumbing di Indonesia belum diketahui. Hardjo-Wasito dengan kawan-kawan di propinsi Nusa Tenggara Timur antara April 1986 sampai Nopember 1987 melakukan operasi pada 1004 kasus bibir sumbing atau celah langit-langit pada bayi, anak maupun dewasa di antara 3 juta penduduk. Di antara celah bibir dan langit-langit yang biasa diderita oleh pasien, diagnosis yang paling sering :    Celah bibir dan langit-langit 46% Celah langit-langit 33% Celah bibir 21%.

Laki-laki lebih dominan dalam celah bibir dan langit-langit, sedangkan celah langit-langit terjadi lebih sering pada wanita. Pada populasi putih, bibir sumbing dengan atau tanpa celah langit-langit terjadi pada kira-kira 1 dalam 1.000 kelahiran hidup.

D. Klasifikasi Celah Bibir dan Langit-langit
Klasifikasi yang diusulkan oleh Veau dibagi dalam 4 golongan yaitu :     Golongan I : Celah pada langit-langit lunak (gambar 1). Golongan II : Celah pada langit-langit lunak dan keras dibelakang foramen insisivum (gambar 2). Golongan III : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang alveolar dan bibir pada satu sisi (gambar 3). Golongan IV : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang alveolar dan bibir pada dua sisi (gambar 4).

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA

2

median atau bilateral dengan derajat luas celah 1/3. Celah pada langit-langit lunak saja. Celah yang meliputi langit-langit dan lunak keras juga alveolar pada satu sisi. 2/3 dan 3/3. Celah langit-langit keras dengan variasinya. Celah mandibula PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 3 . Klasifikasi dari American Cleft Association (1962) yaitu :  Celah langit-langit primer       Celah bibir : unilateral. Celah pada langit-langit lunak dan keras.KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung Gambar 1. A. B. D. Celah alveolar dengan segala variasinya. Celah langit-langit sekunder Celah langit-langit lunak dengan variasinya. Celah yang meliputi langit lunak dan keras juga alveolar dan bibir pada dua sisi. C.

Celah terdapat dimuka foramen insisivum. dan kombinasi celah bibir dengan celah pada tulang alveolar.   Group II : Celah yang terdapat dibelakang foramen insisivum. Celah langit-langit sekunder. (B) Celah bibir unilateral (C) Celah bibir bilateral dengan celah langit-langit dan tulang alveolar.KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung Klasifikasi celah bibir dan celah langit-langit menurut Kernahan dan Stark (1958) yaitu:  Group I : Celah langit-langit primer. (D) Celah langit-langit PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 4 . Group III : Kombinasi celah langit-langit primer (group I) dengan langit-langit sekunder (group II). Celahlangit-langit lunak dan keras dengan variasinya. Gambar 2. (A) Celah bibir unilateral tidak komplit. Dalam grup ini termasuk celah bibir.

dan FGFR1 umumnya terkait dengan kelainan gigi dan CLP yang terjadi lebih dari satu kali dalam suatu silsilah keluarga. tetapi sebagai pembawa gen abnormal. orangtua yang mempunyai kelainan ini menghasilkan anak dengan kelainan yang sama. Penyebab kelainan ini dipengaruhi berbagai faktor. wanita dengan gen abnormal tidak menunjukkan tanda-tanda kelainan sedangkan pada pria dengan gen abnormal menunjukkan kelainan ini (Albery. faktor yang diduga menjadi penyebab terjadinya celah bibir dibagi dalam 2 kelompok. Gen-gen yang ditemukan mempunyai interaksi dengan paparan asap rokok dan menyebabkan timbulnya CLP adalah TGFA. TGFB3. sedangkan pada otosomal resesif kedua orangtua normal. Mutasi Gen Ditemukan sejumlah sindroma/gejala yang diturunkan menurut hukum Mendel. resesif. MSX1. MSX1.KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung E. sebagai contoh steroid. TGFA. RARA. kontribusi komponen lingkungan dan kemungkinan terjadi satu individu dengan individu lain berbeda. walaupun keuntungan suplemen asam folat antenatal adalah untuk mencegah celah bibir dan palatum tetap samar. Pada otosomal dominan. P63. PVRL1. dan EPHX. diazepam dan fenitoin. FGFR1 dan SATB. PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 5 . Gen-gen yang diketahui menjadi penyebab terjadinya isolated CLP diantaranya adalah IRF6 (sebagai gen yang berpengaruh dalam Van der Woude syndrome). baik secara otosomal dominan. yaitu: 1) Faktor Herediter/Genetik 1. Namun mutasi pada IRF6. MSX1. maupun X-linked. TBX22. hal ini ada kemungkinan diturunkan. disamping faktor genetik sebagai penyebab celah bibir. P450. Sejarah keluarga dengan celah bibir dan palatum dimana hubungan keluarga derajat pertama berpengaruh pada peningkatan resiko menjadi 1 dalam 25 kelahiran hidup. Faktor lingkungan terlibat dalam ‘clefing’ (proses terbentuknya celah) termasuk epilepsy ibu hamil dan obat-obatan. juga faktor non genetik yang justru lebih sering muncul dalam populasi. Etiologi Etiologi celah bibir adalah multifaktorial dan etiologi celah bibir belum dapat diketahui secara pasti. GST. Secara garis besar. 1986). Pada kasus terkait X (X-linked).

berperan sebagai reseptor dari senyawa aril hidrokarbon yang terdapat dalam asap rokok. Kekurangan PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 6 . Viera 2002. Ahr (aryl-hydrocarbon receptor). Diantara orangorang Asia sendiri. 1978). Vallino-Napoli 2004). misalnya. Sebaliknya. misalnya Trisomi 18 dan Trisomi 13 (Siggers. Korea) dan Filipina dibandingkan orang-orang Kepulauan Pasifik (Yoon 1997). Beberapa studi melaporkan peningkatan resiko celah oral dengan peningkatan usia maternal (Shaw 1991). Cina. Pria lebih sering dibanding wanita untuk mendapat celah bibir dengan atau tanpa celah palatum. Baird 1994. Jenis kelamin janin mempengaruhi resiko celah oral. Populasi Indian Amerika di Amerika Utara telah ditemukan memiliki angka lebih tinggi dibandingkan populasi “campuran” lainnya (Vieira 2002). infeksi dan nutrisi juga berperan dalam perkembangan janin. urutan kelahiran. Sebuah studi mengindikasikan bahwa riwayat keluarga untuk kasus celah. Bagaimanapun. walaupun ibu hamil hanya berperan sebagai perokok pasif. usia maternal saat kelahiran. Owens 1985. dimana wanita berada pada resiko lebih besar untuk celah palatum sendiri (Blanco-Davila 2003. Das 1995. studi yang lebih besar gagal mengidentifikasi kenaikan usia maternal sebagai faktor resiko untuk celah oral (Abramowicz 2003. studi lainnya menemukan resiko lebih besar untuk terjadinya celah bibir diantara ibu-ibu lebih muda (DeRoo 2003. Kelainan Kromosom Celah bibir dan palatum terjadi sebagai suatu ekspresi bermacam-macam sindroma akibat penyimpangan dari kromosom. Dalam sel palatum yang sedang berkembang terdapat reseptor tertentu yang bereaksi terhadap senyawa tertentu. resiko untuk celah oral lebih tinggi diantara orang-orang Asia Timur (Jepang. maternal yang merokok pada trimester pertama dan konsumsi alkohol selama kehamilan tidak menjelaskan perbedaan jenis kelamin (Abramowicz 2003). Faktor Genetik diyakini diperhitungkan pada beberapa kelainan. Masuknya aril hidrokarbon ini jelas mempengaruhi perkembangan janin. Ada perbedaan ras/etnik pada resiko untuk terjadinya celah oral.KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung 2. Reefhuis 2004). Selain teratogen. seringnya dalam kombinasi dengan satu atau lebih faktor-faktor lingkungan. Shaw 1991).

dan pemberiam kortison pada kelinci yang sedang hamil akan menimbulkan efek yang sama. 1990) 2) Faktor usia ibu Menurut Siggers. bertambah pula risiko dari ketidaksempurnaan pembelahan meiosis yang akan menyebabkan bayi dengan kelainan trisomi. 2) Faktor Non Genetik Faktor non-genetik memegang peranan penting dalam keadaan krisis dari penyatuan bibir pada masa kehamilan. Meskipun obat yang digunakan selama kehamilan terutama untuk mengobati penyakit ibu.KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung nutrisi asam folat misalnya. Oleh karena itu.000 gamet dan tidak memproduksi gamet-gamet baru selama hidupnya. Yang hasilnya menimbulkan celah pada anak-anak tikus yang baru lahir. tetapi PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 7 . Sedangkan pada penelitian yang dilakukan oleh tim dari Kanada mengatakan bahwa risiko mengandung anak dengan cacat bawaan tidak bertambah besar sesuai dengan bertambahnya usia ibu (Margretta. Penyebabnya diduga adalah kekurangan nutrisi (Sastrawinata. Melalui percobaan yang dilakukan pada binatang dengan memberikan vitamin A secara berlebihan atau kurang. Insidensi kasus celah bibir dan celah langit-langit lebih tinggi pada masyarakat golongan ekonomi lemah. 1987). seperti CLP. menjadi salah satu penyebab bayi lahir dengan cacat kongenital. jika seorang wanita berumur 35 tahun maka sel-sel telurnya juga berusia 35 tahun (Pai. 1991). Peningkatan risiko ini diduga sebagai akibat bertambahnya umur sel telur yang dibuahi. Wanita dilahirkan dengan kira-kira 400. Beberapa hal yang berperan penyebab terjadinya : 1) Nutrisi Nutrisi yang kurang pada masa kehamilan merupakan satu hal penyabab terjadinya celah. 3) Obat-obatan Pemberian obat pada wanita hamil menimbulkan persoalan bagi seorang dokter. dengan bertambahnya usia ibu waktu hamil. Begitu juga dengan defisiensi vitamin riboflavin pada tikus yang sedang dan hasilnya juga adanya celah dengan persentase yang tinggi.

Menurut Schardein (1985). tetapi hanya sedikit kemungkinan dapat menyebabkan celah. indometasin. sebaiknya obat-obat ini tidak diberikan pada kehamilan. korteks adrenal menghasilkan hidrokortison yang berlebihan. 4) Daya pembentukan embrio yang menurun Celah bibir sering ditemukan pada anak-anak yang dilahirkan oleh ibu yang mempunyai anak banyak. PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 8 . telah dibuktikan bahwa pemberian hidrokortison yang tinggi pada keadaan hamil menyebabkan celah bibir atau celah langit-langit. 5) Penyakit Infeksi Beberapa ahli menyatakan bahwa penyakit sifilis dan virus rubella dapat menyebabkan terjadinya celah bibir dan langit-langit. Walaupun pada manusia belum terbukti. penggunaan asetosal atau aspirin sebagai obat analgetik pada masa kehamilan trimeseter pertama dapat menyebabkan terjadinya celah bibir. Beberapa obat yang sebaiknya tidak dikonsumsi selama kehamilan adalah rifampisin. Obat-obat antineoplastik terbukti menyebabkan cacat ini pada binatang. Beberapa obat antihistamin yang digunakan sebagai anti emetik selama kehamilan dapat menyebabkan terjadinya celah langit-langit .KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung hampir selalu janin yang tumbuh akan menjadi penerima obat. asam flufetamat. ibuprofen. 6) Stress Emosional Pada keadaan tersebut. aminoglikosid. fenasetin. dan penisilamin. sulfonamid. Pada binatang percobaan.

Patoflow dan Keterangan Patofisiologisnya PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 9 .KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung F.

KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung Gambar 3 PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 10 .

B.E dan H: gambaran langit-langit mulut sejak usia ke-6 hingga 12 minggu yang menunjukkan perkembangan palatum.E dan G: gambar potongan frontal kepala menunjukkan proses penyatuan kedua palatina lateral dan septum nasal.KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung Gambar 4A: sketsa gambaran sagital dari kepala embrio pada akhir minggu ke-6 menunjukkan proses palatine media. C.D. PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 11 . Tanda panah menunjukkan proses pertumbuhan medial dan posterior dari palatina lateral. atau palatum primer. Garis terputus pada (D) dan (F) menunjukkan bagian yang menyatu pada proses palatina. dan sebagian besar nasal dan cavitas oral.

seperti antikonvulsan phenytoin dan benzodiazepines. dalam embriogenesis wajah. Teratogen lainnya yang meningkatkan risiko CLP diantaranya adalah obat-obatan. Masuknya aril hidrokarbon ini jelas mempengaruhi perkembangan janin. 2 Selanjutnya. PVRL1. Gen yang telah mengalami mutasi ini akan menurunkan sifat kepada keturunannya. Selain teratogen. P63. Mutasi tertentu dapat diturunkan. 2 Dalam sel palatum yang sedang berkembang terdapat reseptor tertentu yang bereaksi terhadap senyawa tertentu. dan EPHX. FGFR1 dan SATB. 2 PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 12 . walaupun ibu hamil hanya berperan sebagai perokok pasif. MSX1. dan nutrien serta metabolisme kolesterol. P450. Ada pula gen yang memang telah mengalami mutasi sejak awal. MSX1. faktor lingkungan berperan sama penting. Mutasi pada sel somatik tidak diturunkan. seperti dioxin. Walaupun gen memiliki peran penting. dan FGFR1 umumnya terkait dengan kelainan gigi dan CLP yang terjadi lebih dari satu kali dalam suatu silsilah keluarga. Isolated cleft disebabkan oleh multigen dan atau pengaruh faktor lingkungan. Ahr (aryl-hydrocarbon receptor). ada kemungkinan fenotip CLP tidak muncul. RARA. atau pestisida. dengan syarat terjadi pada sel gamet (ovum atau spermatozoa). TGFB3. Apabila gen-gen tertentu telah membawa sifat CLP. karena interaksi gen dengan lingkungan maka fenotip CLP muncul sebagai hasilnya. Ibu hamil yang merokok menjadi faktor penting penyebab CLP. namun tidak dipicu oleh faktor eksternal. Ada tiga kategori faktor lingkungan yang berpengaruh dalam pembentukan janin. GST. infeksi dan nutrisi juga berperan dalam perkembangan janin. Namun mutasi pada IRF6. Gen-gen yang ditemukan mempunyai interaksi dengan paparan asap rokok dan menyebabkan timbulnya CLP adalah TGFA. infeksi.KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung PENJELASAN PATOFLOW Kelainan kongenital muncul dari gabungan antara faktor multigenetik dan faktor lingkungan. misalnya. TBX22. Kekurangan nutrisi asam folat misalnya. hal ini ada kemungkinan diturunkan. yaitu teratogen. menjadi salah satu penyebab bayi lahir dengan cacat kongenital. MSX1. TGFA.2 Gen-gen yang diketahui menjadi penyebab terjadinya isolated CLP diantaranya adalah IRF6 (sebagai gen yang berpengaruh dalam Van der Woude syndrome). yaitu dari orang tuanya. seperti CLP. berperan sebagai reseptor dari senyawa aril hidrokarbon yang terdapat dalam asap rokok.

Kegagalan dalam penyatuan atau gangguan dari proses penyatuan ini menyebabkan timbulnya celah (cleft) pada palatum primer. dapat menyebabkan CLP. dan pada bibir atas terjadi merger procesus maksilaris & nasalis medialis pada minggu VI kehamilan. 1 Embriologi Morfogenesis fasial dimulai dengan migrasi sel-sel neural crest ke dalam regio fasial. dan pembentukan palatum sekunder dari procesus palatal sinistra & dekstra pada 8-12 minggu kehamilan. yang merupakan palatum primer. PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 13 . banyak fetus dengan CLP atau celah pada palatum sekunder yang memiliki abnormalitas pada kromosom atau cacat/kelainan lain yang tidak mendukung untuk bertahan hidup. Pembentukan palatum primer dari procesus nasalis medialis. Dua lempengan ini bertemu pada garis tengah dan proses penyatuan dimulai ketika lempengan tersebut bergerak ke arah superior. remodeling matriks ekstraseluler. Pertumbuhan palatum dimulai pada sekitar 35 hari usia kehamilan disertai timbulnya pembentukan wajah. Asal usul dari palatum sekunder diawali dengan selesainya pembentukan palatum primer. Hal tersebut merupakan akibat dari satu ataupun kedua prominens nasal medial untuk menyatu dan bergabung dengan prominens maksilari selama 4-6 minggu usia kehamilan. penyatuan dari prosesus nasal medial (medial nasal process (MNP)) dan prosesus maksilaris (maxillary process (MxP)) diikuti penyatuan prosesus nasal lateral (lateral nasal process (LNP)) dengan MNP. insiden CLP dan celah pada palatum sekunder pada populasi prenatal lebih tinggi dibanding populasi postnatal. dengan atau disertai celah pada palatum sekunder. proliferasi dan differensiasi sel-sel neural crest untuk membentuk jaringan otot dan pengikat. Palatum sekunder membentuk posterior stuktur palatum hingga foramen insisif. Pada pembentukan palatum primer. 3 Struktur anterior dari foramen insisif.2 Embriogenesis dari palatum terbagi dalam dua fase yang terpisah : pembentukan palatum primer yang diikuti pembentukan palatum sekunder. Karena banyak dari fetus abnormal meninggal di dalam kandungan atau diakhiri. Palatum sekunder timbul dari lempengan yang tumbuh dari aspek medial MxP. Celah pada elemen palatum primer. penyatuan palatum sekunder terjadi pada 8-12 minggu usia kehamilan. Gangguan pada penyatuan ini dapat menyebabkan celah pada palatum sekunder. penggabungan antar komponen.KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung Di dalam populasi prenatal. meliputi bibir dan bagian alveolus.

Tes dan Diagnosa Diagnosis Prenatal Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik. Karena letaknya yang tersembunyi. Pada operasi in utero manipulasi perlu dipertimbangkan. yang memberikan keamanan dalam prosedur.500 kelahiran hidup. Deteksi dini memperkenankan kepada keluarga untuk menyiapkan diri terlebih dahulu terhadap suatu kenyataan bahwa bayi mereka akan memiliki suatu kelainan/cacat. Akan tetapi teknik ini bersifat invasif dan dapat menimbulkan resiko menginduksi aborsi. deteksi cacat/kelainan sedini mungkin diterapkan pada masa kehamilan. yang terletak di belakang mulut dan ditutupi oleh garis mulut. ketersediaannya. PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 14 . 1 G. Sehingga keluarga dapat mempersiapkan diri baik dalam pemberian nutrisi maupun kondisi psikologis. Celah dapat muncul sebagai takik kecil pada bibir atau dapat meluas dari bibir melewati gusi atas dan palatum.KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung Celah pada palatum sekunder sendiri memiliki etiologi yang berbeda dengan CLP dan terjadi hanya satu tiap 2. teknik ini mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada beberapa cacat/kelainan pada kehamilan yang kemungkinan besar akan diakhiri. sebuah celah – atau takik – di bibir atau palatum segera dapat diidentifikasi ketika lahir. Ultrasound transabdominal merupakan alat yang paling sering digunakan pada deteksi antenatal CLP. Selain itu dapat pula mempersiapkan diri untuk operasi pada minggu pertama kehidupan. dan digunakan secara luas pada skrining anatomi antenatal. tipe celah seperti ini hanya dapat didiagnosa setelah beberapa saat lamanya. Fetoskopi telah digunakan untuk memberikan gambaran wajah fetus. Gejala Biasanya. H. celah muncul hanya pada otot palatum molle (celah submukosa). Teknik lain seperti ultrasonografi intrauterine. magnetic resonance imaging. Terdapat beberapa hal yang menarik perhatian dalam operasi fetus yang merupakan bentuk potensial dari pengobatan CLP. Namun demikian. Lebih jarang lagi. Meskipun persoalan teknik dan etika seputar konsep ini masih belum dapat dipecahkan. deteksi kelainan enzim pada cairan amnion dan transvaginal ultrasonografi keseluruhannya dapat mendeteksi dengan sukses CLP secara antenatal.

Karena letaknya yang tersembunyi. tipe celah ini tidak dapat didiagnosa hingga beberapa waktu. C. Incomplete cleft lip. Midline cleft I. celah (cleft) pada bibir dan palatum segera didiagnosa pada saat kelahiran. Celah dapat terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau dapat memanjang dari bibir hingga ke gusi atas dan palatum. Oblique facial cleft. dan anestesiologis. Isolated cleft palate. Bilateral cleft lip. celah hanya terdapat pada otot palatum molle ( soft palate (submucous cleft). celah pada palatum. E. 1. melibatkan berbagai unsur antara lain. A B C D E F Gambar 5. F. ahli ortodonti. bibir dan rahang D. Speech therapist untuk fungsi bicara. yang terletak pada bagian belakang mulut dan tertutupi oleh mouth's lining. ahli bedah plastik. B.KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung Diagnosa Postnatal Biasanya. Terapi Non-bedah Pada periode neonatal beberapa hal yang ditekankan dalam pengobatan cleft palate yaitu: PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 15 . Namun tidak jarang. ahli THT untuk mencegah menangani timbulnya otitis media dan kontrol pendengaran. Penatalaksanaan Penanganan kecacatan pada celah bibir dan celah langit-langit tidaklah sederhana. A.

Kemampuan menelan seharusnya tidak berpengaruh. yaitu: a. 2. terutama jika dagu dengan retroposisi (dagu pendek. rahang rendah). Intake makanan Intake makanan pada anak-nak dengan cleft palate biasanya mengalami kesulitan karena ketidakmapuan untuk menghisap. dimana ketika dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat pasien menjadi tersedak atau terlalu kecil sehingga membuat asupan nutrisi menjadi tidak cukup. Pada usia 1-2 minggu dapt dipasangkan obturator untuk menutup celah palatum agar dapat menghisap susu atau dengan sendok dengan posisi setengah duduk untuk mencegah susu melewati langit-langit yang terbelah atau memakai dot lubang kearah bawah ataupun dengan memakai dot yang memilki selang panjang untuk mencegah aspirasi.KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung a. Pada bayi yang masih menyusu. meskipun bayi tersebut dapat melakukan gerakan menghisap. nutrisi yang adekuat mungkin bisa diberikan bila susu dan makanan lunak melewati bagian dari cavum oris. sebaiknya susu diberikan melalui alat lain/dot khusus yang tidak perlu dihisap oleh bayi. Pada usia tersebut akan memberikan hasil fungsi bicara yang optimal karena memberi kesempatan jaringan matang pada proses penyembuhan luka hingga sebelim penderita mulai bicara. Botol susu dibuatkan lubang yang besar sehingga susu dapat mengalir ke dalam bagian belakang mulut dan mencegah regurgitasi ke hidung. Pemeliharaan jalan napas Permasalahan pernapasan dapat menjadi masalah anak dengan cleft. mikrognatik. Ada beberapa teknik dasar pembedahan yang bisa digunakan untuk memperbaiki celah palate. fungsi muskulus genioglossus hilang dan lidah jatuh ke belakang sehingga menyebabkan obstruksi parsial atau total saat inspirasi. Terapi Bedah Terapi pembedahan bisa dilakukan pada usia antara 12-18 bulang. Teknik Von Langenbeck PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 16 . b.

Teknik V-Y push back Teknik V-Y push-back mencakup dua flap unipedikel dengan satu atau dua flap palatum unipedikel dengan dasarnya disebelah anterior. PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 17 . Gambar 6. Teknik Von Langenbeck b. Flap anterior dimajukan dan diputar ke medial sedangkan flap posterior dipindahkan ke belakang dengan teknik V to Y akan menambah panjang palatum yang diperbaiki. Untuk memperbaiki kelainan yang ada.KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung Teknik ini pertama kali diperkenalkan oleh von Langenbeck yang merupakan teknik operasi tertua yang masih digunakan sampai saat ini. dasar flap ini dibuat disebelah anterior dan posterior diperluas ke medial untuk menutup celah palatum. Teknik ini menggunakan teknik flap bipedikel mukoperiosteal pada palatum durum dan palatum molle.

C. A B C Gambar 8. membebaskan mukosa. B. A. Dengan menggunakan tinta pewarna.KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung A B Gambar 7. Desain insisi. Kemudian dilakukan desinfeksi dan pemasangan rink. Flap mukoperiosteal Kepala penderita dalam posisi hiperekstensi dengan cara menyanggah bantal di punggung sehingga posisi palatum tampak datar. B. digambarkan rencana insisi flap. pembebasan flap. PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 18 . A. arteri palatine mayor yang keluar daui foramen palatine.

Double opposing Z-plasty. Flap ini kemudian diputar dan dimajukan ke medial untuk memperbaiki kelainan yang ada.KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung Gambar 9. d. Teknik ini mencakup pembuatan dua flap pedikel dengan dasarnya di posterior yang meluas sampai keseluruh bagian alveolar. penjahitan uvula dan mukosa nasal. B. Teknik Palatoplasty Two-flap Diperkenalkan oleh Bardach dan Salyer (1984). PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 19 . c. Teknik ini merupakan cara penutupan palatum dengan satu tahap. penjahitan otot. Gambar 10. A.levator. Teknik Double Opposing Z-plasty Teknik ini diperkenalkan oleh Furlow untuk memperpanjang palatum molle dan membuat suatu fungsi dari m.

Suara sengau terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah sehingga ada mekanisme kompensasi PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 20 . Palatoplasty two flap e. Speech Theraphy Speech terapi mulai dapat dilakukan setelah operasi palatoplasty. Teknik Schweckendiek/ Velar closure Teknik ini diperkenalkan oleh Schweckendiek. dimana palatum molle ditutup (pada umur 6-8 bulan) dan palatum durum dibiarkan terbuka. biasanya pada usia 2-4 tahun untuk melatih bicara yang benar dan meminimalkan timbulnya suara sengau setelah operasi karena suara sengau masih dapat terjadi. 3. di ikuti dengan penutupan palatum durum ketika si anak mendekati usia 18 bulan.KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung Gambar 11.

Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Jaga kebersihan oral bila anak sudah mengerti. Pada orangtua pasien juga bisa diberikan edukasi berupa posisi tidur pasien harusnya dimiringkan/tengkurap untuk mencegah aspirasi bila terjadi perdarahan. segera setelah sadar penderita diperbolehkan minum dan makanan cair sampai tiga minggu dan selanjutnya dianjurkan makan makanan biasa. tidak boleh makan/minum yang terlalu panas ataupun terlalu dingin yang akan menyebabkan vasodilatasi dan tidak boleh menghisap /menyedot selama satu bulan post operasi untuk menghindari jebolnya daerah post operasi. Cara memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin dapat membantu proses menyusui bayi dan menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala dapat membantu. Komplikasi Jika Tidak Dilakukan Pembedahan Pada CP a. Bila setelah palatoplasty dan speech terapi masih didapatkan suara sengau maka dilakukan pharyngoplasty untuk memperkecil suara nasal (nasal escape) biasanya dilakukan pada usia 4-6 tahun. dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Perawatan setelah dilakukan operasi. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 21 . biasakan setelah makan makanan cair dilanjutkan dengan minum air putih. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah refleks hisap dan refleks menelan pada bayi dengan celah bibir tidak sebaik normal. Bayi yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat menyusui. Pada usia anak 8-9 tahun ahli ortodonti memperbaiki lengkung alveolus sebagai persiapan tindakan alveolar bone graft dan usia 9-10 tahun spesialis bedah plastik melakukan operasi bone graft pada celah tulang alveolus seiring pertumbuhan gigi caninus. Masalah asupan makanan Masalah asupan makanan merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita celah bibir. J. Berikan antibiotik selama tiga hari. namun pada bayi dengan labiopalatochisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus.KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung memposisikan lidah pada posisi yang salah. Adanya celah bibir memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan payudara ibu atau dot. Bila anak yang masih kecil.

d. Meskipun telah dilakukan reparasi palatum.KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan makanan tertentu. Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara. b. b. Penderita celah palatum memiliki kesulitan bicara. k. dan ch". dan terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu. sebagian karena palatum lunak cenderung pendek dan kurang dapat bergerak sehingga selama berbicara udara keluar dari hidung. t. kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. c. Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p. Masalah dental Anak yang lahir dengan celah bibir mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan gigi. malformasi. maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of 6 speech). d. sh. Gangguan berbicara Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. s. h. dan malposisi dari gigi geligi pada area dari celah bibir yang terbentuk. PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 22 . Infeksi telinga Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius. g.

Data Data objektif: 1. Aterm 7. Asuhan Keperawatan CP Kasus: Bayi laki-laki usia 1 hari lahir dengan BB= 2900 gram.KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung K. PB= 45 cm 6. lahir cukup bulan. Bayi tersebut mengalami cleft palate. Bayi mengalami cleft palate Data subjektif: 1. PB= 45 cm. Ibu merasa cemas dan tidak mengerti tentang kondisi anaknya. Bayi rewel. Ibu merasa cemas Ansietas (00146) Perubahan dalam. Bayi mengalami cleft palate Data subjektif: 1. sulit minum. Ibu tidak mengerti dengan kondisi anaknya Data objektif: 1. Bayi rewel 2. APGAR 8/9. APGAR= 8/9 Data subjektif: Data objektif: 1. BB= 2900 gram 5. status peran Defisiensi pengetahuan (00126) Keterbatasan kognitif Masalah Keperawatan Ketidakseimbangan nutrisi. Bayi sulit minum 3. Bayi mengalami cleft palate 4. kurang dari kebutuhan tubuh (00002) Etiologi Defek fisik PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 23 .

Gendong bayi dalam posisi tegak (duduk) g.d keterbatasan pengetahuan Setelah mendapatkan asuhan keperawatan selama 1x24 jam ibu mampu menyatakan dan a. PB= 45 cm 6.. Bayi sulit minum 3. letakkan formula di belakang lidah dan atur aliran sesuai penelanan bayi.x24 jam bayi mampu mengkonsumsi nutrisi yang adekuat Intervensi Mndiri: a. Bila menggunakan alat tanpa putting (mis. BB= 2900 gram 5. Bayi menunjukkan penambahan berat badan yang tepat mulut e.d defek fisik Tujuan dan KH Setelah mendapatkan asuhan keperawatan selama .KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung No 1 Diagnosa Ketidakseimbangan nutrisi. k. Bayi mengalami cleft palate 4. Aterm 7.. Tentukan tingkat pengetahuan dan kesiapan untuk belajar b. Sendawakan dengan sering 2 Defisiensi pengetahuan b. Cobalah untuk menyusui bayi dengan putting Posisikan putting di antara lidah bayi dan palatum yang ada j. Pantau BB bayi c. kurang dari kebutuhan tubuh b. Bayi rewel 2. Modifikasi teknik pemberian ASI untuk menyesuaikan dengan defek. f. dot Breck. KH: a. APGAR= 8/9 Data subjektif: i. Beri diet sesuai usia b. Posisikan dan stabilkan putting dengan baik di dalam rongga Data objektif: 1.. spuit Asepto). Gunakan alat makan khusus h. Bantu ibu dalam menyusui d. Berikan informasi tentang PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 24 . Bayi mengkonsumsi jumlah nutrisi yang adekuat (5-7 ml sekali minum) b.

Akui realita situasi dan perasaan ibu PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 25 . Bayi mengalami cleft palate Data subjektif: Ibu merasa cemas nutrisi yang adekuat KH: a. Ibu mampu mengatasi masalah dan menggunakan sumber secara efektif d. Bayi mengalami cleft palate Data subjektif: Ibu tidak mengerti dengan kondisi anaknya merencenakan perubahan yang ada. Identifikasi alternatif tindakan sesuai prosedur 3 Ansietas b. cara mempertahankan masukan nutrisi c.d perubahan dalam.KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung Data objektif: 1. Berikan waktu untuk mendengarkan Ibu mengenai masalah dan dorong ekspresi perasaan e. Identifikasi sumber KH: a. Membuat tujuan dan rencana tindak lanjut untuk pencapaian tujuan informasi lain d. Ibu mulai mencari informasi tentang pemberian nutrisi yang adekuat untuk bayinya b. Ibu tampak rileks b. Kaji tingkat ansietas ibu Data objektif: 1. Berikan ibu pemahaman mengenai kondisi yang ada b. Tentukan sikap Ibu/keluarga kearah penerimaan dan harapan c. status peran Setelah mendapatkan asuhan keperawatan selama 1x24 jam bayi mampu mengkonsumsi a. Menyatakan pemahaman kebutuhan c.

jci. Donna l. T.Rencana Asuhan Keperawatan: pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan pasien ed. Estrof JA. 8th edition. 392-7.untuk. Prenatal Diagnosis of Cleft Lip and Cleft Palate Using MRI. Panduan Belajar : keperawatan pediatric. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Faktor Hereditas dan Kaitannya Dengan Aspek Biologi Molekuler Pada Kasus Cleft Lip and Palate (Labiognathopalatoschisis). Jakarta : EGC 10.org/articles/view/22154 11.asi. p.1999. http://www.htm 13..ayahbunda. http://www. and pursuits.2012. 2004. 3. 2003. Nelson. T. Doenges.W. Ilmu Kesehatan Anak Vol. Sadler.id/medika/arsip/042001/sek-2. Buku Saku Keperawatan Pediatri. Barnewolt CE .id/Artikel/Bayi/Gizi+dan+Kesehatan/berapa. 2005.KEPERAWATAN ANAK 2 KELAINAN KONGENITAL “CLEFT PALATUM” Pita-Adis-Ayi-Sulcha-Febty-Laras-Agung DAFTAR PUSTAKA 1.utmb. 2 December 2011.. Marilynn E. 3. bayiku/001/001/2143/1 8.co. Young & Greg. Heather. EGC 7.Jakarta: EGC 6. Stroustrup S. 2004. http://www2. http://www. 5. Wong.Diagnosis Keperawatan: definisi dan klasifikasi 20122014.co. Herdman. Montana: Twin Bridges. Langman’s Medical Embryology. 2.banyak.tempo. 2009. 2. Mulliken JB and Levine D. Cleft lip and palate. Cecily Lynn Betz.edu/otoref/Grnds/Cleft-lippalate-9801/Cleft-lip-palate-9801. Jakarta : EGC 9. and Schutte. Jeffrey C. Muscari. 2000. PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 26 . EGC: Jakarta 12.Jakarta. Cleft palate: players. 4. Jakarta: EGC. Mary E. Brian C. pathways. 2000. Agatha. Murray.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful