HOSPITAL NACIONAL LUIS N.

SENZ POLICIA NACIONAL DEL PERU

DEPARTAMENTO DE NEUROLOGA

GUAS DE PRACTICA CLINICA

DRA. ROSA VILCA PACHAO JEFE DEL DEPARTAMENTO 2013

4. GUIA DE PRACTICA CLNICA ESCLEROSIS MLTIPLE I. ESCLEROSIS MLTIPLE G35.0 II DEFINICIN: Es una afeccin inflamatoria, desmielinizante y degenerativa del sistema nervioso central cuya patologa se caracteriza por mltiples placas perivenuiares, preferentemente localizadas en la sustancia blanca, con un correlato clnico pleomrfico y de evolucin variable. ETIOLOGA: No se ha determinado. EPIDEMIOLOGIA: La Esclerosis mltiple es, con la excepcin de los traumatismos, la causa ms frecuente de discapacidad neurolgica en adultos jvenes y es la enfermedad por alteracin de la mielina del sistema nervioso central ms frecuente. La Esclerosis Mltiple (EM) es una enfermedad crnica inflamatoria y desmielinizante, del sistema nervioso central (SNC) que principalmente afecta a adultos jvenes y en proporcin 2:1 a mujeres FISIOPATOLOGA: Es una enfermedad disinmune, posiblemente iniciada cuando un agente infeccioso (v.g. un virus) induce una respuesta inmuno mediada por clulas T en un individuo genticamente susceptible. . El factor ambiental parece jugar un importante papel etiolgico en la EM. La mayor incidencia se registra entre las latitudes 40-60 grados del hemisferio Norte, mientras que la mnima a nivel del Ecuador En Argentina se estima 13 casos por 100.000 habitantes Patolgicamente, la EM se caracteriza por la presencia de lesiones del SNC, llamadas placas, que consisten en reas de desmielinizacin de localizacin peri vascular, que se localizan especialmente en la regin peri ventricular,

cuerpo calloso, nervios pticos, tronco del encfalo, cerebelo y mdula espinal. Los constituyentes principales de las lesiones activas son linfocitos T activados y
macrfagos, un hallazgo que sugiere que est en marcha un proceso inmunolgico activo. Las lesiones antiguas contienen menos clulas inflamatorias y presentan gliosis.

lll FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS: Como se describi anteriormente los factores ambientales parecen estar muy asociados en la etiopatogenia de la enfermedad. IV CUADRO CLNICO:
a. Criterios Clnicos

Los criterios diagnsticos empleados por el servido son os de Me Donald, en los cuales se integran clnica y procedimientos diagnsticos: resonancia nuclear magntica de encfalo, bandas oligoclonales, potenciales evocados visuales.
b. Criterios de Diagnstico

Criterios diagnsticos de Me Donald

Caso de esclerosis mltiple: si paciente cumple alguno de los siguientes criterios en forma completa.. Posible caso de esclerosis mltiple: si paciente cumple parcialmente con alguno de los siguientes criterios. No esclerosis mltiple: si paciente no cumple en nada alguno de los siguientes criterios.

Criterio 1 Presentacin clnica: dos mas brotes, con evidencia clnica objetiva de dos mas lesiones. Pruebas adicionales: no se precisan, sin embargo si se realizan exploraciones complementarias (RM, LCR) y son negativas, se deben extremar las precauciones antes de establecer el diagnstico de EM, entonces se deber considerar diagnsticos alternativos, y concluyendo que no hay una mejor explicacin para el cuadro clnico. Criterio 2 Presentacin clnica: dos o mas brotes, con evidencia clnica objetiva de una

lesin. Pruebas adicionales: cumplir una de las siguientes condiciones:

A) RNM: muestra diseminacin de lesiones en el espacio: 3 de las 4 siguientes: a. -

una lesin que realce con gadolinio nueve lesiones hiperintensas en al menos una lesin infratentorial. al menos una lesin yuxtacortical. Al menos tres lesiones periventriculares; una lesin en la mdula

T2, si ninguna capta contraste.

b. c. d. -

espinal puede sustituir una lesin cerebral.

B) RNM: muestra dos ms lesiones sugestivas de EM + LCR: deteccin de bandas oligoclonales mediante los mtodos establecidos (preferible isoeiectroforesis) incremento del index de Ig G.

Si no se cumple con (a) (b) de las pruebas adicionales necesarias entonces se debe esperar otro brote que implique una topografa diferente. Criterio 3 Presentacin clnica: un brote, con evidencia clnica objetiva de dos mas lesiones. Pruebas adicionales: cumplir la siguiente condicin
A) RNM: muestra diseminacin de lesiones en el tiempo (con lesiones yuxtacortical) a. - Si una primera RNM se realiza 3 meses o ms despus del comienzo del

primer evento clnico, la presencia de una lesin que se realce con gadolinio, es suficiente para demostrar la diseminacin en el tiempo, con tal de que no se encuentre en la topografa implicada en el evento clnico inicial. Si no hay lesiones que capten contraste en ese momento, es preciso una RNM de seguimiento; el momento para realizar esta nueva RNM no es crucial, pero se recomienda un perodo de 3 meses. Si se encuentra en este momento una nueva lesin hperntensa en T2 que se realce con el gadolinio, se confirma la diseminacin en ef tiempo. b.- Si la primera RNM se realiza antes de los 3 meses despus del comienzo del evento
clnico inicial, una segunda RNM realizada 3 meses ms despus del evento clnico inicial que muestre una nueva lesin que se realce con gadolinio aporta suficiente evidencia para confirmar la diseminacin en el tiempo. Sin embargo, si no se ve ninguna lesin que capte contraste en esta segunda RNM, otra nueva realizada no menos que 3 meses despus, que muestre una nueva lesin en T2 una lesin que se realce con gadolinio ser suficiente.

Si no se cumple con RNM, esperar el segundo brote clnico. Criterio 4 Presentacin clnica: un brote, con evidencia clnica objetiva de una lesin (presentacin monosintomtica: sndrome clnico aislado). Pruebas adicionales: cumplir una de las siguientes condiciones
A) RNM: muestra diseminacin de lesiones en el espacio: 3 de las 4 siguientes: a. -

una lesin que realce con gadolinio nueve lesiones hiperintensas en al menos una lesin infratentorial. al menos una lesin yuxtacortical. al menos tres lesiones periventriculares; una lesin en la mdula espinal puede RNM:
muestra dos ms lesiones sugestivas de EM. Adems debe

T2, si ninguna capta contraste.

b. c. d. B)

sustituir una lesin cerebral.

demostrar la diseminacin de lesiones en el tiempo (con lesiones yuxcortical) y un LCR patolgico que se detalla ms adelante:

a- Si una primera RNM se realiza 3 mese s o ms despus del comienzo del primer
evento clnico, la presencia de una lesin que se realce con gadotinio, es suficiente para demostrar la diseminacin en el tiempo, con tal de que no se encuentre en la topografa implicada en el evento clnico inicial. Si no hay lesiones que capten contraste en ese momento, es preciso una RNM de seguimiento; el momento para realizar esta nueva RNM no es crucial, pero se recomienda un perodo de 3 meses. Si se encuentra en este momento una nueva lesin hiperintensa en T2 que se realce con el gadolinio, se confirma la diseminacin en el tiempo. b. - Si la primera RNM se realiza antes de los 3 meses despus de! comienzo

del evento clnico inicial, una segunda RNM realizada 3 meses ms despus del evento clnico inicial que muestre una nueva lesin que se realce con gadolinio aporta suficiente evidencia para confirmar la diseminacin en el tiempo. Sin embargo, si no se ve ninguna lesin que capte contraste en esta segunda RNM, otra nueva realizada no menos que 3 meses despus, que muestre una nueva lesin en T2 una lesin que se realce con gadolinio ser suficiente. LCR: con deteccin de bandas oligoclonals mediante los mtodos establecidos
(preferible isoelectroforesis) incremento de ndex Ig G.

Si no se cumple con (a) (b) de las pruebas adicionales necesarias entonces se debe esperar el segundo brote clnico. Criterio 5 Presentacin clnica: progresin neurolgica insidiosa sugestiva de EM (EM progresiva primaria). Pruebas adicionales: cumplir una de las siguientes condiciones
A)

RNM: que muestre una diseminacin en el espacio que sea de alguna de las
-

siguientes formas: nueve ms lesiones T2 en el cerebro dos o mas lesiones en la mdula espinal 4 a 8 lesiones en el cerebro + una lesin en la mdula espinal
IgG.

Adems debe tener un LCR: deteccin de bandas oligoclonals mediante los mtodos
establecidos (preferible isoelectroforesis) incremento del index de

BIRNM: que muestre alguna de las siguientes formas

-

4 a 8 lesiones en el cerebro menos de 4 lesiones en cerebro + una lesin en la mdula.

Adems debe demostrar la diseminacin de lesiones en el tiempo (con lesiones yuxtacorticaes):

A. - Si una primera RNM se realiza 3 meses o ms despus del comienzo de l primer evento clnico, la presencia de una lesin que se realce con gadolinio, es suficiente para demostrar a diseminacin en el tiempo, con tal de que no se encuentre en la topografa implicada en el evento clnico inicial. Si no hay lesiones -que capten contraste en ese momento, es preciso una RNM de seguimiento; el momento para realizar esta nueva RNM no es crucial, pero se recomienda un perodo de 3 meses. Si se encuentra en este momento una nueva lesin hiperintensa en T2 que se realce con el gadolinio, se confirma la diseminacin en el tiempo. B. - Si la primera RNM se realiza antes de los 3 meses despus del comienzo

del evento clnico inicial, una segunda RNM realizada 3 meses ms despus del evento clnico inicial que muestre una nueva lesin que se realce con gadolinio aporta suficiente evidencia para confirmar a diseminacin en el tiempo. Sin embargo, si no se ve ninguna lesin que capte contraste en esta segunda RNM, otra nueva realizada no menos que 3 meses despus, que muestre una nueva lesin en T2 una lesin que se realce con gadolinio ser

suficiente. Adems
B)

debe

presentar.

Potenciales

evocados

visuales:

patolgicos

con

enlentecimiento en la aparicin de las ondas con morfologa conservada.

Proqresin continua durante un ao. Brote: aparicin brusca, de nuevos sntomas el empeoramiento de alguno previo
(diplopla, vrtigo, paraparesia, disminucin de agudeza visual, ataxia, convulsiones, alteracin de pares craneales etc.) con una duracin mayor de 24 horas y menor de 30 das. Entre brotes sucesivos debe haber al menos un mes de estabilidad clnica.

Definiciones adicionales

Progresin: sntoma signo cuya intensidad se mantiene e incrementa en forma

prolongada ms all de 30 das.

Discapacidad sostenida: cambio permanente igual Pacientes con alto riesgo de desarrollar EM: Pacientes con un episodio de
neuritis ptica sndrome cordonal espinal sndrome de tronco sndrome cerebeloso + RNM anormal: con 2 ms lesiones clnicamente silentes, una de las cuales por lo menos debe tener: 3 mms y de forma ovoide localizacin periventricular.

V. DIAGNOSTICO: El diagnstico se realiza, considerando los criterios clnicos y neuroradiolgicos anteriormente descritos.

VI EXAMENES AUXILIARES:

Son imprescindibles los estudios de Resonancia Magntica Nuclear y LCR.

VII MANEJO

Tratamiento de exacerbaciones agudas

a. Medidas de Soporte

Reposo absoluto:_en cama. Protocolo para escaras.

b. Tratamiento Farmacoigico: opciones: - Metilprednisolona: dosis de carga: 1 ampolla de 250 500 mg/ cada 12 horas va endovenosa, durante 5 das, seguida por prednisona a 1 mg/ kg /da durante 7 das, luego reduccin progresiva: 10 mg cada 4 das durante un perodo de un mes. - Prednisona: se administra tabletas de Prednisona de 50 mg. a dosis: Das: 1

- 10: 60 mg/da; 11- 13: 50 mg/ da; 14 - 16: 40 mg/ da; 17 - 19: 30 mg/

da; 20 - 22: 20 mg/ da; 23 - 25: 10 mg/ da; 26 - 28; 5 mg/ da.
-

Plasmafresis: en episodios severos y agudos en pacientes previamente no dscapacitados

Tratamiento crnico de esclerosis mltiple con interferones Criterios para Ja eleccin de pacientes que deben recibir interferones beta:
administrar 1) Alto riesgo de desarrollar esclerosis mltiple. 2) Recada - remisin de reciente inicio con factores de buen pronstico

(anexo 1).
3) Recada - remisin que no se incluyen en e! criterio anterior. 4) Secundariamente progresiva con recadas.

Tratamiento inmunomodulador:

Interfern beta 1 A (subcutneo): 1 ampolla de 44 microgramos va

subcutnea 3 veces por semana.

Interfern beta 1 B (subcutneo): 1 ampolla de 9 MUI va subcutnea interdiario. Acetato de Glatiramer 20 mg: 1 ampolla va subcutnea diario.

Otros interferones en el tratamiento de esclerosis mltiple: interfern beta 1 A (intramuscular) (anexo 2). Criterios de fracaso de tratamiento con interfern
- 3 ms ataques al ao, que requieren de esteroides, hospitalizacin

ambos;
-

Progresin constante de enfermedad durante ms de 6 meses

prdida de habilidad para caminar en ese perodo. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIN Y ALTA Hospitalizacin
-

Paciente con brote (segn definicin anterior) de esclerosis mltiple.

Paciente con alguna manifestacin clnica comorbilidad que constituya un

riesgo inminente de vida (ej. disautonoma vegetativa) Alta

-

Estabilizacin de deterioro neurolgico (que fue la causa de ingreso),

durante por lo menos 48 horas.

Tratamiento de comorbilidades que puedan afectar el curso de la

enfermedad: infecciones, enfermedades autoinmunes, etc. DESCANSO MDICO Descanso mdico luego de hospitalizacin: entre 3-5 das. Cuando se considera que la recuperacin que permita su reinsercin en las labores policiales exceder los 29 das de hospitalizacin, se incluye en los beneficios de ley Nro 12633.
IX COMPLICACIONES -

Escaras. Infecciones: urinarias, respiratorias, etc.. Crisis de disautonoma vegetativa.

X CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA

De acuerdo a evolucin
XI BIBLIOGRAFA - Gooding, D. S. MD. et al.. Report of terapeutics and technology assessment

Subcommittee of the American Academy of Neurology and MS Council.

Resumen de Congreso de Academia Americana de Neurologa, Hawaii. Abril 2003. Captulo de Enfermedades desmieiinizantes. -

Neurology. 1996, 39: 285 - 294. C. Nogales Gaete J.. Esclerosis mltiple, una mirada

- Arraigada

latinoamericana. 2002. 21 -483.

- Zarranz J. Neurologa. 2003, 3era edicin. 593 - 623. -

Micheli, F. Tratado de Neurologa, 2003. 642 - 697.

XII ANEXO

Anexo 1 Factores de buen pronstico

a) Formas: RRMS con brotes con remisin importante y/o larga fase

latente. b) Forma inicial monosintomtica. Predominio inicial de sntomas sensitivos y pticos.

Dficit motor trastorno cerebeloso ausentes poco significativos, cjlnicio temprano: adultojoven. d) Bajo

nivel de actividad en controles de RNM.

e) Puntaje f)

de EDSS menor de igual a 5 a los 5 aos.

Sexo femenino. RRMS con brotes prolongados remisin incompleta y/

Factores de mal pronstico

a) Formas:

corta fase latente; SPMS; PPMS.

b) Formainicial con afectacin de ms de un sistema funcional. Predominio inicial de sntomas motores, de tronco cerebral, de cerebelo: invalidantes. (Se incluyen trastornos sensitivos invalidantes). c) inicio d) Alto tardo: adulto mayor.

nivel de actividad en controles de RNM. de EDSS mayor a 5 a los 5 aos.

e) Puntaje f)

Sexo masculino.

Anexo 2 Otros interferones en el tratamiento de esclerosis mltiple Interfern beta 1 A (intramuscular): 1 ampolla 6 MUI va intramuscular una (1) vez
por semana.

Nota: se considera como importante, poder contar con este tipo de interfern de baja dosis y baja frecuencia de administracin, para los pacientes considerados en el grupo de alto riesgo de desarrollar esclerosis mltiple y los de forma recada - remisin de reciente inicio con factores de buen pronstico.