Formacin, forma y tamao de los lisosomas

SE FORMAN GRACIAS A LA ACCIN CONVINADA DEL RETCULO ENDOPLASMTICO Y DEL APARATO DE GOLGI

Enzimas lisosomales
-Hidrolasas cidas como fosfatasas, proteasas, lipasas, glicosidasas, fosfolipasas, lisozimas, sulfatasas. -pH del interior del lisosoma es de 5. -Se protege de su propia acidez por intensa glicosilacin de su membrana .-

Tipos de lisosomas

LISOSOMA PRIMARIO

LISOSOMAS SECUNDARIOS

 Funciones

lisosomales:

Participan en la muerte celular. Contribuyen a la desintegracin de clulas de desecho. No participa en el desarrollo embrionario, pero si intervienen en el proceso de diferenciacin de rganos durante la ontogenia (por ejemplo, desaparicin de la cola del embrin). Intervienen en la digestin de las sustancias ingeridas por endocitosis. A la digestin de materiales extracelulares se le llama HETEROFAGIA. Los lisosomas tambin pueden degradar material intracelular, destruyendo materiales de la propia clula y se llama AUTOFAGIA. Se llaman vacuolas autofgicas a los lisosomas secundarios de la unin de un lisosoma con las vesculas. Tienen importante participacin en degeneracin del ovulo y en la fecundacin y en algunas condiciones patolgicas.

Digestin Intracelular

-Comienza con la formacin de la vescula endoctica -Esta entra a formar parte del compartimento endosomal perifrico, para luego introducirse al compartimento endosomal interno de menor pH. Y posteriormente llegar estos contenidos al compartimento endolisosomal.

El aparato endosomal-lisosomal es un componente del sistema de endomembranas de la clulas eucariotas; es el responsable de la digestin intracelular de macromolculas internalizadas del exterior por los diferentes tipos de endocitosis, y de material intracelularmente generado (autofagia). La distincin entre los distintos compartimentos de este aparato est basada en el pH de los mismos. El lisosoma es el compartimento ms acidico donde la degradacin de las macromolculas ocurre. Los componentes membranosos bsicos de la va endosomal-lisosomal, son las vesculas endocticas, endosoma temprano, endosoma tardo, cuerpos multivesiculares (MVB), endosomas de reciclaje y lisosomas. El pH de los distintos compartimentos del sistema endodomal decrece a medida que nos acercamos a los lisosomas (que tiene el pH ms bajo en su interior).

El material endocitado es transportado a travs de la va endosomal donde es clasificado y liberado finalmente a su destino final intracelular. Las vesculas endocticas se fusionan con los endosomas tempranos, que son vesculas con extensiones tubulares que se localizan en la periferia de la clula donde el contenido de las vesculas endocticas es clasificado. Algunas protenas de membrana y lpidos sern reciclados de vuelta a la membrana plasmtica en endosomas de reciclaje, vesculas formados por pinzamiento de un fragmento de membrana del endosoma temprano. El resto del endosoma madura en un endosoma tardo, una red de tbulos y vesculas distribuidas por el citoplasma que se fusionan con vesculas que proceden de la red trans del Golgi (TGN), las cuales estn llenas de precursores de hidrolasas lisosomales recin sintetizadas y modificadas. En el ambiente cido del endosoma, las hidrolasas lisosomales son activadas y los lisosomas tardos maduran en lisosomas maduros activos. Alternativamente, los endosomas pueden fusionarse con lisosomas maduros preexistentes.

ENZIMAS LISOSOMALES Y GOTA

La gota es una enfermedad caracterizada por una superproduccin de purinas y por tanto de cido rico que es su producto de excrecin . Una consecuencia de esta enfermedad es la elevacin de los niveles sanguneos de cido rico (hasta 7.3 y 8,5 en las mujeres y hombres respectivamente) y la acumulacin de cristales de urato en las articulaciones. El cido rico no es muy soluble y algunos de los sntomas clnicos de la gota pueden atribuirse a daos provocados por los cristales de urato. Los cristales son fagocitados por las clulas en las articulaciones y se acumulan en vacuolas digestivas que contienen enzimas lisosomales. Estos cristales provocan la rotura fsica de las vacuolas con lo que los enzimas hidrolticos son liberados al citosol celular induciendo la perdida de sustancias de la clula y su autolisis. El resultado es un cuadro clnico en las articulaciones caracterizado por inflamacin, dolor, hinchazn y aumento de la temperatura.

Algunas enfermedades lisosmicas

Ausencia de iduronidasa