craneosinostosis

gua para entender

una publicacin de childrens craniofacial association

gua para entender craneosinostosis

sta gua ha sido diseada para responder las preguntas que son frecuentemente hechas por los padres de un nio con Craneosinostosis. Su propsito es proveer a los pacientes, padres y otros, un mejor entendimiento de esta condicin.

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cmo puede la asociacin craneofacial de los nios (CCA) beneficiar a mi familia?

a CCA comprende que cuando un miembro de la familia tiene una condicin craneofacial, todos los miembros de la familia son afectados. Nosotros proveemos programas y servicios que han sido diseados para tratar estas necesidades. Usted puede encontrar una lista detallada de los programas y servicios de la CCA en nuestra pgina de la red: www.ccakids.com o llamando al: 800.535.3643.

La informacin que aqu se provee fue escrita por un miembro del Consejo de Asesora Mdica de la Asociacin Craneofacial de los Nios. Este folleto es slo para nes informativos. No es una recomendacin de tratamiento. Las decisiones de tratamiento deben estar basadas en mutuo acuerdo con el equipo craneofacial. Las posibles complicaciones deben ser discutidas con el mdico antes y durante el tratamiento. Diseo y produccin por Robin Williamson, Williamson Creative Services, Inc., Carrollton, TX. Revisin y correccin del espaol por Monina Gilchrist, Moninas Enterprises, Carrollton, TX.

2008 Childrens Craniofacial Association, Dallas, TX

qu es la craneosinostosis?
raneosinostosis es un trmino mdico que literalmente signica fusin de los huesos del crneo. Es una condicin con la que algunos nios nacen o desarrollan ms adelante. El crneo se forma anormalmente debido a la fusin de sus huesos. Para entender mejor esta condicin, es importante saber que nuestros crneos no estn hechos de un solo tazn, pocillo de hueso. Al contrario, el crneo est formado por distintos huesos que encuadran como las piezas de un rompecabezas. Las reas donde los huesos se encuentran el uno con el otro son llamadas suturas. A medida que un beb crece, el cerebro rpidamente aumenta en tamao. Segn las ltimas teoras de crecimiento, el cerebro que est creciendo empuja a los huesos del crneo, causando que los huesos del crneo se expandan y crezcan. La mayor parte de este crecimiento ocurre en las reas de las suturas donde los huesos se encuentran. Cuando una de las suturas se funden, a esta condicin se le llama Craneosinostosis. Por lo tanto no habr crecimiento en esta rea. Esta inhabilidad de crecer en un rea puede causar que otra parte crezca demasiado, resultando as en un crneo anormalmente formado.

cmo reconozco esta condicin en mi propio nio?

l diagnstico de la Craneosinostosis puede ser hecha correctamente por medio de rayos-X, tal como una Tomografa Computarizada (CT scan). Algunos nios experimentan una mejora notable en la formacin de su cabeza cuando ellos empiezan a sentarse y a soportar sus cabezas por s solos. Algunas veces esta condicin empeora con el crecimiento. Otras veces se mantiene igual. Otro sntoma que algunos padres notan es una protuberancia sea que se puede dar por distintas partes del crneo. El cierre prematuro de la fontanela (punto suave) puede ser otro signo de la Craneosinostosis.

qu tipos de craneosinostosis hay?

ay muchos tipos de Craneosinostosis; y se les dan distintos nombres, dependiendo de la sutura o suturas involucrada(s). En este folleto se hablar de: la plagiocefalia, la trigonocefalia, la escafocefalia y el sndrome de Crouzon. Tambin hay otros sndromes que tienen que ver con la Craneosinostosis. La mayora de esos sndromes, sin embargo, son similares de alguna manera a las condiciones que se explican aqu. La plagiocefalia sucede aproximadamente en uno de cada 2, 500 nacimientos. Tiene que ver con la unin ya sea del lado derecho o izquierdo de la sutura a la corona. Normalmente, la sutura de la corona se extiende de oreja a oreja, sobre la parte superior de la cabeza. La fusin o cierre prematuro de las suturas de la corona en un lado causa que la frente y cejas dejen de crecer hacia adelante de manera normal. Esto a su vez hace que parezca que la frente y las cejas del nio con plagiocefalia hayan sido empujadas hacia atrs. Adems, tambin se nota una formacin distinta en el ojo del lado afectado. La trigonocefalia es la fusin de la sutura metpica. Esta sutura va desde la parte superior de la cabeza, pasa por la mitad de la frente, hacia la nariz. El cierre prematuro de esta sutura puede resultar en una protuberancia sea que va hacia abajo en la frente. A veces la frente se ve un tanto puntiaguda, parecida a la proa de un barco; y, frecuentemente, los ojos se ven ms cercanos el uno al otro. La escafocefalia es el cierre prematuro o la fusin de la sutura sagital. Esta sutura va desde la frente hasta la nuca, a partir de la mitad de la parte superior de la cabeza. Su fusin resulta en un crneo alargado y estrecho. El crneo es largo de adelante hacia atrs y estrecho, de oreja a oreja. El sndrome de Crouzon tiene que ver con la unin de ambos lados de la sutura de la corona. Esta sutura se extiende de oreja a oreja, sobre la parte superior de la cabeza. Su fusin previene el crecimiento de toda la frente en direccin hacia adelante. Esto da como resultado que el cerebro empuje la parte superior del crneo ms hacia arriba, y as se forma una frente aplanada y alta. Asimismo, es interrumpido el crecimiento hacia adelante de los huesos que protegen los ojos; y esto hace que los ojos se vean muy grandes.

cmo ocurren estos sndromes?

asta el momento nadie sabe por qu ocurren estos defectos de nacimiento. Los estudios no muestran que hay algo en particular que la madre haya o no haya hecho para que se den estos defectos. Lo ms probable es que algn accidente haya ocurrido con uno de los genes en el desarrollo temprano del beb. En una poblacin normal, la plagiocefalia ocurre en uno de 2,500 nacimientos. Es la forma ms comn de Craneosinostosis. Algunos de los tipos ms raros de Craneosinostosis ocurren en uno de 50,000 nacimientos. Si tiene un nio con Craneosinostosis, hay una probabilidad muy pequea de que usted vaya a tener un segundo nio con esta condicin. Las probabilidades son de 0 a 4%. Asimismo, cuando su nio con Craneosinostosis crezca, la probabilidad de que ste tenga un nio con Craneosinostosis es igual de pequea. De todos los tipos de Craneosinostosis que se presentan aqu, el sndrome de Crouzon es la excepcin a la regla. Cuando se desarrolla el sndrome de Crouzon, los nios con esta condicin tienen un 50% de probabilidad de que se la pasarn a sus hijos. Por ejemplo si una persona con el sndrome Crouzon tiene cuatro nios, se espera que dos de ellos tengan la afeccin.

cules son los tratamientos disponibles para la craneosinostosis?

o todos los nios con Craneosinostosis necesitan tratamiento. Cada uno de los distintos tipos de Craneosinostosis puede ocurrir en varios niveles de gravedad. En la forma ms leve, slo se puede sentir una pequea protuberancia sea, y el crneo no tiene una forma anormal. En algunos casos, el problema empeorar con el crecimiento. Para unos, la afeccin seguir igual y para otros mejorar con el tiempo. Los nios con deformaciones obvias deberan ser tratados. Aquellos nios que tengan deformaciones que se cree que empeorarn tambin deberan ser tratados. Una de las ms grandes preocupaciones es que haya presin intracraneal. A medida que el cerebro crece, ste necesita poder separar los huesos del crneo, dndole ms espacio para que crezca. Si hubiera una fusin de una sutura, como en el caso de la Craneosinostosis, el crecimiento es restringido y el cerebro es apretado. A medida que aumenta el tamao del cerebro, el crneo no se podr expandir. Esto puede causar que se acumule presin dentro del crneo. Este aumento en la presin puede causar a su vez un retraso en el desarrollo del cerebro o daar al cerebro permanentemente.

si mi hijo necesita una ciruga, cundo es el mejor momento para hacerlo?

l momento en que se debe realizar la ciruga depende del tipo de Craneosinostosis y de la gravedad de la deformacin. Generalmente, es mejor esperar hasta que el nio tenga 2 3 meses de edad, ya que existe menos riesgo a esta edad. Igualmente, los resultados son mejores y el riesgo es menor si la ciruga es realizada antes de que el nio o la nia cumpla el ao de edad. Con la excepcin de ciertos sndromes, una operacin corregir la Craneosinostosis. Cerca del 10 al 20% de los pacientes necesitan una segunda operacin para corregir pequeas deformaciones que hayan quedado.

cul es el mejor lugar para que atiendan a mi hijo?

La Craneosinostosis es un problema complejo que requiere que las habilidades expertas de distintas especialidades trabajen en conjunto. Estos problemas son mejor tratados por equipos grandes craneofaciales que tengan experiencia en el tratamiento de estos pacientes. Los centros que cuentan con equipos grandes craneofaciales que trabajen juntos tienen la ventaja de contar con mayor experiencia. Esto definitivamente lleva a mejores resultados y pocas complicaciones. Adems, las continuas investigaciones en estos centros ofrecen a los pacientes los ms ltimos descubrimientos en cuanto a los tratamientos se refiere. Debido a que slo hay pocos centros con experiencia en el pas, es comn que las familias viajen a veces distancias largas para recibir el mejor cuidado. Los nios que son tratados localmente por equipos sin experiencia o por mdicos que no trabajen en equipo sino individualmente son ms propensos a tener resultados no satisfactorios. A veces es necesario tener dos o tres operaciones adicionales para corregir lo que se ha hecho. Otra ventaja de viajar a los centros con experiencia es la oportunidad de conocer a otras familias con nios afectados por problemas similares quienes le pueden ofrecer consejos. A menudo estas familias comparten sus experiencias, y le proveen apoyo moral.

cul es el procedimiento quirrgico para reparar esta condicin?

a tcnica quirrgica para corregir este problema vara segn el tipo de craneosinostosis, pero todos ellos tienen algo en comn. Slo se considera la ciruga en estos nios despus de que un pediatra, quien haya sido entrenado en este campo, certique que el nio puede tolerar la anestesia y la operacin. Uno de los riesgos ms grandes para un nio proviene de la anestesia general. Es necesario que un anestesilogo, con mucha experiencia en este tipo de ciruga en infantes, est presente durante todo el procedimiento. La ciruga normalmente es realizada por dos especialistas que trabajan en conjunto. Uno es un cirujano craneofacial y el otro un neurocirujano peditrico. El cirujano craneofacial es un cirujano plstico que ha recibido entrenamiento adicional en ciruga craneofacial peditrica. Es comn que se haga una incisin en la parte del cabello de la cabeza, de una oreja a la otra. Generalmente sta es la nica cicatriz de la ciruga, pero el cabello normalmente la llega a cubrir. Una vez que se ha hecho la incisin, el neurocirujano quita las reas afectadas del crneo y la frente. El cirujano craneofacial reconstruye estos huesos y los regresa a su posicin normal. Una vez que se ha terminado el procedimiento, se cierra la incisinnormalmente con suturas disolventes. Luego, el nio es trasladado a la unidad de cuidados intensivos peditricos. La rutina puede variar segn el centro. Los pacientes usualmente pasan una o o dos noches en la unidad de cuidados intensivos, y despus son trasladados al piso peditrico regular. Normalmente se les da de alta el tercer o quinto da despus de la ciruga. Es comn que los nios experimenten una incomodidad menor con esta operacin, pero el dolor del corte en el crneo es mnimo. Al segundo da despus de la ciruga, la mayora de los nios no necesitan ms que un analgsico como Tylenol. Tambin es probable que ambos ojos se cierren por la hinchazn por unos tres das despus de la ciruga. El no poder abrir los ojos es lo que ms incomoda a la mayora de los nios. Una vez que el nio haya sido dado de alta, es probable que le pidan a la familia que se quede en el rea por unos das ms antes de que regrese a casa. Ello les permite a los doctores asegurarse de que no haya una buena probabilidad de que surja alguna complicacin. Entre seis semanas a tres meses despus de la ciruga, el nio deber regresar a la clnica para sus visitas de seguimiento. De all en adelante, el cirujano normalmente ver al nio una vez al ao.

childrens craniofacial association

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Para alentar y dar esperanzas tanto a aquellos individuos que estn afectados con diferencias faciales, como a sus familias.