LAPORAN CLINICAL SCIENSE SESSION

SINDROMA NEFRITIK AKUT

Disusun oleh: Mohamad Rizki Dwikane (12100112016)

PRESEPTOR

Tito. G. dr, SpA

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ISLAM BANDUNG RUMAH SAKIT UMUM DAERAH AL IHSAN BANDUNG 2012

SINDROMA NEFRITIK AKUT

DEFINISI Nama lain: Acute Proliferative (poststreptococcal) Glomerulonephritis atau acute endocapilllary Proliferative Glomerulonephritis. Nelson : acute poststreptococcal Glomerulonephritis (acute nephritic syndrome) kumpulan gejala yang dikarakteristikan oleh gross hematuria, edema, hypertensi, dan renal insufficiency. Pediatric nephrology : kumpulan manifestasi klinis yg diakibatkan oleh kerusakan ginjal yg tiba-tiba dan inflamasi yang menyebabkan penurunan GFR disertai retensi sodium dan air. Glomerulonephritis akut digunakan untuk menunjukan gambaran klinik, akibat perubahan-perubahan struktur dan faal dari peradangan akut glomerulus pasca infeksi streptococcus. ETIOLOGI Group A beta-hemolitik streptokokus (nephritogenic). Faringitis Transilitis Impetigo faktor resiko: overcrowding dan poor hygiene.

Diakibatkan oleh respon imun yang di trigger oleh adanya infeksi inflamasi merusak fungsi glomerulus ( filtering & excretion) ditemukan darah dan protein di urin serta edema. Etiologi tersering PSGN (80%)

Other cause : termasuk post infeksi oleh : 1) Bakteri seperti staphylococus, pneumococi, 2) virus mumps, hepatitis B, varicella, coxsackie virus, dan EBV. 3) Protozoa : Toxoplasma gondii, plasmodium 4) Idiophatic cause : Iga Nepropaty, 5) Secondary cause : SLE, vasculitis, dan poliartritis.

EPIDEMIOLOGI Anak-anak lebih banyak pada dewasa. Usia 6-10 tahun (robbins kummar) Atau 2-14 tahun (harrisson) 3-10 tahun (smith) 5-15 tahun (mc cance)

PATOGENESIS DAN PATOPHYSIOLOGY Kerusakan glomerulus dihasilkan dari inisiasi serangan complex imun

yang menyerang glomerulus (endotel site ). - Deposisi komplex imun dibentuk scr langsung di glomerulus oleh iktan antibodi di sirkulasi dengan antigen yang terperangkap di glomerulus / autoantigen yg merupakan bagian glomerulus yang akan terbentuk di sirkulasi lalu tertahan di glomerulus menginisiasi proses inflamasi. Beberapa penyelidik mengajukan hipotesis sebagai berikut : Terbentuknya kompleks antigen-antibodi yang melekat pada membrana basalis glomerulus dan kemudian merusaknya.

Proses auto-imun kuman Streptococcus yang nefritogen dalam tubuh menimbulkan badan autoimun yang merusak glomerulus. Streptococcus nefritogen dan membran basalis glomerulus mempunyai komponen antigen yang sama sehingga dibentuk zat anti yang langsung merusak membrana basalis ginjal. CLINICAL MANIFESTASI Onsetnya biasanya tiba-tiba. Terjadi dalam 7-14 hari pasca pharingitis dan 3- 6 minggu setelah infeksi pada kulit. KEY POINTS : Acute fluid overload ( peripheral oedema, pulmonary oedema) Hypertensi Hematuria (microsciopic/macroscopic) Renal functional impairment (oliguria, plasma creatinin elevated )

SIGN AND SYMPTOMS Headache Malaise Mild Fever Puffiness around the eyes and face Flank pain Anorexia Hematuria colored (smiky/colaurine, cocoa

colored urine) Oligouria Nausea Edema Hypertension

5 LABORATORY FINDINGS Urinalysis: Grossly bloody/coffee colored Proteinuria (1-3+) (>1gram/day) Red cell casts (hyaline and granular casts) Penurunan GFR Oligouria Urea nitrogen meningkat Kreatinin meningkat Serum complement rendah C3 turun dan C4 normal Peningkatan antisterptolysin O titers Positif streptokokus ASO meningkat Anti-DNAase meningkat Antihyaluronidase antibodies meningkat.

KRITERIA DIAGNOSIS Infeksi sal. Nafas 1-3 mgg sebelumnya/infeksi kulit sebelumnya >3 mgg. Hematuria (mikroskopik/gross hematuria) Hipertensi dgn berbagai tingkatan Oliguria atau anuria

DIAGNOSA BANDING Hematuria idiopatik Nepropati iga Nepritis herediter Sle

6 PEMERIKSAAN PENUNJANG Urin Kultur apus tenggorokan ASTO C3 Kadar HB

TERAPI 1. Umum Istirahat di tempat tidur bila edema berat dan GGA Diet kalori adekuat terutama karbohidrat untuk memperkecil katabolisme endogen dan diet rendah garam 2. Obat (Tidak ada spesifik) Penisilin prokain 50.000 U/kgBB/kali i.m. 2 kali/hari, atau Penisilin V 50 mg/kgBB/hari p.o. dibagi 3 dosis untuk infeksi aktif. Apabila hipersensitif penisilin eritromisin 50 mg/kgBB/hari (4 dosis), selama 10 hari Hipertensi Ringan (130/80 mmHg) : Tidak diberikan anti hipertensi Sedang (140/100 mmHg) : Hidralazin i.m./p.o. Nifedipin sublingual Berat (180/120 mmHg) : Klonidin drip/nifedipin sublingual Bila terdapat tanda hipervolemia (edema paru, gagal jantung) disertai oliguria diuretik kuat (furosemid 1-2 mg/kgBB/kali)

7 PROGNOSIS Diperkirakan > 95% akan sembuh sempurna Kematian dapat terjadi pada fase akut dan 2% menjadi kronik.

KOMPLIKASI Oliguria sampai anuria yang dapat berlangsung 2-3 hari. Terjadi sebagia akibat berkurangnya filtrasi glomerulus.. Ensefalopati hipertensi yang merupakan gejala serebrum karena hipertensi. Terdapat gejala berupa gangguan penglihatan, pusing, muntah dan kejang-kejang. Ini disebabkan spasme pembuluh darah lokal dengan anoksia dan edema otak. Gangguan sirkulasi berupa dispne, ortopne, terdapatnya ronki basah, pembesaran jantung dan meningginya tekanan darah yang bukan saja disebabkan spasme pembuluh darah, melainkan juga disebabkan oleh bertambahnya volume plasma. Jantung dapat memberas dan terjadi gagal jantung akibat hipertensi yang menetap dan kelainan di miokardium. Anemia yang timbul karena adanya hipervolemia di samping sintesis eritropoetik yang menurun

PATOMEKANISME
Streptococcus hemolytic Sore throat Respiratory infection fever Stimulasi sistem imun

Terbentuk kompleks antigen-antibody

ASTO meningkat

Terdeposit di glomerulus

Terdeposit di glomerulus

Aktivasi complement

Penurunan kadar c3

Sel mesangial

Infiltrasi leukosit

Pengeluaran NO,endothelin

neutrofil

makrofag

limfosit

protease

Kerusakan glomerulus

Degradasi GBM

Pembengkakan epitel

Proliferasi sel endothel

Gangguan filtrasi

Sel dengan berat molekul besar tidak terfiltrasi

Oklusi kapiler

Penurunan GFR Mild proteinuria Hematuria massive Penurunan ekskresi Na Hb turun Cola colored urine RBC cast Aktivasi RAA sistem

10

Retensi Na

vasokonstriksi

Penurunan volume plasma

Penurunan ekskresi cairan

aldosterone

oligouria Ekstravasasi cairan ke interstitial Tekanan dinding pembuluh darah meningkat Hypertensi (BP = 130/80)

Periorbital edema

Peningkatan reabsorbsi Na

hypervolemia

Peningkatan tekanan hydrostatik

11 PROGNOSIS JANGKA PANJANG Sebagian besar gejala klinis APSGN, termasuk gross hematuria, oliguria, dan edema, biasanya mereda secara spontan pada 2-3 minggu setelah onset. Tingkat C3 biasanya kembali normal dalam waktu 8-12 minggu. Mikroskopik hematuria dengan atau tanpa proteinuria dapat menetap hingga 1-2 tahun setelah terdiagnosis kasus APSGN. Gejala dan waktu menetapnya gejala tersebut dapat dilihat pada grafik dibawah ini.