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HEMATOLOGA
TEMA:
LEUCEMIA
La leucemia es un cncer que se inicia en los rganos que producen la sangre, principalmente la mdula sea y el sistema linftico.
LLA
AGUDA LMA LEUCEMIA LLC CRNICA
LMC
Origina en CMP
LMC
t (9q;22q)
Tpica (Ph1 presente),atpica (Ph1 ausente) y variedad juvenil (atpica del nio).
La proliferacin de clulas se correlaciona con crecimiento esplnico(95%)
ETIOPATOGENIA
FISIOPATOLOGA
DIAGNOSTICO
Diagnstico Clnico
Esplenomegalia
Diagnstico Laboratorial
Leucocitosis
Precursores mieloides
Basofilia Disminucin de fosfatasa alcalina leucocitaria
Citogentica
Muestra de sangre medular donde un Muestra de sangre perifrica con se un evidencia incremento deincremento la de las tresmieloide series hematopoyeticas, a predominio mieloide. serie y precursores, as como basfilos (flecha).
La investigacin del gen quimrico BCR/ABL empleando hibridacin in situ fluorescente (FISH) o la reaccin en cadena de la polimerasa (RTPCR), tienen mayor sensibilidad que la investigacin del Ph1 por medio de Tcnica FISH: gen bcr en rojo y abl en verde. En la figura de la citogentica izquierda un patrn normal y en la figura de la derecha se evidencia convencional patrn bcr/abl - Phy (+)
Una vez detectada la enfermedad en forma clnica tiene una duracin de aprox 3 a 4 aos. Fase Crnica (estable y responde al tratamiento) Blastos menos 10% Basfilos menos 20% No alteracion clonal
Fase Acelerada
Blastos 10-19%
Basfilos sangre perifrica 20% Trombocitopenia o trombocitosis severa Incremento de esplenomegalia Evolucin clonal
Fase Blstica
Blastos 20% Proliferacin extramedular Grandes focos blastos en MO
TRATAMIENTO
Hidroxiurea (respuesta rpida y toxicidad) u otro agente alquilante como el melfaln,
Interfern alfa (rhIFN).- de mantener la remisin de la enfermedad y reducir la cantidad de clulas Ph1 positivas.
El mesilato de imanitib (busulfan) (STI-571) es un producto que inhibe selectivamente el crecimiento del clon Ph1.
El trasplante de MO es la nica opcin verdaderamente curativa en esta enfermedad; sin embargo, Su costo, La necesidad de un donante HLA idntico, La enfermedad del injerto contra el husped y, La edad avanzada de muchos pacientes limitan la aplicacin frecuente de esta modalidad de tratamiento.