Sndrome de Asperger

El sndrome de Asperger o trastorno de Asperger es un conjunto de problemas mentales y conductuales que forma parte de los trastornos del espectro autista. Se encuadra dentro de los trastornos generalizados del desarrollo (CIE-10 Cap!tulo " #$%&. 'a persona afectada muestra dificultades en la interacci(n social y en la comunicaci(n de gra)edad )ariable* as! como acti)idades e intereses en +reas que suelen ser muy restringidas y en muc,os casos estereot!picas. Se diferencia del autismo infantil temprano descrito por -anner y de otras formas menos espec!ficas en que en el trastorno de .sperger no se obser)a retraso en el desarrollo del lenguaje* y no e/iste una perturbaci(n cl!nicamente significati)a en su adquisici(n. 0o ,ay retardo* por ejemplo en la edad en que aparecen las primeras palabras y frases* aunque pueden e/istir particularidades cualitati)as (por ejemplo gramaticales& que llamen la atenci(n* as! como una preser)aci(n generalizada de la inteligencia.1 1 .unque la edad de aparici(n y detecci(n m+s frecuente se sit2a en la infancia temprana* muc,as de las caracter!sticas del trastorno se ,acen notorias en fases m+s tard!as del desarrollo* cuando las ,abilidades de contacto social comienzan a desempe3ar un papel m+s central en la )ida de la persona.

ndice

1 4istoria 1 Epidemiolog!a 5 #isiopatolog!a o 5.1 6ecanismos cerebrales implicados o 5.1 7atolog!a % Etiolog!a 8 Cuadro cl!nico o 8.1 Interacci(n social y afecti)idad o 8.1 Comportamientos e intereses restringidos y repetiti)os o 8.5 'enguaje y discurso o 8.% Inteligencia 8.%.1 S!ndrome de .sperger y genialidad 8.%.1 7roblemas de aprendizaje y concentraci(n o 8.8 .ctos ritualizados o 8.9 7rocesos de percepci(n y de pensamiento ritualizados o 8.: ;tras caracter!sticas 9 <iagn(stico : =ratamiento o :.1 =erapias o :.1 =ratamiento farmacol(gico $ Impacto social en adultos > Contro)ersia 10 "?ase tambi?n 11 @ibliograf!a 11 Aeferencias 15 Enlaces e/ternos

Historia
El t?rmino fue utilizado por primera )ez por 'orna Bing en 1>$1 en una re)ista de psiquiatr!a y psicolog!a*1 denomin+ndolo as! en reconocimiento del trabajo pre)io de 4ans .sperger (1>09-1>$0&* un psiquiatra y pediatra austr!aco que ,ab!a descrito el s!ndrome ya en 1>%5 (en su trabajo para la ,abilitaci(n como profesor y que public( un a3o m+s tarde& es decir* casi simult+neamente con la descripci(n del autismo infantil realizada por 'eo -anner. .sperger utiliz( la e/presi(n Cpsicopat!a autistaD* la que se prestaba a confusiones por la asociaci(n del t?rmino Cpsicopat!aD con indi)iduos de personalidad asocial. Seg2n Bing* .sperger solo quiso usar la palabra Cpsicopat!aD en el sentido t?cnico simple de Cpersonalidad patol(gicaD. Sin embargo* los trabajos de 4ans .sperger respecto del trastorno no fueron muy conocidos y finalmente se e/tra)iaron durante el incendio de su cl!nica* de modo que sus in)estigaciones permanecieron ignoradas por la comunidad psiqui+trica* ,asta que 'orna Bing los retomara. El reconocimiento internacional del .sperger como entidad cl!nica ocurri( en la d?cada de 1>>0 y fue incorporado por primera )ez en el 6anual Estad!stico de <iagn(stico de =rastornos 6entales en su cuarta edici(n de 1>>% (<S6-I"& es decir* cincuenta a3os despu?s de que .sperger publicara por primera )ez acerca del trastorno. El s!ndrome de .sperger es un diagn(stico relati)amente nue)o en el campo del autismo.5 Seg2n algunos autores* el propio .sperger* cuando era ni3o* podr!a ,aber presentado algunas de las caracter!sticas de la condici(n que lle)a su nombre* tales como la lejan!a y el talento en el lenguaje.% 8 'a descripci(n que realiz( .sperger en 1>%5 se bas( en cuatro casos cl!nicos de ni3os de su clientela9 que ten!an dificultades para integrarse socialmente. Estos ni3os carec!an de ,abilidades de comunicaci(n no )erbal* no pod!an demostrar empat!a con sus compa3eros* y eran torpes f!sicamente. .sperger describi( la Epsicopat!a autistaE como fundamentalmente marcada por el aislamiento social.: Cincuenta a3os m+s tarde* se ,an propuesto de manera tentati)a )ariadas estandarizaciones del s!ndrome de .sperger como entidad diagn(stica* muc,as de las cuales difieren significati)amente del trabajo original de .sperger.$ . diferencia de la descripci(n que el mismo .sperger ,izo en su tiempo de la psicopat!a autista* resaltando su capacidad cogniti)a superior* ,oy se describe el s!ndrome de .sperger en personas de todos los ni)eles de inteligencia* incluyendo aquellos con retraso mental.> En el conte/to de la pol!tica de la eugenesia nazi de esterilizar y matar a las personas socialmente diferentes o a los discapacitados mentales* .sperger defendi( apasionadamente el )alor de las personas autistas* escribiendo cosas comoF CEstamos convencidos, por tanto, de que las personas autistas tienen su lugar en el organismo de la comunidad social. Cumplen bien su papel, quizs mejor que lo que cualquier otro podra hacerlo, y estamos hablando de personas que en su infancia tuvieron la mayores dificultades y causaron indecibles preocupaciones a sus cuidadoresD.10 .sperger tambi?n llam( a sus j()enes pacientes Epeque3os profesoresE*10 y crey( que* m+s adelante en la )ida* algunos ser!an capaces de logros e/cepcionales y pensamientos originales.9 Su art!culo* fue publicado durante la guerra y en alem+n* de modo que a2n antes del incendio de su consultorio no lleg( a ser muy ampliamente le!do en otros lugares del mundo ,asta la retoma del t?rmino por 'orna Bing.

El a3o 1009 fue declarado el C.3o Internacional del S!ndrome de .spergerD* por cumplirse en ese a3o el centenario del nacimiento de 4ans .sperger y el )igesimoquinto ani)ersario del momento en que la psiquiatra 'orna Bing diera a conocer internacionalmente el trastorno.11 . partir del a3o 100:* el d!a 1$ de febrero ,a sido declarado <!a Internacional .sperger en recuerdo del nacimiento de 4ans .sperger.11

Epidemiologa
'as estimaciones realizadas acerca de la pre)alencia del trastorno son muy )ariables. Gna re)isi(n de los estudios epidemiol(gicos infantiles realizada en el a3o 1005 encontr( que los ratios de pre)alencia oscilaban entre los 0*05 y los %*$% casos por cada 1000 indi)iduos. 'a proporci(n de casos de autismo por cada caso de .sperger )ariaba desde 1*8F1 ,asta 19F1.15 . partir de estos datos* se puede e/traer una media geom?trica de proporci(n .utismoH.sperger de 8F1. Combinando este dato con una estimaci(n conser)adora de la pre)alencia del autismo (1*5 casos por cada 1000 indi)iduos&* puede deducirse de forma indirecta que la pre)alencia del S. puede oscilar en torno a los 0*19 casos por cada 1000 indi)iduos.1% Se estima que m+s de la mitad de los casos alcanzan la edad adulta sin diagn(stico.18 7arte de la )ariabilidad que se obser)a en las distintas estimaciones se deri)a de las diferencias e/istentes entre los diferentes criterios diagn(sticos. 7or ejemplo* un estudio relati)amente reducido del a3o 100: realizado en #inlandia sobre una muestra de 8%$% ni3os de oc,o a3os ,all( que 1*> de cada 1000 ni3os cumpl!an los criterios establecidos por la CIE-10 para el diagn(stico del .sperger 1*: de cada 1000 cumpl!an los criterios de Iillbert y Iillbert 1*8 cumpl!an los del <S6-I" y 1*9 cumpl!an los de Szatmari et al. 7arece que los ni3os muestran una mayor predisposici(n que las ni3as a padecer el s!ndrome las estimaciones sobre esta ratio )ar!an desde una proporci(n de 1*9F1 ,asta una de %F1* seg2n los criterios de Iillberg y Iillberg.19 El trastorno de ansiedad y el trastorno depresi)o mayor son las dos enfermedades que m+s com2nmente se manifiestan a la )ez. Se estima que en un 98 J de los casos de .sperger* e/iste comorbilidad con estos dos trastornos.1: 'a depresi(n es ,abitual en adolescentes y adultos los ni3os son m+s procli)es a presentar un =<.4.1$ .lgunos estudios ,an asociado el S. con enfermedades m?dicas como la aminoaciduria y la ,iperla/itud* pero se trata de casos aislados o de estudios poco e/tensos.1: Gn trabajo realizado sobre )arones con S. re)el( un porcentaje ele)ado de epilepsia* as! como de un trastorno de aprendizaje no )erbal (81 J&.1> =ambi?n se ,a asociado el S. con los tics* el s!ndrome de =ourette y el trastorno bipolar. .dem+s* las conductas repetiti)as caracter!sticas del S. guardan muc,as similitudes con la sintomatolog!a asociada al trastorno obsesi)o-compulsi)o y al trastorno de personalidad obsesi)o-compulsi)a.10 0o obstante* muc,os de estos estudios se basan en muestras cl!nicas* o carecen de mediciones estandarizadas. En cualquier caso* es relati)amente frecuente la presencia de trastornos concomitantes.11

Fisiopatologa
Mecanismos cerebrales implicados

El s!ndrome de .sperger parece ser el resultado de la acci(n de di)ersos factores del desarrollo que no tienen unos efectos localizados* sino que m+s bien afectan a gran parte o a la totalidad de los sistemas de funcionamiento cerebral.11 . pesar de que a2n se desconocen tanto los fundamentos espec!ficos del S.* como los factores que lo ,acen diferente del resto de trastornos del espectro autista* y de que no se ,an puesto de manifiesto una sintomatolog!a com2n a todos los casos de S.*1: sigue consider+ndose la posibilidad de que los mecanismos responsables del S. difieran de los de otros trastornos del espectro autista.15 'os estudios neuroanat(micos y las asociaciones con los terat(genos indican firmemente que e/iste una alteraci(n del desarrollo cerebral que tiene lugar poco despu?s de la concepci(n.1% Gna migraci(n anormal de las c?lulas embrionarias durante el desarrollo fetal puede afectar a la estructura final del cerebro* as! como a su conecti)idad. El resultado es una alteraci(n en los circuitos neuronales que controlan el pensamiento y la conducta.18 E/isten di)ersas teor!as que tratan de e/plicar el mecanismo por el que tienen lugar estos procesos* pero ninguna de ellas es capaz de ofrecer una e/plicaci(n completa.19

'a imagen por resonancia magn?tica funcional proporciona algunas pruebas que apoyan tanto la teor!a de la baja conecti)idad* como la teor!a de las neuronas especulares.1: 1$ 'a teor!a de la baja conecti)idad ,ipotetiza un bajo ni)el de funcionamiento de las cone/iones neuronales de alto ni)el y de su sincronizaci(n* al mismo tiempo que tiene lugar un e/ceso de procesos de bajo ni)el.1: Este mecanismo ser!a compatible con otras teor!as del procesamiento general* como la teor!a de la co,erencia central d?bil* que ,ipotetiza que la base de los trastornos del espectro autista consiste en un estilo cogniti)o caracterizado por una capacidad limitada para prestar atenci(n a la totalidad* y una tendencia a centrarse en los componentes m+s espec!ficos de forma separada.1> ;tra teor!a relacionada (sobre el rendimiento perceptual mejorado en casos de autismo& se centra m+s en la superioridad de las operaciones percepti)as y localmente orientadas presente en indi)iduos con autismo.50 'a teor!a del sistema de las neuronas espejo (S0E& ,ipotetiza que las alteraciones en el desarrollo del S0E dificultan los procesos naturales de imitaci(n* lo que pro)oca el deterioro de la interacci(n social caracter!stico del S..1$ 51 7or ejemplo* un estudio encontr( que se produce un retraso en la acti)aci(n del circuito central de la imitaci(n en indi)iduos con S..51 Esta teor!a concuerda con las teor!as de la cognici(n social* como la teor!a de la mente* que ,ipotetiza que las conductas autistas se deri)an de un deterioro en la capacidad de realizar atribuciones de estados mentales a uno mismo y a los dem+s*55 o la teor!a de la ,iper-sistematizaci(n* que ,ipotetiza que los indi)iduos con

autismo pueden sistematizar las operaciones internas para responder ante sucesos de tipo interno* pero son menos eficaces a la ,ora de empatizar y responder a sucesos generados por otros.5% ;tros posibles mecanismos ,acen referencia a una disfunci(n en los circuitos serotonin?rgicos58 o a una disfunci(n cerebelar.59

Patologa
Seg2n la definici(n plasmada en las conclusiones del Segundo Congreso Internacional sobre el s!ndrome de .sperger* realizado en Se)illa en 100>* se trata de una discapacidad social de aparici(n temprana* que conlle)a una alteraci(n en el procesamiento de la informaci(n.5: 'a persona que lo presenta puede llegar a tener una inteligencia superior a la media* aunque en la gran mayor!a de los casos* el CI global del indi)iduo suele ser normal* a diferencia del .utismo de .lto #uncionamiento* ,all+ndose una superioridad del CI )erbal sobre el manipulati)o. ;casionalmente* los indi)iduos con .sperger e/,iben un manejo )erbal at!pico o e/cepcional* no obstante* en aquellas tareas )erbales para cuya realizaci(n se requiere de un grado ele)ado de interacci(n social* las puntuaciones )erbales pueden llegar a descender.5$ 5> 'os sujetos diagnosticados con .sperger presentan ciertos estilos de procesamiento cogniti)o alternati)os muy particulares* mostrando particularmente la capacidad de obser)ar y se3alar detalles que escapan a la mayor!a de las personas neurot!picas* y* con frecuencia* ,abilidades especiales en ciertas +reas del procesamiento. 'as personas que no son autistas (neurot!picas& poseen un sofisticado sentido de reconocimiento de los estados emocionales ajenos (empat!a&. 'a mayor!a es capaz de asociar informaci(n acerca de los estados cogniti)os y emocionales de otros bas+ndose en pistas otorgadas por el entorno y el lenguaje corporal de la otra persona. 'as personas con s!ndrome de .sperger (S.& no poseen esta ,abilidad* es decir* no son emp+ticas se puede decir que tienen una especie de Cceguera emocionalD. 7ara las personas m+s se)eramente afectadas puede resultar imposible incluso reconocer el significado de una sonrisa o* en el peor de los casos* simplemente no reconocer ning2n otro gesto facial* corporal o cualquier otro matiz de comunicaci(n no )erbal. <el mismo modo* el control )oluntario de la m!mica facial puede estar comprometido. Es frecuente que las sonrisas E)oluntariasE en las fotograf!as familiares sean una colecci(n de muecas sin gracia. 7or el contrario* las sonrisas espont+neas suelen ser normales. 'as personas con S. en general son incapaces de Eleer entre l!neasE* es decir* se les escapan las implicaciones ocultas en lo que una persona le dice de forma directa y )erbal* y poseen una discapacidad sem+ntica que les impide procesar o generar mensajes con significados ambiguos o simult+neos que son comunes en la con)ersaci(n* siendo a )eces inconscientes de la e/istencia misma de esta dimensi(n del lenguaje* si bien* con el tiempo* pueden llegar a entenderla. Estas circunstancias conlle)an numerosos problemas durante la infancia y la )ida adulta. Cuando una maestra pregunta a un ni3o con .sperger que ,a ol)idado su trabajo escolar CKLu? pasa* tu perro se comi( tu tareaMD* el ni3o con .sperger permanecer+ silencioso tratando de decidir si debe e/plicar a su maestra que ?l no tiene perro y que* adem+s* los perros no comen papel. Esto es* el ni3o no comprende el sentido figurado

de la pregunta* o no puede inferir lo que la maestra quiere decir a partir de su tono de )oz* postura o e/presi(n facial. .nte tanta perplejidad* el ni3o podr!a responder con una frase totalmente sin relaci(n a lo que se est+ ,ablando (como por ejemplo* CKSabe que mi padre se ,a comprado un ordenador nue)oMD&. .nte esto* y la falta de detecci(n del s!ndrome de .sperger* err(neamente la maestra podr!a concluir que el ni3o es arrogante* insubordinado o CraroD. Es importante notar* sin embargo* que debido a que es un trastorno con un grado de gra)edad )ariable* algunos pacientes se apro/iman a un ni)el de normalidad en sus ,abilidades de comprensi(n e interpretaci(n de las se3ales no )erbales. Encuentran particularmente abrumador el contacto ocular y* por lo tanto* con frecuencia lo e)itan. Esta falta de contacto ocular puede lle)ar a mayores dificultades para interpretar emociones ajenas en la forma como lo interpretan los dem+s. 'os pacientes afectados por el s!ndrome de .sperger suelen mostrar obsesiones por temas espec!ficos como* por ejemplo* la astronom!a* los dinosaurios* la construcci(n de maquetas* los medios de transporte (por ejemplo los trenes o a)iones& o los ordenadores y llegan a dominar tempranamente su +rea de inter?s. <ebido de este fen(meno* 4ans .sperger llam( a sus j()enes pacientes Epeque3os profesoresE* debido a que pacientes de tan s(lo trece a3os de edad conoc!an su +rea de inter?s con la profesionalidad de un profesor uni)ersitario. En t?rminos generales son atra!dos por el orden y la clasificaci(n de las cosas. Cuando estos intereses coinciden con una tarea 2til desde el +mbito material o social* el indi)iduo con .sperger puede lograr una )ida ampliamente producti)a. En la carrera por dominar su inter?s* los indi)iduos con .sperger a menudo manifiestan un razonamiento e/tremadamente refinado* una gran concentraci(n* una actitud perfeccionista y una memoria tenaz. <el mismo modo* el s!ndrome de .sperger puede tambi?n causar problemas en la interacci(n social normal con los padres* ya que los ni3os no responden a los patrones t!picos de socializaci(n. 'as dificultades para interpretar las sutiles pistas de la comunicaci(n no )erbal pueden lle)ar al paciente a conflictos frecuentes e incluso a ser ignorado en sus necesidades b+sicas. El ni3o o adolescente con .sperger con frecuencia se siente confundido porque no es capaz de comprender en qu? se equi)oc( o por qu? raz(n es rec,azado por los dem+s. El resultado de dic,os rec,azos suele deri)ar en problemas de depresi(n* ansiedad* ner)iosismo* resentimientos* ira* conductas antisociales* obsesi)as y agra)amiento de conductas inapropiadas* con el consecuente aislamiento social. 'os afectados en edad preadolescente y adolescente suelen ser )!ctimas de marginaci(n y acoso escolar por sus compa3eros de estudios* por lo que esta circunstancia dificulta su integraci(n social futura y su a)ance en los estudios.

Etiologa
<esde la primera descripci(n del s!ndrome* 4ans .sperger not( la semejanza que e/ist!a entre los ni3os afectados y sus padres. <esde entonces se ,a reconocido el car+cter gen?tico de la condici(n* aunque se desconocen los mecanismos b+sicos. .unque a2n no se ,a identificado ning2n gen espec!fico responsable* se cree que ,ay

m2ltiples factores que desempe3an un papel en la e/presi(n g?nica del autismo* dada la )ariabilidad gen?tica obser)ada en los ni3os con S..1: %0 Se ,a obser)ado una alta incidencia de s!ntomas similares a los del S.* aunque m+s atenuados* entre familiares de personas diagnosticadas con .sperger. .qu! se incluir!an dificultades le)es en la interacci(n social* el lenguaje o la lectura.: 'a mayor!a de las in)estigaciones sugieren que todos los trastornos del espectro autista comparten los mismos mecanismos gen?ticos* pero en el caso del S.* este componente gen?tico puede ser mayor.1: 7robablemente e/iste un grupo com2n de genes en los que determinados alelos predisponen a una )ulnerabilidad indi)idual para desarrollar el S.. Si este fuera el caso* cada combinaci(n concreta de estos alelos podr!a determinar la gra)edad de los s!ntomas en cada caso.: Se ,an asociado algunos casos de trastornos del espectro autista con una e/posici(n a agentes terat(genos (agentes que pro)ocan enfermedades cong?nitas& durante las oc,o primeras semanas de gestaci(n. .unque esto no e/cluye la posibilidad de que los trastornos del espectro autista puedan comenzar m+s adelante* e/isten e)idencias firmes de que el s!ndrome ,ace su aparici(n en fases tempranas del desarrollo.1% Se ,a ,ipotetizado la influencia de muc,os factores ambientales tras el nacimiento* pero ninguna in)estigaci(n cient!fica ,a podido confirmar estas ,ip(tesis.%1 4aciendo un an+lisis de los datos recolectados ,asta el momento es muy probable que se trate de una condici(n polig?nica* en la cual la posesi(n de los alelos menos fa)orecidos de un conjunto de genes funcionalmente relacionados lle)ar!a a la e/presi(n del s!ndrome. 'os genes probablemente in)olucrados est+n asociados con la neurotransmisi(n monoamin?rgica en la regi(n prefrontal yHo las prote!nas de Eandamiaje sin+pticoE asociadas a la constituci(n de circuitos estables durante el proceso del desarrollo neural (como la neure/ina&. Nustamente el car+cter polig?nico e/plicar!a tanto su )ariabilidad cl!nica (lo que se ,a dado en llamar el Eespectro .spergerE& como la comorbilidad frecuente con el trastorno por d?ficit de atenci(n con ,iperacti)idad* el s!ndrome de =ourette* el trastorno obsesi)o compulsi)o y* probablemente* el trastorno bipolar.

Cuadro clnico
El s!ndrome de .sperger es un trastorno generalizado del desarrollo* por lo que se caracteriza por la presencia de un conjunto de s!ntomas relacionados* m+s que por la de un 2nico s!ntoma aislado. Entre sus caracter!sticas ,abituales se encuentra la presencia de un deterioro cualitati)o en la interacci(n social* as! como de patrones estereotipados y restringidos de comportamientos* acti)idades e intereses. 0o se obser)a un retraso cl!nicamente significati)o en el desarrollo cogniti)o* y tampoco se producen retrasos en la adquisici(n del lenguaje.%1 =ambi?n resulta ,abitual la presencia de preocupaciones intensas acerca de alg2n tema concreto* )erbosidad unidireccional* una restricci(n de la prosodia o cierto grado de torpeza f!sica* pero estos s!ntomas no son requisitos indispensables para que pueda realizarse el diagn(stico.%5 El s!ndrome de .sperger se manifiesta de diferente forma en cada indi)iduo pero todos tienen en com2n las dificultades para la interacci(n social* alteraciones de los patrones de comunicaci(n )erbal y no-)erbal* intereses restringidos* infle/ibilidad cogniti)a y comportamental* dificultades para la abstracci(n de conceptos* co,erencia central d?bil en beneficio del procesamiento de los detalles* interpretaci(n literal del lenguaje*

dificultades en las funciones ejecuti)as y de planificaci(n* la interpretaci(n de los sentimientos y emociones ajenos y propios. 7rincipales caracter!sticasF%%

Interacci(n social y afecti)idadF o Egocentrismo inusual* con muy poca preocupaci(n por los dem+s y falta la conciencia del punto de )ista de los otros. o #alta de empat!a y poca sensibilidad ,acia los dem+s. o 0o sabe demostrar cu+ndo le interesa una persona. o Aelaciones sociales muy limitadas* en los ni3os o adolescentes torpe interacci(n con sus compa3eros. o Ingenuidad. Intereses restringidos y repetiti)osF o Intereses e inquietudes muy acotados o circunscriptos que persigue obsesi)amente pero en soledad* como por ejemplo* la recolecci(n de datos o cifras obsesi)amente sin ning2n )alor pr+ctico o social. o El indi)iduo con S. se con)ierte en un e/c?ntrico cuya )ida se caracteriza por una rutina r!gida* sistem+tica y cuyo mundo se podr!a reducir* por ejemplo* a los ,orarios de los trenes o la colecci(n de sellos. 'enguaje y discursoF o 'enguaje formal* pomposo o pedante* con dificultades para captar un significado que no sea literal. o 7roblemas de comunicaci(n con los dem+s* poca preocupaci(n por la respuesta del otro* o #alta de comunicaci(n no )erbal* impasi)idad* e)itar mirar a los ojos del interlocutor. o 4ablar con una )oz e/tra3a* mon(tona o de )olumen no usual. o #alta de conocimiento de los l!mites y de las normas sociales. .ctos ritualizadosF o Autinas y rituales muy poco usuales que no soportan el menor cambio pues esto genera inmediatamente una ansiedad insoportable.

Cualquier desarrollo de un inter?s* a diferencia del resto de la poblaci(n* se disfruta e/clusi)amente en soledad. El s!ndrome puede llegar a distorsionar de tal manera las relaciones sociales de la persona con S. y sus compa3eros o familia que ?stos pueden sentirse enfurecidos por estar frente a una persona insensible* centrada en s! misma y con una rigidez infle/ible.%8

Interaccin social y afecti idad

7osiblemente* el aspecto m+s disfuncional del s!ndrome de .sperger sea la ausencia de empat!a demostrada.9 'os indi)iduos con S. e/perimentan dificultades en aspectos b+sicos de la interacci(n social* lo que puede incluir dificultades para forjar amistades* o para compartir satisfacciones o acti)idades gratificantes con otras personas (por ejemplo* mostrarle a otros un inter?s propio en determinados objetos&. =ambi?n puede e/istir una ausencia de reciprocidad social o emocional* y un deterioro en la comunicaci(n no )erbal en +reas como el contacto ocular* la e/presi(n facial* la postura o el gesto.1:

Supone una discapacidad para entender el mundo de lo social* que se manifiesta al ni)el de comportamientos sociales inadecuados proporcion+ndoles a ellos y sus familiares problemas en todos los +mbitos. 'as personas con S. pueden no mostrarse tan retra!dos ante los dem+s como ,ar!an las personas con formas de autismo m+s debilitantes se apro/iman a los dem+s* aunque les resulte dif!cil. 7or ejemplo* una persona con S. puede iniciar un discurso unidireccional y prolijo sobre su tema fa)orito* malinterpretando o no reconociendo correctamente las reacciones o los sentimientos de sus oyentes* como por ejemplo* la necesidad de pri)acidad o la prisa por irse.%5 Estos fracasos a la ,ora de reaccionar de forma apropiada ante una interacci(n social pueden ser interpretados como una falta de atenci(n a los sentimientos de los dem+s* dando una imagen de aparente insensibilidad.%5 0o obstante* no todas las personas con S. muestran conductas de apro/imaci(n ,acia los dem+s. .lgunos de ellos pueden llegar a desarrollar un mutismo selecti)o* restringiendo sus comunicaciones )erbales a un grupo espec!fico de personas. .lgunos pueden elegir ,ablar solamente a aquellas personas que les resultan agradables.%9 'a capacidad cogniti)a de los ni3os con S. suelen permitirles comportarse de acuerdo a normas sociales en un conte/to de laboratorio*1: donde pueden ser capaces de mostrar una comprensi(n te(rica de las emociones de otras personas. 0o obstante* suelen tener dificultades a la ,ora de trasladar estos conocimientos te(ricos a situaciones de la )ida real.%5 'as personas con S. pueden analizar y con)ertir sus obser)aciones sobre la interacci(n social en gu!as o pautas de actuaci(n r!gidas* aplicando estas directrices de manera poco ,abilidosa (por ejemplo* forzando el contacto ocular&* dando como resultado un comportamiento aparentemente r!gido o socialmente ingenuo. El ,ec,o de acumular una ,istoria de fracasos en intercambios de tipo social puede lle)ar a atenuar el deseo infantil de establecer relaciones de compa3erismo.1: Gna caracter!stica resaltante de los indi)iduos con s!ndrome de .sperger es su incapacidad para reconocer intuiti)amente las se3ales no )erbales o paralingO!sticas emitidas por otras personas* as! como para generar las equi)alentes propias. Es por ello que el contacto y el comportamiento comunicacional de los que padecen el s!ndrome de .sperger puede parecer Ee/tra3oE* torpe* gracioso o arrogante* o bien* ser confundido con una )ariante le)e del autismo infantil temprano (S!ndrome de -anner&. Sin embargo* debido a que la inteligencia de la mayor!a de las personas con .sperger es normal* el resto de las personas* en general* no los percibe como autistas sino como personas con un comportamiento muy peculiar. 0otoriamente* el s!ndrome de .sperger en ocasiones se da en concomitancia con una inteligencia superior a la normal* o con un talento superior en una o m2ltiples +reas espec!ficas* a modo de sa)antismo ('eonardo <a "inci -supuesto .sperger-* por ejemplo* presentaba m2ltiples caracter!sticas de este tipo de comportamiento* ,abiendo dedicado gran parte de su )ida a una enorme cantidad de +reas de inter?s* en inter)alos que parec!an obedecer a )arios patrones de diagn(stico del s!ndrome&. Este trastorno* que se considera cong?nito y no curable* puede ser detectado a partir del cuarto a3o de )ida.%: Se ,a in)estigado la ,ip(tesis de que las personas con S. puedan tener una predisposici(n a mostrar comportamientos )iolentos o criminales* pero los datos no apoyan esta suposici(n.1: %$ E/isten otros estudios que sugieren que* m+s bien al contrario* los ni3os con S. suelen desempe3ar m+s frecuentemente el papel de )!ctima

de este tipo de comportamientos.%> Gna re)isi(n lle)ada a cabo en el a3o 100$ encontr( que en un gran n2mero de casos de criminales )iolentos diagnosticados con S.* coe/ist!an otros trastornos psiqui+tricos como el trastorno esquizoafecti)o.80 Aespecto del +rea emocional y afecti)a* 4ans .sperger consider( que sus sujetos de e/perimentaci(n no eran cuantitati)amente menos sensibles en cuanto a sus emociones* sino que m+s bien se trataba de una diferencia cualitati)a.81 'a autora autista =emple Irandin manifest( respecto de sus sentimientosF C6is emociones son m+s simples que las de la mayor!a de las otras personas. 0o s? lo que es una emoci(n compleja en una relaci(n interpersonal. Solo comprendo emociones sencillas como ira* miedo* alegr!a y tristezaD.81

Comportamientos e intereses restringidos y repetiti os

'as personas con s!ndrome de .sperger suelen mostrar conductas* intereses y acti)idades restringidas y repetiti)as* en ocasiones de forma anormalmente intensa o focalizada. 7ueden )erse atrapados en rutinas infle/ibles* realizar mo)imientos repetiti)os o estereotipados* o mostrar una gran preocupaci(n o inter?s por determinados componentes de algunos objetos.%1 Gna de las caracter!sticas m+s llamati)as del S. es la fijaci(n por determinadas +reas de inter?s espec!ficas y muy concretas.1: 7or ejemplo* pueden recopilar grandes cantidades de informaci(n sobre un tema relati)amente concreto* como los datos meteorol(gicos o los nombres de las estrellas* sin que e/ista necesarimanete una aut?ntica comprensi(n global del tema de inter?s.1: %5 .s!* un ni3o puede presentar un inter?s en memorizar n2meros de serie de modelos de c+maras fotogr+ficas sin que e/ista en ?l un inter?s por la fotograf!a.1: Este comportamiento suele manifestarse en la edad escolar* normalmente a los 8 o 9 a3os seg2n estudios realizados en Estados Gnidos.1: .unque estos intereses pueden )ariar* suelen ,acerse m+s inusuales y centralizados con el tiempo* de forma que a menudo pueden llegar a dominar las interacciones sociales ,asta el punto de que la familia cercana del ni3o acabe in)olucr+ndose en ellos. <ado que resulta frecuente que los ni3os desarrollen alg2n tipo de inter?s sobre un tema muy concreto* es posible que estos s!ntomas sean pasados por alto.%5 'as conductas motrices estereotipadas y repetiti)as son una parte esencial del diagn(stico de S. y otros trastornos del espectro autista.85 .qu! se incluyen desde algunos mo)imientos con las manos* como aleteos o giros* ,asta mo)imientos complejos que in)olucran a todo el cuerpo.%1 Estos mo)imientos suelen parecer m+s )oluntarios o ritualizados que los tics* que por lo general son m+s r+pidos* menos r!tmicos* y a menudo* menos sim?tricos.8% <e acuerdo con la prueba diagn(stica denominada CE)aluador de .sperger en .dultosD (Adult Asperger Assessment&* resulta ,abitual en los adultos con S. una falta de inter?s en la ficci(n* ,all+ndose una mayor preferencia por los aspectos de la realidad.88

!engua"e y discurso
.unque las personas con s!ndrome de .sperger adquieren las ,abilidades lingO!sticas sin que e/ista un retraso general significati)o* y su discurso no suele presentar anormalidades significati)as* su adquisici(n y uso del lenguaje suelen presentar caracter!sticas at!picas.%5 .lgunas de estas anormalidades sonF )erbosidad* transiciones

abruptas* interpretaciones literales* falta de comprensi(n de matices* uso de met+foras que s(lo tienen significado para ellos mismos* d?ficit en la percepci(n auditi)a* ,abla afectada (e/cesi)amente pomposa o formal&* discursos idiosincr+ticos y alteraciones en el )olumen* tono* entonaci(n* prosodia y ritmo del ,abla.1: =ambi?n se ,a obser)ado la presencia de ecolalias.89 'os d?ficit sociales est+n presentes en los aspectos del lenguaje* las dificultades en el ritmo de la con)ersaci(n y es frecuente la alteraci(n de la prosodia (entonaci(n* )olumen* timbre de )oz* etc.&. .simismo suelen estarlo los patrones de contacto ocular* gestual* etc. E/isten tres aspectos en los patrones de comunicaci(n que tienen inter?s cl!nicoF prosodia pobre* ,abla tangencial y circunstancial* y una marcada )erbosidad. .unque la infle/i(n y la entonaci(n pueden ser menos r!gidas o mon(tonas que en caso del autismo* las personas con S. a menudo adolecen de un rango limitado de entonaci(nF el discurso puede ser inusualmente r+pido* entrecortado o fuerte* pudiendo en ocasiones resultar inco,erente. El estilo con)ersacional a menudo incluye mon(logos acerca de temas que pueden llegar a aburrir al oyente errores a la ,ora de proporcionar un conte/to apropiado para los comentarios emitidos o fallos a la ,ora de suprimir los pensamientos internos. 'as personas con S. pueden no ser capaces de darse cuenta de si su interlocutor est+ interesado en el tema de con)ersaci(n mantenido. 7uede que nunca lleguen a e/poner una conclusi(n acerca del tema del que est+n ,ablando* y los intentos del oyente para entrar en detalles sobre el contenido o la l(gica del discurso* as! como para des)iar la con)ersaci(n ,acia asuntos relacionados* suelen fracasar.%5 'os ni3os con S. pueden tener un )ocabulario muy sofisticado a una temprana edad* y ,an sido denominados coloquialmente como Cpeque3os profesoresD* pero pueden tener dificultades a la ,ora de comprender el lenguaje figurado* y tienden a utilizar un registro literal.1: .simismo* los ni3os con S. parecen mostrar una debilidad particular en aspectos del lenguaje no literales* como el ,umor* la iron!a o las bromas. .unque estas personas suelen comprender las bases cogniti)as del ,umor* parecen no ser conscientes de la utilidad del ,umor como una forma de compartir con otras personas un momento agradable.8: . pesar de la e/istencia de e)idencias firmes que apoyan este deterioro generalizado en la comprensi(n del ,umor* se ,an descrito casos de indi)iduos con S. sin este tipo de problemas que parecen contradecir algunas teor!as psicol(gicas e/plicati)as del S. y el trastorno autista.8$ =ambi?n es muy com2n que estas personas utilicen en el lenguaje palabras consideradas Ee/tra3asE para las dem+s personas* modismos e/tranjeros o tecnicismos en contraposici(n al lenguaje coloquial.

Inteligencia
6ientras que en el autismo infantil temprano e incluso en el autismo altamente funcional la inteligencia se )e regularmente afectada* las personas con s!ndrome de .sperger presentan en su mayor!a una inteligencia normal.8> Entre los ni3os con .sperger se obser)a ocasionalmente adem+s ,iperle/ia.90 Con frecuencia* los ni3os con .sperger tienen un perfil de inteligencia no ,omog?nea. Con frecuencia muestran fortalezas las de !tems )erbales de las pruebas de inteligencia.91 Este criterio tambi?n puede considerarse para la delimitaci(n con el autismo de alto funcionamiento* donde

las personas a menudo muestran un menor rendimiento lingO!stico* siendo mejores sus resultados en las tareas manuales o de inteligencia de ejecuci(n.91 Sndrome de Asperger y genialidad 4ans .sperger escribi(F E.l parecer* se requiere un c,orrito de autismo para el ?/ito en la ciencia o en el arte.E95 'a pregunta por la relaci(n entre el s!ndrome de .sperger y los rendimientos destacados ,a ocupado al psiquiatra infantil irland?s 6ic,ael #itzgerald* quien ,a publicado desde 1>>> una serie de art!culos y libros en los que estudia las presencia de signos de s!ndrome de .sperger en las biograf!as de personalidades famosas. #itzgerald est+ con)encido de que muc,as de las caracter!siticas del s!ndrome de .sperger fa)orecen la creati)idad y que ser!an caracter!sticos para este s!ndrome la capacidad de concentrarse de manera intensi)a en un objeto y de cargar con los costos de una interminable fatiga en pro de un trabajo creati)o.9% ;tros in)estigadores como C,ristop,er Iillberg98 y ;li)er SacPs99 ,an realizado tambi?n intentos de diagn(stico p(stumo. En torno a algunas personalidades como Isaac 0eQton y .lbert Einstein ,an surgido )erdaderas contro)ersias.9: #inalmente otros in)estigadores se manifiestan fundamentalmente esc?pticos frente a este tipo de intentos de diagn(sticos* como por ejemplo #red "olPmar del ale Child !tudy Center* quien ,a se3aladoF C'amentablemente e/iste una suerte de industria casera dedicada a descubrir que cualquiera tiene .spergerD.9$ .dem+s las ,abilidades especiales se dan solamente en +reas muy restringidas. Problemas de aprendi#a"e y concentracin 7or otra parte* algunos ni3os con s!ndrome de .sperger se detectan cl!nicamente justamente porque no pueden dirigir )oluntariamente su atenci(n y muestran un alto grado de desconcentraci(n en las acti)idades que no ,an escogido )oluntariamente* por ejemplo* en el conte/to escolar. 7or este moti)o* incluso en el caso de inteligencia alta pueden e/istir dificultades de aprendizaje.9> Esta alteraci"n de la atenci"n activa se encuentra casi regularmente en este tipo de ni3os. Es decir* no se trata o no se trata solamente de la alteraci(n de la concentraci(n que se obser)a en muc,os ni3os con neur(patas* que des)!an la concentraci(n de su meta de trabajo sobre todo por los est!mulos e/ternos* por cualquier mo)imiento o inquietud en su entorno. 6+s bien se trata de que estos ni3os desde un principio no est+n en absoluto dispuestos a dirigir su atenci(n su concentraci(n de trabajo ,acia aquello que el mundo e/terior* en este caso la escuela* e/ige de ellos. 4ans .spergerF #ie $Autistischen %sychopathen& im 'indesalter* p. 11> Cuando est+n presentes tales dificultades de concentraci(n* el s!ndrome de .sperger puede incluso confundirse con el =<.4.:0 =ambi?n se e)idencia tendencialmente como una dificultad de aprendizaje t!pica del s!ndrome de .sperger la co,erencia centralF la capacidad de distinguir entre lo rele)ante y lo irrele)ante.

Actos rituali#ados
'as personas con .sperger a menudo dependen ps!quicamente de la organizaci(n y dise3o de su entorno y de su )ida diaria de modo que se mantengan in)ariables. 'os

cambios repentinos pueden sobree/igirlos o ,acer que se pongan muy ner)iosos.%: :1 Esto se debe a que los cambios demandan un mayor grado de atenci(n* lo que con la supuesta debilidad de las personas con .sperger de desestimar informaciones* tiene que lle)ar a un acti)idad cerebral ele)ada.

Procesos de percepcin y de pensamiento rituali#ados

Nunto a los actos ritualizados* los esquematismos motores o el ,abla estereotipada y repetiti)a* tambi?n se cuentan aqu! los procesos del pensamiento y la percepci(n. Estos consisten en la concentraci(n en unos muy pocos intereses especiales* lo que sin embargo se siguen con gran intensidad. 'es es propio el mismo aspecto repetiti)o que a las estereotipias de los mo)imientos corporales o la ritualizaci(n de determinados cursos de acci(n. 'a meta es ali)iar al aparato neuronal a tra)?s de la reducci(n de la complejidad y con ello operar de manera con)eniente en la balanza energ?tica del cerebro.:1 :5 'a intensi)a ocupaci(n e ideaci(n sobre los intereses especiales conduce al desarrollo de sobredotaciones y capacidades insulares en temas aislados* los que pueden estar presentes en mayor o menor medida. Estas sobredotaciones no constituyen entonces capacidades que simplemente est+n presentes de manera independiente de las acciones de la persona correspondiente* sino que son el resultado de una larga e intensi)a ocupaci(n con determinada +rea tem+tica.:% .qu! se forman campos y redes neuronales de alta conecti)idad local* las que sin embargo est+n conectadas de manera muy d?bil con otras +reas del cerebro.:8

$tras caractersticas
'as personas con s!ndrome de .sperger pueden mostrar signos o s!ntomas que son independientes del diagn(stico* pero que pueden afectarles tanto a s! mismos como a su familia.:9 .qu! se incluyen diferencias en el +mbito de la percepci(n* as! como el sue3o. . menudo* las personas con S. poseen una e/celente percepci(n )isual y auditi)a.:: 'os ni3os con trastorno del espectro autista suelen mostrar una percepci(n mejorada de peque3os cambios en patrones como composiciones de objetos o im+genes bien conocidas. =!picamente* este fen(meno es espec!fico del dominio* e in)olucra el procesamiento de caracter!sticas sutiles.:$ En cambio* en comparaci(n con personas con autismo de alto funcionamiento* las personas con S. presentan dificultades en algunas tareas que implican el uso de la percepci(n )isoespacial* percepci(n auditi)a o memoria )isual.1: 6uc,as otras personas con S. u otros trastornos del espectro autista informan de ,aber e/perimentado otro tipo de capacidades percepti)as inusuales. 7ueden ser inusualmente sensibles o insensibles al sonido* la luz y otros est!mulos.:> Estas respuestas sensoriales se ,an encontrado en otros trastornos del desarrollo* y no est+n limitados a los casos de trastornos del espectro autista. E/isten datos que apoyan ligeramente la e/istencia de una respuesta aumentada en situaciones de escape o ,uida* as! como fallos en el proceso de ,abituaci(n en casos de autismo. 4ay m+s e)idencias que sustentan la e/istencia de una respuesta disminuida a est!mulos sensoriales* aunque algunos estudios no ,an encontrado diferencias significati)as.$0 'os primeros trabajos de 4ans .sperger1: y otras propuestas diagn(sticas$1 incluyen descripciones de cierta torpeza f!sica. 'os ni3os con S. pueden retrasarse a la ,ora de adquirir ,abilidades que requieran destrezas motrices* como montar en bicicleta o abrir un bote* y pueden parecer sentirse Cinc(modos en su propia pielD. 7ueden tener

dificultades de coordinaci(n* o mostrar una marc,a o postura e/tra3as* mala caligraf!a* o problemas de integraci(n )isomotriz.1: %5 =ambi?n pueden aparecer problemas con la propiocepci(n* trastornos en la planificaci(n de secuencias de acciones motorices (apra/ia&* problemas de equilibrio* marc,a en t+ndem* o dificultades en la oposici(n de los pulgares. 0o e/isten pruebas que indiquen que estas caracter!sticas supongan una diferencia entre el S. y otras formas de autismo de alto funcionamiento.1: 'os ni3os con S. suelen tener problemas de sue3o* incluy?ndose dificultades para quedarse dormidos* frecuentes despertares nocturnos* y despertares e/cesi)amente tempranos (insomnio terminal&.$1 $5 El S. tambi?n se ,a asociado a altos ni)eles de ale/itimia* que consiste en una dificultad para identificar y describir las emociones propias.$% .unque se ,a asociado el S. con una baja calidad del sue3o y ale/itimia* a2n no se ,a establecido de manera definiti)a la e/istencia de una relaci(n causal.$5 .l igual que ocurre con otras formas de trastorno del espectro autista* los padres de ni3os con S. muestran altos ni)eles de estr?s.$8

%iagnstico
'os criterios est+ndar de diagn(stico requieren la presencia de un deterioro en la interacci(n social y patrones repetiti)os y estereotipados de comportamiento* acti)idades e intereses* sin retraso significati)o en el lenguaje o el desarrollo cogniti)o. . diferencia de la norma internacional*$9 los criterios de los Estados Gnidos tambi?n requieren de un deterioro significati)o en el funcionamiento del d!a a d!a. ;tros conjuntos de criterios diagn(sticos ,an sido propuestos por Szatmari et al.$: y por Iillberg y Iillberg.$$ 'o m+s ,abitual es que el diagn(stico tenga lugar entre los cuatro y los once a3os.1: Gna e)aluaci(n completa incluye un equipo multidisciplinario*9 : $> que obser)a a tra)?s de m2ltiples ajustes*1: e incluye la e)aluaci(n neurol(gica y gen?tica* as! como pruebas para la cognici(n* la funci(n psicomotriz* las fortalezas y debilidades )erbales y no )erbales* el estilo de aprendizaje y las ,abilidades para la )ida independiente.: 'os criterios de referencia a la ,ora de diagnosticar un trastorno del espectro autista combinan el juicio cl!nico con las pruebas .<I-A (Entre)ista para el <iagn(stico del .utismo Ae)isada&*>0 una entre)ista semiestructurada dirigida a los padres y .<;S (Escala de ;bser)aci(n para el <iagn(stico del .utismo&*>1 una con)ersaci(n y entre)ista con el ni3o basada en el juego.11 'os diagn(sticos err(neos o tard!os pueden ser muy perjudiciales para los pacientes y sus familias* y un diagn(stico inadecuado podr!a conducir a la prescripci(n de ciertos medicamentos que podr!an empeorar los s!ntomas comportamentales.$> >1 7or ejemplo* muc,os ni3os con S. son inicialmente diagnosticados de forma err(nea con =rastorno por d?ficit de atenci(n con ,iperacti)idad (=<.4&.1: <ebido a que los criterios diagn(sticos est+n dise3ados para ni3os* y a que los s!ntomas del S. )an )ariando con la edad* el diagn(stico en adultos presenta mayores dificultades.>5 El diagn(stico en adultos requiere un e/amen cl!nico minucioso y una meticulosa re)isi(n de la ,istoria m?dica* a partir de los datos obtenidos tanto del paciente como de sus allegados* y centr+ndose en las conductas de la infancia.88 El diagn(stico diferencial debe descartar otros trastornos del espectro autista* trastornos del

espectro esquizofr?nico* =<.4* trastorno obsesi)o-compulsi)o* trastorno depresi)o mayor* trastorno sem+ntico pragm+tico* trastorno del aprendizaje no )erbal*$> s!ndrome de =ourette*8% trastorno de mo)imientos estereotipados y trastorno bipolar.%0 En casos l!mite puede ,aber problemas de infradiagn(stico o sobrediagn(stico* y el coste y la dificultad de la detecci(n y la e)aluaci(n puede retrasar el diagn(stico. En cambio* la creciente popularidad de los tratamientos farmacol(gicos y el aumento de los beneficios asociados ,an conducido a que se puedan producir casos de sobrediagn(stico de trastornos del espectro autista.>% E/isten indicadores que sugieren que el S. se ,a diagnosticado de manera m+s frecuente en los 2ltimos a3os* en parte en aquellos casos de diagn(sticos residuales de ni3os de inteligencia normal que no padecen autismo pero presentan dificultades sociales.>8 Se ,a se3alado que el 1009 ,a sido el a3o en que m+s ,a aumentado el diagn(stico psiqui+trico entre los ni3os de Silicon "alley* y tambi?n podr!a e/istir cierta tendencia entre los adultos a autodiagnosticarse con el s!ndrome.>9 4an surgido dudas respecto de la )alidez e/terna de los diagn(sticos de S.* y sobre si e/isten beneficios pr+cticos en distinguir el S. del autismo de alto funcionamiento (..#& o de otros trastornos generalizados del desarrollo no especificados.>8 <e este modo* un mismo ni3o podr!a recibir un diagn(stico diferente dependiendo de las ,erramientas de detecci(n utilizadas.: El debate acerca de la distinci(n entre el S. y el ..# se debe en parte a un problema tautol(gicoF los trastornos se definen en funci(n de la se)eridad del deterioro* por lo que se espera que los estudios confirmen la e/istencia de estas diferencias en funci(n de la se)eridad.>: El Cociente de Espectro .utista* publicado en 1001 por por Simon @aron-Co,en* es una ,erramienta de diagn(stico en forma de cuestionario que ayuda a determinar el grado en que un adulto presenta los rasgos t!picamente asociados al espectro autista. En el caso de arrojar bajas puntuaciones* puede contemplarse la posibilidad de descartar el S..

&ratamiento
El tratamiento del s!ndrome de .sperger est+ orientado al manejo de la sintomatolog!a estresante* as! como a la ense3anza de las ,abilidades sociales* comunicati)as y profesionales apropiadas para la edad que no ,an sido adquiridas de forma natural durante el desarrollo*1: a tra)?s de una inter)enci(n ajustada a las necesidades concretas de cada caso* establecidas a partir de una e)aluaci(n multidisciplinar.>$ .unque se ,an ,ec,o progresos* no abundan los datos que apoyen la eficacia de alguna inter)enci(n en concreto.1: >>

&erapias
El tratamiento de elecci(n para el S. se basa en una combinaci(n de terapias dirigidas a los s!ntomas centrales del trastorno* lo que incluye la pobreza de las capacidades de comunicaci(n y las rutinas obsesi)as o repetiti)as. 'a mayor parte de los profesionales son de la opini(n de que* cuanto antes tenga lugar la inter)enci(n* mejores resultados podr+n obtenerse. 0o obstante* no e/iste un 2nico tratamiento espec!fico que pueda considerarse como el mejor en todos los casos.: El tratamiento del S. es similar al de otros casos de trastornos del espectro autista de alto funcionamiento* pero se diferencia de estos en que su dise3o tiene en cuenta las caracter!sticas espec!ficas que presentan las personas con S.* principalmente sus capacidades lingO!sticas* su grado de competencia

)erbal y sus )ulnerabilidades a ni)el de comunicaci(n no )erbal.1: Gn programa de tratamiento ,abitual suele incluirF:

Entrenamiento en ,abilidades sociales* para lograr establecer interacciones interpersonales m+s efecti)as.100 =erapia cogniti)o-conductual para mejorar el manejo del estr?s relacionado con la ansiedad y las emociones incontroladas*101 como asimismo para combatir los intereses obsesi)os y la aparici(n de las rutinas repetiti)as. =erapia farmacol(gica para el tratamiento de los trastornos que puedan coe/istir con el S.* como por ejemplo* el trastorno depresi)o mayor o el trastorno de ansiedad.101 =erapia ocupacional o terapia f!sica para el tratamiento de los d?ficit en la integraci(n sensorial y en la coordinaci(n motriz. Inter)enciones relacionadas con la comunicaci(n social una forma concreta de logopedia dirigida a la mejora de los aspectos pragm+ticos presentes en la con)ersaci(n ,abitual.105 Entrenamiento y apoyo familiar* especialmente para aquellas t?cnicas conductuales que se deber+n desarrollar en el entorno dom?stico.

'a mayor parte de las in)estigaciones realizadas con programas de inter)enci(n temprana conductuales* son estudios de casos de ,asta cinco participantes* y suelen centrarse en el estudio de un n2mero reducido de problemas de conducta* como la automutilaci(n* la agresi)idad* las conductas de oposici(n* las estereotipias o el lenguaje espont+neo.10% . pesar de la popularidad del entrenamiento en ,abilidades sociales* no se ,a podido comprobar de forma firme su efecti)idad.108 Con el objeti)o de estudiar la eficacia de programas de entrenamiento para los padres de ni3os con s!ndrome de .sperger* a fin de permitirles la adquisici(n de competencias de manejo de las conductas problem+ticas de sus ,ijos* se realiz( un estudio controlado que compar( dos formatos o modelos de inter)enci(nF o bien los padres asist!an a un taller de taller de un d!a* o recib!an seis lecciones indi)iduales. Se consideraron principalmente )ariables como el n2mero conductas problem+ticas informadas* su intensidad y la e)aluaci(n que ,ac!an los padres de las competencias de interacci(n social. Se realizaron mediciones antes del entrenamiento* tras cuatro semanas y al cabo de tres meses. El resultado obser)ado fue que los padres sometidos a estos programas informaron de menos conductas problem+ticas y una menor intensidad de las mismas* as! como tambi?n notaron un incremento de las interacciones sociales de sus ,ijos. Estos resultados se mantu)ieron a tra)?s de los formatos (en ambos modelos&. 'os in)estigadores concluyen que el entrenamiento de los padres puede ser una inter)enci(n muy efecti)a en el tratamiento de los ni3os con s!ndrome de .sperger y sus problemas conductuales109 El entrenamiento profesional es importante para instruir en las normas de etiqueta del mundo laboral y en el comportamiento adecuado en el lugar de trabajo para los casos de adultos con S..1:

&ratamiento farmacolgico
0o e/iste un f+rmaco que trate directamente los s!ntomas del S..101 .unque las in)estigaciones al respecto de la eficacia del tratamiento farmacol(gico del S. son escasas*1: es de gran importancia diagnosticar y tratar la comorbilidad asociada.9 'os problemas a la ,ora de identificar las emociones propias* o al interpretar los efectos de la conducta propia en los dem+s* pueden ,acer que a las personas con S. les resulte

dif!cil entender por qu? puede ser necesario someterse a un tratamiento de tipo farmacol(gico.101 'a medicaci(n puede resultar efecti)a* en combinaci(n con inter)enciones ambientales y comportamentales* a la ,ora de tratar s!ntomas concomitantes con el S.* como el trastorno de ansiedad* el trastorno depresi)o mayor* la falta de atenci(n o la agresi)idad.1: 'os antipsic(ticos at!picos* como la risperidona o la olanzapina* ,an demostrado ser eficaces reduciendo la sintomatolog!a asociada al S. 1: la risperidona puede reducir las conductas repetiti)as o autol!ticas* as! como los accesos de agresi)idad e impulsi)idad* y puede suponer una mejora en los patrones de comportamiento y relaciones sociales. 'os in,ibidores selecti)os de la recaptaci(n de serotonina (ISAS&* como la fluo/etina* la flu)o/amina y la sertralina se ,an mostrado eficaces para el tratamiento de los comportamientos e intereses repetiti)os y restringidos.1: 9 %0 Se debe tener cuidado con el uso de f+rmacos* ya que los efectos secundarios pueden ser m+s frecuentes y m+s dif!ciles de detectar en los casos de S..101 Se ,a se3alado la posibilidad de desarrollar anormalidades en el metabolismo o en el sistema de conducci(n el?ctrica del coraz(n* as! como un incremento en el riesgo de desarrollar diabetes mellitus tipo 1 con este tipo de medicaciones*10: 10$ as! como se)eros efectos secundarios de tipo neurol(gico a largo plazo.10% 'os ISAS pueden pro)ocar manifestaciones de acti)aci(n conductual como impulsi)idad* agresi)idad y trastornos del sue3o.%0 'a risperidona puede pro)ocar aumento de peso y fatiga* as! como un aumento del riesgo de aparici(n de sintomatolog!a e/trapiramidal* como inquietud y diston!as*%0 as! como un incremento en los ni)eles de prolactina.10> 'a sedaci(n y el aumento de peso son m+s comunes con la olanzapina*10$ que tambi?n se ,a asociado a la diabetes.10: 'os efectos secundarios relacionados con la sedaci(n en ni3os en edad escolar pueden tener repercusiones en el aprendizaje.110 'as personas con S. pueden ser incapaces de identificar y comunicar a los dem+s sus estados de +nimo o emociones internas* o de tolerar algunos efectos secundarios que para la mayor parte de la gente no ser!an problem+ticos.111

Impacto social en adultos

.unque los adultos con .sperger pueden tener problemas similares* no es normal que reciban el tratamiento que se ofrecer!a a los ni3os. 'as consecuencias finales de esta condici(n dependen de la intensidad con que se manifiesta y del grado de aislamiento social en que se ,an desarrollado. 7ueden encontrar dificultades buscando empleo o estudiando diplomaturas o licenciaturas debido a su poca ,abilidad para las entre)istas o su perfil resultante en los tests de personalidad. =ambi?n pueden ser m+s )ulnerables a la pobreza en comparaci(n a la poblaci(n en general* debido a sus dificultades en encontrar y mantener el empleo* la falta de estudios* ,abilidades sociales limitadas y otros factores. Si realmente consiguen empleo* pueden ser malentendidos* se pueden apro)ec,ar de ellos* cobrar menos que compa3eros sin .sperger* y ser el blanco de abusos y discriminaci(n. Su d?ficit de comunicaci(n puede ,acer que la gente en el trabajo tenga dificultades en entender a la persona con .sperger* y pueden tener problemas con jefes y super)isores. 111 115 'as personas con .sperger pueden tener dificultades para mantener relaciones de pareja estables o casarse debido a sus limitadas ,abilidades sociales. <e manera similar a los abusos escolares* la persona con .sperger es )ulnerable a problemas en el )ecindario* como conducta asocial y acoso de terceros ,acia su persona.

7or otra parte* los adultos con .sperger con un compromiso socioemocional peque3o se casan* obtienen t!tulos uni)ersitarios y mantienen empleos. Rcita requeridaS Su tendencia a utilizar la l(gica a menudo ,ace que la gente con .sperger alcance un ni)el muy alto en su campo de inter?s (astronom!a* matem+ticas* f!sica* qu!mica* medicina...&.Rcita requeridaS En el a3o 1008* Simon @aron-Co,en puso a punto el Adult Asperger Assessment (...&*11% que podr!amos traducir por E)aluaci(n de .sperger en .dultos. Se trata de un instrumento para el diagn(stico del s!ndrome de .sperger que complementa los )alores del Cociente de Empat!a y del Cociente de Espectro .utista con una lista de 8 requisitos y 1$ s!ntomas que )alorar. Si el )alor del Cociente de Empat!a es bajo* el )alor del Cociente de Espectro .utista alto y se cumplen los 8 requisitos y un m!nimo de 10 de los s!ntomas* el sujeto e)aluado manifiesta el fenotipo ampliado del autismo*118 y e/iste una gran probabilidad de que est? afectado por el s!ndrome de .sperger.

Contro ersia
En el <S6 I"* la .sociaci(n Estadounidense de 7siquiatr!a (American %sychiatric Association& inclu!a al s!ndrome de .sperger como una entidad cl!nica propia. .ctualmente se propone la inclusi(n de este cuadro cl!nico dentro de los trastornos del espectro autista para la nue)a )ersi(n <S6-"* dado que un gran n2mero de in)estigadores sostienen que el criterio del <S6 I" no funciona en la pr+ctica cl!nica 6ayes (1001&* 6iller y ;zonoff (1000&* 'eePam* 'ibby* Bing* Iould y Iillberg (1000& - y la mayor!a de los casos diagnosticados de .sperger se pueden englobar en el =rastorno del Espectro .utista - 6iller y ;zonoff (1000&* @ennett (100$&* Billiams (100$& -.119 11: 11$ .lgunos adultos diagnosticados con s!ndrome de .sperger sostienen que ?ste no es una enfermedad* trastorno o s!ndrome en s!* sino simplemente una forma de ser y que sus condiciones pro)een al indi)iduo de )entajas y des)entajas. Sin embargo* no e/iste entre las asociaciones de familiares o de autoayuda una posici(n consensuada al respecto.11> .s!* por ejemplo* la #ederaci(n .sperger de Espa3a m+s bien se ad,iere a la definici(n de los cat+logos diagn(sticos* postulando que el s!ndrome de .sperger es un trastorno se)ero del desarrollo* que conlle)a una alteraci(n neurobiol(gicamente determinada en el procesamiento de la informaci(n.110

'(ase tambi(n

.le/itimia .utismo Cociente de Espectro .utista Enso3aci(n inadaptada =rastorno esquizoide de la personalidad

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