BAB I PENDAHULUAN Malformasi anorektal didefinisikan sebagai kelainan antara rektum dan anus beserta hubungannya dengan traktus

urogenitalia, perineum dan otot-otot sekitarnya. Defek ini tidak selalu total, kadangkala sebuah lubang sempit masih memungkinkan keluarnya isi usus. Bila penutupannya total, anus tampak sebagai lekukan kulit perineum.1 Insidens malformasi anorektal di seluruh dunia didapatkan 1 dari tiap 5000 kelahiran. Beberapa kejadian didapatkan memiliki hubungan genetik. umlah pasien dengan kasus malformasi anorektal pada laki-laki ditemukan sedikit lebih banyak dari pada pasien perempuan.! "nus imperforata merupakan kelainan #ongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna, sedangkan kloaka persisten diakibatkan karena pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia dan traktus digesti$us tidak terjadi. Malformasi anorektal merupakan kerusakan berspektrum luas pada perkembangan bagian terba%ah dari saluran intestinal dan urogenital. Banyak anak-anak dengan malformasi ini memiliki anus imperforata karena mereka tidak memiliki lubang dimana seharusnya anus ada. &alaupun istilah ini menjelaskan penampilan luar dari anak, istilah ini lebih ditujukan pada kompleksitas sebenarnya dari malformasi. 'etika malformasi terjadi, otot dan saraf yang berhubungan dengan anus juga sering mengalami malformasi dalam derajat yang sama.( Defek yang paling sering terjadi pada pria adalah anus imperforata dengan fistula rektouretra, diikuti fistula rektoperineum kemudian fistula rekto$esika atau bladder-neck sedangkan defek yang paling sering ditemukan terjadi pada %anita ialah fistula rekto$estibuler, kemudian fistula perineal. )ang ketiga yang tersering adalah persisten kloaka. *ersisten kloaka merupakan malformasi yang berspektrum luas dimana rektum, $agina, dan traktus urinarius bertemu dan bersatu membentuk satu saluran. *ada bayi perempuan, persisten kloaka diduga merupakan defek yang lebih sering ditemukan, kebanyakan akibat malformasi kloaka seringkali didiagnosa sebagai suatu defek rekto$aginal fistula.(,+

,mpat puluh sampai tujuh puluh persen dari penderita mengalami satu atau lebih defek tambahan dari sistem organ lainnya. Defek urologi adalah anomali yang paling sering berkaitan dengan malformasi anorektal, diikuti defek pada $ertebra, ekstremitas dan sistem kardio$askular yang biasa disebut -"./,01 2Vertebra, Anal, Cardial, Tracheo-Esofageal, Renal, Limb3.5 Manajemen dari malfomasi anorektal pada periode neonatal sangatlah krusial karena akan menentukan masa depan dari sang anak. 'eputusan yang paling penting adalah apakah pasien memerlukan kolostomi dan di$ersi urin untuk men#egah sepsis dan asidosis metabolik. Dengan pemahaman yang lebih baik tentang anatominya, diagnosis yang lebih #epat dari malformasi anorektal dan defek yang berkaitan dan bertambahnya pengalaman dalam penatalaksanaan, akan mendapatkan hasil yang lebih baik.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA II. 1. Definisi "tresia ani atau anus imperforata, dalam kepustakaan banyak disebut sebagai malformasi anorektal atau anomali anorektal, adalah suatu kelainan kongenital yang menunjukkan keadaan tanpa anus atau dengan anus yang tidak sempurna. "tresia ani atau anus imperforata adalah tidak terjadinya perforasi membran yang memisahkan bagian endoderm mengakibatkan pembentukan lubang anus yang tidak sempurna. Bisa juga anus tampak rata atau sedikit #ekung ke dalam atau kadang berbentuk anus namun tidak berhubungan langsung dengan re#tum. !,( II. 2. Etiologi *enyebab atresia ani sampai saat ini masih belum jelas, diduga genetik juga berperan dalam mun#ulnya kelainan ini. 4ebagian besar kasus atresia ani tersebar tanpa adanya ri%ayat keluarga dengan kelainan serupa, tetapi beberapa keluarga dengan ri%ayat atresia ani mempunyai anak dengan kelainan atresia ani. *enelitian genetis mengenai hal ini masih dalam penyelidikan. 'elainan ba%aan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi dan pembentukan anus dari tonjolan embriogenik. *ada kelainan ba%aan anus umumnya tidak ada kelainan rektum, sfingter dan otot dasar panggul.!,( II. 3. Patofisiologi 0ektum dan anus berkembang dari bagian dorsal rongga hindgut. 5indgut meluas dari midgut hingga ke membran kloaka, membran ini tersusun dari endoderm kloaka dan ektoderm dari pro#todeum. 5indgut membentuk sepertiga distal dari kolon tran$ersum, kolon desenden, sigmoid, rektum, dan bagian atas kanalis ani. ,ndoderm hindgut membentuk lapisan dalam kandung kemih, uretra, sigmoid dan rektum. Bagian akhir hindgut bermuara ke dalam kloaka, suatu rongga yang dilapisi endoderm yang berhubungan langsung dengan ektoderm

permukaan. Daerah pertemuan antara endoderm dan ektoderm membentuk membrana kloaka. 6 *ada perkembangan selanjutnya timbul septum urorektal. 4ekat ini tumbuh ke arah kaudal, karena itu membagi kloaka menjadi bagian depan, yaitu sinus urogenitalis primitif, dan bagian posterior yaitu kanalis anorektalis. Dengan kata lain septum inilah yang memisahkan rektum dan kanalis anal bagian dorsal dari kandung kemih dan uretra. *erkembangan dari septum urorektal diyakini untuk memisahkan kedua saluran ini pada saat mudigah berumur 6-7 minggu. *ada saat ini juga, septum urorektal men#apai membran kloaka, dan di daerah ini terbentuklah korpus perinealis. Membran kloaka kemudian terbagi menjadi membrana analis di belakang, dan membran urogenitalis di depan.7 "nus berkembang oleh fusi dari tuberkel dubur dan in$aginasi eksternal, yang dikenal sebagai pro#todeum dengan rektum tetapi dipisahkan oleh membran analis. *ada minggu ke 8-9 membran analis koyak, dan terbukalah jalan antara rektum dengan dunia luar.7 "danya gangguan dari perkembangan struktur anorektal pada berbagai tahap tertentu dapat menyebabkan anomali, mulai dari stenosis anus, rupture inkomplit dari membran anal, atau agenesis anus yang menyebabkan kegagalan bagian atas kloaka untuk turun dan kegagalan pro#todeum untuk in$aginasi. "nomali lainnya yaitu ter#iptanya saluran antara saluran urogenital dan bagian dubur dari kloaka menyebabkan fistula re#tourethral pada laki-laki dan fistul re#to$estibular pada perempuan.7 'egagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan anomali letak tinggi atau supra le$ator. 4edangkan anomali letak rendah atau infra le$ator berasal dari defek perkembangan proktoderm.

II. 4. Klasifikasi 'lasifikasi menurut 1e$it dan *ena(

1etak Menurut klasifikasi Wingspread 1aki laki 'elompok I 'elainan :istel urin "tresia rektum *erineum datar :istel tidak ada In$ertogram udara ; 1 #m dari kulit 'elompok II 'elainan fistel perineum membran anal stenosis anus fistel tidak ada in$ertogram udara < 1 #m dari kulit *erempuan 'elompok I 'elainan kloaka /indakan 'olostomi neonatus /indakan =perasi langsung pada neonatus /indakan 'olostomi neonatus, operasi definitif pada usia +-6 bulan

fistel $agina fistel ano$estibuler atau rekto$estibuler atresia rektum fistel tidak ada in$ertogram udara ;1 #m dari kulit 'elompok II

'elainan fistel perineum stenosis anus fistel tidak ada in$ertogram udara < 1#m dari kulit

/indakan =perasi langsung pada neonatus

II. . !anifestasi Klinis "an Diagnosis >ntuk menegakkan diagnosis Malformasi anorektal adalah dengan anamnesis dan pemeriksaan perineum yang teliti. "namnesis penderita biasanya datang dengan keluhan tidak mempunyai anus. 'eluhan lain dapat berupa gangguan saluran pen#ernaan bagian ba%ah, tidak bisa buang air besar, perut kembung atau bisa buang air besar tidak mele%ati anus normal, kadang-kadang mengeluarkan urin ber#ampur feses. 4esuai algoritma penatalaksanaan malformasi anorektal, pada !+ jam perama setelah kelahiran perlu dilakukan e$aluasi untuk menyingkirkan adanya defek yang mengikuti malformasi anorektal 2-"./,013.

II. .I. Pe#e$iksaan "an Tatalaksana A%al Unt&k !alfo$#asi Ano$ektal ". *erempuan >mumnya pada 80-90? %anita ditemukan fistula ke $estibulum atau $agina, hanya pada 10-!0? tidak ditemukan fistel. 1. *ersisten 'loaka
6

*emisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia dan traktus digesti$us tidak terjadi. *ersisten kloaka dapat didiagnosa se#ara klinik. "danya lubang tunggal pada perineum merupakan suatu petunjuk klinik dari kloaka persisten. @enitalia eksternanya sering berukuran ke#il. *ada pemeriksaan abdomen terkadang dapat ditemukan massa pada abdomen, yang mungkin merupakan $agina yang mengalami distensi 2hidrokolpos3 dan ini ada pada 50? pasien dengan kloaka persisten. ,$akuasi feses umumnya tidak sempurna sehingga perlu #epat dilakukan kolostomi.

@ambar (. @ambaran hidrokolpos pada persisten kloaka7 !.:istel $agina Mekonium tampak keluar dari $agina. ,$akuasi feses bisa tidak lan#ar, sebaiknya #epat dilakukan kolostomi.

@ambar +. @ambaran fistel $agina7 (.:istel $estibulum Muara fistel di $ul$a di ba%ah $agina. >mumnya e$akuasi feses lan#ar selama penderita hanya minum susu. ,$akuasi mulai terhambat saat penderita mulai makan makanan padat. 'olostomi dapat diren#anakan bila penderita dalam keadaan optimal.

@ambar 5. :istel 0ekto$estibulum7 5. /anpa fistel >dara ; 1 #m dari kulit pada in$ertogram. /idak ada e$akuasi sehingga perlu segera dilakukan kolostomi. >dara < 1 #m dari kulit pada in$ertogram. /idak ada e$akuasi sehingga perlu segera dilakukan kolostomi atau langsung terapi definitif tergantung dari dokter bedah anak. 6. :istel perineum /erdapat lubang antara $ul$a dan tempat dimana lokasi anus normal. Dapat berbentuk anus anterior, tulang anus tampak normal, tetapi marks anus yang rapat ada di posteriornya.

@ambar 6. :istel *erineum7 B. 1aki-1aki *erlu diperhatikan hal-hal seperti berikutA 1.*erineumA bentuk dan adanya fistel !.>rineA di#ari ada tidaknya butir-butir mekonium di urin.

Dari kedua hal tersebut di atas pada anak laki dapat dibuat golongangolongan seperti berikutA 1.:istel rektouretra /ampak mekonium keluar dari orifi#ium urethrae eksternum. /erdapat fistula baik ke urethra maupun ke $esika urinaria. .ara praktis untuk membedakan lokasi fistel ialah dengan memasang kateter urine. Bila keteter terpasang dan urine jernih, berarti fistel terletak di urethra yang terhalang kateter. Bila dengan kateter, urine ber%arna hijau, berarti fistel ke $esika urinaria. ,$akuasi feses tidak lan#ar, dan penderita memerlukan kolostomi.

@ambar 7. Ma#am-ma#am :istula 0ektouretral. ".Bulbar, B. *rostati#, .. Bladder-ne#k7 !. /anpa fistel >dara ; 1 #m dari kulit pada in$ertogram. 'arena tidak ada e$akuasi feses maka perlu segera dilakukan kolostomi. >dara < 1 #m dari kulit pada in$ertogram. /idak ada e$akuasi feses sehingga perlu segera dilakukan kolostomi atau langsung terapi definitif tergantung dari dokter bedah anak.

@ambar 8. Malformasi "norektal tanpa fistula7 (. :istel perineum dan Bu#ket handle 2gagang ember3. Daerah lokasi anus normal tertutup kulit yang berbentuk gagang ember. ,$akuasi feses tidak ada. *erlu dilakukan terapi definitif.

@ambar 9. :istel *erineum dan Bu#ket 5andle7,8 II.'. Penatalaksanaan *enatalaksanaan malformasi anorektal tergantung klasifikasinya. *ada malformasi anorektal letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. *ena dan Defries pada tahun 198! memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan posterio sagital anorektoplasty, yaitu dengan #ara membelah muskulus sfingter eksternus dan muskulus le$ator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan pemotongan fistel.9

10

@ambar 10. "lgoritma tatalaksana malformasi anorektal pada laki-laki

@ambar 11. "lgoritma tatalaksana malformasi anorektal pada perempuan Bedah tradisional tidak memperbolehkan tindakan pada bagian posterior midline karena otot pada bagian ini diper#aya menyebabkan inkontinensia pada

11

anak-anak.

4ehingga

pendekatan

dokter

bedah

untuk

malformasi

ini

menggunakan kombinasi melalui, abdomen, sa#ral, dan perineum dengan lapang pandang yang terbatas. "bdominoperineal pullthrough dilakukan dengan membuka rongga abdomen agar mendapat $isualisasi yang jelas dan identifikasi yang tepat dari otot puborektalis. *ada operasi BpullthroughC ini bagian usus yang terba%ah dimobilisasi, dan saluran baru dibuat melalui dinding pel$is dengan menggunakan satu pasang forsep kur$a melaluinya, dipertahankan agar tetap dekat dengan uretra, menuju letak dari anus yang baru dimana re#tum dijahit dengan kulit perineum, membentuk hubungan mukokutaneus. 4e#ara umum, ketika terdapat lesi letak rendah, yang diperlukan hanyalah operasi daerah perineal tanpa kolostomi, sedangkan lesi letak tinggi memerlukan kolostomi segera setelah lahir. 'etika terdapat kloaka persisten, saluran urin perlu die$aluasi lebih teliti pada saat membuat kolostomi untuk memastikan bah%a pengosongan yang normal dapat terjadi dan menentukan apakah buli-buli perlu didrainase dengan $esikostomi. ika ada keraguan terhadap jenis lesi, lebih aman untuk melakukan kolostomi daripada membahayakan kesempatan jangka panjang kontinensia pada bayi dengan melakukan operasi perineal yang tidak tepat. 'eberhasilan penatalaksanaan malformasi anorektal dinilai dari fungsinya se#ara jangka panjang, meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk kosmetik serta antisipasi trauma psikis. /ujuan utamanya adalah defekasi se#ara teratur dan konsistensinya baik. *ena se#ara tegas menjelaskan bah%a Malformasi anorektal letak tinggi dan intermediet dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan di$ersi. =perasi definitif dilakukan kemudian setelah + D 8 minggu. 4aat ini teknik yang paling banyak dipakai adalah postero sagital anorektoplasti baik minimal, limited atau full postero sagital anorektoplasti. *rinsip operatif pada malformasi anorektal dengan eksplorasi postero sagital anorektoplasti memerlukan kolostomi sementara. "da dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai pada neonatus dan bayi, yaituA trans$ersokolostomi 2kolostomi di kolon trans$ersum3 dan sigmoidostomi

12

2kolostomi di sigmoid3. Bentuk kolostomi yang mudah dan aman adalah laras ganda 2double barrel3. 'olostomi dilakukan pada saat neonates, manfaat melakukan kolostomi adalah a. Mengatasi obstruksi usus b. Memungkinkan pembedahan rekonstruktif untuk dikerjakan dengan lapangan operasi yang bersih #. Memberi kesempatan pada ahli bedah untuk melakukan pemeriksaan lengkap dalam usaha menentukan letak ujung rektum yang buntu serta menemukan kelainan ba%aan yang lain. 4etelah dilakukan kolostomi, tindakan definitif akan dilakukan +-8 minggu kemudian, dengan alasan semakin #epat perbaikan dari suatu malformasi kongenital semakin baik hasil yang didapatkan dan juga lebih #epat untuk melatih refleE defekasi dari otak yang merupakan hal yang sangat penting. II.(. Pe$a%atan Pas)a *+e$asi Definitif "ntibiotik intra $ena diberikan selama ! hari. *ada kasus fistula rektouretral, kateter foley dipasang hingga 5-7 hari. 4edangkan pada kasus kloaka persisten, kateter foley dipasang hingga !-( minggu. Drainase suprapubik diindikasikan pada pasien persisten kloaka dengan saluran lebih dari ( #m. Dilatasi anus dimulai ! minggu setelah operasi. >ntuk pertama kali dilakukan oleh ahli bedah, kemudian dilatasi dua kali sehari dilakukan oleh petugas kesehatan ataupun keluarga. 4etiap minggu lebar dilator ditambah 1 mm hingga ter#apai ukuran yang diinginkan. Dilatasi harus dilanjutkan dua kali sehari sampai dilator dapat le%at dengan mudah. 'emudian dilatasi dilakukan sekali sehari selama sebulan diikuti dengan dua kali seminggu pada bulan berikutnya, sekali seminggu dalam 1 bulan kemudian dan terakhir sekali sebulan selama tiga bulan. 4etelah ukuran yang diinginkan ter#apai, dilakukan penutupan kolostomi. 4etelah dilakukan penutupan kolostomi, eritema popok sering terjadi karena kulit perineum bayi tidak pernah kontak dengan feses sebelumnya. 4alep tipikal yang mengandung $itamin ", D, aloe, neomy#in dan desitin dapat digunakan untuk mengobati eritema popok ini.

13

>M>0 1 D + Bulan + D 1! bulan 8 D 1! bulan 1-( tahun ( D 1! tahun ; 1! tahun :0,'>,F4I /iap 1 hari /iap ( hari /iap 1 minggu /iap 1 minggu /iap 1 bulan

>'>0"F G 1! G 1( G 1+ G 15 G 16 G 17 DI1"/"4I 1E dalam 1 bulan 1E dalam 1 bulan ! E dalHam 1 bulan 1E dalam 1 bulan 1E dalam ( bulan

'emudian 8-1! minggu atau setelah ukuran anus yang diinginkan sudah ter#apai setelah operasi definitif, dilakukan tutup kolostomi. Dilatasi anus tetap dilanjutkan setelah tutup kolostomi, kemudian se#ara bertahap frekuensi dilatasi diturunkan.10

14

BAB III LAP*,AN KASUS Ana#nesis I"entitas Fama >mur enis 'elamin "lamat "gama Masuk 0umah 4akit Kel&.an Uta#a Kel&.an Pen/e$ta A "n. '1 A 10 tahun A 1aki-laki A 1ian /imur aga B A 'risten *rotestan A A -

Ibu penderita ingin tutup stoma yang dibuat pada penderita Mual dan muntah tidak ada, perut kembung tidak ada, demam tidak ada, pasien sering re%el karena kurang nyaman dengan stoma. ,i%a/at Pen/akit Seka$angIbu penderita datang dengan keluhan ingin tutup stoma pada penderita. 0i%ayat sebelumnya ibu penderita mengetahui tidak ada lubang anus pada penderita sejak lahir. 4ebelumnya penderita memiliki ri%ayat tidak bisa buang air besar dan perut kembung pada 1 hari setelah lahir. 0i%ayat kotoran keluar dari saluran ken#ing disangkal ibu penderita. 0i%ayat kotoran lubang lain disangkal ibu penderita. *enderita sudah menjalani operasi ! kali, yang pertama yaitu untuk membuat lubang di perut kiri sebagai saluran pembuangan kotoran sementara pada usia ! hari, tepatnya di bulan "gustus !01! dan yang kedua, untuk membuat saluran pembuangan kotoran yang menetap pada usia 8 bulan, tepatnya bulan "pril !01(. ,i%a/at Ante Natal 0a$e A Ibu penderita rutin melakukan pemeriksaan "F. penyakit dan keluhan serupa ,i%a/at Pen/akit Kel&a$ga A /idak ada anggota keluarga yang menderita

15

STATUS KHUSUS P,*1,A! STUDI IL!U BEDAH 2K UNS,AT 3 BLU ,SUP P,*2. D,. ,.D. KAND*U. Stat&s Pasien !alfo$#asi Ano$e)tal
I. I"entitas Pasien Medre#A Fama /anggal 1ahir Fama "yah Fama Ibu "lamat 1engkap .ara Bayar /elepon II. Ana#nesis 'eluhan >tama "n. @' !9I08I!01! /n. /' Fy. 1 Bombanong aga II >mum amkesmas 081(5+5(9(+( amA &IB M04A ( september !01( >murA 1 tahun >murA (8 tahun >murA !8 tahun "skes *F4I/FII*olri amsostek 0ujukan dari A ((.55.0! enis 'elaminA 1 *ekerjaanA s%asta *ekerjaanA I0/ "4',4@IF

'eluhan /ambahan

Ingin tutup kolostomi :eses atau me#onium keluar dari lubang lain A /idak 'en#ing ber#ampur dengan me#oniumIfeses A /idak 'elainan penyerta lainnya A *asien sering re%el karena kurang nyaman dengan stoma. 'eluhan penyerta lainnya A Mual2-3 Muntah2-3 *erut kembung2-3 Demam2-3 'eluhan lainnya setelah dilakukan kolostomi A /idak ada enis =perasi dan *era%atan 4ebelumnya 'apan Dimana =perator 'olostomi Double Barrel "gustus !01! -aginostomiIDi$ersi urine 2sistostomi3 *4"0* *enutupan kolostomi @ra$ida, *artus, "borsi "nte Fatal .are *enyakit yang pernah diderita selama hamil Menggunakan obat-obatan selama hamil Menggunakan jamu-jamuan selama hamil Merokok selama hamil Minum minuman beralkohol selama hamil "pril !01( 4eptember !01( @(*!"1 /eratur /idak )aA "ntipiretik /idak /idak /idak -

0i%ayat =perasi J *era%atan 4ebelumnya

0i%ayat 'ehamilan

0i%ayat *ersalinan

5asil *emeriksaan >4@ saat hamil Formal *eningkatan jumlah #airan amnion /idak *eningkatan serum K-fetoprotein maternal /idak diketahui >sia kehamilan saat melahirkan (6 D +0 minggu *ersalinan berlangsung di mana A 0umah 4akit *ersalinan ditolong oleh siapa A Dokter *roses persalinan berlangsung A 4pontan per$aginam *resentasi janin saat lahir A 'epala >>B, normal Berat Badan %aktu lahir A +,5 'g "pakah sudah diberikan $it ' saat lahirL A )a 1angsung menangis atau tidak A )a 2"4A tidak diketahui3 "dakah anggota keluarga lainnya yang menderita kelainan yang samaL Bila ya, hubungan kekeluargaannyaL "dakah anggota keluarga lainnya yang menderita kelainan /idak

0i%ayat 'eluarga

ba%aan yang lainL Bila ya, hubungan kekeluargaannyaL /idak III. Pe#e$iksaan 2isik 4tatus @eneralis 'eadaan >mum "ktif, Menangis kuat, .M, #onj.an -I-, s#lera ikt -I-

16

5eart 0ate 2EIm3 4uara antung, Bising antung 0espiratory 0ate 2EIm3 /anda-tanda respiratory distress 4uhu 2derajat .elsius3 Berat badan saat diperiksa /anda-tanda dehidrasi 'eadaan "bdomen

100EImenit Formal, bising 2-3 !6EImenit /akipnea 2-3 *.5 2-3 #hest %all retra#tion 2-3 (6,5 M# 9,5 kg /idak ada Distensi 2-3, hiperemis 2-3, lembut, bisung usus 2N3 , tampak stoma pada kuadran kiri ba%ah, $iable, produksi

2N3 'eadaaan ,kstermitas 5angat, .0/ < !C, umlah jari normal 'elainan 'ongenital lainnya /idak ada Inspeksi *erineum :istula perineal 2-3 Bu#ket handle 2-3 "nal stenosis 2-3 :lat bottom 2-3 4tatus 1okalis =rifi#ium ani 2N3 Me#onium dalam urine 2-3 perineum normal 2N3 'elainan lainnya ,#ho#ardiography A dalam batas normal *emeriksaan 1ab

-"./,01 I4. Pe#e$iksaan Pen&n5ang

5ariI/anggalA ! 4eptember !01( */ 2-3 ./ 2-3 B/ 2-3 5b 1!,+ ? Diff .ount Morfologi darah tepi enis *emeriksaan Baby @ram .ross-table lateralI knee #estposition /horaE :oto abdomen *el$is ,#ho#ardiografi Distal .olografiI

1aboratorium

lainnya 5t (9,9 ? Bil. Dir 2-3 .reat 0,( &B 16,5 Iu1 4@=/ (! >I1 @D4 99 2-3 *lt 5+( Iu1 4@*/ 1! >I1 Fa 1!8 Bil /ot 2-3 >reum 1( ' (,6 BasofilA 0,1 ,osinofilA 0,6 1imfosit 6!,( Monosit 6,( ,ritrositA 6,08 1eukositA 16,5 /rombositA 5+( /anggal 5asil /idak diketahui (1I8-!01( +I9-!01( "tresia "ni letak tinggi Dalam batas normal /idak dilakukan A Intrakardiak dalam batas normal

am A

0adiologi

10I+-!01(

1opografi /idak diketahui 4. Diagnosis Post PSA,P 6 0olosto#/ e) A$esia Ani Letak Tinggi Diagnosis Ta#7a.an- 89: 4I. Penatalaksanaan Dekompresi /idak dilakukan .airan Intra -ena "ntibiotik I/ransfusi /indakan =perasi enis =perasi /utup 'olostomi 9 4eptember !01( dilakukan O ( jam I 7 hari setelah M04 /anggal =perasiA =peratorA dr. Ishak 1ahunduitan, 4pB, 4pB" D=A *era%atan *ost =* 4II. Ko#+likasi 89: 4III. *&t)o#e Meninggal I 5idup 1ama pera%atan dirumah sakit 1ama pera%atan di FI.> /idak diketahui FI.>I*I.>A /idak 1ama *era%atanA ( hari -entilatorA /idak

5idup 9 hari -

17

Pe#e$iksaan Pen&n5ang Knee ).est +osition 831 Ag&st&s 2;12:

2oto t.o$a< 3 Se+te#7e$ 2;13

Diagnosis Ke$5a *ost *4"0* N .olostomy e.#. Malformasi "norektal Te$a+i 0en#ana /utup 4toma 2ollo% U+ H92=3=4 8 49 > Se+te#7e$ 2;13 :

18

4 A 2-3, ren#ana tutup 4toma = A 0egio abdominal A tampak stoma 2N3 di regio lumbal sinistra, passase lan#ar, produksi 2N3 " A *ost *4"0* N #olostomy e# malformasi anorektal * A 0en#ana tutup stoma, #ek >r, .r, 4@=/, 4@*/, E-foto thoraE *emeriksaan lab ! 4eptember !01(
Da$a. Lengka+ 95b -5t -,ritrosit -1eukosit -/rombosit Ki#ia Da$a. -@D4 -"lbumin -@lobulin Elekt$olit -Fatrium -'alium -.hloride 1(8 m,PI1 (,6 m,PI1 106 m,PI1 99 mgId1 +,9 gId1 1,8 gId1 Hasil 1!,+ gId1 (9,9 ? 6,08 Iu1 16500 Iu1 5+( Iu1

*emeriksaan lab + 4eptember !01(

Ki#ia Da$a. -'reatinin ->reum -4@=/ -4@*/ 0,( mgId1 1( mgId1 (! >I1 1! >I1

H9 => 8 ' ? ( Se+te#7e$ 2;13 : 4 A 2-3

19

= A

0egio abdominal A tampak stoma 2N3 di regio lumbal sinistra, passase lan#ar, produksi 2N3, feses 2N3, darah 2-3

" A *ost *4"0* N #olostomy e# malformasi anorektal * A 0en#ana tutup 4toma, #ross mat#h

H9' 8 @ Se+te#7e$ 2;13 : 4 A 2-3 = A /DH 90I50 FH 100 EIm 0H(0 EIm 4bH (6,7Q. 0egio abdominal A tampak stoma 2N3 di regio lumbal sinistra, passase lan#ar, produksi 2N3, feses 2N3, darah 2-3 " A *ost *ost *4"0* N #olostomy e# malformasi anorektal * A 0en#ana tutup stoma hari ini 1aporan =perasi *enderita tidur terlentang dengan @" di atas meja operasi "sepsis J "ntisepsis lapangan operasi Insisi ,llips di sekitar stoma Diperdalam sampai menembus peritoneum Dilakukan "dhesiolisis antara kolostomy dengan jaringan sekitar Dilakukan reseksi dari kolostomy dan anastomosis dari kolonproksimal dan distal 'ontrol perdarahan, eksplorasi organ lain tak tampak kelainan 1uka operasi ditutup lapis demi lapis =perasi 4elesai

Instruksi post operasi I-:D 01 A D5? R F4 (0 gttIm 0anitidin inj ( E R amp i.$ :ormadol drips ( E !00 mg *uasa sampai instruksi selanjutnya - .eftriaEone ! E !50 mg i.$ - 'etorola# 1 ? ( E S amp i.$ - .ek D1 post =*

20

*emeriksaan lab post =* 9 4eptember !01(

Da$a. Lengka+ 95b -5t -,ritrosit -1eukosit -/rombosit Hasil 9,5 gId1 (0,5 ? +,6( Iu1 18800 Iu1 +19 Iu1

H9(= 1; 8 1; 9 12 Se+te#7e$ 2;13 : 4 A 'embung 2-3 = A 0egio abdominal A I T Datar, "us T B> N, *al T 1emas, *erT tympani " A *ost tutup kolostomi N *4"0* e# malformasi anorektal * A I-:D 01 A D5? R F4 (0 gttIm .eftriaEone ! E !50 mg i.$ 0anitidin inj ! E R amp i.$ :armadol drips ( E !00 2kIp3 'etorola# 1 ? ( E S amp i.$ 2kIp3 0a%at luka

H911=13 8 1391> Se+te#7e$ 2;13 : 4 A 'embung 2-3, B"B 2N3 = A 0egio abdominal A I TDatar, "us T B> N F, *al T 1emas, *erT tympani " A *ost tutup kolostomi N *4"0* e# malformasi anorektal * A .eftriaEone ! E !50 mg i.$ 0anitidin inj ( E R amp i.$ 0a%at luka

H914 8 1' Se+te#7e$ 2;13 : 4 A 'embung 2-3, B"B 2N3 = A 0egio abdominal A I TDatar, "us T B> N F, *al T 1emas, *erT tympani " A *ost tutup kolostomi N *4"0* e# malformasi anorektal * A -0a%at luka
21

"ff infus 0a%at jalan

BAB I4 PE!BAHASAN Dalam kasus ini akan dibahas mengenai bagaimana menegakkan diagnosis malformasi anorektal dan penanganannya. Diagnosis malformasi anorektal ditegakkan penunjang. *ada anamnesis didapatkan penderita tidak memiliki lubang anus sejak lahir. 4ebelumnya penderita tidak memiliki ri%ayat keluar mekonium dari saluran ken#ing dan perut kembung pada 1 hari setelah lahir. "namnesis ini penting untuk mendiagnosis suatu malformasi anorektal, dimana kepustakaan menjelaskan bah%a jika mekonium tampak di perineum, ini merupakan bukti adanya fistula rektoperineal. ika mekonium tampak di urin, maka diagnosis fistula rektouretra menjadi jelas. 4elain itu dari anamnesis ditemukan penderita sudah pernah dilakukan foto Knee Chest Position dengan hasil atresia ani letak tinggi. *asien kemudian menjalani operasi kolostomi sebagai saluran pembuangan kotoran sementara pada usia ! hari, tepatnya pada bulan "gustus !01!, kemudian dilanjutkan dengan tindakan *4"0* 2Poesterior Sagital Anorectoplast 3 pada bulan "pril !01(. "namnesis diatas juga mendukung diagnosa dimana kolostomi biasanya dilakukan sebagai tahap pertama pada bayi baru lahir dengan anomali tinggi. 4elain anamnesis, pemeriksaan fisik juga mendukung untuk menegakkan diagnosis. *emeriksaan fisik saat neonatal inilah yang paling mendukung. Dalam hal ini seorang klinisi harus melakukan inspeksi menyeluruh pada perineum, yang biasanya memberikan petunjuk penting tentang tipe malformasi yang dimiliki pasien. 'arena pada pasien ini didiagnosa dengan atresia ani tanpa fistula letak tinggi, maka ada beberapa kemungkinan yang dapat tampak pada perineum. berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan

22

4esuai kepustakaan, pada anomali letak tinggi tanpa fistula, gambaran !lat "ottom dapat nampak. "danya gambaran "#cket $andle merupakan suatu tanda pasti fistula perineum. 4elain itu adanya mekonium pada urin juga dapat bermakna anomali letak tinggi. *ada kasus ini penderita datang untuk melakukan operasi selanjutnya yaitu tutup stoma. *ada saat pemeriksaan fisik, yang ditemukan adalah stoma yang tera%at di bagian regio abdominal sinistra. *ada regio re#talIanal sudah terdapat lubang anus. *asien diren#anakan untuk tutup stoma. 4esuai dengan kepustakaan yang mengatakan bah%a indikasi tutup stoma dilakukan apabila ukuran dilator yang digunakan sudah sesuai dengan usia pasien. *ada pasien ini, lubang anus sudah terlihat dan jendela %aktu antara tindakan operasi definitif dan tindakan tutup stoma sudah memenuhi kriteria. *ada pera%atan postoperatif, pasien sudah bisa buang air besar dengan normal setelah operasi tutup stoma. 5al ini menandakan bah%a komplikasi berupa konstipasi dan inkontinensia yang sering terjadi pada pasien dengan malformasi anorektal letak tinggi tidak terjadi pada pasien ini.

23

BAB 4 PENUTUP 4.I Kesi#+&lan *enanganan yang tepat dan #epat akan memberikan prognosis yang baik pada pasien dengan malformasi anorektal. 4.II Sa$an Diperlukan sarana diagnostik yang lengkap dan instrumen intraoperatif yang baik agar pasien dengan malformasi anorektal dapat tertangani dengan baik

24

DA2TA, PUSTAKA 1. 4afford 4 , 'lein MD. 4urgi#al .onditions of "nus and 0e#tum. InA 'liegman 0M, 4tanton B:, 4#hor F:, Behrman 0,, @eme &. Felson /eEtbook of *ediatri#s 19th edition. ,lse$ier 4aunders. !011H p. 1(55 !. =ldham ', .olombani *, :oglia 0, 4kinner M. *rin#iples and *ra#ti#e of *ediatri# 4urgery -ol.!. 1ippin#ott &illiams J &ilkins. !005H p. 1(95-1+(+ (. *ena ", 1e$itt M". "nore#tal Malformations. InA .oran "@,"Ui#k F4, 'rummel /M, 1aberge M, .aldamone ", 4hamberger ". *ediari# 4urgery 7th edition. ,lse$ier 4aunders.!011. p.1!89 +. Bharga$a *, Mahajan . ', 'umar ". !00(. Anorectal %alformations in Children. Indian "sso# *ediatri# 4urgeryI ul-4eptI-ol 11IIssue ( 5. @rosfeld , =VFeill , .oran ", :onkalsrud ,. *ediatri# 4urgery 6th edition. *hiladelphiaA Mosby elsei$ier, !006H 1566-99. 6. 4afford 4 , 'lein MD. 4urgi#al .onditions of "nus and 0e#tum. InA 'liegman 0M, 4tanton B:, 4#hor F:, Behrman 0,, @eme &. Felson /eEtbook of *ediatri#s 19th edition. ,lse$ier 4aunders. !011H p. 1(55-56 7. Derbe% M, 1e$itt M". Fe%born Management =f "nore#tal Malformation. 4urgery in "fri#a Monthly 0e$ie%. 8. *ena ", 1e$itt M". "nore#tal Malformations. InA .oran "@,"Ui#k F4, 'rummel /M, 1aberge M, .aldamone ", 4hamberger ". *ediari# 4urgery 7th edition. ,lse$ier 4aunders.!011. p.1!89 9. Be#ker p. 76-77 10. "rensman 0M, Bambini D", "lmond *4. *ediatri# 4urgery. /eEasA 1andes Bios#ien#e. !000. p. (70-(71 50. *ediatri# 4urgery &orkbook.-an 4#haik *ublisher. !006.

25