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2013-II

APTO. RENAL

EMBRIOLOGA RENAL El aparato renal adquiere su forma antes del desarrollo de las gnadas, surgiendo subsiguientemente tres grupos de estructuras: pronefros, mesonefros y metanefros. Estas estructuras surgen junto con la formacin de un conducto que drena la orina producida por la cloaca (conducto de Wolf o conducto mesonfrico), surgiendo de l un brote ureteral que originara el urter. Al inicio de la 4 semana embrionaria, el mesodermo intermedio comienza a fragmentarse cfalo caudalmente y los cinco o siete primeros pares de fragmentos van a constituir el pronefros, que en la embriologa humana es rudimentario y no funcional, desapareciendo con la aparicin de la fragmentacin posterior formadora del mesonefros. Los fragmentos del pronefros, conocidos como nefrotomos, se conectan lateralmente con un par de conductos pronfricos, que crecen en direccin a la cloaca (seno urogenital) y tambin degeneran, siendo continuadas en la misma direccin por los conductos mesonfricos o conductos de Wolf. Al final de la 4 semana los conductos mesonfricos ya estn conectados a la cloaca. En el mesonefros se forman cerca de 40 tbulos mesonfricos en una gradiente cefalocaudal, que evolucionan hacia vesculas mesonfricas abrazando de un lado un mechn capilar y del otro lado desembocando en el conducto de Wolf, produciendo la orina mesonfrica. Algunas de esas vesculas mesonfricas degeneran al final del primer trimestre y otras van a participar de la gnesis de constituyentes de los genitales masculinos. Cada corpsculo renal, con su tubo mesonfrico, desembocando en el conducto mesonfrico de Wolf, forma una unidad excretora mesonfrica. Las unidades excretoras mesonfricas funcionan entre la 6 y 10 semana, produciendo orina mesonfrica. Despus de la 10 semana regresionan. En la mujer regresiona totalmente el conducto mesonfrico. En el hombre persiste el conducto de Wolf originando el epiddimo, el conducto deferente y las vesculas seminales. En el hombre, algunas vesculas mesonfricas van a originar los conductos eferentes del testculo. El metanefros o rin permanente inicia su desarrollo al comienzo de la 5 semana y su funcionamiento cerca de 04 semanas ms tarde. La orina continua siendo arrojada en la cavidad amnitica durante toda la vida fetal. El divertculo metanfrico o brote ureteral es el primordio del urter, pelvis renal, clices y tbulos colectores y su pedculo se vuelve el urter, y su extremidad ceflica expandida forma la pelvis renal. Las 04 primeras generaciones de tbulos aumentan de tamao y se vuelven confluentes, formando los clices mayores, y las 04 generaciones siguientes coalescen formando los clices menores. Las generaciones siguientes forman los tbulos colectores, con sus diversos colectores, teniendo en la extremidad en la porcin correspondiente que generara las vesculas mesonfricas que se alargan gradualmente hasta transformarse en un nefrn, conteniendo el corpsculo renal (glomrulo y capsula de Bowman), el tbulo contorneado proximal, el asa de Henle y el tbulo contorneado distal. Al final, este nefrn se abre hacia el tbulo colector lanzando su orina metanfrica. El blastema metanfrico se fragmentara tantas veces como veces se ramifiquen los ductos metanfricos. El aumento de tamao del rin despus del nacimiento resulta principalmente del alargamiento de los tbulos contorneados proximales y del aumento del tejido intersticial. La formacin de las nefronas nacidos a trmino est completa al nacimiento. La maduracin funcional de los riones ocurre despus del nacimiento. La filtracin glomerular comienza alrededor de la 9 semana fetal, y la velocidad de filtracin aumenta despus del nacimiento. Durante la fase final del periodo embrionario y el inicio del periodo fetal los riones se desplazan superiormente entrando en contacto con las glndulas adrenales, que forman un capuchn de tejido glandular en el polo ceflico de cada rin. MALFORMACIONES RENALES Las malformaciones congnitas del aparato genitourinario son las ms frecuentes en el ser humano. Si bien se producen durante la vida intrauterina, muchas de ellas no se expresan hasta la vida adulta o son ignoradas por completo. Agenesia La agenesia renal bilateral es incompatible con la vida extrauterina. Los riones aparecen en la 5 semana, de modo que su ausencia se debera a una falla ocurrida a esas alturas del desarrollo, con predominio masculino 3 a 1. La agenesia unilateral es muy difcil de determinar al ser perfectamente compatible con la vida (monorreno congnito) y se debe considerar en el politraumatizado constatando la existencia de otro rin antes de efectuar nefrectoma. Tambin hay predominio masculino 2 a 1. Anomalas de Posicin y Forma Ectopia renal, con posicin abdominal baja permanente (rin plvico), a diferencia de la ptosis que es el descenso renal por laxitud de su medio de fijacin y longitud de su pedculo. Las posiciones ectpicas ilaca y pelviana tienen importancia al detectarse como masa abdominal palpable.

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En algunas raras ocasiones la posicin de un rin puede ser intratorcico que, siendo normal, es un hallazgo de radiografa de trax. Asociado a una ectopia renal cruzada, se pueden dar anomalas de fusin variadas: en L, en torta, en disco, etc. Una forma especial de fusin es el rin en herradura, en que ambos riones estn unidos por un istmo por delante de la aorta. Rin Poli qustico Infantil El rin poli qustico infantil (Potter I) sera un caso de gigantismo tubular conectado a la va urinaria; en forma casi constante se asocia a quistes hepticos y ms infrecuentemente a quistes del pulmn y pncreas. Tiene un origen autosmico recesivo. Se asocia a hipertensin arterial y su evolucin es al deterioro progresivo de la funcin renal. Rin Poli qustico del Adulto La forma adulta del rin poli qustico (Potter III) es una enfermedad autosmica dominante. Habra una falta de unin entre el metanefros y las yemas ureterales; tambin se lo atribuye a una falta de involucin de las nefronas primitivas y formacin de quistes. Se asocia a quistes hepticos 56%, pancreticos 10%, bazo, tiroides y ovario. En un 15% hay aneurismas de las arterias cerebrales. En un 96% son bilaterales aunque generalmente asimtricos. Quistes Renales Simples Diferentes son los quistes renales simples o de retencin que se encuentran con frecuencia en el adulto como hallazgo de medios de imagen. Pueden ser nicos o mltiples, a veces multiloculados, sin comunicacin a la va urinaria y sin parnquima renal en los tabiques. Rin en Esponja En estos casos lo esencial es la ectasia y dilatacin de los tubos colectores de las pirmides renales, se le conoce como enfermedad de Cacci-Ricci. Con frecuencia hay microlitiasis mltiple de calcio (apatita) que suele desprenderse al cliz produciendo clicos renales a repeticin. Malformaciones Ureterales Ureterocele: Es una dilatacin qustica del segmento de urter terminal que queda obstruida por un defecto en la reabsorcin de membranas. Megaurter Debe distinguirse del hidrourter o urter dilatado. Por megaurter se entiende a una dilatacin parcial o total del urter debida a mal funcionamiento de su segmento terminal; en l hay una zona que no se relaja e impide el flujo normal de la orina a la vejiga. El cuadro se debe a una falla en el desarrollo de las fibras musculares de orientacin longitudinal del urter terminal, por el contrario el desarrollo de fibras musculares circulares sera anormal. Tambin se agrega un aumento del tejido fibroso. En sntesis, se trata de un segmento del urter terminal que no conduce las ondas peristlticas, produciendo ureterectasia por arriba de ella, con elongacin y acodaduras y dolicomegaurter. Malformaciones Vesicales y Uretrales Duplicidad vesical, con un urter en cada vejiga. Tabiques completos e incompletos. Vejiga en reloj de arena. Tambin la persistencia del uraco puede dar origen a divertculos, quiste y fstula de origen uracal. En todos ellos se sitan a nivel de la cpula de la vejiga y llegan al ombligo. Todas estas anomalas tienen en comn la falta de obliteracin del uraco. Cada 40.000 nacimientos y en proporcin de 3 mujeres para un hombre se presenta la extrofia vesical, en que la vejiga y uretra estn totalmente abiertas y fusionadas con la piel de la pared abdominal anterior, que compromete tambin a la pelvis sea que presenta falta de fusin del pubis a nivel de la snfisis. Puede haber otras malformaciones asociadas de genitales, imperforacin anal, espina bfida y duplicacin uterina. Existe falta de esfnter vesical. La uretra masculina es tambin asiento de fallas en el desarrollo: epispadias en que falta el techo de la uretra y tiene un origen similar a la extrofia vesical, menor en su magnitud. Hipospadia mucho ms frecuente, en la cual la uretra desemboca en la cara ventral a diferentes niveles: perineal, escrotal, penescrotal, mesopeneano, siendo las ms frecuentes las subcoronales y del glande. En todas ellas el meato uretral est insinuado y ciego. El meato hipospdico es estentico y entre l y el glande hay una cuerda que dobla el pene con incurvacin ventral. El nio debe orinar sentado en las formas ms acentuadas, por ello es necesaria la correccin del defecto antes de la edad escolar. La hipospadia no corregida puede ser causa de infertilidad. Malformaciones Peneanas De ellas la ms frecuente es la fimosis, definida como la dificultad o imposibilidad de retraer el prepucio por detrs del glande. Al nacer, existen adherencias balanoprepuciales que impiden la retraccin del prepucio. En la gran mayora de los nios stas se reabsorben a los 2 aos de edad (90%).

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En la pubertad no ms de un 1% tiene una verdadera fimosis. Esta puede ser puntiforme, entonces la miccin se hace hacia una bolsa prepucial que se vaca por un orificio muy fino. Suele haber episodios inflamatorios y tambin puede ser causa de infeccin urinaria. La correccin es mediante circuncisin temprana. Tambin existe una forma anular que no dificulta la miccin pero puede ser asiento de parafimosis, por maniobras de autoexploracin genital del nio, al retraer un anillo fimtico apretado. Se produce edema que tiende a agravarse y la compresin vascular puede producir gangrena del glande. En etapa aguda debe reducirse manualmente el anillo fimtico, lo que generalmente es factible; en alguna ocasin es necesaria una incisin dorsal, que permite reducir el prepucio, seguida de circuncisin mediata. La correccin de la fimosis anular debe ser hecha en edad temprana, idealmente alrededor de los cuatro aos de edad y ciertamente antes de la pubertad, para evitar la parafimosis. El pene puede ser asiento de otras patologas: incurvaciones, que se perciben en la ereccin y generan gran angustia. Su correccin es quirrgica y postpuberal. A veces la insercin escrotal es defectuosa y da origen al pene palmeado o pene oculto. La correccin ser con ciruga plstica del escroto. Es frecuente la consulta por falta de desarrollo peneano en nios obesos. Se trata de un exceso de desarrollo del celular subcutneo pubiano. El tratamiento ser el llevar a su peso normal al nio y esperar su desarrollo, tranquilizando a los padres. El micropene es un pene de morfologa normal que por falta de estmulo hormonal se detiene en su desarrollo. El tratamiento es el estmulo hormonal con testosterona en los primeros meses de vida por un corto perodo, lo que da un desarrollo normal y que permanece. Testculo y escroto Anorquia es la ausencia bilateral del testculo, por algn accidente en el desarrollo, en esos casos existe deferente y vasos espermticos. Se estima que ocurre en 1:20.000 individuos. Hay que distinguir del testculo criptorqudico, intraabdominal y ectpico. La ausencia de testculo bilateral puede ser por una criptorquidia por falla del estmulo hormonal; en estos casos se justifica el estmulo hormonal con gonadotrofinas. El tratamiento debe hacerse entre 1 y 2 aos de edad, si no hay respuesta en forma rpida 3 4 meses, el tratamiento es quirrgico. El testculo se forma en el retroperitoneo prximo al rin, desde all inicia su descenso y sale del abdomen al escroto a travs del conducto inguinal. La situacin del testculo fuera del escroto permanentemente eleva su temperatura en 2 a 3 grados, lo que significa alterar el desarrollo de los tbulos seminferos en el nio, lo que se constata al microscopio ya a los dos aos. A los cuatro aos hay franca disminucin en el nmero de espermatogonias y luego aparicin de fibrosis tubular y hialinizacin, hechos irreversibles. Las clulas de Leydig en cambio permanecen intactas. El testculo migra a partir del 3 mes y el gubernaculum testis parece servir de gua al testculo acortndose bajo la accin de la testosterona. Las causas de criptorquidia son mltiples y complejas; entre ellas mencionaremos: longitud insuficiente de los vasos espermticos, anillo inguinal estrecho, antecedentes de criptorquidia familiar, asociacin a malformaciones genitales, tabique anormal en el ostium escrotal, asociacin a hernia inguinal, lo que ocurre en un tercio de los casos. Las consecuencias de la criptorquidia apuntan a: alteracin de la fertilidad, repercusin psicolgica, torsin de cordn en la infancia y prdida del testculo, malignizacin del testculo, con frecuencia estimada entre 35 y 50 veces que en la gnada ortotpica. Ectopia testicular es la localizacin del testculo en un lugar fuera del camino normal de su descenso. Diferente a criptorquidia y ectopia es el cuadro de testculo retrctil o en ascensor, en que la accin poderosa del cremster con un gubernaculum laxo permite ascender a la gnada ocultndose por sobre el escroto. Esto ocurre como parte del reflejo cremasteriano exagerado que desencadena el temor, un estmulo sobre el abdomen, el fro y el llanto. El examen clnico con el nio en reposo ser fundamental para diferenciarlo de criptorquidia. Los testculos retrctiles son sanos y el peligro est en la torsin del cordn. Escroto Las anomalas del desarrollo de escroto ms frecuentes son el escroto bfido asociado a hipospadias, la hipoplasia escrotal, con un escroto liso sin pliegues, asociado a criptorquidia bilateral y anorquia. Hidrocele Es el aumento del lquido vaginal entre las dos hojas de la membrana vaginal que envuelve al testculo; en ocasiones puede comprometer a parte del cordn espermtico. En nios suele asociarse a una comunicacin pequea entre la cavidad vaginal y la cavidad peritoneal a travs de una persistencia del conducto peritoneo vaginal. Entonces el hidrocele puede ser caprichoso en aparecer y desaparecer. Tambin se asocia a hernia inguinal congnita.