Amiloidosis

Amiloidosis
Amyloidosis Clasificacin y recursos externos CIE-10 CIE-9 DiseasesDB eMedicine MeSH E85 [1] [2]

277.3 633

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med/3377 D000686 Aviso mdico

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Amiloidosis es un trmino genrico, utilizado para hacer referencia a un grupo de enfermedades de etiologa diversa y pronstico y tratamiento variables, con una caracterstica comn: todas ellas estn causadas por el depsito extracelular de un material, denominado material amiloide. Este material, de naturaleza proteica, insoluble y resistente a la protelisis, fue bautizado por Virchow debido a su afinidad por colorantes yodados, similar a la del almidn.

El material amiloide
El material amiloide es de origen proteico, insoluble y resistente a la protelisis. Puede teirse con diversas tcnicas, como la hematoxilina-eosina y la tioflavina T, pero la caracterstica ms tpica del amiloide es su tincin con rojo congo, tras la cual adquiere birrefringencia verde manzana al ser expuesto a la luz polarizada. Estas caractersticas relacionadas con la tincin se deben a la estructura qumica adquirida por los precursores proteicos que forman el amiloide, independientemente de su naturaleza y es, por lo tanto, comn a todos ellos. El material amiloide est formado en un 95% por fibrillas de amiloide. Representacin 3D de una protena. Estas fibrillas de amiloide son polmeros insolubles formados por subunidades proteicas de bajo peso molecular que provienen de precursores solubles que adquieren una estructura secundaria anormal en lmina -antiparalela. El otro 5% del material amiloide corresponde a factores que, probablemente, contribuyen a la estabilizacin de las fibrillas, de los cuales los ms importantes son el componente srico P (una molcula de la familia de las pentraxinas, muy similar a la protena C reactiva) y proteoglucanos y glicosaminglicanos, procedentes de la matriz extracelular del tejido de depsito. Se trata, por lo tanto, de un trastorno que depende de un plegamiento determinado de la secuencia de aminocidos, no importando cul sea esta. Cualquier protena que adquiera ese plegamiento y esas caractersticas fsico-qumicas, independientemente de la secuencia de aminocidos, es amiloide. De esta manera, no existe una nica protena del amiloide, sino que se conocen al menos 23 protenas humanas y 8 animales capaces de ser precursoras del material

Amiloidosis amiloide.

Clasificacin y nomenclatura
Clsicamente, se haca una clasificacin de las amiloidosis atendiendo a sus caractersticas clnicas y, por tanto, la nomenclatura segua esta tendencia. Se hablaba de amiloidosis primarias, amiloidosis secundarias, amiloidosis familiares, etc. Esta clasificacin pronto se revel insuficiente e incmoda a la hora de manejar a los pacientes con esta enfermedad, por lo que en 1998, las normas para la clasificacin y nomenclatura de la amiloidosis fueron revisadas por el Nomenclature Committee of the International Society of Amyloidosis. Desde entonces, los depsitos de material amiloide se clasifican utilizando la letra mayscula A seguida por la letra de denominacin de la protena acumulada, sin ningn espacio entre ambas. Caben varias formas de clasificacin de la amiloidosis. Hoy en da se prefiere clasificarlas atendiendo a la protena depositada, pero resulta importante no olvidar que, las amiloidosis pueden clasificarse tambin como sistmicas o limitadas, y que pueden ser herediatarias o adquiridas. Adems, la amiloidosis se puede clasificar de diferentes formas:[6] Amiloidosis cutnea primaria Amiloidosis liquenoidea Amiloidosis macular Amiloidosis cutnea secundaria Amiloidosis sistmica primaria Amiloidosis sistmica secundaria Amiloidosis heredofamiliar

Diagnstico
Tras la sospecha clnica y analtica (segn los rganos afectados), el diagnstico slo puede confirmarse mediante la realizacin de una biopsia y posterior tincin de la misma con rojo Congo, observando con microscopio de polarizacin la birrefringencia verde caracterstica del amiloide. Las localizaciones con mayor rendimiento diagnstico para la realizacin de la biopsia son la grasa del panculo abdominal y la mucosa rectal. Otros lugares tiles para la biopsia son las encas, la piel, los nervios, el rin y el hgado.

Pronstico
La enfermedad es progresiva y aunque en gran medida relacionada con la enfermedad subyacente el pronstico es desalentador. Excepcionalmente puede conseguirse la remisin, y slo en casos de infecciones o tumores extirpables o curables, ya que lo habitual es la evolucin desfavorable. El promedio de supervivencia oscila entre 1 y 4 aos siendo las principales causas de muerte la insuficiencia renal, las infecciones y la afectacin cardiolgica por arritmias e insuficiencia cardaca.

Tratamiento
El tratamiento de la amiloidosis es exclusivamente sintomtico, por lo que el tratamiento debe de ir especialmente dirigido hacia la causa subyacente ya que esta es la nica opcin de poder modificar el curso de la amiloidosis. Cuando no se conoce causa subyacente, como ocurre en la amiloidosis primaria, actualmente el tratamiento se basa en la administracin de ciclos de tratamiento con prednisona y melfaln o prednisona con melfaln y colchicina. Asimismo, el tratamiento incluye los propios de la afectacin visceral producida como insuficiencia renal, cardaca.

Amiloidosis

Enlaces externos
En MedlinePlus puede encontrar ms informacin sobre Amiloidosis [7] Enfermedades raras [8] Caso Clnico [9] Terapia de la amiloidosis con EGCG, Prof. Dr. Werner Hunstein [10]

Referencias
[1] [2] [3] [4] [5] [6] http:/ / apps. who. int/ classifications/ icd10/ browse/ 2010/ en#/ E85 http:/ / www. icd9data. com/ getICD9Code. ashx?icd9=277. 3 http:/ / www. diseasesdatabase. com/ ddb633. htm http:/ / www. emedicine. com/ med/ topic3377. htm http:/ / www. nlm. nih. gov/ cgi/ mesh/ 2008/ MB_cgi?field=uid& term=D000686 James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0. [7] http:/ / vsearch. nlm. nih. gov/ vivisimo/ cgi-bin/ query-meta?v%3Aproject=medlineplus-spanish& query=Amiloidosis [8] http:/ / www. enfermedades-raras. org [9] http:/ / www. meduconuanl. com. mx/ media/ pdf/ 2005vol7_no28_a6_1842373501. pdf [10] http:/ / www. Hunstein-EGCG. de/

Fuentes y contribuyentes del artculo

Fuentes y contribuyentes del artculo

Amiloidosis Fuente: http://es.wikipedia.org/w/index.php?oldid=49529597 Contribuyentes: A ver, Airunp, Alejandro linconao, Alfalo, Alhen, Aozomek, Belerofot, Blitox, Davidge, El Moska, GermanX, Gonn, Matdrodes, Muro de Aguas, Musicantor, Resped, Tano4595, V7-284, Xexito, Yeza, 23 ediciones annimas

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