Fibroza este termenul medical care descrie cicatricile. Fibroza pulmonara defineste cicatrizarea tesuturilor pulmonare.

Aceasta afectiune poate fi provocata de mai multe afectiuni, inclusiv procese inflamatorii cronice (sarcoidoza, Granulomatoza Wegener), infectii, interactiunea cu diversi agenti de mediu (azbest, siliciu, anumite gaze), expunerea la radiatii ionizante (radioterapia, de exemplu), boli cronice (lupus eritematos sistemic, poliartrita reumatoida), anumite medicamente. In cazuri izolate, inflamatia cronica si fibroza pulmonara se dezvolta fara o cauza care poate fi identificata. O parte dintre acesti pacienti pot manifesta fibroza pulmonara idiopatica, care nu raspunde la tratament medical, in timp ce altii pot prezenta alte tipuri de fibroza cum ar fi pneumonia interstitiala nespecifica in cazul acestei boli rezultatele obtinute in urma terapiei supresive sunt favorabile. Fibroza pulmonara este cunoscuta sub numele de boala pulmonara intestitiala, termen general pentru o varietate de boli ale plamanilor cronice. !lamanii pacientului cu fibroza pulmonara sunt rigizi din cauza cicatrizarii, a fibrozarii tesuturilor pulmonare dintre sacii de aer (intestitiu). "esutul cicatrizat se afla in imposibilitate de a transporta oxigenul. #emnele si simptomele fibrozei pulmonare sunt$ %ispnee (respiratie scurta)& "use uscata& Oboseala& #caderea inexplicabila in greutate& %ureri musculare si articulare. #imptomele frecvente ale fibrozei pulmonare sunt dificultatea de respiratie (mai ales in timpul sau dupa o activitate fizica) si tusea uscata. Adesea, acestea se manifesta cand boala boala se afla intr un stadiu avansat si s au format de'a leziunile pulmonare (acestea fiind ireversibile). %e obicei, problemele respiratorii se agraveaza progresiv, iar pacientii manifesta dificultate de respiratie c(iar in timpul unor activitati de rutina (in timp ce se imbraca, vorbesc la telefon sau c(iar mananca).

!rocesul de respiratie In timpul inspiratiei aerul circula spre plamani prin intermediul bron(iilor. In interiorul plamanilor, acestea sunt subdivizate ca ramurile unui copac, intr un milion de cai respiratorii mai mici numite bron(iole, care la randul lor se ramifica, si in plus sunt prevazute la capete cu mici saci pulmonari numiti alveole pulmonare. !lamanul detin aproximativ )** de milioane de astfel de alveole. In peretele sacilor pulmonari exista mici vase de sange (capilarele) prin intermediul carora oxigenul trece in sange si dioxidul de carbon (produs rezidual in urma metabolismului) este eliminat. +e se intampla in fibroza pulmonara, In caz de fibroza pulmonara, alveolele se deterioreaza si formeaza cicatrici ireversibile ale tesutului pulmonar (interstitial), care delimiteaza si separa sacii de aer. In mod normal, acesti saculeti sunt foarte elastici, se contracta ca niste mici baloane la fiecare respiratie. +icatricile fac tesutul intestitial rigid si gros si alveolele pulmonare mai putin flexibille, ceea ce conduce la aparitia problemelor de respiratie. Aceasta acumulare de tesut cicatriceal este anormala& de obicei, organismul produce tesut doar pentru a repara eventualele leziuni si, totusi, in caz de fibroza pulmonara, acest proces se realizeaza in mod excesiv. In cazul pacientilor care sufera de fibroza pulmonara, vindecarea este ingreunata si de alte circumstante. In mod normal, cand o persoana prezinta o leziune (taietura), organismul formeaza noi vase sangvine care transporta oxigenul si substantele nutritive la celulele afectate& dar la persoanele cu fibroza pulmonara, vasele de sange sunt astupate de tesutul cicatricial. +e provoaca leziunile pulmonare, -. Factori de mediu si ocupationali. .xpunerea pe termen lung la o serie de toxine si poluanti poate afecta plamanii. !rintre acestea se regasesc$ praful de siliciu (silicoza) si fibrele de azbest (azbestoza). .xpunerea constanta la unele substante organice, inclusiv praful de cereale, trestie de za(ar si excremente de pasari si animale, pot cauza fibroza. /. 0adiatiile. 1n procent destul de mic de pacienti care urmeaza un tratament cu radioterapie

pentru cancerul pulmonar sau mamar, dupa o anumita perioada de la finalizarea tratamentului manifesta afectiuni pulmonare. Gravitatea afectiunii depinde de$ timpul de expunere la radiatii, de cantitatea de radiatii, de administrarea unui tratament de c(imioterapie si de prezenta unei boli pulmonare subiacenta. ). 2edicamente. 2ulte dintre substantele care intra in componenta medicamentelor pot deteriora plamanul, in mod special medicamentele utilizate in c(imioterapie (metotrexat, ciclofosfamida), medicamente folosite pentru tratarea aritmiei cardiace si a altor boli cardiovasculare, anumite medicamente utilizate in tratarea tulburarilor psi(ice, dar si unele antibiotice (nitrofurantoina, sulfasalazin). 3. 4oala de reflux gastroesofagian (GERD). 0efluxul acid apare atunci cand acizii din stomac fac calea inversa, in sus, spre esofag. 4oala de reflux gastroesofagian 'oaca un rol semnificativ in aparitia fibrozei pulmonare. %esi pacientii cu fibroza pulmonara sufera frecvent si de G.0%, acestia nu manifesta simptomele specifice bolii pirozisul si eructatia. 5. Alte afectiuni. Infectiile pulmonare grave, cum ar fi tuberculoza si pneumonia pot provoca leziuni pulmonare permanente. .xista boli care afecteaza tesuturile la nivelul intregului organism, nu doar ale plamanilor, cum sunt$ lupusul eritematos sistemic, artrita reumatoida, dermatomiozita, poliomielita, sindromul #'ogren si sarcoidoza. In cazuri rare, sclerodermia este asociata cu o forma deosebit de grava de fibroza pulmonara. Fibroza pulmonara idiopatica$ cand cauza bolii nu este cunoscuta 6ista substantelor si afectiunilor care pot duce la aparitia fibrozei pulmonare este lunga& c(iar si asa, de cele mai multe ori cauza nu este niciodata depistata. Fibroza pulmonara ale carei cauze nu sunt cunoscute poate denumirea de fibroza pulmonara idiopatica. Oamenii de stiinta au formulat mai multe teorii privind factorii care pot declansa fibroza pulmonara idiopatica& printre acestea se afla virusurile si expunerea la fumul de tigara. %e asemenea, se considera ca si ereditatea are un rol important, c(iar daca multi dintre pacienti nu mostenesc boala in mod direct. Factori care predispun la aparitia bolii$ 7arsta. +(iar daca aceasta afectiune a fost diagnosticata si la copii si sugari, fibroza pulmonara afecteaza mai ales adultii de varsta mi'locie si de varsta inaintata. #exul. 4arbatii sunt mai susceptibili de a manifesta fibroza pulmonara, decat femeile.

"oxinele. !ersoanele care lucreaza in industria miniera, agricultura sau constructii prezinta un risc crescut de a dezvolta fibroza pulmonara. 0adiatiile si c(imioterapia. "ratamentul cu radiatii in zona toracelui sau utilizarea unor medicamente in c(imoterapie cresc riscul aparitiei fibrozei pulmonare. Factorii de risc pentru fibroza pulmonara idiopatica %esi cauzele fibrozei pulmonare idiopatice nu sunt cunoscute, cercetatorii au identificat anumiti factori care cresc riscul dezvoltarii acestei boli$ Fumatul. Aceasta afectiune apare cu predispozitie in randul fumatorilor si persoanelor care au renuntat la acest viciu. Factorii genetici. O forma grava de fibroza pulmonara idiopatica a fost identificata in cadrul anumitor familii. +ercetatorii nu au identificat genele implicate dar au descoperit modificari genetice la nivelul proteinelor din caile respiratorii. 7irusurile. 2ulte persoane au raportat simptome ale fibrozei pulmonare dupa o infectie virala, mai ales daca a fost cauzata de un virus (erpetic, precum .pstein 4arr (provoaca mononucleoza). +a urmare, specialistii analizeaza si rolul pe care virusurile il pot avea asupra declansarii unei boli pulmonare.