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12. SARCOIDOSI
Le forme acute guariscono spontaneamente nel 70% dei casi in 1-2 anni al primo stadio, nel 50% al secondo, in meno del 20% al 3 e nessuna al 4 stadio (Wells, Current Therapy 2004). I casi asintomatici, 30-60%, non vanno trattati (Culver, Current Therapy 2010). Possono essere colpiti tutti gli organi: polmoni (95%), cute (30%), occhi (25%), fegato (> 50%), SNC (10%), cuore (5%), linfonodi (35%), parotide (6%), apparato muscoloscheletrico (80%) ecc (Culver, Current Therapy 2010). La mortalit dell1-5 %, negli USA pi per cause polmonari mentre in Giappone pi per cause cardiache (Culver, Current Therapy 2010).
1) Terapia specifica non esiste. Non c accordo su quali pazienti trattare, quali farmaci impiegare e per quale via, quando iniziare e quando sospendere il trattamento. Di solito si inizia la terapia in caso di deterioramento o sintomatologia legata al coinvolgimento polmonare (Culver, Current Therapy 2010). 2) Vaccinazioni per linfluenza e per lo pneumococco. 3) Cortisonici (vedi cap 13). a) Nel 90% dei casi si ha coinvolgimento polmonare e ne vengono distinti 4 stadi. Protocollo di Greenspan: Stadio I pazienti con adenopatia ilare bilaterale senza sintomi e senza interessamento extrapolmonare. Non richiesta terapia ma soltanto controlli radiografici ogni 6 mesi, a meno che non ci sia interessamento endobronchiale con ostruzione. Si ha risoluzione completa nel 90% dei casi. Stadio II pazienti con adenopatia ilare bilaterale, infiltrazioni e sintomi (tosse, dispnea, dolori toracici, astenia). indicata la terapia con FANS (vedi cap 3) e controlli della funzionalit respiratoria, radiografia del torace ed esami sullattivit della malattia. Pazienti in Stadio II ma asintomatici: richiesto uno studio sullattivit della malattia, Ga67, BAL (lavaggio bronco-alveolare) e ACE (Enzima Convertente lAngiotensina); nei casi a bassa attivit non richiesta terapia ma solo controlli ogni 6 mesi; nei casi ad alta attivit terapia cortisonica, anche se nei casi asintomatici non tutti concordano.
Stadio Stadio

III pazienti con infiltrazione polmonare diffusa senza adenopatia ilare, la terapia cortisonica indicata solo se in fase attiva (vedi sopra).

IV pazienti con fibrosi polmonare, la terapia cortisonica solo se in fase attiva (vedi sopra). Le risposte sono spesso poco favorevoli e si ricorre agli immunosoppressori o al trapianto. Anche limpiego dei Cortisonici nella Sarcoidosi polmonare controverso. Alcuni ritengono che non alterano la storia naturale della malattia, pur attenuando la sintomatologia clinica e dando un miglioramento radiografico delle lesioni; altri li ritengono invece in grado di prevenire la fibrosi, purch vengano somministrati precocemente e mantenuti per 3-12 mesi. Le indicazioni sarebbero: non trattare lo stadio I, trattare il II e III solo dopo 6-12 mesi di osservazione, trattare il IV. Dosaggio abituale: 20-40 mg/die di Prednisone per 6-8 settimane e per chi risponde 5-10 mg/die/12 mesi (Culver, Current Therapy 2010). Se dopo 3 mesi non c stata risposta probabilmente non vi sar neanche a dosaggi

maggiori n per pi tempo (Judson, Current Therapy 2007). Forse utili, nei casi lievi, anche per aerosol (Judson, Current Therapy 2007). Seguire per almeno 2 anni dopo la sospensione dei cortisonici. Risposte favorevoli si hanno nel 4085% dei casi ma la percentuale di recidive elevata 15-73% dei casi (Judson, 39. Miscellanea respiratoria 453 Current Therapy 2007).
Tab. 39.12.1 Trattamento della sarcoidosi intratoracica Rx torace anormale Linfoadenopatia ilare bilaterale Adenopatia ilare e infiltrazione polmonare Infiltrazione polmonare

Con eritema nodoso

Senza eritema nodoso

Trattare con Prednisolone 20 mg/die per 3 mesi Non risposta oggettiva Raddoppiare la dose di prednisone

Trattare poliartrite con indometacina

Remissione

Miglioramento

Markers di attivit Positivi Trattare con steroidi

Osservazione e ripetere Rx torace dopo 3 mesi

Continuare il trattamento per altri 3 mesi

Negativi Osservazione

Immodificato Steroidi Metotrexato I.V. in bolo Azathioprina Clorochina

b) In caso di interessamento extrapolmonare non cidi sono controversie sulle revoli si hanno nel 40-85% dei casi ma la percentuale recidive elevata 15indicazioni alla terapia Current cortisonica 73% dei casi (Judson, Therapy 2007). interessamento oculare: atropina e cortisonicinon topici e, se controversie non c migliorab) In caso di interessamento extrapolmonare ci sono sulle mento dopo settimane, per via sistemica indicazioni alla2terapia cortisonica ipercalcemia e ipercalciuria: cortisonici e, se non c risposta, fosfati (vedi interessamento oculare: atropina e cortisonici topici e, se non c miglioracap 22 dopo par 6)2ed eventualmente clorochina mento settimane, per via sistemica interessamento cardiaco: (aritmie e blocchi) cortisonici ipercalcemia e ipercalciuria: cortisonici e, se non c risposta, fosfati (vedi interessamento del SNC (diabeteclorochina insipido, epilessia ecc): cortisonici cap 22 par 6) ed eventualmente interessamento cortisonici topici interessamento cutaneo: cardiaco: (aritmie epreferibilmente blocchi) cortisonici interessamento splenico, epatico, cutaneo, ghiandolare, ar interessamento naso-faringeo, del SNC (diabete insipido, epilessia ecc): cortisonici ticolare, renale: cortisonici, anche se non sempre efficaci. Prednisone 0,5 interessamento cutaneo: cortisonici preferibilmente topici mg/Kg/die per un mese, se non si ottiene beneficio sospendere, altrimenti interessamento naso-faringeo, splenico, epatico, cutaneo, ghiandolare, arridurre gradualmente del 50% la dose un mese dopo la risoluzione la ticolare, renale: cortisonici, anche sefino nona sempre efficaci. Prednisone o 0,5 stabilizzazione sintomi. mg/Kg/die per dei un mese, se non si ottiene beneficio sospendere, altrimenti epatopatia asintomatica: solo follow-up. ridurre gradualmente del 50% la dose fino ad un mese dopo la risoluzione 4) Immunosoppressori (vedi cap 13) da riservare a casi selezionati e insensio la stabilizzazione dei sintomi. bili precedenti terapie o che richiedono dosaggi eccessivi (Culver, Current alle epatopatia asintomatica: solo follow-up. Therapy 2010 ). Richiedono abitualmente 3-9 mesi per ottenere risposte (Culver, 4) Immunosoppressori (vedi cap 13) da riservare a casi selezionati ed insensibili alle precedenti terapie o che richiedono dosaggi eccessivi (Culver, Current Therapy 2010). Richiedono abitualmente 3-9 mesi per ottenere risposte

Current Therapy 2010). In particolare il Metotrexato a basse dosi 0,3-10 mg/Kg/ sett per 4-6 mesi (Culver, Current Therapy 2010). In alternativa lAzatioprina 2-2,5 mg/Kg/die (Culver, Current Therapy 2010). 5) Idrossiclorochina (vedi cap 74 par 1) impiegata solo in casi selezionati con interessamento cutaneo, muscolo-scheletrico, articolare o neurologico, refrattari o resistenti ai cortisonici o con ipercalcemia (Culver, Current Therapy 2010). Dosaggio 200 mg/12h per 6 mesi seguiti, in caso di successo, da 200 mg/die (Culver, Current Therapy 2010). Sarebbe utile nel diabete non insulinodipendente perch lo rende pi facilmente trattabile. 6) Ketoconazolo inibisce la sintesi della vit. D, viene impiegato alle dosi di 600800 mg/die per os ed utile nelle ipercalcemie anche se ha unazione ritardata di 2 gg, nei casi urgenti si ricorre ai cortisonici. 7) Antinfiammatori non steroidei (vedi cap 3). La loro azione prevalentemente sintomatica (Sharma, Current Therapy 2008). Da riservare ai casi di sarcoidosi acuta essudativa, uveite acuta, congiuntivite flittenulare, poliartrite ed eritema nodoso, in pazienti in cui i cortisonici sono controindicati. 8) La gravidanza non controindicata, anzi spesso coincide con un miglioramento clinico nel 65%. Andranno evitate le radiografie, seguita lattivit della malattia e impiegati i cortisonici a dosaggi pi bassi. 9) Miscellanea. Altri farmaci impiegati in casi selezionati sono: Ciclofosfamide, Talidomide, Pentoxifillina, Micofenolato, Infliximab e Adalimumab (Culver, Current Therapy 2010) promettente il Leflunomide (Culver, Current Therapy 2010). 10) Trapianto renale o cardiaco o polmonare in casi selezionati, con sopravvivenza a 2 anni del 70% (Greenspan, Current Therapy 2005). Nel 50% ci pu essere una recidiva nel polmone trapiantato, da riservare quindi agli stadi finali (Sharma, Current Therapy 2008).