BAB I PENDAHULUAN 1.

1 Latar Belakang Gangguan penglihatan merupakan alah satu masalah kesehatan yang dihadapi oleh masyarakat indonesia. Berdasarkan survey Kesehatan Indera tahun 1993 1996 menunjukkan 1, ! penduduk Indonesia mengalami gangguan penglihatan dise"a"kan oleh katarak # $!%, glaukoma #13,&!%, kelainan re'raksi menye"a"kan terjadinya ke"utaan.3 Glaukoma juga merupakan penye"a" ke"utaan ter"anyak kedua setelah katarak "aik di dunia maupun di Indonesia. )umlah penyakit glaukoma di dunia oleh *orld +ealth ,rgani-aation #*+,% diperkirakan . 6/,0 juta orang di tahun $/1/, akan menjadi 09,& juta di tahun $/$/. 1eningkatan terse"ut dikarenakan semakin meningkatnya populasi dan sekitar 9/! kasus di negara "erkem"ang tidak terdeteksi #*idya, $/11%. +ampir 6/ juta orang terkena glaukoma. 2iperkirakan 3 juta orang penduduk di 3merika 4erikat terkena glaukoma dan di antara kasus kasus terse"ut, sekitar / ! tidak terdiagnosis. 4ekitar 6 juta orang mengalami ke"utaan aki"at glaukoma, termasuk 1//./// penduduk 3merika serikat , menjadikan penyakit ini se"agai penye"a" utama ke"utaan yang dapat di5egah di 3merika 4erikat 1/. Glaukoma dapat terjadi pada semua usia. 4e"agian "esar penye"a" ke"utaan pada anak adalah glaukoma kongenital, 6alaupun insiden penyakit terse"ut rendah #1 7 1/./// kelahiran%. 1enderita glaukoma kongenital / ! mengalami ke"utaan. 2iperkirakan 6 ! pasien adalah laki8laki dan terjadi "ilateral dalam 0/! kasus. 1enyakit ini dapat terjadi dalam 1 tahun pertama setelah kelahiran yang ditandai dengan gejala primer yaitu epi'ora, 'oto'o"ia dan "lepharospasm #)air dan 4ilva, $/11%. 2ari kasus glaukoma pada anak, 6/! didiagnosa pada umur 6 "ulan dan (/! dalam tahun pertama kehidupan. 1/ 1 #9, !%, gangguan retina #(, !% dan penyakit mata lain. Gangguan penglihatan terse"ut dapat

Berdasarkan uraian di atas, penulis akan mem"ahas le"ih lanjut mengenai glaukoma kongenital

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Anatomi ata De!an 4udut "ilik mata depan terletak pada pertautan antara kornea peri'er dan pangkal iris. 4udut "ilik mata depan merupakan hal yang penting dalam pengaturan 5airan "ilik mata. 4udut ini ter"entuk dari pangkal iris,garis 45h6al"e, tra"ekula meshwork #anyaman tra"ekula%, scleral spur dan se"agian "esar anterior dari 5orpus siliaris.
1/

2.1.1 Anatomi Sudut Bilik

Gam"ar 1.1 anatomi sudut "ilik mata depan

Bagian "agian yang "erhu"ungan dengan sudut "ilik mata depan7 1. Iris 9erupakan perpanjangan 5orpus 5iliare ke anterior. Iris "erupa permukaan pipih dengan apertura "ulat yang terletak di tengah pupil. Iris "ersam"ungan dengan permukaan anterior lensa, memisahkan "ilik mata depan dengan "ilik mata "elakang yang masing masing "erisi aqueous humor. 2i dalam struma iris

terdapat otot otot dilator dan s'ingter serta pem"uluh darah kapiler yang tidak "erlu"ang yang didapat dari 5ir5ulus mayor iris. 1/ $. Garis 45h6al"e 9enandai "erakhirnya endotel kornea 1/ 3. :ra"e5ula meshwork :ra"e5ula ini "er"entuk segitiga pada potongan melintang dengan dasar mengarah ke 5orpus 5iliare. 3nyaman ini tersusun oleh lem"ar lem"ar "erlu"ang jaringan kolagen dan elastik, yang mem"entuk suatu 'ilter dengan pori yang semakin menge5il ketika mendekati kanal s5hlemm. 4erat serat longitudinal otot siliaris menyusup ke dalam tra"ekula ini.1/ Bagian "agian dari tra"ekula7 a. :ra"ekula uveal 9enghadap ke "ilik mata depan. 9erupakan "agian terdalam dari tra"e5ula mesh6ork yang meluas dari iris "agian "a6ah dan 5orpus 5iliaris ke garis s5h6al"e.0 ". :ra"ekula korneoskleral :ra"ekula ini mem"entuk "agian tengah yang le"ih "esar yang memanjang dari s5leral spur ke dinding lateral kanal s5hlemm sehingga tra"ekula ini le"ih dekat dengan kanal s5hlemm dan mengililingi kanal terse"ut. 0 5. )u;ta5anali5ular #endhotelial% mesh6ork Bagian meghu"ungkan s5hlemm.0 &. 45lera spur 9erupakan penonjolan s5lera ke arah dalam di antara korpus 5iliare dan kanal s5hlemm, tempat iris dan korpus 5iliare menempel.1/ ini terdiri dari jaringan konekti' dengan yang kanal tra"ekula korneoskleral

2.2

HIST"L"#I

ATA &

2.2.1 1 La!i$an Hi$tologi$ Dinding Bola

ata

4e5ara histologis, dinding "ola mata disusun oleh 3 lapisan7 :unika 'i"rosa yang terdiri atas sklera dan kornea. :unika vaskularis yang terdiri atas khoroid, "adan siliaris, dan iris. :unika neuralis yang terdiri atas retina.

9ata juga ter"agi dalam 3 "agian, yaitu7 8 <agian anterior #Bilik mata depan% 7 menempati ruang antara kornea, iris dan lensa 8 <uang posterior #Bilik mata "elakang% 7 terletak diantara iris, prosessus 5iliary, perlekatan dari -onula, dan lensa, 8 <uang vitreous, yang terletak di "elakang lensa dan lampiran -onula, dikelilingi oleh retina. Baik anterior dan posterior ruang "erisi 5airan dengan kandungan protein yang rendah dise"ut a=ueous humor. <uang vitreous diisi dengan -at gelatin yang dise"ut tu"uh vitreous

Gam"ar $.1 4truktur mata Bagian mata yang mem"entuk sudut "ilik mata depan yaitu 7

 >im"us 9erupakan tempat pertemuan antara kornea dengan sklera. 4tromanya merupakan tepian sklera yang menyatu dengan kornea. :ersusun atas jaringan ikat 'i"rosa.:erdapat Kanal 45hlemm yang merupakan pem"uluh "er"entuk 5in5in yang melingkari mata dan "ermuara pleksus vena sklera Iris Iris merupakan "agian paling depan dari lapisan uvea. 4truktur ini merupakan kelanjutan korpus siliaris dan mem"entuk se"uah dia'ragma di depan lensa. Iris merupakan pemisah kamera okuli anterior dan posterior, dengan pupil di tengahnya. Iris disusun oleh jaringan ikat longgar "erpigmen dan memiliki "anyak pem"uluh darah. 1ermukaan iris yang menghadap ke kamera okuli anterior tidak "eraturan dengan lapisan pigmen yang tidak lengkap. 1ermukaan posterior iris le"ih halus dan memiliki "anyak sel8sel pigmen yang akan men5egah 5ahaya melintas le6at iris. +al ini mem"uat 5ahaya yang masuk le6at pupil dapat 'okus. )umlah sel melanosit yang terdapat pada iris akan memengaruhi 6arna mata. Bila jumlah melanosit "anyak, mata akan tampak hitam, se"aliknya jika sedikit, mata akan tampak "iru. :erdapat $ jenis otot polos, yaitu otot dilator pupil dan otot konstriktor pupil Korpus siliaris Korpus siliaris merupakan struktur melingkar pada mata yang menonjol diantara ora serrata dan lim"us. Korpus siliaris merupakan kelanjutan lapisan koroid dari saluran uveal yang mem"entuk ?6 posterior dari dinding mata. Korpus siliaris dilapisi dengan epitel ku"oid. >apisan dalam sangat "erpigmen, sedangkan lapisan permukaan tidak "erpigmen. 4e"agian "esar korpus siliaris terdiri dari otot polos yang diinervasi oleh sera"ut sara' parasimpatis 1. 1ro5essus siliaris 9erupakan per5a"angan lipatan epitel dari korpus siliaris yang "er"atasan sudut "ilik mata "elakang, terdiri dari jaringan yang kaya kapiler. 1rosessus siliarisis "ertanggung ja6a" untuk menghasilkan 6
1

a=ueous humor yang kemudian menuju ke "ilik mata depan melalui pupil. 3=ueous humor kemudian diserap ke dalam kanal 45hlemm 1. Kanal s5hlemm Kanal 45hlemm adalah kanal melingkar yang di"atasi oleh endothelium, terletak pada "agian dalam kornea yang "er"atasan dengan sudut "ilik mata depan. 2i sudut "ilik mata depan juga terdapat anyaman tra"ekula kolagen halus yang di"atasi oleh endothelium, humor a=ueous merem"es melalui ruang antara tra"ekula se"elum men5apai kanal 45hlemm 1. 2.% &ISI"L"#I A'UE"US HU "U( :ekanan intraokular ditentukan oleh ke5epatan pem"entukan a=ueous humor dan tahapan terhadap aliran keluarnya dari mata. a. @olume 3=ueous humor adalah 5airan jernih yang mengisi anterior 5ham"er #/,$ m% dan posterior 5ham"er #/,/6 m% pada "ola mata .0 ". Aungsi 0 Aungsi dari a=ueous humour antara lain 7 8 8 9empertahankan tekanan intraokular Berperan avaskular. 8 9empertahankan kejernihan pengelihatan Komponen a=ueous humour normal antara lain air se"anyak 99,9! dan 1! nya terdiri dari 7 8 1rotein yang merupakan komponen koloid. Kandungan protein dari "ood a=ueous "arrier # 816 gm!% jauh le"ih sedikit di"andingkan dengan plasma #680 gm!%. 2alam peradangan uvea #irido5y5litis% "lood a=ueous8"arrier rusak dan kandungan protein dari a=ueous meningkat #plasmoid a=ueous%. 8 3sam amino kira8kira mg?kg air 0 5. Komposisi penting dalam meta"olisme dengan menyediakan su"strat dan mengeluarkan meta"olit dari kornea dan lensa

Komponen non85olloid dalam milimol?kg air antara lain gukosa #/,6%, urea #0%, askor"at #/,9%, asam laktat #0,&%, inositol #/,1%, Ba C #1&&%, KC #&, %, Dl8 #1/%, dan +D,38 #3&%

,ksigen juga terdapat dalam a=ueous. )adi, komposisi a=ueous mirip dengan plasma tetapi plasma

memiliki askor"at, piruvat dan laktat dalam konsentrasi yang tinggi dan protein, urea juga glukosa dalam konsentrasi yang rendah. Komposisi a=ueous humour pada anterior 5ham"er dan posterior 5ham"er "er"eda dikarenakan pertukaran meta"olik, per"edaan utamanya yaitu7 8 8 8 +D,38 pada posterior 5ham"er le"ih tinggi di"andingkan dengan anterior 5ham"er. Dl8 pada posterior 5ham"er konsetrasinya le"ih rendah di"andingkan anterior 5ham"er Konsentrasi askor"at pada posterior a=ueous sedikit le"ih tinggi daripada a=ueous anterior 5ham"er.0 d. 1roduksi 3=ueous humour di produksi oeh 5orpus 5iliare. Eltra'iltrat plasma yang dihasilkan di stroma prosessus 5iliares dimodi'ikasi oleh 'ungsi "arier dan prosessus sekretorius epitel siliaris.setelah masuk ke "ilik mata depan, a=ueous humour mengalir melaui pupil ke "ilik mata depan lalu ke anyaman tra"e5ular di sudut "ilik mata depan. 4elama itu, terjadi pertukaran di'erensial komponen8komponen a=ueous dengan darah di iris.1/ 3=ueous humour diproduksi dalam dua tahap 6 7 1. 1em"entukan 'iltrat plasma dalam korpus 5iliare $. 1em"entukan a=ueous dari 'itrat terse"ut dengan mele6ati "lood8a=ueous "arrier.

3da dua mekanisme 6 yaitu 7 (

1. 4ekresi akti' 4ekresi akti' diperankan se"agian "esar oleh epitel "ersilia yang tidak "erpigmen, dan proses terse"ut "ergantung pada sistem en-im terutama pompa BaC?KC 3:1ase yang menyekresi ion BaC ke posterior 5ham"er. +al ini menye"a"kan per"edaan tekanan osmotik yang mele6ati sel epitel "ersilia sehingga air "erjalan mengikuti gradien osmotik se5ara pasi'. 4ekresi Dl8 pada permukaan sel yang tidak "erpigmen mungkin merupakan 'aktor penting untuk mem"atasi ke5epatannya. Kar"onik anhidrase juga "erperan tetapi mekanismenya "elum diketahui dengan tepat. 4ekresi a=ueous dapat dikurangi oleh 'aktor yang mengham"at meta"olism akti', 5ontohnya hipoksia dan hipotermia dan pengurangan sekresi terse"ut tidak "ergantung pada derajat tekanan intraokular. $. 4ekresi pasi' 4ekresi pasi' ini diperankan oleh ultra'itrasi dan di'usi yang "ergantung pada derajat tekanan hidrostatik kapiler. :ekanan onkotik dan derajat tekanan intraokular "erperan ke5il dalam pem"entukan a=ueous humour. e. +al yang mempengaruhi pem"entukan a=ueous 8 @ariasi diurnal tekanan intrao5ular @ariasi diurnal merupakan peru"ahan keadaan tekanan intraokular setiap hari. 1ada orang normal tidak mele"ihi & mmhg antara terendah dan tertinggi, sedang pada penderita glaukoma dapat le"ih tinggi. Emumnya tekanan intraokular meninggi pada siang hari terutama pagi hari dan le"ih rendah pada malam hari. Ini dihu"ungkan dengan variasi diurnal kadar kortisol plasma, dimana pun5ak tekananintraokular sekitar tiga sampai empat jam setelah kortisol plsama.

@asopressin dan adenyl85y5ase sudah diutarakan mempengaruhi pem"entukan a=ueous dengan mempengaruhi transport akti' dari natrium.

Eltra'iltrasi

dan

di'usi

yang

merupakan

mekanisme

pasi'
0

pem"entukan a=ueous, tergantung pada derajat tekanan darah di kapiler 5iliari, tekanan osmotik plasma dan tekanan intraokular. '. Aaktor yang mempengaruhi sekresi a=ueous6 8 8 ,"at8o"atan, 5ontohnya "eta "loker, simpatomimetik, 5ar"oni5 anhydrase inhi"itor 1rosedur 4iklodestrikti' seperti 5y5lo5ryotherapy dan a"lasi laser. Kerusakan korpus 5iliare yang dise"a"kan karena lepasnya korpus 5iliare, in'lamasi epitel sekresi 5iliare yang "erga"ung dengan iridosiklitis, lepasnya retina g. 3liran a=ueous humor 3=ueous humour mengalir dari posterior 5ham"er ke anterior 5ham"er melalui pupil mela6an sedikit resistesi phisiologis.dari anterior 5ham"er, a=ueous diairkan keluar melalui dua jalan, yaitu 1. :ra"e5ular out'lo6 #5onventional% :ra"ekular mesh6ork merupakan jalan utama untuk a=ueous dari "ilik mata depan. 4ekitar 9/! dari total a=ueous dikeluarkan melalui jalan ini.0 3=ueous mengalir melalui tra"ekula ke kanal 45hlemm dan diairkan oleh vena episkleral. 3liran yang "esar ini sensiti' terhadap tekanan, maka dari itu peningkatan tekanan kepala akan meningkatkan airannya juga. 3liran tra"e5ular dapat juga ditingkatkan dengan o"at8o"atan #miotik, simpatomimetik%, laser tra"ekuloplasti dan "edah 'iltrasi.6 $. Eveos5leral out'lo6 #un5onventional% Bertanggung ja6a" atas sekitar 1/ persen dari total aliran a=ueous. 3=ueous "erjalan keluar mele6ati permukaan korpus 5iliare menuju ke ruang suprakoroid dan dialirkan oleh sirkulasi vena pada korpus 5iliare, koroid dan s5lera. 3liran uveoskleral 1/

dapat diturunkan oleh miotik dan ditingkatkan oleh atropine, simpatomimetik, prostaglandin. 4edikit a=ueous juga mengalir melalui iris.6 <ingkasan aliran a=ueous humour 0 1rosessus 5iliare 3=ueous pada posterior 5ham"er #melalui pupil% 3nterior 5ham"er

:ra"e5ular mesh6ork

5orpus 5iliari

Kanal 45hlemm

ruang supra5horoidal

Dolle5tor 5hannels

sirkulasi vena pada 5orpus 5iliari, 5horoid dan sklera

tra"e5ular #5onventional% out'lo6 F 9/!

uveos5leral #un5envetional% out'lo6 F 1/!

11

Gam"ar 1.$ anatomi sudut "ilik mata depan0 2.) #laukoma 1. 2e'inisi Glaukoma adalah suatu neuropati optik kronik di dapat yang ditandai oleh pen5ekungan #5upping% diskus optikus dan penge5ilan lapangan pandang, "iasanya disertai peningkatan tekanan intraokular.
1/

Glaukoma "ukan merupakan suatu proses penyakit yang tunggal tetapi kumpulan kelainan yang ditandai dengan neuropati optik yang progresi' sehingga mem"entuk "entukan khas pada diskus optikus dan "entukan spesi'ik yang irreversi"le pada lapang pandang dan disertai peningkatan tekanan intraokular. 0 $. Gtiologi Aaktor etiologi terdiri dari7 a. 1rimer 8 1eningkatan :ekanan intra okuler #teori mekanik% Kenaikan tekanan intraokular menye"a"kan peregangan mekanik pada lamina 5ri"rosa dia6ali de'ormasi a;onal dan iskemik oleh aliran "alik kapiler. 8 Aaktor tekanan independent #teori insu'i5ien5y vas5ular%

1$

Aaktor 'aktor yang mengaki"atkan per'usi vas5ular dari sara' optikus "ersamaan dengan peningkatan tekanan intraokuler "eraki"at neuropati optik pada pasien glaukoma dengan tensi normal . ". 4ekunder 2egenerasi neuronal diper5aya dipengaruhi oleh 'aktor toksik seperti glutamat #to;in eksitatori%, oksigen radikal "e"as, atau nitrit oksida yang dikeluarkan ketika sel ganglion retina megalami kematian sel karena 'aktor primer. 0 3. Klasi'ikasi 1/ 3. Glaukoma 1rimer. Glaukoma sudut mata ter"uka Glaukoma sudut ter"uka primer Glaukoma tekanan normal Glaukoma sudut tertutup 3kut 4u"akut Kronik Iris plateau B. Glaukoma Kongenital Glaukoma kongenital primer Glaukoma yang "erkaitan dengan kelainan perkem"angan mata lain 4indrom sindrom pem"elahan "ilik mata depan 4indrom a;en'eld 4indrom reiger 4indrom peter 4indrom aniridia

13

 Glaukoma

ynag

"erkaitan

dengan

kelainan

perkem"angan ekstraokular 4indrom struge 6e"er 4indrom lo6e <u"ela Kongenital 4indrom mar'an.

D. Glaukoma 4ekunder. Glaukoma pigmentasi 4indrom eks'oliasi 3ki"at keainan lensa 3ki"at kelainan traktus uvea :rauma7 hi'ema 1as5a operasi Glaukoma sum"atan siliaris #glaukoma maligna% 1ertum"uhan epitel ke"a6ah 1as5a "edah a"latio retina

Glaukoma neovaskuler 1eningkatan tekanan vena episklera.

BAB % PE BAHASAN
%.1 #LAUK" A K"N#ENITAL 1&

%.1.1 De*ini$i Glaukoma kongenital adalah kelainan yang ditandai dengan tekanan intra okuler yang meningkat se"agai aki"at dari kelainan perkem"angan sudut "ilik mata depan sehingga mengham"at aliran dari a=uaeous humour 6 %.1.2. E!idemiologi Glaukoma pada anak "ersi'at heterogen. Galukoma kongenital primer, dihitung kira8kira /!80/! dari glaukoma kongenital, terjadi kurang daripada glaukoma de6asa primer dan jarang terjadi #1 dalam 1/./// kelahiran%. 2ari kasus glaukoma pediatri5, 6/! didiagnosa pada umur 6 "ulan dan (/! dalam tahun pertama kehidupan. 1erkiraan 6 ! pasien adlah laki8laki dan terjadi "ilateral dalam 0/! kasus. 1/ %.1.%. Etiologi Gtiologi dari glaukoma kongenital primer adalah tidak terdapatnya mem"rane persisten pada sudut iridokorneal "ilik mata depan. Glaukoma kongenital primer "anyak ditemukan pada kasus dengan kelainan "a6aan autosomal resesi'. Banyak ditemukan se5ara keturunan. :erjadi mutasi dari gen G>D33 dan G>D3B yang terletak pada kromosom $p$1 dan 1p36 "erurutan. Gen G>D33 "erhu"ungan dengan gen DH11B1, yang dikode oleh sitokrom 1& / dan terlihat pada tra"e5ular mesh6ork, namun 'ungsinya "elum diketahui. 3niridia dise"a"kan oleh kelainan pada gen 13I6 pada kromosom 11.$

%.1.) Kla$i*ika$i #laukoma Kongenital Berdasarkan onset perkem"angannya7 True congenital glaucoma #&/!% yang mana tekanan intraokular meningkat selama dalam kandungan. Infantile glaucoma # !% gejala mulai Bampak pada usia 3 tahun. 1

 Juvenile glaucoma, jarang, dimana tekanan meningkat setelah usia 3 tahun sampai se"elum usia 16 tahun. Gonioskopi normal atau adanya trabeculodysgenesis #Kanski, $//0%. Berdasarkan kelainan organ 7 Glaukoma kongenital primer, yang menunjukkan kelainan perkem"angan ter"atas pada sudut kamera anterior. 3nomali perkem"angan segmen anterior, pada sindrom 3;en'eld, anomali peter, dan sindrom <eiger. 2isini perkem"angan iris dan kornea juga a"normal. Ber"agai kelainan lain, termasuk aniridia, sindrom 4turge86e"er, neuro'i"romatosis, dan ru"ela kongenital. 1ada keadaan ini, anomali perkem"angan pada sudut disertai dengan kelainan okular dan ekstraokular lain 1/. 1. #laukoma Kongenital Primer +tra,ekulodi$gene$i$Glaukoma kongenital primer terjadi aki"at terhentinya perkem"angan struktur sudut kamera anterior pada usia janin sekitar tujuh "ulan. Iris mengalami hipoplasia dan "erinsersi ke permukaan tra"ekula di depan taji sklera yang kurang "erkem"ang, sehingga jalinan tra"ekula terhalang dan tim"ul gam"aran suatu mem"ran #9em"ran Barkan% menutupi sudut. 4e"agian "esar pasien datang pada usia 3 sampai 9 "ulan 1/ 2. Anomali Perkem,angan Segmen Anterior Kelompok penyakit yang jarang ini, men5erminkan suatu spektrum gangguan perkem"angan segmen anterior, yang mengenai sudut, iris, kornea dan kadang8kadang lensa. Biasanya terdapat sedikit hipoplasia stroma anterior iris, disertai adanya jem"atan8jem"atan 'ilamen yang menghu"ungkan stroma iris dengan kornea. 3pa"ila jem"atan 'ilamen ter"entuk di peri'er dan "erhu"ungan dengan garis 45h6al"e yang men5olok dan tergeser se5ara aksial #em"riotokson posterior%, penyakit yang tim"ul dikenal se"agai sindrom 3;en'eld.

16

+al

ini

mirip

dengan

tra"ekulodisgenesis

pada

glaukoma

kongenital primer. 3pa"ila perlekatan iridokorneanya le"ih luas yang disertai oleh disrupsi iris, dengan polikoria serta anomali tulang dan gigi, tim"ul apa yang dise"ut 4indrom <ieger #suatu 5ontoh disgenesis iridotra"ekulo%. 3pa"ila perlekatannya adalah antara iris sentral dan permukaan posterior sentral kornea, penyakit yang tim"ul dise"ut anomali 1eter. 1enyakit8penyakit ini "iasanya di6ariskan se5ara dominan, 6alaupun dilaporkan ada kasuskasus sporadik. 3ngka ke"erhasilan goniotomi jauh le"ih rendah pada kasus8kasus ini, dan mungkin dianjurkan tra"ekulektomi. Banyak pasien memerlukan terapi glaukoma medis jangka panjang, dan prognosis pasien untuk mempertahankan 'ungsi penglihatan yang "aik meragukan1/ %. Aniridia 3niridia dise"a"kan oleh kelainan pada gen 13I6 pada kromosom 11. Gam"aran khasnya adalah iris tidak "erkem"ang #vestigial%. 2apat ditemukan de'ormitas mata yang lain, misalnya katarak kongenital, distro'i kornea, dan hipoplasia 'ovea. 1englihatan "iasanya "uruk. :im"ul se"elum masa remaja. 2apat ditemukan sporadis dan "iasanya "erhu"ungan dengan tumor *ilms 3pa"ila terapi medis tidak e'ekti', goniotomi atau tra"ekulektomi kadang8 kadang dapat menormalkan tekanan intraokular. 4ering diperlukan tindakan operasi 'iltrasi, tetapi prognosis penglihatan jangka panjang "uruk1/.

%.1.. Patogene$i$ Bukti klinis mendukung teori dengan adanya o"struksi terhadap aliran a=ueous sehingga menye"a"kan tekanan intraokular meningkat, terletak di mem"ran tra"ekurar. ,"struksi ini dise"a"kan oleh kegagalan perkem"angan sudut "ilik mata depan dan tra"ekulodisgenesis. 4e5ara 10

klinis, tra"ekulodisgenesis ditandai hilangnya lekukan sudut sehingga iris "erinsersi pada permukaan tra"ekulum. :erdapat $ "entuk yaitu7 a. Insersi iris datar 7 iris "erinsersi se5ara datar ke dalam tra"ekulum yang mene"al dianterior terhadap skleral spur ". Insersi iris 5on5ave 7 jarang terjadi. >etak iris yang "aik adalah di posterior terhadap sklera spur. Bamun, "agian stroma anterior iris terus "erkem"ang keatas %.1./ Pato*i$iologi 1eningkatan :I, pada glaukoma kongenital primer dise"a"kan oleh perkem"angan a"normal dari sudut "ilik mata depan yang menye"a"kan penurunan aliran a=ueous humor. Belum ada kesepakatan yang seragam di antara para peneliti penye"a" o"struksi aliran a=ueous humor pada glaukoma kongenital. Be"erapa penye"a" o"truksi menurut para peneliti yaitu7 Barkan menduga adanya resorpsi dari jaringan mesodermal menye"a"kan pem"entukan mem"ran di sudut "ilik mata depan yang dise"ut se"agai mem"ran Barkan. 3danya mem"ran terse"ut "elum di"uktikan oleh 5ahaya atau mikroskop elektron. 9aumenee menunjukkan adanya insersi anterior a"normal otot 5iliary pada s5leral spur pada mata dengan glaukoma in'antil. 2ia mengamati "ah6a serat longitudinal dan sirkular dari otot 5iliary langsung "erinsersi pada tra"e5ular mesh6ork dan akar iris juga "erinsersi pada tra"e5ular mesh6ork. 3nderson menunjukkan gam"arkan histopatologi adanya insersi iris ke tra"e5ular mesh6ork, +al ini diduga karena adanya perkem"angan tra"e5ular mesh6ork yang terhenti di trimester ketiga kehamilan. 9ata pada penderita glaukoma kongenital primer ditandai dengan mun5ulnya iris dan korpus 5iliary pada tujuh sampai delapan "ulan masa kehamilan. Iris dan tu"uh 5iliary telah gagal untuk "ergeser ke posterior aki"at insersi iris dan anterior korpus 5iliary pada "agian posterior dari tra"e5ular mesh6ork
(

dan mele6ati tra"e5ular mesh6ork,

sehingga menutupi skleral spur dan struktur sudut lainnya &.

1(

%.1.0 #e1ala Klini$7 :anda dan gejala7 8 Gejala yang khas dise"ut triad klasik yaitu Gpiphora, "le'arospasme dan 'otopho"ia Gejala ini merupakan gejala a6al yang "iasanya sering terjadi "ersamaan, terjadi karena iritasi sara' 5ornea aki"at peningkatan :I,. Biasanya gejala a6alnya "erupa 'oto'o"i tapi itu tidak menjadi patokan pada "anyak kasus. 4ama halnya dengan epi'ora yang mungkin "isa ran5u dengan 8 gejala yang terjadi pada o"struksi duktus lakrimalis.9,1/ Biasanya juga pasien datang dengan kekeruhan pada kornea atau leokokoria dan juga pem"esaran pada mata atau "u'thalmos. Gejala Kornea lainnya "erupa7 Gdema Kornea Gejala a6al yang sering terjadi dan menim"ulkan ke5urigaan. 1ada a6alnya menyerang "agian epitel tp selanjutnya dapat menyerang stroma. +al ini terjadi aki"at peningkata tekanan intraokular #:I,% 1em"esaran Kornea +al ini terjadi aki"at pertum"uhan kolagen dan imaturitas kornea yang kontraksi aki"at tekanan intraokular meningkat. Ini terjadi pada anak usia kurang dari 3 tahun. Bayi normal memilki ukuran 1/, mm sedangkan dikatakan mengalami pem"esaran jika diameter le"ih dari 13mm. 2an prognosa "uruk jika diameter le"ih dari16mm. <o"ekan mem"ran 2es5emet

19

Dekungan diskus optikus merupakan kelainan penting yang "iasanya terjadi dan relati' dini. 2an "iasanya akan menurun seiring dengan penurunan :I,.

8 8 8

Bilik mata depan menjadi dalam. Iris menajdi iridodonesis >ensa menjadi datar 0

Gam"ar anak dengan glaukoma kongenital %.1.2 Diagno$a 1. 3namnesa Keluhan utama7 2idapatkan dari gejala klinis yang sudah dijelaskan se"elumnya. Biasanya ditemukan gejala triad yang khas "erupa epi'ora, 'oto'o"ia, dan "le'arospasme.9,1/ Biasanya orang tua mem"a6a anaknya karena terdapat kekeruhan pada "ola mata, sering keluar air mata kemudian sang anak juga mengalami nyeri sehingga sering melindungi mata dengan guling atau "antal.0,9 Berdasarkan penelitian yang dilakukan di suatu perguruan tinggi menunjukkan "ah6a pasien datang "ukan karena trias gejala klasik yang "iasanya dise"utkan di te;"ook akan tetapi "erupa "ertam"ahnya ukuran "ola mata dan mata ka"ur pada anak di "enua india. 2an kadang dapat juga hadir anak dengan mata merah, mirip dengan konjungtivitis.( $/

$. 1emeriksaan klinis dan tam"ahan9 a. 1emeriksaan luar 1ada pemeriksaan luar maka kita dapatkan pem"esaran ukuran "ola mata #"u'talmos% dengan diameter

kornea le"ih dari 1$ mm pada tahun pertama kelahiran. Gdema kornea terjadi dari mulai agak ka"ur sampai keruh karena peningkatan :I,. Entuk pemeriksaannya dilakukan dengan kali"er atau jangka lengkung untuk mengukur diameter dan horisontal. Dara penggunaannya kali"er di letakkan di pinggir kornea pada satu sisi ke sisi yang lain. Keakuratannya /, mm. 2iameter horisontal "iasanya le"ih dari vertikal. Bilai normalnya 981/, dan jika J1$ dikatakan tidak normal terutama pada usia 1 thn. 2an jika J 13 mm dikatakan a"normal pada semua umur . ( ". 1emeriksaan tekanan intra okuler. 1emeriksaan tekanan intra okuler atau tonometri merupakan pemeriksaan tekanan "ola mata seseorang "erdasarkan 'ungsinya dimana tekanan "ola mata merupakan keadaan mempertahankan mata "ulat sehingga tekanan "ola mata yang normal tidak akan mem"erikan kerusakan sara' optik. 1engukuran :I, pada "ayi se"aiknya tidak dilakukan pada saat menangis karena dapat mem"erikan hasil yang tidak sesuai. )ika "ayi di"a6ah 6 "ulan "isa di"erikan anastesi umum dan dilakukan pengukuran segera karena "iasanya akan le"ih "esar $/ mmhg. Bilai :I, normal pada "ayi yang sehat dengan anastesi halotan "erkisar 981/ mm+g. 4e"aiknya "erhati hati dalam pemilihan anastesi. Karena sangat "erpengaruh. 4emakin dalam anastesi semakin turun :I,. 9 5. Gonioskopi Gonioskopi adalah suatu metode pemeriksaan sudut untuk mengetahui sudut drainase mata dengan goniolens. 2engan alat ini dapat dilihat sudut "ilik mata yang merupakan tempat keluarnya 5airan mata dari "ola mata. $1

Entuk glaukoma kongenital dilakukan dengan goniolen tipe koeppe yang "isa dalam ukuran "er"eda "eda dan "isa digunakan pada posisi supinasi. Gonielen ini mem"erikan gam"aran sudut "ilik mata depan yang panoramik dan tegas di"andingkan dengan gonielen yang menggunakan goldmans pada de6asa. Ini "isa juga digunakan untuk melihat 'undus dengan lensa 5em"ung /2 meskipun terdapat edema kornea dengan pupil yang tidak dilatasi.( +asilnya dapat kita lihat gam"aran seperti em"un pagi atau ka"ut. 4edangkan anatomi gonioskopik yang normal adalah iris masuk ke "agian posterior s5leral spur, insersi iris datar dise"a"kan oleh perkem"angan yang kurang pada sudut hingga usia 6 1$ tahun. Dilliarry "ody "and jarang ditemukan pada "anyak kasus. :ra"ekula mesh6ork le"ih te"al dan le"ih jernih di"anding de6asa. d. ,'talmoskopi 9 2engan o'talmoskop dapat dilihat sara' optik di dalam mata dan akan ditentukan apakah tekanan "ola mata telah mengganggu sara' optik. 1ada glaukoma kongenita "iasanya serat optik a"normal. Dupping yang ter"entuk pada anak anak mirip dengan de6asa dan si'atnya reversi"le "ila :I, rendah karena pada anak anak kanal s5lera yang mem"esar mengaki"atkan :I, tinggi dan menye"a"kan pem"esaran 5up. e. Eltrasonogra'i Eltrasonogra'i progresivitas dapat "erguna dalam pemantauan peningkatan glaukoma dengan merekam

pemanjangan a;ial. 1emanjangan a;ial ini dapat menurun seiring penuruna :I,, tapi penurunan kornea tidak menurun seiring penurunan :I,. %.1.3 Diagno$a ,anding ) 1. Kekeruhan pada kornea $$

:rauma dengan kerusakan mem"ran des5emet Kelainan meta"olik #mukopolisakarida% 2istro'i herediter kornea kongenital <u"ella keratitis

$. 1ele"aran kornea 9egalokornea Ber"eda dengan "u'talmos, kalau megalokornea aki"at disgenesis iris. 1eye"a"nya "elum diketahui tapi di5urigai aki"at keterlam"atan dalam masa em"riologinya. 4edangkan "u'talmos terjadi aki"at tidak ter"entuknya sudut sehingga tekanan intraokular meningkat akhirnya dinding sklera dan semua organ "ola mata menjadi tipis, dan menye"a"kan kornea juga kontraksi sehingga semua menjadi "esar dan transparan seperti mata sapi. 9iopi tinggi

3. Gpi'ora ,"struksi kongenital duktus nasolakrimalis.

&. pGlaukoma sekunder pada anak :rauma G5topia lentis Eveitis :umor

. 1hotopho"ia Iritis trauma #terutama dengan hyphema%

%.1.14 Tera!i Tera!i edi$ 1. Beta "loker $3

Dontoh o"at 7 a. Bon selekti' 7 timolol, 5arteolol, levo"unolol ". Beta1 selekti' 7 "eta;olol

8 8

9ekanisme kerja 7 menurunkan produksi a=ueous G'ek samping 7 Gejala iritasi o5ular, kelainan epitel kornea, mata kering, konjungtivitis alergika, dermatitis kontak, "le'aroptosis, asthma atta5ks, "radikardi, aritmia, palpitasi, hipotensi, gagal jantung, meta"olism lipid yang a"normal, sakit kepala, depresi.

Kontraindikasi a. Bon selekti' 1asien #mungkin dengan karena asma induksi "ronkial, atau pasien dengan dengan "ronkospasme atau penyakit paru o"strukti' kronis diper"uruk serangan asma aki"at kontraksi otot polos "ronkial yang dise"a"kan oleh "lo5kade reseptor "eta% 1asien dengan gaga jantung yang tidak terkontrol, sinus "rodikardi, "lo5kade ventrikualr #grade II, III%, 5ardiogeni5 syok. 1asien dengan ri6ayat hipersensitivitas pada "e"erapa komposisi o"at ". Beta1 selekti' 1asien dengan ri6ayat hipersensitivitas pada "e"erapa komposisi o"at 1asien dengan gagal jantung tidak terkontrol *anita yang hamil # peningkatan em"rionik atau mortaitas 'etal dilaporkan pada penilitian pada he6an%

2i"erikan dengan penge5ualian pada kasus "erikut7 a. Bon selekti' Gagal jantung kanan dikarenakan hipertensi pulmoner Dongestive heart 'ailure $&

2ia"etes ketoasidosis atau meta"olik asidosis 2ia"etes tidak terkontrol

". Beta1 selekti' 4inus "radikardi, "lo5kade ventri5ular #grade II, III%, syok kardiogenik, gagal jantung kongesti' 2ia"etes tidak terkontrol 3sma, "ronkospasme, atau penyakit paru o"strukti' tidak terkontrol. :imolol adalah "eta "loker yang paling "anyak digunakan dalam penurunan tekanan intraokular pada anak8anak. Bamun dalam penelitian melaporkan hanya sepertiga "ah6a timolol se"agai o"at tunggal maupun ajuvan dapat menurunkan tekanan intaokular. 1enurunan denyut jantung, eksaser"asi asma, dan apnea telah dilaporkan yang merupakan e'ek samping pada &813! anak8anak yang dira6at. 1erlu dilakukan evaluasi terutama jantung dan paru8paru se"elum o"at ini di"erikan pada anak8anak dan "ayi. 1em"erian pada neonatus dan "ayi prematur perlu dihindari karena dapat menye"a"kan sleep apnea. )ika diperlukan, timolol gel yang mem"entuk solusio le"ih disuka karena diharapkan dapat mengurangi e'ek samping dari o"at aki"at penyerapan sistemiknya le"ih rendah. $. Inhi"itor kar"onik anhydrase a. :etes mata 8 8 8 Bama o"at 7 dor-olamide, "rin-olamide 9ekanisme kerja 7 menurunkan produksi a=ueous G'ek samping Gejala iritasi o5ular, konjungtiva hiperemi, mata ka"ur mendadak setelah instilasi, konjungtivitis alergi, "le'aritis dan keratitis 8 Kontraindikasi

1asien

dengan

hipersensiti'itas

pada

"e"erapa

komposisi o"at 1asien dengan o"struksi renal yang "erat.

2i"erikan dengan penge5ualian pada kasus "erikut 7 1asien dengan kelainan 'ungsi hati

". 4ediaan oral atau injeksi 8 8 8 Dontoh o"at 7 a5eta-olamide 9ekanisme kerja 7 penurunan produksi a=ueous G'ek samping :ransien myopia, kelemahan pada ekstremitas, dysgeusia, asidosis meta"olik, hipokalemi, hiperurisemia, anoreksia, kelainan GI tra5t, nausea, vomiting, diare, konstipasi, polyuria, polakisuria, "atu ginjal atau "atu ureter, gagal ginjal akut, malaise sistemik, mengantuk, pusing, meurunkan o5ular 8 li"ido, depresi, anemia aplasti5, syndrome%, anemia :o;i5 hemolysis, agranulositosis, erupsi o"at, mu5o5utaneous syndrome #4tevens8)ohnson epidermal ne5rolysis #>yell syndrome%, syok. Kontraindikasi :idak "oleh di"erikan pada pasien "erikut 7 1asien dengan ri6ayat hipersensitivitas pada komposisi o"ata atau sediaan sul'onamide 1asien dengan anuria atau gagal ginjal akut #e'ek samping menjadi "ertam"ah parah karna tertundanya ekskresi o"at% 1asien dengan asidosis hiperkloremia, penurunan natrium atau kalium pada 5airan tu"uh, insu'isiensi adrenal atau 3ddisonKs disease

$6

 1asien dengan

yang

sedang

dalam atau

pengo"atan astemi-ole

ter'enadine

#pemanjangan L: atau ventri5ular aritmia dapat terjadi % :idak "oleh di"erikan dalam 6aktu jangka panjang pada pasien "erikut7 1asien dengan glau5oma sudut tertutup kronis. 8 2i"erikan dengan penge5ualian pada kasus "erikut 7 1asien dengan ri6ayat sirosis hepatis 1asien dengan s5lerosis 5oroner "erat atau

arterosklerosis sere"ral 1asien dengan o"struksi renal "erat 1asien dengan penyakit liver atau kelainan 'ungsi liver 1asien dengan hiperkapnia "erat yang mem"utuhkan respirator 1asien yang sedang dalam pengo"atan digitalis, hormone adrenokortikal, atau 3D:+ 1asien dengan diet rendah garam 1asien usia tua Bayi 81/ mg?kg?hari dalam dosis

Inhi"itor kar"onik anhydrase seperti a5eta-olamide telah direkomendasikan dengan dosis ter"agi untuk mengurangi tekanan intraokular dan edema kornea se"elum operasi dilakukan. 1enggunaan a5eta-olamide dalam jangka panjang dihu"ungkan dengan adanya ham"atan pertum"uhan dan asidosis meta"olik pada anak8anak. G'ek samping yang lainnya yaitu idiosinkrasi o"at dan supresi "one marro6, dan meghindari penggunaan a5eta-olamide oral adalah pilihan ter"aik. Inhi"itor kar"onik anhydrase topikal seperti dor-olamide $! e'ekti' mengurangi tekanan intraokular pada anak8 $0

anak. 2or-olamide topikal le"ih disukai se"agai agen penurun tekanan intraokular dan merupakan o"at piihan untuk anak8anak dan "ayi, juga dapat di"erikan dua sampai tiga kali sehari karena o"at ini tidak memiliki e'ek samping sistemik yang serius dari timolol dan a5eta-olamide oral. 1ada anak8anak yang le"ih de6asa dan tanpa kontraindikasi, terapi timolol dan dor-olamide dapat digunakan dan mem"erikan keuntungan dengan penggunaan dua o"at tetapi dengan menyederhanakan dosis. 3. 3nalog prostaglandin 8 8 8 Dontoh o"at 7 unoprostone dan latanoprost 9ekanisme kerja 7 meningkatkan aliran uveoskleral G'ek samping a. Enoprostone 7 gejala mata kering yang transien, kelainan epitel kornea, konjungtiva hiperemi, dan yang jarang yaitu deposisi pigmen iridial. ". >atanoprost 7 konjungtiva hiperemi, gejala iritasi mata, kelainan epitel kornea, "le'aritis, hipertrikosis kelopak mata atau "ulu mata, uveitis, 5ystoid ma5ular edema # pada mata a'akia atau mata dengan implantasi lensa intraokular% 8 Kontraindikasi a. Enaprostone 7 tidak ada ". >atanoprost 7 pasien dengan ri6ayat hipersensitivitas pada "e"erapa komposisi o"at 8 2i"erikan dengan penge5ualian pada kasus "erikut 7 a. >atanaprost 9ata a'akia atau mata dengan implantasi lensa intraokular. 3sma "ronkial Iritis, uveitis 1asien dengan kemungkinan menderita herpes virus yang laten

$(

*anita hamil, 6anita melahirkan dan menyusui.

1enggunaan prostaglandin dan ke"erhasilannya pada anak8anak dengan glaukoma kongenital "elum diteliti. Bahkan pada anak8anak remaja dengan sindrom 4truge *e"er hanya sepertiga yang dio"ati dengan latanoprost mem"erikan respon positi' saat terapi. 1enggunaan latanoprost atau salah satu analog prostaglandin untuk anak8anak dengan glaukoma saat ini tidak dianjurkan. &. 3l'a re5eptor agonist 8 8 8 2igunakan untuk men5egah peningkatan tekanan intraokular yang transien se"elum dilakukan "edah laser. 9ekanisme kerja 7 menurunkan produksi a=ueous G'ek samping 7 Konjungtiva pu5at, midriasis, elevasi kelopak mata, haus, rasa kering pada hidung, dan pada penggunaan jangka panjang dapat tejadi "le'aro8konjungtivitis alergika. 8 Kontraindikasi a. 1asien dengan ri6ayat hipersensitivitas dengan o"at ini atau 5lonidine ". 1asien yang sedang dalam pengo"atan dengan monoamine oksidase #93,% inhi"itor. 8 2i"erikan dengan penge5ualian pada kasus "erikut 7 a. 1asien dengan penyakit kardiovaskular yang "erat ". 1asien dengan hipertensi unsta"le 5. 1asien dengan ri6ayat vasovagal atta5k. 3gonist reseptor al'a merupakan o"at tam"ahan penting dalama pengo"atan glau5oma pada de6asa. 3gonis reseptor spesi'ik al'a $ seperti "rimonidine "anyak digunakan dalam penatalaksanaan glau5oma kronis. Bamun, karena "rimonidine ini dapat mele6ati "lood8"rain "arier yang "elum mature pada anak8 anak dan menye"a"kan e'ek yang merugikan sistem sara' pusat seperti mengantuk dan "ahkan depresi sistem perna'asan. 4elain $9

kelelahan yang ekstrim #e;treme 'atigue%, pada "ayi yang di"erikan o"at "rimonidine ini dapat "erkem"ang menjadi episode unresponsiveness "erulang, hipotensi, hipitonia, hipotermia dan "radikardia. Kegagalan pemulihan dari anastesi dna kemtian "ayi premature 1enggunaan tahun. . Dholinergi5 drugs #pilo5arpine% 8 8 9ekanisme kerja 7 meningkatkan aliran a=ueous melalui kanal 45hlemm. G'ek samping Kelainan akomodasi aki"at kontraksi muskulus 5iliaris, miopi, nyeri pada alis mata, "le'aritis, pem'igoid o5ular, katarak, diare, mual, muntah, kontraksi otot uterus, "erkeringat dan "erliur. 8 Kontraindikasi 1asien dengan iritis # memungkinkan terjadinya iridial sinekia dikarenakan kontraksi pupil% 8 2i"erikan dengan penge5ualian pada "e"erapa kasus7 a. 1asien dengan asma "ronkial ". 1asien dengan resiko lepasnya retina 5. 1ada kasus glau5oma maligna, kontraksi otot 5iliaris mungkin memperparah "lok 5iliaris d. 2i samping itu, glau5oma yang dise"a"kan karena leksa yang su"luksasi, mungkin tekanan intraokularnya meningkat jadi penge5ualian diperlukan. ,"at8o"atan kolinergik 5ontohnya pilokarpin tampaknya tidak memiliki peranan yang "erguna dalam pengo"atan glau5oma kongenital. 9eskipun miotik mem"antu meningkatkan pengeluaran dari a=ueous, mengurangi tekanan intraokular menjadi normal dan 3/ dikaitkan dengan dan penggunan agonis dari "rimonidine. al'a lainnya "rimonidine reseptor

pem"eriannya tidak dianjurkan untuk anak8anak kurang dari 1(

mem"uka sudut. ,"at8o"atan ini tidak e'ekti' dalam mata dengan glau5oma kongenital dengan perkem"angan a"normal sudut dan insersi anterior otot 5iliaris ke tra"e5ular mesh6ork. 1ilokarpin, "erguna pada anak8anak glau5oma a'akia dan pseudo'aki dengan sudut irido5orneal yang ter"uka. :erapi Bedah :erapi medis digunakan se"agai ukuran untuk mem"antu mengontrol tekanan intraokular dan mem"ersihkan kornea se"elum dilakukan "edah. :erapi medis ini dilakukan jika operasi tidak mungkin dilaksanakan dengan alasan medis atau operasi tidak memadai. 2an ham"atan pengo"atan medis ini adalah se"agian "esar o"at yang relevan justru tidak "isa untuk digunakan kepada anak8anak. 1ilihan pengo"atan utama adalah dengan "edah, ren5ana pem"edahan dimulai dengan anastesi yang komprehensi' dan pemeriksaan seperti dilihat kejernihan dari korneanya. Bedah yang menjadi pilihan antara lain7 1. Goniotomy Goniotomi dilakukan jika kejernihan kornea 5ukup dan sudut dapat divisualisasikan. 1rosedurnya dengan mem"uat insisi pada titik tengan lapisan permukaan tra"e5ular mesh6ork. 9eskipun goniotomi perlu diulang, tetapi angka ke"erhasilannya se"anyak ( !. Bamun hasilnya "uruk jika diameter kornea adalah 1& milimeter atau le"ih karena pada mata yang seperti itu kanal 45hlemmnya menghilang.6 $. :ra"e5ulotomy 1ada prosedur ini, kete"alan dari s5lera dapat terlihat, kanal 45hlemm ditemukan dan tra"e5ulotome di masukkan ke dalam kanal 45hlemm kemudian diputar ke dalam anterior 5ham"er.6 :ra"e5ulotomy ini dilakukan jika kornea "uram atau "er6arna putih #opa=ue% dan ketika goniotomy "erulang gagal. 31

1rosedur ini memiliki tingkat ke"erhasilan yang tinggi yaitu sampai 9/!. Ke"anyakan "ayi dengan glaukoma kongenital primer yang "erusia 3 "ulan sampai 1 tahun, tekanan intraokularnya dapat di kendalikan dengan satu atau dua operasi sudut. )ika pengendalian tekanan intraokular tidak dapat dilakukan dengan operasi pertama, paling tidak operasi sudut yang lainnya di5o"a se"elum men5o"a operasi yang lain. )ika operasi sudut gagal dan terapi medis juga tidak adekuat, pilihan lain dapat diam"il 5ontohnya seperti tu"e implant pro5edures, tra"e5ule5tomy, dan 5ryoa"lation. 9 3. :ra"e5ule5tomy, sering "erhasil dan terutama jika dikom"inasikan dengan antimeta"olite.6 &. Dom"ined tra"e5ulotomy8tra"e5ule5tomy, sudah digunakan tapi masih dalam perde"atan. +anya operasi ini sekarang e"ih disukai dan hasilnya le"ih memuaskan.0 %.1.11 &ollo5 u! 8 8 1asien harus ditinjau satu "ulan setelah operasi a6al. :ekanan intraokular dan diameter kornea harus dipantau se5ara "erkala karena pem"esaran kornea yang progresi' merupakan tanda penting pada glau5oma kongenital yang tidak terkontrol yang juga dapat menye"a"kan kehilangan pengelihatan yang progresi' seperti glaukoma pada de6asa. 8 <e'raksi 5y5loplegio harus dilakukan pada interval 6 "ulanan. 6 sklera, Ke"utaan aki"at %.1.12 Kom!lika$i Komplikasi saat operasi7 per'orasi mesh6ork,iridodialisis, hi'ema +i'ema, in'eksi,uveitis, dan kerusakan lensa setelah dilakukan tindakan operasi %.1.1% Progno$a 1rognosis "aik (/89/! yang ditangani le"ih a6al. terlam"at dalam penanganan, nonlokalisasi dari saluran tra"ekula

3$

 1rognosa "uruk jika terjadi peningkatan :I, dan kekeruhan sejak lahir, keterlam"atan dalam penanganan yang "isa dise"a"kan oleh 'aktor dari keluarga yang tidak mau mengo"ati karena tidak menerima keadaan dari kondisi sang anak "iasanya akan menye"a"kan ke"utaan yang tim"ul dini 1rognosis dipengaruhi oleh lama "erlangsungnya #durasi% glaukoma kongenital, kemungkinan terdapat komplikasi, "eratnya penyakit, "erapa kali operasi dilakukan, adanya anisometropia, dan astigmatisma. )ika gejala "aru mun5ul setelah usia $& "ulan,harapan operasi untuk mengontrol I,1 selalu terkontrol, kemungkinan terjadi komplikasi lamat seperti am"liopia,s5ar kornea dan stra"ismus, anisometropia "e"erapa tahun kemudian.

33

BAB ) PENUTUP
).1 Ke$im!ulan Glaukoma adalah suatu neuropati optik yang dise"a"kan oleh peningkatan dari tekanan intra okuler #:I,% yang tinggi yang ditandai oleh kelainan lapang pandang yang khas dan atro'i papil sara' optik. 4edangkan glaukoma kongenital adalah glaukoma yang terjadi pada anak dan merupakan penye"a" penting ke"utaan pada anak. Glaukoma kongenital terjadi karena pem"ungan yang tidak ter"entuk dengan "aik atau "ahkan tidak ter"entuk sama sekali. Glaukoma kongenital di"agi menjadi 3 "erdasarkan kelainan organ yaitu glaukoma kongenital primer, anomali perkem"angan segmen anterior dan "er"agai kelainan lain. Gejala yang sering dijumpai adalah epi'ora,photopho"ia, dan "le'arospasme #tiga tanda klasik%. 2an ada tanda tanda lain seperti pen5ekungan diskus optikus, gejala kornea dan "isa mun5ul gejala di lensa "erupa kedataran pada lensa. 1emeriksaan klinis dilakukan dalam anastesi "erupa pemeriksaan luar, tajam penglihatan, tonometry, gonioskopy, o'talmoskopi, ultrasonogra'i. Komplikasi yang terjadi sudah kami jelaskan se"elumnya yaitu adalah ke"utaan, hal ini jika tidak segera ditangani. 2an komplikasi yang mun5ul aki"at intervensi operasi "erupa hi'ema, in'eksi,uveitis. 1rognosis untuk glaukoma kongenital ini jika ditangani atauditerapi le"ih a6al prognosis "aik. 3kan tetapi jika terlam"at dalam penanganan "isa menye"a"kan ke"utaan dini.

3&