Documento descargado de http://www.revespcardiol.org el 31/03/2014.

Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

ARTCULO DE REVISIN

Tumores cardacos ( I) . Generalidades. Tumores primitivos benignos

Cipriano Abad
Servicio de Ciruga Cardiovascular. Hospital Universitario Nuestra Seora del Pino. Las Palmas de Gran Canaria.
diagnstico diferencial/ fibroma/ lipoma/ mesotelioma/ mixoma/ quistes/ rabdomioma/ teratoma/ tumores cardacos/ tumores endocrinos mltiples/ tumores pericrdicos

Hasta hace unas dcadas el diagnstico premortem de un tumor cardaco era muy difcil, la gran mayora de observaciones eran autpsicas y el inters que esta patologa tena para el mdico era puramente acadmico. A partir de los aos setenta, con la introduccin de la ecocardiografa y el desarrollo de la ciruga cardaca, son posibles el diagnstico y el tratamiento quirrgico efectivo. En esta revisin se presenta una clasificacin actualizada de los tumores cardacos, una descripcin de los grupos de sntomas ms frecuentes, los mtodos para su diagnstico clnico y las bases para el tratamiento quirrgico. Se exponen los tumores cardacos benignos haciendo especial referencia a la anatoma patolgica y al tratamiento quirrgico. El mixoma cardaco se describe con mayor extensin.

CARDIAC TUMORS ( I) . GENERAL CONSIDERATIONS. PRIMARY BENIGN CARDIAC TUMORS With the widespread use of echocardiography, cardiac tumors are no longer a rare disease. They are increasingly being diagnosed and surgically treated. In this review we present a practical classification of heart tumors, most common symptoms, diagnostic methods and guidelines for surgical treatment. Benign cardiac tumors are described specially in reference to pathology and surgical treatment. Cardiac mixomas are more extensively deal with.

(Rev Esp Cardiol 1998; 51: 10-20)

INTRODUCCIN Los tumores cardacos (TC) se dividen en primarios y secundarios o metastsicos; estos ltimos son unas 2040 veces ms frecuentes que los primarios. Los TC primitivos son una entidad de relativa rara presentacin en la prctica mdica. En una revisin autpsica clsica de Straus y Merliss1, su incidencia fue del 0,0017-0,28%. Lymburner2 encontr slo 4 casos en 8.500 autopsias, lo que ofrece una incidencia del 0,05%. Nadas y Ellison3 hallaron 1 caso por cada 10.000 autopsias. Estas referencias son antiguas, y aunque partimos del hecho de que los TC primitivos son poco frecuentes, cada vez se observan ms y aparecen ms publicaciones al respecto, y en este sentido habra que hacer las siguientes consideraciones: a) es una enfermedad infrecuente aunque no excepcional como lo era hace unas dcadas; b) cada vez se diagnostican ms casos y a ello han contribuido el uso y

la aplicacin de la ecocardiografa como herramienta diagnstica fundamental en cardiologa; c) todas las unidades mdico-quirrgicas de cardiologa acumulan un nmero variable de casos a lo largo de los aos, y d) la experiencia individual de un cardilogo o un cirujano puede ser limitada. Aproximadamente el 75% son benignos y de stos, ms del 50% de los casos son mixomas. El 25% son malignos y la mayor parte corresponde a sarcomas. El tumor cardaco benigno ms frecuente en el adulto es el mixoma y en la edad peditrica el rabdomioma seguido del mixoma y el fibroma. La primera reseccin con xito de un TC benigno (mixoma) con circulacin extracorprea (CEC) la realiz Crafoord4 en 1954; posteriormente, se han publicado bastantes artculos, especialmente de series cortas o casos aislados; tambin se han realizado un nmero considerable de revisiones clnicas, quirrgicas y anatomopatolgicas, parte de las cuales son la base de la presente revisin5-13. CLASIFICACIN

Correspondencia: Dr. C. Abad. Servicio de Ciruga Cardiovascular. Hospital Universitario Nuestra Seora del Pino. ngel Guimer, 93. 35005 Las Palmas de Gran Canaria.

Siguiendo a McAllister y Fenoglio5 y a Colucci y Braunwald12, con algunas modificaciones, los TC primarios se clasifican en benignos y malignos (tabla 1).

10

Documento descargado de http://www.revespcardiol.org el 31/03/2014. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

C. ABAD. TUMORES CARDACOS (I). GENERALIDADES. TUMORES PRIMITIVOS BENIGNOS

TABLA 1 Tumores primitivos del corazn y pericardio

Tumores primarios benignos Mixoma Rabdomioma Fibroma Fibroelastoma papilar Lipoma Hemangioma Mesotelioma del nodo A-V Teratoma Quiste broncognico Quiste pericrdico Quiste hidatdico Tumores endocrinos Tumor tiroideo Paraganglioma Otros: hamartoma, leiomioma, linfangioma, neurofibroma, swannoma, granuloma de clulas plasmticas Tumores primarios malignos Sarcomas Angiosarcoma Rabdomiosarcoma Fibrosarcoma Osteosarcoma Sarcoma neurognico Leiomiosarcoma Liposarcoma Sarcoma sinovial Mesotelioma Linfoma maligno Timoma maligno Teratoma maligno

tre los benignos, el rabdomioma y el fibroma. Pueden provocar insuficiencia cardaca, dolor torcico y, por invasin del tejido de conduccin, arritmias auriculares, ventriculares o bloqueo cardaco con muerte sbita. Afectacin pericrdica Aparece en forma de derrame pericrdico hemtico que es bastante caracterstico de los angiosarcomas, sarcomas en general y neoplasias cardacas secundarias. La presencia de un taponamiento cardaco por hemopericardio puede ser el primer signo de una neoplasia cardaca primaria o secundaria14. La infiltracin pericrdica y la pericarditis son tpicas del mesotelioma pericrdico y de las neoplasias malignas primarias o secundarias15. Tromboembolismo sistmico Es caracterstico de los tumores intracavitarios del corazn izquierdo, especialmente del mixoma auricular izquierdo, aunque otros tumores benignos o malignos tambin lo pueden producir. Las embolias son de fragmentos de tumor o de trombo sobreaadido. Los territorios afectados son la bifurcacin ilaca, las extremidades inferiores, los troncos supraarticos y las arterias coronarias. La embolizacin sistmica de material neoplsico puede producir metstasis tumoral o destruccin de las paredes arteriales con formacin de seudoaneurismas, hecho descrito en los mixomas auriculares izquierdos. Tromboembolismo pulmonar Los tumores intracavitarios del corazn derecho, especialmente el mixoma auricular, pueden provocar embolias pulmonares de repeticin e hipertensin pulmonar16. Obstruccin valvular e intracavitaria Los tumores intracavitarios izquierdos, especialmente los pediculados, como algunos mixomas de aurcula izquierda, pueden moverse en distole hacia la vlvula mitral ocasionando obstruccin al flujo auriculoventricular con sncope o muerte sbita. Los tumores intracavitarios derechos, especialmente el mixoma auricular derecho, pueden obstruir la vlvula tricspide de forma idntica a lo que ocurre en el lado izquierdo. Los tumores intracavitarios izquierdos pueden producir compromiso en el llenado ventricular (mixoma o fibrosarcoma de la aurcula izquierda u otros) provocando sntomas de disnea de esfuerzo, ortopnea, disnea paroxstica nocturna y edema agudo de pulmn, lo que plantea en ocasiones problemas de diagnstico diferencial con la estenosis mitral. Los tu11

CLNICA GENERAL DE LOS TUMORES CARDACOS Los TC pueden ser asintomticos u ocasionar una sintomatologa clnica diversa y variada. El TC ha sido denominado el gran simulador6, ya que puede presentarse casi con cualquier sntoma cardiolgico. Dependiendo de su localizacin y tamao se manifiestan clnicamente de diferentes maneras6,10-12. En general, los tumores benignos se sitan en el lado izquierdo del corazn y tienen un crecimiento lento. Por el contrario, los tumores malignos son ms habituales en el corazn derecho; por ejemplo, el angiosarcoma es bastante caracterstico de la aurcula derecha10; tienen tendencia a metastatizar, infiltrar el miocardio y mediastino, provocar hemopericardios, dolor torcico y crecer rpidamente. Los cuadros clnicos ms frecuentes de los TC benignos y malignos se exponen a continuacin, teniendo en cuenta que pueden aparecer de forma individual o combinada. Miocardiopata Presentan miocardiopata los pacientes con tumores que infiltran los ventrculos, como los sarcomas, y en-

Documento descargado de http://www.revespcardiol.org el 31/03/2014. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

REVISTA ESPAOLA DE CARDIOLOGA. VOL. 51, NM. 1, ENERO 1998

mores intracavitarios derechos pueden causar sntomas de insuficiencia cardaca derecha con elevacin de la presin venosa hepatomegalia de estasis, ascitis y edemas maleolares. Los tumores intramurales (rabdomioma, fibroma o tumores malignos) pueden causar obstruccin en el tracto de salida ventricular derecho y ocasionar insuficiencia cardaca derecha o bien obstruccin en el tracto de salida ventricular izquierdo provocando insuficiencia cardaca izquierda, sncope y dolor torcico. Trastornos del ritmo y de la conduccin Si el tumor afecta el tejido de conduccin puede ocasionar arritmias auriculares del tipo de fibrilacin, flutter o taquicardia supraventricular; el rabdomioma suele asociarse a taquicardia supraventricular. Tambin se producen arritmias ventriculares como taquicardia ventricular o fibrilacin ventricular. Igualmente se puede producir bloqueo auriculoventricular con posibilidad de muerte sbita. Sndrome constitucional El sndrome constitucional puede observarse en cualquier TC, aunque es muy frecuente en los malignos y en el mixoma puede verse en un 20-80% de los casos. Consiste en un cuadro variable de astenia, anorexia, prdida de peso, febrcula, leucocitosis, anemia, aumento de la velocidad de sedimentacin, caquexia, malestar general, artralgias, hipergammaglobulinemia, policitemia, trombocitosis, trombocitopenia y sndrome de Raynaud. No se sabe la causa y se han observado mixomas asociados a ttulos altos en sangre de interleucina G12, anticuerpos anticardacos12 o anticuerpos antineutrfilo12. Este sndrome inespecfico puede hacer confundir esta afeccin con neoplasias de otra localizacin, infecciones ocultas o enfermedades del colgeno. DIAGNSTICO GENERAL Clnica Los sntomas clnicos pueden orientar al diagnstico, pero de forma muy imprecisa, ya que los TC pueden dar signos y sntomas variados segn su localizacin y naturaleza. Lo importante es la sospecha clnica ante pacientes con una determinada sintomatologa que no cuadra bien con una enfermedad cardiolgica concreta. ECG Puede ser normal o con cambios inespecficos en la repolarizacin. Pueden verse arritmias auriculares o
12
Fig. 1. Ecocardiograma en modo M en un paciente con mixoma de la aurcula izquierda. Obsrvese la banda de ecos entre la valva septal y valva posterior de la mitral, caracterstica de mixoma de la aurcula izquierda.

ventriculares, as como bloqueos. Si est afectado el pericardio aparece bajo voltaje en las derivaciones. Radiografa de trax Tambin puede ser normal, o puede observarse alteracin o crecimiento de la silueta cardaca (fibromas o rabdomiomas), derrame pericrdico (angiosarcoma, tumores malignos o tumores metastsicos), signos de hipertensin venocapilar pulmonar (mixomas de la aurcula izquierda o tumores intracavitarios izquierdos), calcificacin (mixoma o fibroma) o datos de embolismo pulmonar (mixoma de la aurcula derecha). Ecocardiograma Es en general el mejor mtodo diagnstico. El ecocardiograma en modo M detecta bien el mixoma auricular izquierdo (fig. 1) y otros tumores intracavitarios. En el primero aparece en distole una banda de ecos entre las dos valvas de la mitral; en el mixoma de la aurcula derecha se ve en distole una banda de ecos detrs de la tricspide, y los tumores ventriculares se visualizan peor. El ecocardiograma bidimensional tiene ms sensibilidad para la deteccin de tumores intracavitarios e intramurales y el ecocardiograma con Doppler permite diagnosticar las consecuencias hemodinmicas a nivel auriculoventricular, as como detectar gradientes. La ecocardiografa transesofgica (ETE) aporta una gran definicin de las cavidades cardacas permitiendo el diagnstico de tumores pequeos no visualizados con el ecocardiograma 2D. Cateterismo cardaco y exploracin hemodinmica Est indicado en casos seleccionados con un deficiente diagnstico por ecocardiograma, necesidad de explorar las coronarias (pacientes con factores de ries-

Documento descargado de http://www.revespcardiol.org el 31/03/2014. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

C. ABAD. TUMORES CARDACOS (I). GENERALIDADES. TUMORES PRIMITIVOS BENIGNOS

go coronario y tumor sobreaadido) y coexistencia de otra cardiopata. Si el diagnstico del TC se ha realizado correctamente por ecocardiografa, en general no es necesario recurrir al cateterismo cardaco. En las tumoraciones intracavitarias puede incluso ser un riesgo sobreaadido por la posibilidad de traumatismo tumoral, disgregacin y embolizacin de material neoplsico. Tomografa axial computarizada y resonancia magntica nuclear Proporcionan una gran informacin, no slo del corazn sino tambin del mediastino y de toda la cavidad torcica. En los mixomas no es necesario realizarlas, ya que el diagnstico se realiza bien por ecocardiografa. Su indicacin principal son los tumores con sospecha de invasin mediastnica y en las neoplasias cardacas malignas. Ventriculografa isotpica Se utiliza poco en la actualidad, y estara indicada cuando el ecocardiograma no aporta claramente el diagnstico, en especial en los tumores intramurales ventriculares. TRATAMIENTO En general el tratamiento quirrgico es la mejor alternativa actual en pacientes con un TC. La ciruga permite la reseccin (parcial o total) del tumor, la mejora o desaparicin de los sntomas, la exploracin de estructuras adyacentes y, sobre todo, la posibilidad de realizar biopsias amplias y tipificar el tumor. En los tumores benignos el tratamiento quirrgico es muchas veces radical, eliminando la neoformacin y proporcionando una cura permanente, aunque puede producirse recidiva tumoral (mixomas). Los tumores malignos tienen mucho peor pronstico y la ciruga es casi siempre paliativa para mejorar la sintomatologa y alargar unos meses la supervivencia. La tcnica y tctica operatoria vara ampliamente segn el tumor a tratar: los tumores benignos de pericardio y los tumores puramente intrapericrdicos (lipoma) pueden extirparse sin CEC, los tumores intracavitarios (mixoma, fibrosarcoma o fibroelastoma papilar), los tumores intramurales (rabdomioma, fibroma, quiste hidatdico o sarcomas) y en general el resto de los TC requieren el uso de la CEC. Durante la intervencin, el cirujano debe evitar la manipulacin excesiva de la neoformacin por el riesgo de diseminacin y tratar siempre de efectuar una reseccin completa y, si sta no es factible, realizar una exresis lo ms amplia posible. Si existe afectacin tumoral en las vlvulas cardacas, en las arterias coronarias o en la pared miocrdica (aurculas, ventrculos, septo interauricular o interventricu-

lar) se realiza, adems de la escisin tumoral, recambio valvular, bypass coronario o reconstruccin parietal o septal con parche de pericardio o Dacron. En situaciones especiales de tumor benigno sintomtico irresecable y tumor maligno sin invasin local o metstasis, el trasplante cardaco ortotpico es la nica alternativa17. Se ha publicado un caso de autotrasplante cardaco en un TC no resecable con mtodos de ciruga convencional18. El trasplante cardiopulmonar en bloque estara tericamente indicado en casos muy seleccionados de TC con afectacin de venas pulmonares u otras estructuras del rbol respiratorio, siempre que sea tcnicamente realizable y rena los requisitos clnicos de indicacin de trasplante. TUMORES CARDACOS PRIMITIVOS BENIGNOS Mixoma Representa el TC benigno ms frecuente del adulto. Es ms habitual en el sexo femenino y edad adulta (30-60 aos), aunque se han descrito casos en el neonato, infancia y ancianos. Generalmente es nico, aunque tambin hay formas de aparicin mltiple. Existe una forma de mixoma familiar que se transmite de forma autosmica dominante y que puede representar hasta el 7% de los casos12. Las formas familiares tienen la caracterstica de presentarse en pacientes jvenes, ser mltiples y poder recurrir tras la extirpacin quirrgica; adems, se puede asociar a lentiginosis o nevus pigmentado, fibroadenoma mixoide mamario, adenoma de hipfisis y tumores testiculares. El sndrome de Name (nevus, mixoma auricular, neurofibroma mixoide y eflides) y el sndrome de Lamb (lentiginosis, mixoma auricular y nevus azul) representan formas de mixoma complejo o familiar12. El mixoma cardaco, aunque se trata de un tumor benigno, puede tener un comportamiento parecido al de los tumores malignos, ya que puede embolizar y metastatizar en otras localizaciones y adems puede recurrir tras su exresis. El ndice actual de recidiva es del 1 al 5%. Las causas de recurrencia tumoral son extirpacin incompleta, implantacin tumoral peroperatoria, embolizacin y origen mltiple del tumor. En raras ocasiones el mixoma puede calcificarse, sobreinfectarse5,10-12 o sufrir una transformacin maligna. La localizacin ms habitual (ms del 75% de los casos) es en la aurcula izquierda y despus en la aurcula derecha, biauriculares, ventrculo derecho, ventrculo izquierdo, vlvula artica, cava inferior y mltiple asentamiento5,10-12. Es un tumor intracavitario, mvil, pediculado o ssil, y generalmente con una base de implantacin. En la presentacin ms frecuente en la aurcula izquierda suele estar adherido por su pedculo de implantacin al septo interauricular. El tamao es varia13

Documento descargado de http://www.revespcardiol.org el 31/03/2014. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

REVISTA ESPAOLA DE CARDIOLOGA. VOL. 51, NM. 1, ENERO 1998

Fig. 2. Pieza operatoria de extirpacin quirrgica de un mixoma de la aurcula izquierda. Se aprecia un tumor redondeado, polipoide y con un pedculo de implantacin.

Fig. 4. Ecocardiograma 2D en proyeccin 4 cmaras en un caso de mixoma de la aurcula izquierda. Se observa una masa intracavitaria pediculada que en distole se introduce en el tracto de entrada del ventrculo izquierdo.

Fig. 3. Histologa en el MO de mixoma de la aurcula izquierda. Clulas estrelladas en una matriz de tipo mixoide (hematoxilinaeosina, 400).

ble (1-15 cm), habitualmente mide 5-6 cm y en casos de localizacin en la aurcula izquierda puede ocupar casi toda la cavidad. Su forma es redonda o polipoide, de color blanco-gris y de una consistencia blanda y gelatinosa5 (fig. 2). Histolgicamente se trata un tumor que deriva de las clulas mesenquimales multipotenciales del subendocardio5. En el estudio con microscopio ptico (MO) se observa una matriz mixoide rica en mucopolisacridos en la que se detectan unas clulas poligonales caractersticas con un citoplasma eosinoflico. Las clulas poligonales pueden aparecer en forma de estrella o nido y pueden ser multinucleadas. En el estroma pueden verse linfocitos, clulas plasmticas, fibras reticulares, colgeno, fibras elsticas y clulas musculares lisas (fig. 3). En el microscopio electrnico las clulas mixomatosas presentan reas de uniones intracelulares, nuclolos aislados con cromatina dispersa, retculo endoplsmico rugoso, ribosomas libres, mitocondrias, complejos de Golgi y filamentos citoplsmicos12. Ultraestructuralmente las clulas mixomatosas aparecen como provenientes de clulas me14

senquimales multipotenciales5. En el estudio con microscopio electrnico de barrido se aprecia cmo el tumor est cubierto de endotelio y posee hendiduras tambin recubiertas de endotelio, caracterstica que los diferencia bien de los trombos organizados12. Microscpicamente, no se detectan mitosis, pleomorfismo o necrosis o estos hallazgos son mnimos. En algunos mixomas puede apreciarse trombosis sobreaadida, cuerpos de Gamma-Gondi, osificacin o restos de tejido cartilaginoso, hematopoytico, tmico o de intestino primitivo. Esta ltima variante posee glndulas mucinosas (mixoma glandular) y ofrece una tincin positiva a CEA, EMA y queratina. Generalmente el diagnstico de mixoma cardaco se lleva a cabo con MO o con tincin con hematoxilina-eosina. En casos seleccionados puede recurrirse a tcnicas de inmunohistoqumica que pueden ofrecer una tincin positiva al factor VIII, vimentina, actina, desmina, miosina, alfa-1-antitripsina y alfa-1-antiquimiotripsina. Los mixomas cardacos pueden ser asintomticos y descubrirse en una exploracin ecocardiogrfica. Los sintomticos ofrecen una clnica variada dependiendo del lugar de origen. Los de la aurcula izquierda pueden provocar insuficiencia cardaca por ocupacin de la masa tumoral o por el fenmeno de enclavamiento tumoral en la vlvula mitral que puede ocasionar sncope o muerte sbita. Adems, pueden embolizar a las arterias coronarias19, vasos cerebrales, renales, bifurcacin artica o arterias de las extremidades inferiores10-12. Los mixomas de la aurcula derecha o del ventrculo derecho pueden manifestarse con insuficiencia cardaca derecha y embolismo pulmonar con hipertensin pulmonar. El cuadro general inespecfico es bastante caracterstico de los mixomas, y segn Goodwing20, puede verse hasta en un 90% de los casos. Otros autores han encontrado cifras bastante ms bajas. En general, la trada sintomtica ms habitual es insuficiencia cardaca, cuadro inespecfico y emboli-

Documento descargado de http://www.revespcardiol.org el 31/03/2014. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

C. ABAD. TUMORES CARDACOS (I). GENERALIDADES. TUMORES PRIMITIVOS BENIGNOS

zacin. El mejor mtodo diagnstico es el ecocardiograma, especialmente el ecocardiograma 2D y el ETE (fig. 4), que permiten la visualizacin dinmica del tumor, su asentamiento y sus relaciones. Sin tener en cuenta la sintomatologa clnica, la posibilidad de complicaciones (muerte sbita, embolizacin, metastatizacin, etc.) hace que el diagnstico clnico de un mixoma sea indicacin de ciruga. Los pacientes son intervenidos por esternotoma media y bajo CEC se extirpa el tumor al completo y su base de implantacin. En los asentados en la aurcula izquierda se abre esta cmara y se extrae el tumor al completo con una pequea pastilla de septo interauricular que contenga la insercin del pedculo de implantacin; bastantes cirujanos llevan a cabo un abordaje biauricular para extraer el tumor auricular izquierdo y la zona de septo interauricular interesada. En los mixomas de otra localizacin se abre la cmara cardaca correspondiente o que proporcione mejor acceso quirrgico y se extirpan el tumor y la zona de endocardio donde se inserta. La mortalidad operatoria es variable y depende de la presencia de enfermedades concomitantes, cardiopata asociada o necesidad de ciruga combinada10,11,21,22; en general es baja (0-5%) y puede oscilar entre el 0% y el 12,5%8,9,11,13,22-32 (tabla 2). Los postoperados precisan de un seguimiento ecocardiogrfico y general de control para descartar la recurrencia tumoral en el lugar de implantacin inicial, en otra cmara cardaca o a distancia. Rabdomioma Es el tumor cardaco benigno ms frecuente en la edad peditrica. Segn McAllister, Fenoglio y Ferrans33 se trata de un hamartoma fetal derivado de mioblastos miocrdicos embrionarios. Habitualmente se encuentra en el espesor del msculo cardaco y puede afectar a ventrculos, aurculas y septo, pero nunca a una vlvula cardaca. En un 50% de los casos, la tumoracin protruye intracavitariamente. En ms de un 90% de los casos es de aparicin mltiple y en un 3060% de las ocasiones se asocia con esclerosis tuberosa. Se trata de un tumor ms o menos circunscrito, pero no encapsulado, que deriva de las clulas musculares cardacas. Microscpicamente las clulas del rabdomioma son grandes, vacuoladas y de forma ovoide y caractersticamente estn cargadas de glucgeno. Aunque no muy abundantes, siempre se encuentra alguna clula en forma de araa (spider cell), caracterstica de este tipo de tumores (fig. 5), que son unas clulas con un citoplasma central del que salen unas prolongaciones hasta la membrana celular; el ncleo es central o perifrico. Inmunohistoqumicamente presentan una reaccin positiva a la mioglobina, actina, desmina, vimentina y a veces a HMB-45. Los rabdomiomas, si son asintomticos y sin compromiso hemodinmico, no deben ser operados, ya que pueden retro-

TABLA 2 Mortalidad operatoria en mixomas cardacos

Autores Ao N. de casos Mortalidad hospitalaria (%)

Dein et al8 DAngelo et al22 Abad et al24 Larsson et al25 Cooley et al9 Bortolotti et al26 Miralles et al11 Lazzara et al27 Abad et al28 Grande et al13 Meyns et al29 Adis Dato et al30 Kirklin y Barratt-Boyes31 Bastos et al32

1987 1987 1988 1989 1990 1990 1991 1991 1992 1993 1993 1993 1993 1995

27 8 5 20 71 54 58 18 4 22 32 14 39 26

0 12,5 0 0 0 3,7 1,75 5,5 0 0 3,1 7,1 5 3,8

Fig. 5. Estudio realizado con microscopio ptico de un rabdomioma cardaco. Se observan grandes clulas claras con ncleo pequeo y bandas citoplasmticas radiales clulas en araa (hematoxilina-eosina, 40).

gradar espontneamente. Los casos sintomticos con compromiso al flujo intracardaco tienen que ser intervenidos realizando bajo CEC una extirpacin parcial o total de la masa tumoral34. Fibroma Se trata de un tumor de tejido conectivo que deriva de los fibroblastos5. Es de rara presentacin y puede aparecer en cualquier edad y sexo, aunque es ms habitual en la edad peditrica, en la que representa el segundo TC en orden de frecuencia. Su tamao es variable y puede llegar a ser grande, de 12 12 cm. Es un tumor intramural, generalmente nico y que afecta al espesor de aurculas, ventrculos y septo interventricular; el ventrculo izquierdo y el septo interventricular son las estructuras ms frecuentemente afectadas. Es
15

Documento descargado de http://www.revespcardiol.org el 31/03/2014. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

REVISTA ESPAOLA DE CARDIOLOGA. VOL. 51, NM. 1, ENERO 1998

Lipoma Es un tumor de rara observacin. En 1990, Hananouchi y Goff36 encontraron nicamente 63 referencias en la bibliografa mdica. Se presenta por igual en ambos sexos y puede aparecer a cualquier edad. Puede localizarse en el miocardio, subendocardio, pericardio visceral o pericardio parietal. Su tamao es variable, de 1 a 15 cm o ms. Recientemente, Lang-Lazdunski et al37 han publicado un caso de reseccin quirrgica de un lipoma de 4,8 kg. Se trata de un tumor ms o menos encapsulado, compuesto bsicamente de clulas adiposas maduras, tejido fibroso (fibrolipoma), tejido mixoide (mixolipoma), vasos sanguneos (angiolipoma), clulas miocrdicas (miolipoma) y ocasionalmente clulas adiposas fetales5. Pueden ser asintomticos o producir sntomas por invasin o compresin de estructuras vecinas. El diagnstico clnico es por ecocardiografa, tomografa axial computarizada (TAC) y resonancia magntica nuclear (RMN). El tratamiento es la reseccin quirrgica, con o sin CEC. La hipertrofia lipomatosa del septo interauricular es una entidad diferente, que consiste en una proliferacin de tejido adiposo en el interior del tabique interauricular. Es ms frecuente en adultos de edad avanzada, en el sexo femenino y en obesos. Puede cursar con arritmias cardacas por invasin del tejido de conduccin. Hemangioma Es una proliferacin benigna de clulas endoteliales que generalmente forma una especie de canales llenos de sangre. El hemangioma cardaco es un tumor poco frecuente. En 1990 en una revisin quirrgica slo encontramos 20 casos38. Puede aparecer a cualquier edad y no se detecta predileccin de sexos. Dependiendo del lugar de asentamiento causar o no sintomatologa clnica. Puede situarse en cualquier cmara cardaca, epicardio o pericardio. Histolgicamente es igual a un hemangioma de localizacin extracardaca. Microscpicamente puede tratarse de un hemangioma capilar, con proliferacin de estructuras capilares recubiertas de clulas endoteliales planas con mnimo estroma, de un hemangioma cavernoso, con proliferacin de canales vasculares recubiertos de clulas endoteliales planas con abundante tejido conectivo entre los canales vasculares, o de un hemangioendotelioma, que recuerda al hemangioma capilar, pero en l los espacios vasculares estn recubiertos de clulas endoteliales redondeadas o multilaminares5 (fig. 6). Actualmente, el hemangioendotelioma se considera un tumor intermedio, entre el benigno hemangioma y el maligno angiosarcoma. Existen varias formas histolgicas y el hemangioendotelioma histiocitoide es una variedad descrita en el corazn. El diagnstico clnico de presuncin se puede realizar con ecocardiograma, catete-

Fig. 6. Estudio realizado con microscopio ptico de una pieza de extirpacin de hemangioma infiltrativo de la aurcula izquierda. Se constatan reas de hemangioma cavernoso con proliferacin papilar (hematoxilina-eosina, 40).

una neoformacin benigna infiltrativa, no capsulada y que desplaza y atrapa al miocardio adyacente. Microscpicamente, se aprecia una proliferacin de tejido fibroso con fibroblastos mezclado con tejido fibroso de colgeno y fibras elsticas. Se pueden observar focos de degeneracin qustica y calcificacin, escasos vasos y fibras miocrdicas atrapadas o degeneradas. Por su carcter infiltrativo puede invadir el tejido de conduccin ocasionando arritmias cardacas o muerte sbita. Los fibromas sintomticos deben intervenirse quirrgicamente bajo CEC con un riesgo en general considerable. Se realiza extirpacin total o parcial del tumor y sustitucin de la parte resecada con parche de material sinttico. En casos irresecables y sintomticos debe considerarse el trasplante cardaco9,11,12. Fibroelastoma papilar Es un tumor benigno que deriva del endocardio. Generalmente est situado en una vlvula cardaca artica o mitral y menos frecuentemente en la tricspide, pulmonar, septo interventricular o septo interauricular. Puede aparecer en cualquier edad, aunque es ms habitual en el adulto. Macroscpicamente es un tumor adherido al endocardio por un corto pedculo y que presenta, de forma caracterstica, unas prolongaciones papilares en forma de anmona. Generalmente es nico, aunque puede ser de localizacin mltiple. Histolgicamente es un tumor de unos 3 o 4 cm, cubierto de endotelio, que rodea un centro de tejido conectivo laxo constituido por una matriz de mucopolisacridos, clulas musculares lisas, fibras colgenas y fibras elsticas5,35. Pueden ser asintomticos y descubrirse en la autopsia o detectarse por ecocardiografa. Los sintomticos pueden embolizar u ofrecer signos de obstruccin al flujo intracardaco. Deben ser tratados mediante reseccin completa del tumor (y a veces de la vlvula adyacente) bajo CEC.
16

Documento descargado de http://www.revespcardiol.org el 31/03/2014. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

C. ABAD. TUMORES CARDACOS (I). GENERALIDADES. TUMORES PRIMITIVOS BENIGNOS

rismo cardaco, TAC y RMN. Su tratamiento es quirrgico, mediante reseccin tumoral bajo CEC. Mesotelioma del nodo auriculoventricular Tambin ha sido denominado tumor qustico benigno del nodo auriculoventricular, linfangioendotelioma, tumor poliqustico congnito y tumor del tejido de conduccin. Es un tumor benigno que deriva de restos de clulas mesoteliales atrapadas en la regin del nodo auriculoventricular durante el desarrollo embrionario. Se trata de pequeas tumoraciones de menos de 15 mm que se encuentran en el septo interauricular en la regin del nodo auriculoventricular. Son ms frecuentes en las dos primeras dcadas de la vida y en el sexo femenino. Microscpicamente el tumor est compuesto de unas formaciones poliqusticas recubiertas de clulas poligonales y entre los quistes se detectan nidos celulares con unas clulas de ncleo ovoide que en ocasiones presentan una identacin caracterstica. Entre los quistes y nidos celulares hay un estroma denso con fibras colgenas, elsticas y mastocitos. Ultraestructuralmente el tumor es muy parecido al adenoma de testculo o de ovario . Segn su localizacin cursan con bloqueo auriculoventricular o con taquicardia ventricular. Dependiendo de la forma de expresin clnica deben ser tratados con implantacin de marcapasos o con desfibrilador implantable. Teratoma Tambin ha sido denominado quiste dermoide intrapericrdico o quiste broncognico intrapericrdico. Contiene elementos de las tres capas germinales del corazn. Son ms frecuentes en la edad peditrica y en el sexo femenino. Pueden ser grandes y llegar a medir hasta 15 cm, generalmente son de localizacin extracardaca y se encuentran adheridos a la base de la raz artica o de la arteria pulmonar. Histolgicamente reproducen tejidos derivados de las tres capas germinales del corazn endodermo, ectodermo y mesodermo. En el MO se pueden observar restos de tejido pancretico, tiroideo, hematopoytico, muscular, intestinal, seo y cartilaginoso5. Infrecuentemente tiene potencial para malignizarse. Deben ser tratados quirrgicamente con reseccin del tumor bajo CEC. Quiste broncognico Contiene elementos que derivan del mesodermo y del endodermo. Se trata de formaciones qusticas de 1,2 cm de dimetro que generalmente se hallan sumergidas en el miocardio, aunque en ocasiones pueden protruir intracavitariamente o hacia el saco pericrdico. No se conoce con exactitud el origen, aunque probablemente se trate de un proceso de emigracin o secuestro embrionario de tejido del rbol respiratorio en
Fig. 8. TAC torcica en la que se observaba una tumoracin paracardaca izquierda correspondiente al paciente de la figura 7 (quiste pericrdico).

Fig. 7. Radiografa simple de trax en proyeccin anteroposterior y lateral en la que se visualiza un tumor paracardaco izquierdo que corresponda a quiste pericrdico.

el miocardio5. Histolgicamente las formaciones qusticas reproducen tejido bronquial y los quistes aparecen cubiertos por epitelio columnar o cuboide. La pared de los quistes contiene cantidades variables de tejido muscular liso, cartlago, tejido fibroso denso, ndulos linfoides y glndulas seromucinosas. Deben ser tratados mediante escisin completa bajo CEC. Quiste pericrdico Tambin ha sido denominado quiste mesotelial y constituye el tumor pericrdico benigno ms frecuente. Representa alrededor del 7% de los tumores de mediastino. Su tamao es variable, de 2-3 a 15 o ms cm. Son uni o multilobulados y si se comunican con el saco pericrdico se denominan divertculos pericrdicos. Aproximadamente el 50% o ms se localizan en el borde cardaco derecho, seguidos por los que asientan en el lado izquierdo del corazn y los situados en otras localizaciones. Histolgicamente son quistes recubiertos de una capa de clulas mesoteliales en un estroma
17

Documento descargado de http://www.revespcardiol.org el 31/03/2014. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

REVISTA ESPAOLA DE CARDIOLOGA. VOL. 51, NM. 1, ENERO 1998

Fig. 9. Pieza de extirpacin quirrgica de quiste pericrdico. Histologa de quiste pericrdico donde se constata la presencia de una capa de clulas mesoteliales.

Fig. 10. Radiografa de trax de frente y perfil en la que se observa una imagen redondeada en el ventrculo izquierdo que corresponda a un quiste hidatdico del ventrculo izquierdo.

de tejido conectivo y en su interior contienen un lquido claro. La mayor parte de los casos son asintomticos y se descubren en una radiografa simple de trax (fig. 7). Otros mtodos diagnsticos ms fiables son la ecocardiografa, la TAC torcica (fig. 8) y la RMN. Los quistes voluminosos y los sintomticos deben ser resecados; adems, la extirpacin permite el diagnstico anatomopatolgico de certeza (fig. 9) y la eliminacin definitiva de la tumoracin. Los pacientes deben ser intervenidos por toracotoma lateral y sin CEC39 o por toracoscopia, procediendo a la extirpacin completa del quiste. La intervencin entraa un riesgo operatorio mnimo y un resultado satisfactorio y sin recidiva. Quiste hidatdico Se trata de una parasitosis y no de una neoplasia, pero la incluimos con los tumores ya que comienza clnicamente como una tumoracin cardaca o pericrdica. La hidatidosis o equinococosis se presenta con ms frecuencia en Sudamrica, en los pases del rea medi18

terrnea, Australia y Nueva Zelanda. En Europa, Espaa es el pas que presenta una mayor incidencia, siendo Castilla, Aragn, Extremadura y Andaluca las regiones con ms casos. La afectacin cardiopericrdica de la hidatidosis es baja, del 0,5-3%. El embrin hexacanto de la tenia Equinococcus llega al miocardio por va coronaria o linftica y despus puede diseminarse sistmica o pericrdicamente. La afectacin cardiopericrdica individual es infrecuente y es ms habitual la hidatidosis visceral asociada, especialmente en el pulmn, el hgado, el bazo o el rin. Los quistes hidatdicos cardacos son ms frecuentes en el ventrculo izquierdo, seguidos por los del septo interventricular, ventrculo derecho, aurcula derecha, aurcula izquierda y septo interauricular. Clnicamente pueden ser silentes u ofrecer clnica segn la regin cardaca afectada. Puede verse complicado con rotura y diseminacin sistmica o local, calcificacin y sobreinfeccin. El diagnstico de sospecha puede ser realizado mediante la radiografa de trax (fig. 10), pero un diagnstico clnico ms preciso lo proporciona el ecocardiograma y tambin la TAC y la RMN. El tratamiento es quirrgico, se realiza esternotoma media y

Documento descargado de http://www.revespcardiol.org el 31/03/2014. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

C. ABAD. TUMORES CARDACOS (I). GENERALIDADES. TUMORES PRIMITIVOS BENIGNOS

Fig. 11. Histologa de paraganglioma de la aurcula izquierda. Clulas claras con ncleo redondeado (clulas principales). Ocasionalmente pueden observarse ncleos claros y picnocitosis (hematoxilina-eosina, 400).

bajo CEC se efectan: a) puncin y evacuacin del quiste; b) inyeccin intraqustica de producto tenicida (suero hipertnico al 20%, formaldehdo o agua oxigenada), y c) reseccin del quiste y cierre de la cavidad. En el postoperatorio, los pacientes deben ser tratados con mebendazol. La mortalidad operatoria es baja y los resultados en general son buenos40,41. Tumores endocrinos Tumor tiroideo Es muy infrecuente. Est formado de restos de tejido tiroideo ectpico que se localiza en el corazn. El lugar de presentacin ms frecuente es el tabique interventricular12. Paraganglioma Los tumores que derivan del sistema adrenal son los feocromocitomas y los que provienen del sistema extraadrenal, paragangliomas. Los paragangliomas pueden ser cromafn positivos (simptico) o cromafn negativos (parasimptico); estos ltimos no secretan catecolaminas y son denominados tambin quemodectomas. La localizacin cardaca de un paraganglioma es infrecuente. En 1992, en una revisin de pacientes operados, slo encontramos 34 casos42 (fig. 11). Puede presentarse en cualquier edad y no hay predileccin de sexos. El diagnstico se realiza con ecocardiograma, TAC, RMN y con gammagrafa con I-MIBG que detecta captacin tumoral. Puede observarse en las aurculas o en los ventrculos y ser predominantemente intracavitario o intramural. En el feocromocitoma, histolgicamente las clulas tumorales se disponen de manera caracterstica en forma de nido rodeadas de una estroma fibrovascular que puede contener amiloi-

de. Estas clulas pueden tener un tamao variable, con un ncleo redondeado u oval que contiene un nuclolo prominente. Puede existir un depsito celular de amiloide o melanina. De igual manera, puede observarse hipercromatismo y gigantismo nuclear, que no son signos de malignidad tumoral. Adems de estas clulas caractersticas, hay unas clulas sustentaculares que reaccionan positivamente a la protena S-100. Inmunohistoqumicamente, las clulas del feocromocitoma siempre son reactivas a las catecolaminas, enzimas de sntesis de las catecolaminas, enolasa neurospecfica, pptidos opiceos (metencefalina, Leu-encefalina, betaendorfina, dinorfina B y otros). Adems, puede presentar reactividad a los neurofilamentos, serotonina, somatostatina, calciotonina, CGRP, gastrina, sustancia P, neuropptido Y, galanina, colecistocinina, calbindina, renina, pptido intestinal vasoactivo, corticotropina, factores de relajacin hormonal y otros marcadores del tipo neuronal. Algunos feocromocitomas pueden producir ACTH y parathormona. Aproximadamente un 10% o ms de los feocromocitomas son malignos y constituyen signos de malignidad la produccin de metstasis y, morfolgicamente, la presencia de pleomorfismo, actividad mittica, necrosis e invasin vascular. La ausencia completa de reactividad a la protena S-100 por parte de las clulas sustentadoras est asociada a malignidad tumoral43. Los paragangliomas en general tienen un crecimiento lento y, al igual que los feocromocitomas, un 10% aproximadamente pueden infiltrar localmente, mestastatizar o sufrir degeneracin maligna. El tratamiento es quirrgico, efectuando la extirpacin completa de la tumoracin bajo CEC. Otros tumores cardacos benignos Son poco frecuentes y se han publicado pocos casos en la bibliografa mdica. Los ms importantes son el hamartoma, el leiomioma, el linfangioma, el neurofibroma5, el swannoma y el granuloma de clulas plasmticas.

BIBLIOGRAFA

1. Straus R, Merliss R. Primary tumors of the heart. Arch Pathol 1945; 39: 74-78. 2. Lymburner RM. Tumors of the heart: histopathological and clinical study. Can Med Ass J 1934; 30: 368-375. 3. Nadas HS, Ellison RC. Cardiac tumors in infancy. Am J Cardiol 1968; 21: 363-366. 4. Crafoord CL. Discussion on mitral stenosis and insufficiency. En: Lam CR, editor. Proccedings of the International Symposium on Cardiovascular Surgery. Henry Ford Hospital. Detroit. Filadelfia: WB Saunders, 1955; 202. 5. McAllister HA, Fenoglio JJ. Tumors of the cardiovascular system. Atlas of Tumor Pathology. Washington: Armed Forces Institute of Pathology, 1978; 5-71. 6. Alonso Garca A. Tumores cardacos. Clin Cardiovasc 1983; 1: 250-258.

19

Documento descargado de http://www.revespcardiol.org el 31/03/2014. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

REVISTA ESPAOLA DE CARDIOLOGA. VOL. 51, NM. 1, ENERO 1998

7. Reece IJ, Cooley DA, Frazier OH, Hallman GL, Powers PL, Montero CG. Cardiac tumors. Clinical spectrum and prognosis of lesions other than classical benign mixoma in 20 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 88: 439-446. 8. Dein JR, Frist WH, Stinson EB, Miller DC, Baldwin JC, Oyer PE et al. Primary cardiac neoplasms. Early and late results of surgical treatment in 42 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1987; 93: 502-511. 9. Cooley DA. Surgical treatment of cardiac neoplasms: 32 years experience. Thorac Cardiovasc Surgeon 1990; 38: 176-182. 10. Hall RJ, Cooley DA, McAllister HA, Frazier OH. Neoplastic heart disease. En: Hurst JW, editor. The Heart. Nueva York: McGraw, 1990; 1.382-1.403. 11. Miralles A, Bracamonte L, Soncul H, Daz del Castillo R, Akhtar R, Bors V et al. Cardiac tumors: clinical experience and surgical results in 74 patients. Ann Thorac Surg 1991; 52: 886-895. 12. Colucci WS, Braunwald E. Tumores primarios del corazn. En: Braunwald E, editor. Tratado de Cardiologa. Nueva York: Interamericana, 1993; 1.620-1.635. 13. Grande AM, Ragni T, Vigan M. Primary cardiac tumors. A clinical experience of 12 years. Tex Heart Inst J 1993; 20: 223-230. 14. El Allaf D, Burette R, Pierard, L, Limet R. Cardiac tamponade as the first manifestation of cardiothoracic malignancy: a study of 10 cases. Eur Heart J 1986; 7: 247-253. 15. Abad C, Gonzlez D, Santana C, Snchez Palacios M. Adenocarcinoma metastsico de pericardio simulando un tumor pericrdico primario. An Med Interna 1994; 11: 103-104. 16. Abad C, Romero D, Prez-Padrn J, Nieto V, Alonso A. Inflammatory right atrial mass and pulmonary thromboembolism. J Cardiovasc Surg 1996 37: 413-415. 17. Godstein DJ, Oz MC, Rose EA, Fisher P, Michler RE. Experience with heart transplantation for cardiac tumors. J Heart Lung Transpl 1995; 14: 382-386. 18. Cooley DA, Reardon MJ, Frazier OH, Angelini P. Human cardiac explantation and autotransplantation. Tex Heart Inst J 1985; 12: 171-176. 19. Abad C, Serra J, Condom E, Bosch X, Mestres CA, Par JC. Infarto de miocardio en una mujer joven con un mixoma auricular izquierdo. Rev Esp Cardiol 1989; 42: 485-488. 20. Goodwing JF. Diagnosis of left atrial mixoma. Lancet 1963; 1: 464-468. 21. Abad C, Morales J, Feijoo J, Diluch A, Daz J, Medina A. Mixoma auricular izquierdo e hipertensin pulmonar. An Med Interna 1993; 10: 47. 22. DAngelo GJ, Kish GF, Sardesai PG, Tan WS. Cardiac tumors in 19 years of private practice. Am Surg 1987; 53: 105-108. 23. Abad C, Vargas R, Romero T. Mixoma auricular atpico y valvulopata mitral. Una rara asociacin. An Med Interna 1996; 13: 47. 24. Abad C, Pomar JL, Barriuso C, Mestres CA, Par C, Mulet J. Mixoma auricular izquierdo. Experiencia con cinco casos operados. Rev Esp Cir Torac, Card Vasc (CTV) 1988; 6: 297-302. 25. Larsson S, Lepore V, Kennergren C. Atrial mixomas: results of 25 years experience and review of the literature. Surgery 1989; 105: 695-698.

26. Bortolotti V, Maraglino G, Rubino M, Santini F, Maraglino G, Rubino M et al. Surgical excision of intracardiac mixomas: a 20 years experience. Ann Thorac Surg 1990; 49: 449-453. 27. Lazzara RR, Park SB, Magovern GJ. Cardiac mixomas: results of surgical treatment. J Cardiovasc Surg 1991; 32: 824-827. 28. Abad C, Coello I, Santana C, Daz J, Feijoo J, Flrez Estrada T et al. Mixomas de aurcula izquierda. Consideraciones diagnsticas y teraputicas en cuatro casos intervenidos quirrgicamente. Clin Cardiovasc 1992; 10: 45-50. 29. Meyns B, Vandeemput J, Flameng W, Daenen W. Surgery for cardiac mixoma. A 20 years experience with long-term followup. Eur J Cardio-Thorac Surg 1993; 7: 437-440. 30. Actis Dato GM, Benedictis M, Actis Dato A, Ricci A, Sommarina L, De Paulis R. Long-term follow-up of cardiac mixomas (731 years). J Cardiovasc Surg 1993; 34: 141-143. 31. Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Cardiac surgery. Nueva York: Churchill Livingstone, 1986; 1.635-1.653. 32. Bastos P, Barreiros F, Casanova J, Gomes MR. Cardiac mixomas: surgical treatment and long-term results. Cardiovasc Surg 1995; 3: 595-597. 33. Fenoglio JJ, McAllister HA, Ferrans V. Cardiac rhabdomioma. A clinicopathologic and electron microscopy study. Am J Cardiol 1976; 38: 241-251. 34. Abad C, Trillo M, Olalla E, Surez P, Antnez M, Romero T et al. Rabdomioma cardaco y esclerosis tuberosa. Supervivencia tras la reseccin quirrgica del tumor cardaco. Rev Esp Cardiol 1991; 44: 280-282. 35. Colucci V, Alberti A, Bonacina E, Gordini V. Papyllary fibroelastoma of the mitral valve. Tex Heart Inst J 1995; 22: 327-331. 36. Hananouchi GI, Goff WB. Cardiac lipoma: six year follow-up with MRI characteristics, and review of the literature. Magn Res Imag 1990; 8: 825-828. 37. Lang-Lazdunski L, Orondgyi M, Pansard Y, Visuzaine Ch, Hvaas U. Successful resection of giant intrapericardial lipoma. Ann Thorac Surg 1994; 58: 238-241. 38. Abad C, Campo E, Estruch R, Condom E, Barriuso C, Tassies D et al. Cardiac hemangioma with papyllary endothelial hyperplasia: report of a resected case and review of the literature. Ann Thorac Surg 1990; 49: 305-308. 39. Abad C, Rey A, Feijoo J, Gonzlez G, Martn Surez, J. Pericardial cyst. Surgical resection in two symptomatic cases. J Cardiovasc Surg 1996; 37: 199-202. 40. Tllez G, Burgos R, Juff A, Ugarte J, Montero CG, Pradas G et al. Hidatidosis cardio-pericrdica. Clin Cardiovasc 1984; 2: 126131. 41. Abad C, Mulet J. Quiste hidatdico de ventrculo izquierdo. Comentarios a propsito de un caso intervenido quirrgicamente. Barc Quir 1989; 32: 19-27. 42. Abad C, Jimnez P, Santana C, Coello J, Acosta A, Hernndez E. Primary cardiac paraganglioma. Case report and review of surgically treated patients. J Cardiovasc Surg 1992; 33: 768772. 43. Rosai J. Akermans Surgical Pathology. St. Louis: Mosby, 1996; 1.037-1.042.

20