Malformaciones del Aparato Genital

Femenino
El desarrollo embrionario termina a las 8-9 semanas desde la fecundacin. En el blastocisto se
diferencian 3 capas: endo, meso y ectodermo, donde se producen procesos de invaginacin que darn
origen a los distintos rganos y compartimentos.
En uno de los extremos del saco vitelino (ectodermo) aparecen las clulas germinales primordiales que
migran hacia la cresta gonadal donde se va a formar el ovario, el mesonefro y finalmente el rin.
El desarrollo del ovario depende exclusivamente de la migracin celular, la que de no ocurrir provocara
una menopausia precoz. Este proceso determina la cantidad de ovocitos que tendr la mujer, alcanzando
un peak a los 5 meses de gestacin intrauterina (7 millones de ovocitos), para luego comenzar a decaer
(por atresia) al nacer y durante la infancia llegando a 400.000 al momento de la menarqua.
El Sndrome de Turner o clulas con alteracion cromosmica XO o XY se caracterizan por fallas en la
migracin de clulas germinales primordiales, asi la mujer tiene fenotipo de mujer pero a los pocos aos
de iniciada la menarqua cae en menopausia.

Al lado del ovario se generan dos conductos que se diferencian en alguno de los 2 sexos: Wolff o
mesonefrico (masculino) y Muller o paramesonefrico (femenino). La diferenciacin ocurre cerca de las 4
semanas de vida embrionaria (8 semanas de EG) por accin de la hormona antimulleriana que determina
que el conducto de Muller este presente o involucione. Su presencia determina el desarrollo del
conducto de Wolf y la involucion del conducto de Muller, dando origen al conducto deferente y
epiddimo que se comunicaran luego con los testculos. La presencia de testosterona genera las
caractersticas externas masculinas
(pene y escroto) en vez de las
femeninas (tercio inferior de vagina y
vulva).
Cuando se desarrollan los ovarios y no
un testculo, persiste el conducto de
Muller y se inhibe el desarrollo del
conducto de Wolf. Los conductos de
Muller darn origen al utero, tubas y
los 2/3 superiores de la vagina.
Inicialmente el utero tiene un tabqieue
central que involuciona a las 9 semanas
de vida embrionaria para generar una
cavidad uterina nica.

La formacin del tercio distal de la vagina depende del seno urogenital.

Hay casos en que un embrin genticamente femenino posee genitales externos amiguos
(pseudohermafroditismo) secundario a niveles elevados de andrgenos (ej:HSC). Por el contrario hay
casos en que un embrin genticamente masculino, tiene fenotipo femenino por inhibicin del
desarrollo de los conductos de Wolf y desarrollo del conducto de Muller (ej: bloqueo de los receptores
de testosterona)

La irrigacin sangunea de los ovarios llega a travs de las
arterias ovricas, ramas de la aorta abdominal, a travs
de los ligamentos infundibulopelvicos (o suspensores del
ovario) a su polo superolateral, que adems contienen
las venas ovricas e inervacin parasimptica.
Desde el polo anteromedial del ovario nacen los
ligamentos utero-ovricos o propios del ovario que los
fijan a la pared posterolateral del utero, que
anastomosan la circulacin ovrica a la uterina.
Los ligamentos redondos que nacen de los ligamentos
uterovaricos se dirigen por la cara anterior del ligamento
ancho hacia la pared abdominal ingresando al anillo
inguinal interno hasta los labios mayores.


Malformaciones Mullerianas

1. Utero Septado: Es la ms frecuente (55%). Alteracion en la fusin de los conductos de Muller en que
no se reabsorbe el tabique entre ambos conductos (antes de las 9 semanas). La mas frecuente es el
utero septado incompleto. Es una causa importante de abortos recurrentes. El tratamiento es la
reseccin del tabique.
2. Utero bicorne: Tiene una incidencia de 25-35%. Alteracion en que no se fusionan ambos conductos
de Muller generndose un utero con dos cuernos en distintos grados. Los casos ms severos tienen
dos cuernos totalmente independientes. Un embrin puede implantarse perfectamente en uno de
los cuernos.
Cuando se encuentran alteraciones Mullerianas es posible ver hasta un 30% de malformaciones
asociadas a las vas urinarias.

3. Utero Arcuato: variante del utero septado, pero el septo es mucho menos pronunciado en
profundidad. Se considera una variante anatomica, ya que no se asocia a otras enfermedades ni a
problemas de fertilidad o aborto espontneo.

4. Utero Unicorne: Frecuencia de un 2%. Uno de los conductos no se desarrolla en lo absoluto o se
desarrolla de forma incompleta. Puede tener cuernos rudimentarios comunicantes o no al exterior.


5. Utero didelfo: Prevalencia del 5%. malformacin caracterizada por la ausencia total de fusin de los
conductos de Muller y termina con la formacin de 2 cuernos y 2 cuellos uterinos, incluso en algunos
casos puede verse la vagina separada en 2 en su regin proximal al utero. Esto implica la toma de 2
PAP de ambos cuellos, no presenta problemas para lograr embarazo pero si mayor riesgo de aborto
y PP.


6. Sindrome de Rokitansky: Agenesia de los conductos de Muller antes de las 9 semanas, con la
ausencia de fusin de conductos quedando solo remanentes de los conductos que dan origen a las
trompas. La paciente consulta por amenorrea primeria o por dispareunia al tener una vagina de
aprox. 1 cm de longitud. Problema de infertilidad. El desarrollo gonadal es normal, por lo que los
genitales externos y los caracteres sexuales secundarios no presentan alteraciones.

7. Hiperplasia suprarrenal congnita: enfermedad caracterizada por niveles excesivos de testosterona
secundarios a un dficit enzimtico. Falla la funcin de la enzima 21 hidroxilasa, acumulndose 17
hidroxiprogesterona que es la precursora de andrgenos. La aromatasa de la glandula suprarrenal es
dbil, por lo que la testosterona no se convierte totalmente a estrgenos, acumulndose. Asi estos
pacientes tienen gentica femenina con genitales ambiguos o masculinos. El manejo es con
glucocorticoides para hacer un feedback con la ACTH y asi disminuir el estimulo de secrecin hacia
la glandula suprarrenal. La causa mas frecuente de pseudohermafrodistismo femenino es la HSC.

Estudio
- Eco TV
- Histerosalpingografa
- Histeroscopa
- RNM
- Eco 3D