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Bronquiectasia

Es una dilatación anormal e irreversible del árbol bronquial
se compromete la pared del bronquio y puede haber destrucción del cartílago y
fibras elásticas, de los cartílagos musculares y destrucción de la pared bronquial,
lo que hace que la dilatación sea permanente si no se resuelve desde el punto de
vista quirúrgico. Los broncoectasicos son dilataciones anormales e irreversibles de
los bronquios de mediano calibre mayor de 2mm de diámetro y son debidas a la
destrucción de los componentes ya mencionados cartílago musculo y el
componente elástico, es importante diferencias las broncoectasias de las
dilataciones reversibles que proceden tras largos cuadros infecciosos como las
traqueobronquitis subagudas y las agudas y las bronquitis graves que afectan el
sistema respiratorio entre las cuales: bordetella pertusis (tos ferrina coqueluche)
No se dispone sobre datos de la prevalencia de la enfermedad aunque en los
países desarrollados se ha observado una disminución de la incidencia debido a
los planes masivos de control de tuberculosis ya que esta es una de las primeras
que produce bronquiectasia cilíndrica específicamente.
La principal causa son las enfermedades infecciosas entre las cuales tenemos:
Tuberculosis, sarampión, el coqueluche o la tos ferrina y las enfermedades
supuradas.
Causas mas frecuentes: fibrosis quística, disquinesia ciliar primaria (niño nace sin
cilias en el bronquio y el bronquio pierde la capacidad de expectorar) post secuela
viral se ve sobretodo en pacientes q tienen secuelas de infecciones por adenovirus
serotipo 4,7 y 21. Y la inmunodeficiencia de IgG2 IgG4 y la presencia de un cuerpo
extraño no diagnosticado.
Actualmente se cree que el desarrollo y progresión de bronquioectasia esta
relacionada con la inflamación y sigue la colonización bacteriana es lo que se
llama circulo vicioso que independientemente de la infección ya sea viral o
bacteriana contaminación ambiental como el humo, cigarro, esto produce un daño
del epitelio bronquial, lesión del epitelio, alteración de los mecanismos de defensa,
se aclara el moco bronquial y se acumulan las secreciones y aumenta la
predisposición para la colonización por bacterias y como estas no se erradican por
completo el producto final es la infección, se produce una infección en el bronquio
de tipo bacteriana, se destruye el resto del bronquio y se presenta la
bronquiectasia. Lo que mata al paciente es la infección y la hemoptisis masiva
Como consecuencia de lo anterior de origina la destrucción irreversible de las vías
aéreas y el parénquima pulmonar.
Clasificación de la bronquiectasia
Adquiridad (infecciones)
Congenitas (déficit de ciertas sustancias y síndrome de uñas amarillas, síndrome
de ausencia de cilios y la fibrosis quística (deficiencia de alfa 1 antitripsina).
Causas de bronquioectasias
Congenitas : síndrome de kartagener que cursa con : sinusitis, bronquiectasias,
situs inversus, fribrosis quística, síndrome de cilios inmóviles (problemas en el
centriolo) y el paciente acumula secreciones, cardiopatías congénitas, discinecia
ciliar o síndrome de uñas amarillas, deficiencia de inmunoglobulinas y deficiencia
de antitripsina.
Adquiridas entre las cuales tenemos:
Bronquioectasia cilíndrica, se ven en los globulos superiores y son las post
neumónicas y una de las principales es la tuberculosis. En este tipo no hay
destrucción de la capa muscular y es reversible en las bronquioectasis adquiridas
producidas por otras causas.
Bronquiectasias varicosas donde se observan dilataciones venosas en el
bronquio, daño primario a nivel pulmonar que produce fibrosis intertisial, tracción
de vías aéreas y entonces el paciente cursa con disnea crónica.
En la bronquiectasis adquirida primero se enferma el parénquima pulmonar y
luego se enferma el bronquio y en la congénita primero el parénquima por la
carencia de cilios y luego se enferma el bronquio.
Bronquiectasia Fusiforme: los bronquios estan dilatados con contorno irregular
como si fueran venas y obstrucción de la luz bronquial mayor.
Las bronquioectasis adquiridas secuelares que son por problemas infecciosos
Las bronquioectasis saculares que son como sacos de papas, tiene una gran
cavidad para depositar moco, generalmente son en los lobulos inferiores, hay
daño elástico y del cartílago y se forman cavidades redondeadas sin comunicación
con el parénquima pulmonar .
Bronquiectasis adquiridas quísticas, donde los bronquios se dilatan se proyectan a
la periferia y se forma una estructura redondeada y de contorno abombado
asemejando un ánfora.
La obstrucción puede ser causa por cuerpos extraños, un tapon de moco, y al
sacarlo el bronquio puede regresar a la normalidad.
Compresion extrínseca del bronquio por ganglios y los tumores. Entre los agentes
infecciosos los virus y bacterias ya mensionadas.
La edad pediátrica. Existen ciertas condiciones que predisponen al desarrollo de
bronquioectasia como lo son las inmunodeficiencias y las fibrosis quísticas.
Clasificacion por localización.
Localizadas : infecciosas, obstrucción de via aérea, presencia de un cuerpo
extraño, tumores generalmente benignos que comprimen el bronquio y orgininan
una dilatación, compresión bronquial x compresión extrínseca, hay dificultad para
eliminar secreciones distales a la obstrucción y cicatrices bronquial que hacen que
el bronquio no drene en forma adecuada y las patologías que comprimen el
bronquio
no localizadas
De origen pulmonar: innalacion de gases toxicos que pueden dañar la via aérea
llamadas neumonefelosis, aspiraciones gástricas de forma crónica, innalacion de
toxicos como la heroína la cocaína etc, la infección general y asma a largo plazo.
De origen extrapulmonar: cerdidosis roncopulmonar alérgica enfermedad en la
cual el paciente siempre esta aspirando hongo (espergirus) del ambiente y eso
causa daño del parénquima. Las alteraciones del sistema inmunológicos, los
defectos del cartílago bronquial, la fibrosis quística, el sida y otras.
Las adquiridas causan bronquiectasias por sarampión, flexiela, pseudomona, la
gripe (síndrome interticial respiral)también puede causar daño. Y de las adquiridas
la mas frecuente produce obstrucción bronquial, aspiración de objetos, ganglios
linfáticos q comprimen el bronquio, lesiones por inhalación,gases(neumonefelosis)
partículas por aspiración(neumoadmosis).
Según la topografía se pueden clasificar en:
Por cuerpo extraño
Por compresión luminal.
Generalizadas (como la deficiencia de alfa 1 antritripcina)
Aspiraciones crónicas
Etiopatogenia
Inflamación bronquial, limpieza mucociliar alterada y componente muscular y
cartilaginoso alterado, dilatación, retención de secreciones, susceptibilidad por
colonización de bacterias, gérmenes, toxinas, destrucción del epitelio y esto causa
la cronificacion de la bronquiectasia, actividad mucosiliar limitada o nula hay una
respuesta inflamatoria y daño generando la cronificacion de la enfermedad.
Manifestaciones Clinicas
Tos crónica matutina (donde hace una vomita o esputo)
Expectoración permanente abundante y purulenta.
Fiebre intermitente
Hipogratismo digital (dedos en palillo de tambor por la hipoxia crónica) acropasia.
Hemoptisis presedido de tos
Dolor toraxico por neumonías a repetición
Episodios frecuentes de infecciones que se mantienen en el parénquima pulmonar
y dado el origen a bronconeumonía (bronquitis y neumónia)
Anatomia patológica
Bronquios dilatados, pared bronquial inflamada, fibrosis, hipersecreción de
secreciones purilentas, la via aérea distales inflamadas ocupado por secreciones
mucopurulentas, engrosamiento de la mucosa y edema de inflamación, y
formación de absesos causando alitosis.
La dilatación bronquial predomina en los lobulos de mediano calibre,y los lobulos
inferiores derecho e izquierdo y la diferencia anatómica dificultan el drenaje,
especialmente en el lóbulo medio que daña el bronquio del lóbulo medio y eso
causa que este se colapse y se quede la secreción adentro.
Extension del segmento enfermo y afecta al lóbulo vecino.
Signo del rodete bronquial que confirma la patología bronquial
Objetivos de tratamiento.
Brindar calidad de vida al paciente
Fisioterapia pulmonar que consiste en permeabilizar la via aérea mejorar la
función mucociliar, mejorar el transporte mucosicilar, disminuir los episodios
frecuentes de infecciones, corregir la broncocontriccion y broncoespasmo mejorar
las secreciones y el remodelado traqueobronquial y optimizar la terapia
broncodilatadora, disminuir la inflamación de la via aérea y mejorar la función
pulmonar y la función mecánica del pulmón.
Con beta 2 adrenergico de acción corta, y antibióticos de amplio espectro
sulfonamidas, ciprofloxacina, ampicilina clavulanico,y amoxicilina clavulanico,
hidratación, vacunación antigripal y antineumococica y uso de inmunoglobulinas
en los pacientes q tienen déficit de alfa 1 antitripcina
Percusiones y vibraciones en posiscion antigravitatoria
Adn recombinante en caso de fribrosis quística
Destaponamento bronquial con catéter de sogarti
Angiografía con embolizacion cuando tenemos pacientes con hemoptisismasiva
Tratamiento quirúrgico (bronquioectasias localizadas se quita el segmento
enfermo, en las neumonías recurrentes si el paciente tiene buena capacidad
espirometrica le quitamos el lóbulo enfermo)
Eliminar cuerpo extraño y evaluar el bronquio
En las hemoptisis masivas severas bronquiectasia rigida, ocluir el bronquio
enfermo y aspirar, y esperar que se detenga inyectando adrenalina en la luz del
bronquio,
Transplante pulmonar en oacientes que no tienen capacidad pulmonar adecuada
Terapia quinetica
Ejercicios respiratorios
En bronquiectasia transitoria ejercicios para recuperar la complay pulmonar
Oxigenoterapia O2 humedo entre 1 y 2 libros. (es la única sustancia que baja la
presión de la arteria pulmonar.
Consideraciones de la cirugía
Edad del paciente
Unilateral o bilateral
Condiciones cardiacas y funcional respiratorio
Mortalidad es alta, mueren de hemoptisis masiva y cor pulmonar crónico. Embolia
y mueren
Transplante de pulmón.
Diagnostico
TAG vs TL de torax
Tomografia axial compuratizada ya no se usa la broncografia
Broncoscopia
Complicaciones
La extensión local a distancia, las infecciones cerebrales los absesos pulmonares,
hemoptisis hipertensión cor pulmonar y muerte.