1

LIPOSARKOMA RETROPERITONEAL
Reza Aditya Digambiro, Jamaluddin
Clinico Pathological Conference Departemen Patologi Anatomi dan Departemen Ilmu Bedah
Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara/Rumah Sakit Haji Adam Malik Medan


Abstrak
Insidensi liposarkoma adalah sekitar 9.8-18% dari seluruh sarkoma jaringan lunak.
Umumnya terjadi pada orang dewasa, terbanyak pada usia 4060 tahun. Liposarkoma
dapat timbul pada setiap lokasi dengan jaringan adiposa. Predileksinya adalah regio
retroperitoneal, ekstremitas bawah dan torso. Durasi penyakit sangat bervariasi. Dapat
terjadi pertumbuhan invasif lokal dan rekurensi.
Kami melaporkan sebuah kasus dalam CPC suatu liposarkoma retroperitoneal pada
seorang pria usia 37 tahun. Makroskopis massa intraabdomen diterima dua potong jaringan
masing-masing dengan ukuran 1 x 1 x 0.3 cm, konsistensi kenyal, berwarna putih (jaringan
habis diproses). Mikroskopis (no.slide : O/2614/13) tampak jaringan mukosa kolon yang
berfragmentasi dan memberikan gambaran yang sama berupa sarang-sarang tumor yang
dipisahkan oleh sekat jaringan ikat fibrous. Sarang-sarang tersebut terdiri dari sel-sel
lipoblast atipik yang proliferatif dengan inti membesar, vesikuler, nukleoli yang prominen dan
sitoplasma eosinofilik. Beberapa dari sarang tersebut berisi massa miksoid beserta lipoblast.
Stroma terdiri dari jaringan ikat fibrous yang diinfiltrasi oleh sel-sel radang limfosit dan
pembuluh darah yang proliferatif serta dijumpai area nekrosis

Kata kunci : Liposarkoma, retroperitoneal, keganasan

Abstract
Incidence of liposarcoma is about 9.8-18% overall soft tissue sarcoma. Usually
affected adults, mostly in 40-60 years old. Liposarcoma can occur in every location with
adipose tissue. The predilections are retroperitoneal region, lower extremity and torso.
Duration of disease is vary. Local invasion growth and recurrent can be manifested.
We report a case in CPC a retroperitoneal liposarcoma of a 37 years old male.
Macroscopic of intraabdominal mass received two pieces of tissue with each size 1 x 1 x 0.3
cm, elastic consistency, whitish color. Microscopically (no.slide : o/2614/13), the colon
mucosal is fragmented, and giving same feature as tumor nests separated by fibrous
connective tissue. The nests are consists of atypical proliferative lipoblast cells with enlarged
nuclei, vesiculer, prominent nucleoli and eosinophylic cytoplasm. Some of the nests consists
2

of myxoid mass with lipoblast. Stroma consists of fibrous connective tissue, infiltrated by
lymphocytes and proliferative vasculture with some necrosis area.
Key words : Liposarcoma, retroperitoneal, malignancy.

Pendahuluan
Liposarkoma merupakan sarkoma jaringan lunak terbanyak kedua yang dijumpai
pada usia dewasa.

Jenis tumor ini berasal dari sel-sel primitif yang mengalami diferensiasi
adiposa. Secara keseluruhan liposarkoma meliputi sekitar 9.8-18% dari seluruh sarkoma
jaringan lunak. Lesi ini umumnya terdapat pada ekstremitas, terutama daerah femur,
retroperitoneum, dan regio paratestikuler. Dapat dijumpai keterlibatan dinding dada,
payudara, mediastinum, usus halus, omentum dan mesenterium. Liposarkoma sering
dijumpai pada pasien laki-laki usia 40-60 tahun.
1,2,3

Liposarkoma merupakan tumor yang berwarna putih kekuningan dan berlobus
dengan konsistensi yang lunak, umumnya tidak memiliki batas tegas dengan jaringan lemak
normal. Secara histopatologi diklasifikasikan menjadi beberapa tipe yaitu diferensiasi baik,
miksoid, dediferensiasi dan pleomorfik. Liposarkoma yang berdiferensiasi baik sangat
menyerupai lipoma, dengan karakteristik dijumpai banyak jaringan lipoid yang matur.
Liposarkoma yang berdiferensiasi dapat dijumpai lipoblast, memiliki ukuran sel yang
bervariasi, dan terdapat berbagai bentuk dismorfisme.
2


LAPORAN KASUS
Pada bulan April 2013 seorang pria usia 37 tahun datang ke Rumah Sakit H Adam
Malik Medan dengan keluhan nyeri perut yang dialami sejak 2 bulan yang lalu (sejak
Februari 2013) dan beberapa waktu terakhir ini nyeri semakin lama semakin bertambah
berat. Pada pemeriksaan fisik teraba massa pada rongga pelvis hingga parailiaka kiri dan
kanan. Pemeriksaan laboratorium dalam batas normal kecuali CEA 2.8 mg/ml. Pada
pemeriksaan CT Scan abdomen yang dilakukan pada tanggal 4 April 2013 dijumpai massa
intraabdomen pada rongga pelvis parailiaka kiri kanan dan pada para aorta (curiga suatu
limfoma). Pada tanggal 17 April 2013 dilakukan pemeriksaan kolonoskopi dan biopsi
jaringan kolon yang dikirimkan ke laboratorium Patologi Anatomi RS Haji Adam Malik
(Gambar 1).
3


Gambar 1. Kolonoskopi penderita dengan gambaran colitis non spesifik
Dari hasil pemeriksaan histopatologi terhadap tiga potong jaringan biopsi yang
berasal dari kolon dengan ukuran sebesar beras, konsistensi kenyal warna keabu-abuan
(Jaringan habis diproses); nomor slide B/2289/13. Tampak jaringan mukosa normal yang
berfragmentasi dengan struktur kelenjar berbentuk tubuler dengan pelapis epitel torak dan
dijumpai sel-sel goblet diantara pelapis epitel kelenjar tersebut, inti bulat monoton, kromatin
halus merata, sitoplasma eosinofilik. Stroma dengan jaringan ikat fibrous dan sebukan
sedang sel-sel radang mononukleus. Tidak dijumpai sel-sel displasia maupun tanda-tanda
keganasan lainnya (Gambar 2A dan B). Dari hasil pemeriksaan makroskopik dan
mikroskopik disimpulkan sebagai suatu proses radang kronik non spesifik.

Gambar 2A dan B. Gambaran histopatologi mukosa kolon dengan sebukan berat
sel-sel radang (HE 10X dan 20X).
Tanggal 26 April 2013 dilakukan pemeriksaan USG Abdomen terhadap pasien ini
dan disimpulkan adanya pembesaran KGB para aorta (dicurigai suatu limfoma) dengan
hidronefrosis kanan (Gambar 3). Serta dilakukan pemeriksaan radiologi thoraks dengan
hasil tidak dijumpai kelainan.
4


Gambar 3. Hasil pemeriksaan USG tampak pembesaran KGB para aorta
serta hidronefrosis kanan
Adanya perbedaan hasil pemeriksaan radiologi dengan hasil histopatologi maka
pada tanggal 06 Mei 2013 dilakukan pemeriksaan biopsi jaringan ulangan terhadap massa
intraabdomen penderita tersebut. Makroskopis massa intraabdomen diterima dua potong
jaringan masing-masing dengan ukuran 1 x 1 x 0.3 cm, konsistensi kenyal, berwarna putih
(jaringan habis diproses). Mikroskopis (no.slide : O/2614/13) tampak jaringan mukosa kolon
yang berfragmentasi dan memberikan gambaran yang sama berupa sarang-sarang tumor
yang dipisahkan oleh sekat jaringan ikat fibrous. Sarang-sarang tersebut terdiri dari sel-sel
lipoblast atipik yang proliferatif dengan inti membesar, vesikuler, nukleoli yang prominen dan
sitoplasma eosinofilik. Beberapa dari sarang tersebut berisi massa miksoid beserta lipoblast.
Stroma terdiri dari jaringan ikat fibrous yang diinfiltrasi oleh sel-sel radang limfosit dan
pembuluh darah yang proliferatif serta dijumpai area nekrosis (Gambar 4,5 dan 6).
Berdasarkan hasil pemeriksaan makroskopik dan mikroskopik terhadap massa
intraabdomen tersebut disimpulkan diagnosa sebagai : liposarkoma tipe miksoid.

Gambar 4. Diferensiasi lipoblast dengan massa miksoid. (HE 10X).
5


Gambar 5. Lipoblast dengan berbagai tingkat maturasi (HE 20X).

Gambar 6. Sel-sel lipoblast atipik yang proliferatif dengan inti membesar, vesikuler dan
nukleoli yang prominen (HE 40X).

Diskusi
Liposarkoma retroperitoneal merupakan jenis keganasan yang jarang dijumpai,
dengan insidensi 1-2 % dari seluruh keganasan tumor padat dan hanya sekitar 10 % dari
seluruh sarkoma jaringan lunak. Insidensi keseluruhannya adalah 0,3-0,4% per 100.000
populasi. Insidensi terbanyak terdapat pada kelompok usia 50-60 tahun.

Liposarkoma
retroperitoneal umumnya merupakan massa tumor tanpa disertai rasa nyeri, karena tumor
6

berada didalam rongga retroperitoneal yang longgar, massa tumor tersebut dapat
bertumbuh besar tanpa menimbulkan gejala klinis.
1,2,3,4
Gambaran makroskopik liposarkoma tergantung pada subtipenya. Pada subtipe
mukoid, didapati permukaan yang licin dan sedikit berlendir seperti gelatin. Permukaan
tumor berwarna kekuningan terang yang menyerupai lipoma atau permukaan yang
menyerupai konvolusi serebral (Gambar 7).
5
Pada kasus ini, hasil sediaan makroskopik
paska biopsi tidak adekuat untuk deskripsi yang mengarah pada subtipe liposarkoma
tertentu. Hal ini disebabkan karena ukuran sediaan makroskopik yang terlalu kecil sehingga
sulit untuk diinterpretasi dan diklasifikasikan kedalam suatu subtipe tertentu.

Gambar 7. Gambaran makroskopik liposarkoma miksoid dengan permukaan yang licin dan
sedikit berlendir seperti gelatin.
5

Secara mikroskopik liposarkoma miksoid bersifat multinoduler. Setiap nodul terdiri
dari round cells yang berada dalam matriks miksoid. Gambaran mitotik jarang dijumpai.
Terdapat jaringan vaskular kapiler pleksiformis pada jaringan tumor. Sel-sel neoplasma
berproliferasi, dijumpai diferensiasi adiposit, sel-sel spindel imatur yang tidak mengalami
lipogenesis dapat terlihat diantara lipoblast yang multivakuola maupun univakuola.
6
Pada
kasus ini terdapat sarang-sarang tumor yang dipisahkan oleh sekat jaringan ikat fibrous,
terdiri dari sel-sel lipoblast atipik yang proliferatif dengan inti membesar, vesikuler, nukleoli
yang prominen dan sitoplasma eosinofilik. Beberapa dari sarang tersebut berisi massa
myxoid beserta lipoblast. Stroma terdiri dari jaringan ikat fibrous yang diinfiltrasi oleh sel-sel
radang limfosit dan pembuluh darah yang proliferatif serta dijumpai area nekrosis. Hal ini
sesuai dengan gambaran liposarkoma tipe miksoid.
Liposarkoma secara histopatologi, dapat digolongkan menjadi beberapa varian, yaitu
varian miksoid dengan diferensiasi baik, miksoid, dediferensiasi dan pleomorfik. Sel-sel
pada liposarkoma dengan diferensiasi baik dikenal sebagai lipocytes. Pada varian-varian
lainnya, kebanyakan sel-sel tumor tidak terlalu adipogenic, akan tetapi sel-sel yang
mengindikasikan differensiasi lemak hampir selalu dijumpai. Sel-sel ini dikenal sebagai
7

lipoblasts; bentuknya menyerupai sel-sel lemak fetus dan mengandung sitoplasma vakuola
jernih yang berbentuk bundar dari lipid yang mengelilingi inti.
2

Terdapat kriteria yang berguna dalam mengidentifikasi lipoblast, diantaranya sebagai
berikut : inti yang hiperkromatik berlekuk, kaya akan droplet lipid (lipid rich/neutral fat)
didalam sitoplasma dan latar belakang histopatologi yang sesuai, serta dijumpai sel-sel
menyerupai lipoblast (lipoblast-like cells).
6


Subtipe liposarkoma diantaranya yang berdiferensiasi baik; termasuk lipoma atipikal,
50% dari keseluruhan liposarkoma, umumnya low grade (tidak bermetastase, namun dapat
terjadi rekurensi lokal dan terdapat resiko berkembang menjadi dediferensiasi; Subtipe
liposarkoma miksoid digolongkan kedalam intermediate grade, termasuk didalamnya adalah
round cell variant (khusus bagi round cell variant digolongkan dalam high grade),
kebanyakan didapati pada usia anak-anak, pada round cell variant

memiliki risiko
bermetastase; Subtipe liposarkoma pleomorfik merupakan tipe yang terjarang, bersifat high
grade, dapat menyerupai Malignant Fibrous Hystiocytoma, karsinoma atau melanoma dan
beresiko tinggi untuk bermetastase dan rekurensi lokal; Sedangkan subtipe liposarkoma
dediferensiasi berupa high grade sarcoma, dapat timbul bersamaan dengan liposarkoma
diferensiasi baik, pada umumnya terdapat pada retroperitoneal, serta terdapat resiko
metastase.
3,6

Gambar 8. Histopatologi liposarkoma miksoid. Tampak sel-sel lipoblast yang dibatasi oleh
sekat-sekat fibrous.
6

8


Gambar 9. Spindle cell liposarcoma dengan sel-sel tumor berbentuk spindel yang prominen.

6


Gambar 10. Liposarkoma dediferensiasi dengan batas tegas antara zona diferensiasi baik
dan dediferensiasi.
6


Gambar 11. Liposarkoma pleomorfik memperlihatkan lembaran-lembaran lipoblast epiteloid
yang bervakuola.
6
9

Liposarkoma diferensiasi baik, lipoma atipik dan lipoma like (lipomatoid) sangat mirip
satu sama lain secara histopatologi dan tidak dapat dibedakan dengan biopsi aspirasi jarum
halus. Pada liposarkoma miksoid, sediaan hapusan terdiri dari fragmen jaringan kecil-kecil
dengan cabang-cabang pembuluh darah kapiler yang berada dialam matriks miksoid, sel-sel
tumor yang dijumpai dalam fragment memiliki inti spindel atau ovoid, cenderung monoton
serta sitoplasma yang sedikit. Selalu dijumpai lipoblast yang univacuolated atau
multivacuolated dengan inti yang berlekuk-lekuk (scallop).
7

Hapusan dari round cell liposarcoma menunjukkan fragmen jaringan yang
mengandung sel-sel tumor. Fragmen ini lebih selular daripada liposarkoma miksoid. Latar
belakang miksoid lebih samar dan pembuluh darah kapiler tidak jelas. Sel-sel tumor memiliki
inti yang bulat, membran inti yang ireguler serta hiperkromatin. Sitoplasma umumnya rapuh
dan banyak inti yang terkupas (stripped). Dapat dijumpai gambaran mitotik dan selalu
didapati lipoblast yang atipik.
7

Hapusan liposarkoma pleomorfik memiliki selularitas sedang hingga tinggi. Sel-
selnya dishesif, sangat pleomorfik dan anaplastik. Bentuknya bervariasi dari poligonal
hingga spindle. Inti bizarre disertai dengan kromatin yang kasar serta nukleoli yang
prominen. Sitoplasma banyak, homogen hinga multivacuolated, dengan ukuran vakuola
yang bervariasi. Biasanya dijumpai mitosis dan nekrosis.
8

Pewarnaan khusus lemak tidak banyak membantu dalam mendiagnosa liposarkoma,
karena bisa memberikan hasil negatif pada tipe round cell murni dan tipe pleomorfik. Protein
S-100 selalu positif pada imunohistokimia tumor jaringan adiposa benigna maupun maligna.
Penanda imunohistokimia lainnya yang dapat dijumpai pada golongan neolasma ini adalah
mdm2, caveolin (juga positif pada neoplasma otot polos) dan leptin.
4,9

Diagnosa diferensial yang tersering dijumpai adalah malignant fibrous histiocytoma
myxoid dan kondrosarkoma miksoid. Sel-sel bervakuola yang pleomorfik pada malignant
fibrous histiocytoma myxoid disebut pseudolipoblast. Perbedaannya dengan liposarkoma
adalah, pseudolipoblast berukuran besar, tidak memiliki batas yang tegas, dan terisi oleh
asam hyaluronat dan bukan lipid. Pada kondrosarkoma miksoid sel-sel eosinofiliknya kecil,
tersusun dalam kelompokan (cluster) kecil, cords atau pseudoacini, tidak seperti susunan
sel tunggal pada liposarkoma miksoid. Stroma miksoidnya biasanya berwarna biru pucat
pada pewarnaan hematoksilin eosin, sedangkan stroma pada liposarkoma miksoid berwarna
jernih.
6

Lesi jinak yang sulit dibedakan dengan liposarkoma diferensiasi baik adalah
lipoblastoma/lipoblastomatosis, spindle cell dan lipoma pleomorfik, lipoma miksoid, lipoma
10

dengan radang atau nekrosis, lipogranuloma (akibat injeksi silikon cair) serta localized
lipoatrophy (sebagaimana terdapat pada injeksi insulin)
5
Liposarkoma retroperitoneal memerlukan pendekatan bedah yang agresif,
diantaranya termasuk reseksi multipel karena kecenderungan rekurensinya yang tinggi.
Reseksi multi viseral dibutuhkan ketika lesi melibatkan ginjal colon, usus halus, pankreas
dan buli-buli.
10,11,12

Pada liposarkoma retroperitoneal; grade, ukuran dan subtipe tumor, penyebaran
dan reseksi total dan subtotal, teknik operasi, fenomena biologis, serta lokasi tumor dapat
mempengaruhi prognosa pasien.
10,11,12

Angka harapan hidup jangka panjang dari pasien dengan retroperitoneal sarkoma
tumor berhubungan dengan kelengkapan reseksi secara bedah. Pada pasien dengan
reseksi inkomplit biasanya disebabkan adanya keterlibatan pembuluh-pembuluh darah
besar mesenterium, metastase jauh dan invasi pada medulla spinalis. Ukuran tumor lebih
dari diameter 15 cm dapat mempengaruhi pembuluh darah dan organ yang berhubungan,
memberikan kesulitan tambahan dalam reseksi dan menurunkan angka harapan hidup. Jika
tidak didapatkan metastasis, pembedahan adalah pilihan terapi untuk Liposarkoma
retroperitoneal dengan rekurensi lokal. Pada pasien dengan rekurensi yang selanjutnya
dilakukan reseksi total menunjukkan peningkatan angka disease-free survival yang cukup
bermakna.
10,11,12

Penggunaan kemoterapi atau radiasi pada terapi pembedahan untuk rekurensi lokal
masih diperdebatkan. Namun banyak klinisi yang menyatakan terapi radiasi ajuvan cukup
efektif pada pencegahan rekurensi lokal paska operasi. Dalam hal ini sebaiknya diberikan
radiasi dosis rendah intra operatif.
10,11,12

Peran kemoterapi dalam mengatasi tumor ini masih belum begitu signifikan. Dosis
ifosfamide yang lebih besar (12-14 g/m2) mampu memberikan respon objektif pada pasien
paska kemoterapi dengan ifosfamide dosis rendah. Namun perlu diperhatikan toksisitas
ifosfamide terutama pada penderita lanjut usia dan pasien dengan gangguan fungsi ginjal.
Kombinasi gemcitabine dan docetaxel memiliki angka respon objektif yang tinggi, bahkan
pada pasien yang awalnya diterapi dengan doxorubicin + ifosfamide.
10,11,12


REFERENSI

1. Gomez AH, Gutierrez CO, Betancourt AM, Ortiz KL. Giant retroperitoneal
liposarcoma. World Journal of Surgical Oncology 2008; 6: 115-21.
2. Rosenberg AE. Bones, joints and soft tissue tumors. Dalam : Kumar V, Abbas AK,
Fausto N. Robbins and Cotran pathologic basis of disease 7
th
ed. 2005. Philadelhia.
Saunders. pp :1318
11

3. Sioletic S, Cin PD, Fletcher CDM, Hornick JL. Well-differentiated and dedifferentiated
liposarcomas with prominent myxoid stroma: analysis of 56 cases. Histopathology 62,
287293.
4. Dei Tos AP, Pedeutour. Atypical lipomatous tumpour/ well differentiated liposarcoma.
Dalam :Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of
soft tissue and bone. 2002. IARC Press. Lyon. pp: 35-8.
5. Rosai J Rosai and Ackermans Surgical Pathology - Vol II - 9
th
ed. 2004.
Philadelphia. Mosby. pp : 2279-85
6. Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weisss Soft Tissue Tumors 4
th
ed. 2008.
Philadelphia. Mosby. pp : 477-510.
7. Orell SR, Sterret GF, Whitaker D. Fine needle aspiration cytology 4
th
ed. 1997. Basel.
Karger. pp : 418-20
8. Ciba ES, Ducatman BS. Cytology diagnostic principles and clinical correlates 2
nd
ed.
2003. Philadelphia. Saunders Elsevier. pp : 428-30
9. Dabbs D. Diagnostic immunohistochemistry 2
nd
ed. 2006. New York. Churchill
Livingstone. pp : 101,157.
10. Matsumoto K, Takada M, Okabe H, Ishizawa M. Foci of signal intensities different
from fat in well-differentiated liposarcoma and lipoma - Correlation between MR and
histological findings. Clin Imaging 2000; 24:3843.
11. Sung MS, Kang HS, Suh JS, et al. Myxoid liposarcoma: appearance at MR imaging
with histologic correlation. Radiographics 2000 ; 20:100719.
12. Kransdorf MJ, Bancroft LW, Peterson JJ, Murphey MD, Foster WC, Temple HT.
Imaging of fatty tumors: distinction of lipoma and well-differentiated liposarcoma.
Radiology 2002; 224:99104.