Vasculiti

Malattie infiammatorie a carico dei vasi di un qualsiasi distretto corporeo, associate a malattie o a sindromi
cliniche.Si osserva uno spettro ampio di sintomi e segni costituzionali quali febbre, artralgia,
mialgia,malessere generale.I meccanismi principalmente implicati nella loro genesi sono meccanismi infettivi
o immunologici
MECCANISMI INFETTIVI:
mediate da vari agenti infettivi direttamente o per sviluppo di reattivit crociata contro la parete vasale.
MECCANISMI IMMUNOLOGICI
MEI!"E ! IMM#$%&%M'(ESSI: che si depositano nella parete vasale
MEI!"E ! !$"I&%)'I !$"I*&I"%'(!SM! EI $E#")%+I(I ,!$&!-: gruppo eterogeneo di autoanticorpi diretti
contro enzimi dei granuli primari dei granulociti neutrofili, evidenziabili con
immunofluorescenza.Esistono
o !nticorpi a localizzazione citoplasmatica ,c*!$&!-contro la proteinasi .
o !nticorpi a localizzazione perinucleare ,p*!$&!- contro la M'%.
Sono specie presenti nella /egener e nella &hurg*Strauss, nel 012 dei casi. Il loro livello correla
con l3attivit della malattia.
MEI!"! ! !$"I&%)'I: diretti contro le cellule dell3endotelio, forse per difetti della immunoregolazione,
specie nel (ES e nella 4a5asa6i. !nticorpi contro la membrana basale nella sindrome di
7oodpasture.
Classificazione
Vasculiti dei grandi vasi
Sono essenzialmente rappresentate da due entit
ad eziologia pressocch8 sconosciuta che colpiscono l3
!orta e rami maggiori della testa , arti e collo con
formazione di granulomi. Esitano in genere in fibrosi.
Arterite a cellule giganti di Horton (arterite
Temporale)
Infiammazione granulomatosa segmentaria delle arterie di grandi medie e piccole dimensioni
Epidemiologia :(a pi9 frequente, soggetti anziani :;1 anni, forse per reazione immunologico
contro l3elastina della parete arteriosa o altri antigeni
Vasi colpiti :Vasi &ranici , specie le "emporali, Vertebrali, oftalmiche.!lcune forme sono
sistemiche o dell3arco aortico ,aortite gigantocellulare-
Istologia: due forme
<. (esioni granulomatose della met interna della tonaca media con cellule da corpo
estraneo o tipo langhans
=. 7ranulomi rari o assenti con infiltrato aspecifico
spessimento collagenico, riduzione del lume deposizione di trombi luminali.
Arterite di Takayasu
Vasculite granulomatosa delle arterie di grande e medio calibro con isturbi oculari,
indebolimento dei polsi delle estremit superiore,malattia senza polsi-, ispessimento fibroso
dell3arco aortico con stenosi degli osti dei grossi rami.
Vasi colpiti :!rco aortico e sue diramazioni.Interessate anche
le renali , le coronarie e nel ;12 le polmonari
Epidemiologia :onne giovani prima dei >1 anni, in genere
asiatiche
Istologia:
<. Ispessimento vasale con raggrinzamento dell3intima
=. %struzione degli osti dei rami dell3arco aortico ,quindi
riduzione dei polsi-
.. Iniziale infiltrato mononucleato nei vasa vasorum
>. "ardivamente infiltrato della tonaca media con necrosi
e cellule giganti
;. +ibrosi di tutte le tonache , specie intimale
Sovrapponibile alla arterite temporale
Dei Grandi vasi
!rterite gigantocellulare di ?orton
!rterite di "a6a@asu
Dei vasi di medio calibro
'oliartrite $odosa
Malattia di 4a5asa6@
Dei piccoli Vasi
7ranulomatosi di /egener
'oliangioiti Microscopiche
Vasculiti dei vasi di medie dimensioni
&olpiscono le principali arterie viscerali e i loro rami, il prototipo 8 la poliartrite nodosa.
Poliarterite nodosa
Malattia necrotizzante transmurale di arterie viscerali di piccolo e medio calibro interessate in
maniera segmentarla con predilezione per le biforcazioni Spesso si determinano
aneurismi,$odularit, ostruzione vascolare e infarti
Epidemiologia :7iovani adulti. Si hanno malessere , febbre , calo ponderale, ipertensione
rapidamente progressiva,dolore addominale e melena,dolori diffusi e ascessi muscolari,neurite
periferica dei nervi motori.
Vasi &olpiti :circolazione sistemica , specie il rene,senza perA glomerulonefrite-, il cuore , il
fegato, tratto
gastroenterico risparmiata
la circolazione polmonare
Istologia :
<. infiammazione
transmurale con
accumulo di neutrofili e
macrofagi specie
nell3avventizia
=. (a necrosi 8 fibrinoide,
coinvolge solo una parte
della circonferenza
.. In fasi terminali si ha
fibrosi.
I vari stadi coesistono anche
nello stesso vaso
Malattia di Kaasaki
!rterite associata a sindrome muco*cutanea linfonodale
Epidemiologia :$eonati e bambini,B12
sotto > anni- +ebbre, edema,eritemi,
congiuntivite, erosioni orali, edema mani e
piedi,rash cutanei con desquamazione,
linfoadenopatia cervicale
Vasi &olpiti :Spesso interessate le
coronarie
'atogenesi : ifetto immunoregolatorio con
attivazione dei linfociti " e C, con
autoanticorpi contro le cellule endoteliali e
muscolari lisce. +orse scatenata da agenti
virali in soggetti predisposti.
Istologia : &ome la 'anarterite
<. $ecrosi fibrinoide meno pronunciata
=. !mpia variabilit , da lesioni lievi intimali a distruzione totale della parete.
3. In fase risolutiva le coronarie possono andare incontro ad aneurismi infarto miocardico ed
emopericardio.
$ell3immagine: aneur@small@ dilated epicardial coronar@ arter@ is occluded b@ thrombus
Vasculiti dei piccoli vasi
!rteriole , venule e capillarile principali sono associate ad
!$&!
Granulomatosi di !egener
&aratterizzata da:
<. 7ranulomi acuti necrotizzanti delle prime vie
aeree
=. Vasculite necrotizzante granulomatosa focale a carico di vasi di piccole e medie dimensioni
,&apillari, venule, arteriole- di polmoni e vie aeree superiori
.. Malattie renali sottoforma di glomerulite necrotizzante focale o diffusa
Se il rene non 8 colpito forma limitata.
Epidemiologia :#omini picco intorno ai >1 anni.Morte entro il primo anno se non riconosciuta e
trattata con immunosoppressori
'atogenesi: c*!$&! mediata, anticorpi nel 012 dei pazienti-
Istologia:
<. Lesioni granulomatose: granulomi intramucosi che danno riniti o sinusiti fino a lesioni
ulcerative della faringe o del palato. $el polmone possono fondersi. ?anno un aspetto a carta
geografica con necrosi circondata da linfociti, plasmacellule, macrofagi e cellule giganti.
2. Vasculite granulomatosa necrotizzante: simili alla panarterite ma con granulomi , simili a quelli
tubercolari ,-.
3. Alterazioni renali:sono di due tipi <-forme meno gravi ,o fasi iniziali-lesioni proliferative acute
focali e necrosi dei glomeruli =-+orme avanzate necrosi diffusa proliferazione e semilune ,
insufficienza renale rapidamente progressiva.
Poliangioiti microscopic"e
Vasculite necrotizzante
'atogenesi : !$&! , per reazioni da ipersensibilit
Vasi colpiti : cute , mucose, polmoni, encefalo ,cuore tratto gastroenterico, reni, muscoli.
Istologia : lesioni simili alla panarterite nodosa, ma non interessando i vasi di medio calibro non ci
sono i caratteristici infarti.! volte la necrosi 8 sostituita da un infiltrato di granulociti che diffonde
attraverso la parete ,angioiti leucocitoclasiche-.$ella cute ci sono depositi di Ig
(e vasculiti si associano a diverse altre malattie
&onnettiviti: (ES e artrite reumatoide , specie in pazienti che hanno questa patologia da lungo tempo
si sviluppa la Vasculite reumatoide con infarti viscerali.
"umori maligni: specie linfoproliferativi
&rioglobulinemia mista
'orpora di Schonlein DEnoch
Sono in genere simili alle angioiti da ipersensibilit