ARTIGO DE REVISO

Acta Med Port 2006; 19: 319-324

DEMNCIA FRONTOTEMPORAL
Que Entidade?
JOANA GUIMARES, ROSLIA FONSECA, CAROLINA GARRETT
Servio de Neurologia. Hospital de So Joo. Porto

RESUMO

A Demncia Frontotemporal (DFT) embora menos frequente que a Doena de Alzheimer,

representa uma percentagem significativa das demncias degenerativas (8-17% dos
doentes que morrem com demncia antes dos 70 anos). Apresentaes clnicas diversas
tm sido descritas por vrios autores, que se englobam nas alteraes comportamentais
clssicas da demncia do lobo frontal e nas afasias progressivas. O critrio de
diagnstico e a classificao das vrias entidades abrangidas por este tipo de demncia
tem sido alvo de alguma controvrsia.
Os autores fazem uma reviso bibliogrfica dos aspectos clnicos, imagiolgicos,
anatomopatolgicos e genticos de maior relevo na caracterizao das vrias sndromes
da DFT; e com base nesta reviso caracterizam os doentes com DFT seguidos na
Consulta de Demncias do Hospital de So Joo. Na anlise dos doentes, observaram-se
parmetros como diagnstico clnico de DFT, caractersticas demogrficas,
semiolgicas, imagiolgicas, neuropsicolgicas e padro de evoluo. Este tipo de
estudo retrospectivo permitiu correlacionar vrios aspectos da DFT, nomeadamente a
semiologia da apresentao clnica com as alteraes imagiolgicas e avaliao
neuropsicolgica.
Com este trabalho de reviso e com a apresentao da experincia da Consulta de
Demncias, os autores pretendem alertar para a necessidade de cada vez mais se
colocar o diagnstico de suspeio desta identidade, provavelmente subdiagnosticada.
Palavras-chave: Degenerescncia frontotemporal, semiologia frontal, afasias progressivas

SUMMARY

FRONTOTEMPORAL DEMENTIA
Frontotemporal dementia (FTD), although less common than Alzheimers, constitutes
a significant percentage of the degenerative dementias, making up 8 to 17% of patients
who die with dementia before the age of 70. Several clinical presentations have been
described for many authors, which are included in classical behaviour disorder of
frontal lobe dementia and in language alterations of progressive aphasias.
Classification and diagnosis criterias of FTP are sometime controversial in literature.
So, the authors give an overview of principals aspects in this area, with focus on
clinical, imagiological, patghological and genetic perspective. Furthermore, taken in
account this revision was also made a characterization of the patients followed in
Dementia Outpatient Clinical Care of our hospital. In these patient characteristics
review the follow parameters were analysed: FDT clinical diagnosis; demographics,
Recebido para publicao: 11 de Janeiro 2006

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JOANA GUIMARES et al

clinical, imagiological, neuropsychological aspects; and disease evolution. An

retrospective study that allowed correlation between some aspects, namely clinical
presentation with imagiological and neuropsychological findings.
With this revision work, the authors pretend to alert for the relevance of FTD diagnosis,
probably misdiagnosticated
Key words: Frontotemporal Degeneration, Frontal Semiology, Progressive Aphasias

INTRODUO
A Demncia Frontotemporal (DFT) embora menos frequente que a Demncia de Alzheimer (DA) contribui, segundo dados epidemiolgicos internacionais, para uma
percentagem significativa dos processos demenciais
degenerativos, constituindo 5-7% em sries de autpsias
e 8-17% das demncias em doentes com menos de 70 anos1.
Com efeito, so vrios os estudos que apontam para uma
prevalncia representativa desta forma de demncia no
universo das demncias pr-senis. Estudos de reviso
colocam a DFT como a terceira causa mais importante de
demncia no grupo de doentes com menos de 65 anos,
com uma prevalncia semelhante encontrada na Demncia Vascular1-3. Em Portugal no se sabe a prevalncia deste
tipo de demncia, mas poder estar subdiagnosticada.
Durante vrias dcadas, a DFT foi considerada rara e
difcil de distinguir da DA, mas estudos mais recentes4-7
vieram demonstrar que a DFT apresenta caractersticas
prprias que a distinguem de forma bem clara da DA e que
consequentemente, permitem um diagnstico mais frequente. No entanto, os critrios de diagnstico e classificao das vrias entidades abrangidas por este tipo de
demncia foram alvo de alguma controvrsia; s recentemente, com base em aspectos genticos, anatomopatolgicos e clnicos, que foi possvel chegar a um consenso
na classificao dos vrios sndromes que englobam a
DFT. De notar que, apesar da semiologia poder ser por
vezes muito sugestiva de um das sndromes, o diagnstico definitivo anatomopatolgico.
Com esta reviso bibliogrfica e com a apresentao
da experincia da nossa consulta pretende-se abordar os
aspectos que permitem o diagnstico mais preciso deste
grupo de demncias.

sndromes que constituem a DFT, preferindo o termo Degenerescncia Frontotemporal para a entidade que engloba estas trs sndromes: Demncia do Lobo Frontal, Afasia
No Fluente Progressiva, Demncia Semntica. Mais tarde Kent et al8 incluram no grupo das DFT mais quatro
outras entidades: Afasia Primria Progressiva; DFT com
Parkinsonismo; DFT e Doena do Neurnio Motor; e Degenerescncia Corticobasal.
Em termos gerais, as alteraes do comportamento e
da linguagem so os aspectos dominantes deste tipo de
demncia e as caractersticas base comuns aos vrios
subgrupos da DFT. O comportamento desadequado, um
dos aspectos mais tpicos, nomeadamente do comportamento social, traduzido essencialmente por desinibio,
apatia, perda de autocrtica, comportamentos repetitivos;
as alteraes da linguagem, manifestam-se habitualmente
pelo discurso empobrecido e estereotipado, associado as
parafasias. Se inicialmente surgem alteraes de comportamento e da linguagem, os problemas de memria na DFT
aparecem mais tardiamente, tornando mais difcil o diagnstico do tipo de demncia. Assim, do ponto de vista
cognitivo estes doentes apresentam deteriorao dominante das capacidades executivas (planeamento, sistematizao) e da ateno, que muitas vezes s detectada
aps uma avaliao neuropsicolgica detalhada.
Demncia Frontal
A Demncia Frontal (DF) caracteriza-se por um incio
insidioso de alterao do comportamento social,
desinibio, perda da auto-crtica, apatia e embotamento
emocional. Adicionalmente a estas caractersticas major,
os doentes com DF podem ainda desenvolver outros sinais ou sintomas, tais como, desleixo da higiene pessoal,
rigidez de pensamentos, inflexibilidade, hiperoralidade,
alteraes do comportamento alimentar, estereotipia e comportamento de utilizao. Mas alm destas alteraes do
comportamento tpicas da DF, as alteraes da linguagem
tambm podem advir, e caracterizam-se habitualmente por

Caractersticas Clnicas4-16
Sem dvida que a classificao baseada na perspectiva clnica a que melhor se aplica nossa prtica com
estes doentes. Segundo Neary et al 4 existem trs
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DEMNCIA FRONTOTEMPORAL, QUE ENTIDADE?

discurso estereotipado, economia da linguagem, ecolalia,

perseverana e por vezes at mutismo. Assim, nesta sndrome, as alteraes do comportamento so a caracterstica inicial e preponderante na qual deve ser baseado o
diagnstico.

Demncia Frontotemporal com Parkinsonismo

Esta Sndrome caracteriza-se pela presena de um processo demencial dominado pelas alteraes do comportamento, com caractersticas semiolgicas idnticas Demncia Frontal, associado a um quadro parkinsnico.
Apresenta um padro de hereditariedade bem definido,
com uma transmisso familiar autossmica dominante, ligada ao cromossoma 17 (17Q21-22). As mutaes no gene
com esta localizao, so responsveis pela anormal produo e acumulao de uma protena microtubular localizada no axnio, a protena Tau, aspecto que melhor define
histologicamente esta sndrome.

Afasia no Fluente Progressiva

Neste sndrome as alteraes de linguagem so tipicamente dominantes e apresentam-se igualmente de forma
insidiosa e de progresso gradual, caracterizando-se por
um discurso espontneo no fluente, associado a pelo
menos uma das seguintes caractersticas: agramatismo,
parafasias fonmicas (substituio de uma palavra por
outra com fontica similar) e anomia. Alm destes aspectos major em que se deve basear o diagnstico, estes
doentes podem ainda apresentar: apraxia da linguagem,
atingimento da repetio, alexia, agrafia e mutismo. As
alteraes do comportamento podem tambm surgir com
aspectos semiolgicos semelhantes aos da Demncia Frontal.

Demncia Frontotemporal com Doena do Neurnio

Motor
Neste caso, o processo demencial, que se caracteriza
pelas alteraes comportamento e/ou alteraes da linguagem tpicas da DFT, associa-se a Doena do Neurnio
Motor. A doena do neurnio motor pode preceder, coincidir, ou seguir-se s alteraes do comportamento. Nesta
sndrome, a doena do neurnio motor apresenta um curso clnico de evoluo mais lenta, mas o processo
demencial pode ter um desenvolvimento mais rpido.

Demncia Semntica
A Demncia Semntica caracteriza-se pelas parafasias
semnticas (substituio de uma palavra por outra de contexto similar). Este aspecto associa-se habitualmente a
outras alteraes da linguagem, nomeadamente a perda
do significado das palavras, com atingimento da nomeao e da compreenso. O doente com demncia semntica
tem um discurso vazio, mas fluente, aspecto que permite a
distino clnica com a Afasia No Fluente Progressiva.
Alm destas caractersticas principais, outras alteraes
podem surgir como rapidez do discurso, uso idiossincrsico da palavra, dislexia e disgrafia.
A Prosopagnosia considerada um subgrupo da Demncia Semntica e caracteriza-se por uma alterao
perceptual traduzida por: prosopagnosia incapacidade
de o doente reconhecer a identidade de faces que lhe so
familiares; e/ou agnosia de associao incapacidade de
o doente reconhecer objectos que lhe so familiares.

Degenerescncia corticobasal
Esta sndrome apresenta tipicamente trs aspectos: rigidez assimtrica, apraxia e o fenmeno de membro alienado (o membro do doente parece exercer movimentos
sem controle voluntrio). Alm destas caractersticas o
doente pode apresentar afasia, bradicinsia, postura
distnica dos membros e mioclonias.
CARACTERSTICAS IMAGIOLGICAS17-19
O estudo imagiolgico obrigatrio na avaliao inicial de um doente com clnica sugestiva de DFT de forma
a serem excludas alteraes estruturais, nomeadamente
patologia tumoral.
A imagem da DFT ao longo da sua evoluo vai mostrando atrofia cerebral com predomnio nos lobos frontal e
temporal. Na anlise volumtrica por Ressonncia Magntica Cerebral (RMC), os vrios tipos de DFT podem apresentar diferentes padres de atrofia regional. Assimetria
no grau de atrofia, caracteriza alguns dos sndromas. Na
demncia semntica a atrofia localizada ao lobo temporal
dominante, enquanto que na prosopagnosia o lobo temporal no dominante que sofre o maior grau de atrofia. A
demncia frontal caracteriza-se pela atrofia localizada aos
lobos frontais. Na Afasia Primria Progressiva a atrofia
domina o lobo frontal esquerdo.
Nos estadios iniciais quando atrofia ainda no evi-

Afasia Primria Progressiva

Um dos aspectos que melhor distingue a Afasia Primria Progressiva dos outros sndromes a existncia unicamente de alteraes da linguagem durante pelo menos dois
anos. Trata-se de um processo demencial baseado em dificuldades da linguagem traduzidas por padro de discurso anormal (essencialmente procura de palavras) e diminuio da compreenso. Por vezes, pode tambm surgir
alteraes compatveis come leso do lobo parietal, nomeadamente a apraxia ideomotora.
321

JOANA GUIMARES et al

dente, o estudo de imagem funcional pode ser til. Tipicamente, o que se observa hipoperfuso no Single Photon
Emission Computed Tomography (SPECT) ou hipometabolismo na Positron Emission Tomography (PET) ao nvel dos lobos frontais e temporais. Este tipo de estudo
til quando a RMC no revela alteraes num doente com
clnica sugestiva de DFT.

um quadro demencial com caractersticas clnicas que simulam DFT. O estudo laboratorial destes doentes deve
excluir patologias que possam atingir o sistema nervoso
central, nomeadamente a patologia infecciosa, como a
neurosfilis. Doena de Creutzfeldt-Jacob, Encefalopatia
por HIV, Tumores do lobo frontal, Esclerose Mltipla,
Leucodistrofia Metacromtica, Lipofuscinose Ceride, so
tambm alguns diagnsticos diferenciais que se devem
colocar no doente com semiologia de DFT. O estudo de
imagem no deve mostrar outras alteraes alm da atrofia
cortical anteriormente descrita.

CARACTERSTICAS
ANATOMOPATOLGICAS20,21
Actualmente a melhor caracterizao anatomopatolgica da DFT baseia-se no estudo bioqumico e imunohistoqumico. Atravs das tcnicas de microscopia convencionais consegue-se definir a atrofia cortical (essencialmente na camada II) traduzida por perda neuronal,
microvacuolizao e gliose astrocitria. A imunohistoqumica permite a diviso da DFT em dois grandes subgrupos:
o grupo em que existe acumulao de protena Tau e o
grupo em que no existem as incluses desta protena. Na
ausncia da protena Tau importante averiguar a presena das incluses de ubiquitina, que surge na DFT associada a doena do neurnio motor. Por ltimo, existe um
subgrupo anatomopatolgico que considerado demncia sem histologia distinta e engloba as DFT que apresentam perda neuronal, gliose e microvacuolizao, mas
nenhum tipo de incluses.

TERAPUTICA26
At ao momento no existe teraputica especfica aprovada para a DFT. Os inibidores das colinesterases tm
sido usados de forma emprica, mas sem eficcia comprovada. Em relao teraputica destinada a estabilizar as
alteraes comportamentais, vrias hipteses tm sido
tentadas, nomeadamente com neurolpticos atpicos, anti-depressivos triciclicos e anti-epilpticos; mas s recentemente que se concluiu que os frmacos inibidores da
recaptao da serotonina so os mais apropriados no manejo das alteraes comportamentais desta demncia. Aliada teraputica farmacolgica existem algumas medidas
que podero auxiliar a melhoria da qualidade de vida destes doentes, tal como programas de terapia da fala nos
doentes com perturbaes incapacitantes da linguagem.

CARACTERSTICAS GENTICAS22,23
Em cerca de 10 % dos casos pode existir histria familiar de DFT. At ao momento as mutaes no gene que
codifica a protena Tau, localizado no cromossoma 17, so
consideradas as responsveis pelas formas familiares. No
crebro humano normal existem isoformas de protena Tau
em igual proporo; a perturbao desta proporo, secundria a mutaes genticas no gene da protena Tau,
leva acumulao das incluses da Tau. Aproximadamente 80 % dos doentes com histria familiar tm membros da
famlia com Demncia Frontotemporal associada a Parkinsonismo. Assim, o grupo da Demncia Frontotemporal
associada a Parkinsonismo, aquele em que o padro de
hereditariedade est melhor definido.

EXPERINCIA DA NOSSA CONSULTA

Vinte doentes observados na nossa consulta apresentavam caractersticas compatveis com o diagnstico de
degenerescncia fronto-temporal, segundo os critrios de
Neary et al8 correspondendo a cerca de 7 % de todas as
demncias diagnosticadas.
Este grupo de doentes era composto por 11 mulheres e
nove homens, com idades que variavam entre 46 e os 78
anos de idade, com uma mdia de 58,9 8,6 anos. Os primeiros sintomas notados pela famlia comearam em mdia 2,5 1,0 anos antes. A idade de incio determinada
desta forma foi 60 % dos casos entre os 50 e os 60 anos,
em 25 % antes dos 50 anos e em 15 % aps os 60 anos de
idade. Em mdia a doena foi notada pela famlia aos 56,5
8,5 anos de idade.
As alteraes do comportamento foram a sintomatologia inaugural em 10 doentes. A apatia e a falta de iniciativa
foram os sintomas mais acentuados em seis destes doentes, enquanto que nos outros quatro foram as alteraes
da conduta que chamaram a ateno da famlia. Em todos
os doentes e na primeira consulta j era evidente um discurso empobrecido, sem iniciativa, limitando-se a respon-

DIAGNSTICOS DIFERENCIAIS24,25
Alguns aspectos clnicos devem afastar a hiptese de
DFT, nomeadamente o inicio sbito da sintomatologia, a
histria de traumatismo craneoenceflico a preceder os
sintomas, a perda de memria marcada no estadio inicial, o
predomnio da desorientao espacial, ou a presena de
sinais piramidais no exame neurolgico. Alm da DA
importante excluir outras patologias que podem originar
322

DEMNCIA FRONTOTEMPORAL, QUE ENTIDADE?

entao no espao. Nestes doentes foi proposto o diagnstico de Afasia No Fluente Progressiva, tambm aps
excluso de outras causas. O grupo das demncias frontais e das afasias (APP e ANFP) no eram diferentes no
que se refere a idade de incio, sexo, tempo de evoluo
primeira consulta.
Um doente apresentou alteraes da linguagem e
apraxia do vestir com incio aos 69 anos. Actualmente o
doente apresenta: afasia, apraxia, rigidez assimtrica (predomnio direito), tremor de repouso e cintico, mioclonias
dos membros superiores compatveis com o diagnstico
de degenerescncia corticobasal.
O estudo de imagem (RMC de 1,5T), foi realizado em
todos doentes permitindo excluir outras causas para a
demncia, nomeadamente patologia vascular. Em 11 casos
mostrou alteraes tpicas de cada um dos processos
demenciais.

der laconicamente ao que lhe era perguntado. Durante a

evoluo da doena as estereotipias tornaram-se evidentes em quatro dos doentes e as alteraes alimentares em
trs doentes. Em todos estes doentes a falta de iniciativa
foi-se agravando ou instalando, permanecendo geralmente sentados e calados a maior parte do tempo. Apesar do
agravamento da linguagem e do comportamento, estes
doentes nunca se desorientavam em casa ou na rua e continuavam a reconhecer as pessoas. Apesar da dificuldade
na realizao de uma avaliao neuropsicolgica formal,
foi possvel em oito dos doentes verificar que a memria e
a orientao espacial estava mais preservada do que a
linguagem, a ateno ou as funes executivas frontais.
Nestes doentes foi proposto o diagnstico de provvel
de demncia frontal, aps estudo laboratorial no sentido
de excluir outras causas. Dois destes doentes desenvolveram, 2 e 5 anos aps o inicio do processo demencial,
quadro de esclerose lateral amiotrfica e, tal como est
descrito na literatura, nestes doentes a doena do neurnio
motor apresentou uma evoluo bastante mais lenta que
o habitual. Nenhum dos doentes apresentou um quadro
parkinsnico. Nenhum doente tinha histria familiar de
demncia, mas numa doente a me teria falecido na quinta
dcada da vida com um quadro clnico sugestivo de esclerose amiotrfica.
Em nove doentes as alteraes da linguagem foram as
primeiras manifestaes da doena notadas pela famlia.
Em trs doentes, apesar das alteraes de linguagem, mantinham uma capacidade funcional quase intacta. Na primeira consulta, dois a trs anos aps o incio dos sintomas a nica alterao observada era uma afasia no fluente, entrecortado pela procura das palavras e em alguma
perturbao da compreenso. Apesar desta perturbao
da linguagem os doentes continuavam a ter uma capacidade funcional quase normal, apenas a afasia perturbava
algumas tarefas. Um a dois anos aps, apatia, dificuldades de planeamento e de ateno perturbavam j de forma
significativa a capacidade funcional, mas no se perdiam
em casa e na rua e a memria continuava razovel. Nestes
doentes o diagnstico provvel foi de Afasia Primria Progressiva, aps excluso de outras causas. Em seis doentes o primeiro sintoma referido pela famlia relacionava-se
com as alteraes da linguagem, s quais se seguiram as
alteraes do comportamento. Estes doentes na primeira
consulta, apresentavam uma afasia marcada, com um discurso muito pouco fluente, agramatical e parafsico, muito mais acentuada do que nos doentes com demncia frontal. Na avaliao neuropsicolgica as alteraes da ateno e das funes executivas frontais eram evidentes, mas
a memria mantinha-se sem alteraes assim como a ori-

CONCLUSO
As recentes descries da DFT como entidade bastante frequente dentro das demncias degenerativas1-3
leva a que exista uma maior ateno nas caractersticas
semiolgicas que permitam colocar este tipo de demncia
como diagnstico de suspeio. Com base na experincia
da nossa consulta verificamos que a percentagem total
dos quadros clnicos compatveis com DFT est dentro
do que seria de esperar. Contudo, este facto no reflecte
de forma alguma a realidade, pois, como se trata de uma
consulta de base hospitalar, muito provavelmente sero
referenciados preferencialmente os doentes mais jovens e
aqueles que mais problemas de diagnstico colocam. O
mesmo j no acontece com a percentagem de APP e ANFP
que correspondem, na nossa amostra a 45% dos casos em
que colocamos o diagnstico de DFT. Esta percentagem
elevada deve-se muito provavelmente ao facto de se tratar de uma consulta de Neurologia, para a qual so orientados preferencialmente os doentes com alteraes da linguagem bem evidentes. Muito provavelmente quando so
as alteraes de comportamento a predominar a consulta
de Psiquiatria ser a preferida.
Um facto interessante o de o tempo de evoluo
primeira consulta ser mais curto do que observado na
doena de Alzheimer, que na nossa consulta ronda os
quatro anos em mdia. Talvez que a idade de incio mais
precoce e o tipo de alteraes sejam pior tolerados e tragam os doentes mais cedo ateno mdica.
Dos aspectos mais importantes para o diagnstico foram as caractersticas da demncia, que se manifesta por
uma modificao da conduta que habitualmente chama a
ateno da famlia e as alteraes da linguagem, que geral323

JOANA GUIMARES et al

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mente so mais aparentes ao mdico. Estes dois aspectos

aliados a uma preservao relativa da memria e da orientao topogrfica so doentes que no se perdem at um
estdio avanado e que reconhecem sempre as pessoas,
incluindo o mdico quando na consulta) so os aspectos
mais importantes para a suspeio do diagnstico27. Todas as doenas que provocam demncia com predomnio
das alteraes frontais podem criar problemas de diagnstico28, por essa razo os exames subsidirios so importantes, nomeadamente a imagem para afastar outras causas, muito particularmente doena vascular cerebral e a
serologia de sfilis, apesar de que, a associao a alteraes de linguagem no ser comum nestas patologias.
Convm no esquecer que apesar destes critrios de
diagnstico terem uma especificidade e uma sensibilidade
razovel, o diagnstico definitivo apenas neuropatolgico e como vimos os exames subsidirios, embora possam ajudar, no so crticos para o diagnstico da doena.
Por essa razo importante perante um doente com
queixas sugestivas de demncia ter bem ateno s suas
caractersticas, aos sintomas iniciais e evoluo. A histria obtida atravs do doente e dos seus acompanhantes
e uma avaliao neuropsicolgica realizada precocemente
(pois tardiamente tanto a afasia como as alteraes do
comportamento podem no impossibilitar uma avaliao
eficaz) so os aspectos mais importantes do diagnstico.
Os exames subsidirios so importantes ao exclurem situaes que impossibilitam o diagnstico, ao proporem
diagnsticos alternativos e ao mostrarem alteraes que
ajudam a tornar o diagnstico mais consistente.
Em Portugal a DFT parece estar sub-diagnosticada,
assim com esta reviso bibliogrfica pretendemos alertar
todos os clnicos para a importncia de orientar para Consultas Especializadas os doentes em que as alteraes da
linguagem e do comportamento so os aspectos tpicos
do processo demencial.
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