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Introduccin
De las 70.000 especies existentes de hongos, cerca de
300 pueden causar infecciones en humanos. Las
enfermedades fngicas en nios sanos tienden a ser
relativamente benignas, pero en raras ocasiones pueden
ser extremadamente peligrosas.
La paracoccidiomicosis (PCM) es una enfermedad
granulomatosa causada por Paracoccidioides
brasiliensis. Esta fue originalmente descripta por Lutz en
1908 y fue observada en nios por primera vez por
Montenegro, en 1911 (1).
La PCM es la micosis ms importante de Latinoamrica y
puede ser encontrada desde Mxico hasta la Argentina.
Ms del 95% de los casos ocurren en adultos,
probablemente secundarios al largo periodo de latencia
de la PCM y es benigna, autolimitada y pasa inadvertida.
En nios es poca la literatura disponible acerca de esta
enfermedad, lo que nos estimula a presentar un caso
ocurrido en Rosario y una revisin de la bibliografa
internacional.
Presentacin del caso
Paciente varn de 10 aos de edad, que presenta
sndrome febril acompaado de dolor en codo y pulgar de
mano izquierda, de 13 das de evolucin con antecedente
traumtico.
Antecedentes familiares: padre trabajador portuario,
marinero.
Al examen fsico presenta compromiso del estado
general, subfebril, cuello asimtrico con adenomegalia
submaxilar derecha, conglomerado de ganglios ltero-
ANUARIO FUNDACIN Dr. J . R. VILLAVICENCIO | 2007 | N XV
Paracoccidioidomicosis en nios.
Presentacin de un caso atpico.
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J os Dayer ; Nora N Campora ; Marcela Rusconi ; Emiliano Tulian
1
Servicio de Medicina Interna
2
J efe de Servicio de Ortopedia y Traumatologa
Sanatorio de Nios
Rosario, Argentina
emilianotulian@gmail.com
Abstract
Introduction: Paracoccidioidomycosis is a chronic
progressive systemic mycosis that predominantly
affects men from forested tropical and subtropical areas
of South and Central America; it may be found from
Mexico to Argentina. The causative agent is a thermally
dimorphic fungus, The paracoccidioides brasiliensis,
which is isolated from the soil. This disease occurs in
over 95% of adult people, probably due to its long
latency period. It is a benign, self limiting disease and
may not exhibit any noticeable symptoms. There are
only a few reports of this disease in children. The aim of
this work is to report a pedriatric case of PCM and an
international literature review. Material and Method: A 10
year old patient with febrile syndrome was evaluated at
Sanatorio de Nios of Rosario; he also presented left
elbow and thumb pain of 13 days of evolution. The
examinations confirmed PCM. The treatment was
surgery and Itraconazole Conclusions: It is important to
consider the disseminated and subacute juvenile forms
of PCM in children younger than 15 years old, who come
from endemic regions. They present a linfoproliferative
febrile syndrome, anemia, hipergammaglobulinemia
and high eosinofilia. Osteoarticular involvement is not
frequent, but it should be investigated. The early
diagnosis and the correct therapy are essential to obtain
good results. The empirical treatment must be
considered in disseminated forms, even though certain
diagnosis of PCM is not confirmed.
Key Words: Paracoccidioidomycosis, febrile
syndrome, high eosinofilia
Resumen
Introduccin: La Paracoccidiomicosis es una
enfermedad granulomatosa causada por Paracoc-
cidioides brasiliensis. Es la micosis ms importante de
Latinoamrica y puede ser encontrada desde Mxico
hasta Argentina. Ms del 95% de los casos ocurren en
adultos, probablemente secundarios al largo perodo de
latencia. Esta enfermedad es benigna, autolimitada y
pasa inadvertida. En nios es poca la literatura
disponible. El objetivo del trabajo es presentar un
paciente peditrico con Paracoccidiomicosis y una
revisin de la literatura internacional. Material y mtodo:
En el Sanatorio de Nios de la ciudad de Rosario se
evalu un paciente de 10 aos con sndrome febril, dolor
en codo y pulgar izquierdos, de 13 das de evolucin.
Los exmenes confirmaron Paracoccidiomicosis. Fue
tratado con ciruga e Itraconazol. Conclusiones: Es
importante considerar las formas diseminadas y
juveniles de Paracoccidiomicosis en nios menores de
15 aos, que vienen de regiones donde sta es
endmica, y se presenta con un sndrome febril
linfoproliferativo, asociado a anemia, hipergamma-
globulinemia y eosinofilia grave. El compromiso
osteoarticular es infrecuente, pero debe ser investigado.
El diagnstico precoz y el tratamiento adecuado son
esenciales para lograr buenos resultados. El
tratamiento emprico debe ser considerado en formas
diseminadas, aun cuando no tenemos certeza
diagnstica de Paracoccidiomicosis.
Palabras clave: Paracoccidiodomicosis, sndrome
febril, eosinofilia grave
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Dr. J.R. Villavicencio
FUNDACI ON
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La PCM es una micosis profunda, enfermedad subaguda
o crnica, que compromete la piel, mucosas, ganglios
linfticos y rganos internos. Se encuentra distribuida en
casi todos lo pases de Amrica latina, desde los 23 de
latitud norte hasta los 34 de latitud sur (2) siendo
endmica en el centro de Brasil (3) ,principalmente hacia
el sur y el sudeste de este pas, Venezuela, Colombia y
Argentina (4). En Argentina las provincias que presentan
mayor incidencia son Chaco, norte de Santa fe, Formosa,
Misiones y Corrientes (2).
Aunque los Test cutneos con paracoccidiodina aparecen
con la misma frecuencia en adultos hombres y mujeres, la
presentacin clnica es ms preponderante en varones
(15:1) (2,4,5). Esta discrepancia ha sido atribuida a la
presencia de factores inmunolgicos estrgenos
dependientes, que bloquean la transformacin del micelio
en levadura. La ausencia de estos factores en nios
explica el porque la relacin varn/mujer es 1:1 en este
grupo de pacientes (2, 6).
La va de penetracin es inhalatoria, diseminndose a
otros rganos cuando no se hace un diagnostico precoz.
El Paracoccidioides brasiliensis es un hongo dimorfo, que
a temperatura ambiente crece como colonias blancas
filamentosas y microscpicamente se evidencian solo
hifas. Crece en regiones hmedas y de temperaturas
elevadas. El hbitat de este hongo no esta claramente
definido; sin embargo, los datos epidemiolgicos
sugieren que se encontrara en la tierra (2, 7).
Formas
Existen 2 formas de presentacin de la PCM (2):
1 Regresiva:
- Infeccin asintomtica
- Infeccin pulmonar primaria
2 Progresiva
- Aguda o subaguda (juvenil)
- Crnica (adulto)
En cuanto a la localizacin puede ser (5):
1 Localizada: afectacin de un solo rgano y/o no mas
de 2 cadenas linfticas comprometidas.
2 Diseminada: afectacin de mas de un rgano y/o si
existe compromiso de 2 o mas cadenas linfticas.
El rgano afectado con mayor frecuencia en el adulto es
el pulmn, seguida de la presentacin mucocutnea y
menos frecuentemente el compromiso ganglionar (4).
Puede afectar otros rganos como glndulas
suprarrenales, hgado, bazo, tubo digestivo, sistema
nervioso central, sistema osteoarticular.

La PCM tiene un largo periodo de latencia que oscila
entre semanas, meses e incluso aos hasta su
presentacin clnica.
En los nios, la mayora de las manifestaciones fueron
relacionadas al sistema reticuloendotelial, particular-
mente mediante linfadenopatias, hepato y espleno-
cervicales y supraclaviculares izquierdas, todos libres
mviles y dolorosos, sin visceromegalias.
Se constata dolor en codo izquierdo ms dolor y
tumefaccin a nivel de articulacin interfalangica del
pulgar, con movilidad y sensibilidad conservadas.
Laboratorio hematolgico: Hematocrito 37%,
Hemoglobina 11.9 g/dl, Glbulos Blancos: 29.000/mm3,
Eosinofilia: 52% (eosinofilia grave), Plaquetas:
165.000/mm3 y Velocidad de eritrosedimentacion: 94
mm/hora.
Radiografa torax: normal.
Radiografa de codo: osteopenia en condilo externo
(Figura 1).
Radiografa de mano: Lesin osteoltica en falange
proximal del pulgar (Figura 2).
Se realiza biopsia y cultivo de condilo externo de codo
izquierdo y primera falange pulgar de mano izquierda.
Se inicia tratamiento emprico de osteomielitis con
Cefalotina 100 mg/kg/ dia.
Puncin Aspiracin de Medula sea: las 3 series
representadas con franca presencia de eosinfilos.
Inmunidad: Inmunoglobulinasaumentadas, hipergam-
maglobulinemia.
Poblacin linfocitaria normal.
IG M Toxocara cannis e Histoplasmosis negativos.
Derivado Proteico Purificado (PPD): menor de 5 mm
Bacteriologa: Cultivo falange (+) Estafilococo MS, codo
izq. (+) Estreptococo. Cultivo ndulo linftico (-)
Hemocultivos (-)
Anatoma patolgica: Biopsia de ganglio cervical:
granuloma sin necrosis, macrfagos multinucleados con
inclusin de Blastomicosis (Figuras 3 y 4). Biopsia sea:
mltiples granulomas (Figura 5).
Serologa: Por doble difusin para Paracoccidioi-
domicosis brasilensis (+)
Se realiza tratamiento con Itraconazol: 200 mg cada 12
hs. La serologia se negativiza a los 11 meses, con
excelente evolucin clnica y radiolgica (Figuras 6 y 7)
Discusin
Las enfermedades fngicas son un problema en aumento
debido al uso masivo de agentes anti-bacterianos e
inmunosupresores. Los individuos con una flora
bacteriana alterada o mecanismos de defensa
comprometidos (Ej.: pacientes de SIDA) son ms
propensos a desarrollar infecciones fngicas oportunis-
tas, por lo que deben ser tenidos en cuenta durante el
proceso diagnostico.
220 ANUARIO FUNDACIN Dr. J . R. VILLAVICENCIO | 2007 | N XV
Figura 1: Rx de codo: Osteopenia condilo interno Figura 2: Rx de mano: Lesin osteoltica falange
megalia, acompaando a un sndrome febril con perdida
de peso, debilidad y palidez.
Es esencial la realizacin de un correcto examen fsico
con apoyo de radiografas y ecografa abdominal.
Los hallazgos de laboratorio muestran anemia,
eosinofilia, hipoalbuminemia e hipergammaglobulinemia
en la mayora de los reportes internacionales.
El compromiso osteoarticular es muy poco frecuente,
debe ser investigado con radiografas, hallndose en
algunos casos mltiples lesiones osteoliticas sin reaccin
esclertica (8). El centellograma seo corporal total
puede ser de utilidad en caso de radiografas normales.
Diagnostico
Se realiza por examen clnico. El examen micologico
directo con Hidroxido de Potasio al 10% (KOH), permite la
visualizacin del hongo con una especificidad del 100% y
a un bajo costo. La muestra puede obtenerse a travs de:
- Esputo, lavado bronquial
- Biopsia de ganglio linftico
- Biopsia sea
- Biopsia de piel
- Biopsia heptica
- LCR
El cultivo de predileccin es el agar Sabouraud.
La serologia de doble difusin es la tcnica mas simple y
efectiva para el diagnostico, detecta anticuerpos IgG
(99%). Existen nuevas tcnicas inmunolgicas como el
Inmunoblot, el cual detecta el gpm 43, que es el mejor
marcador para el diagnostico y seguimiento de la
enfermedad (9).
Tratamiento
Diferentes mtodos de tratamiento son considerados
para la PCM. La asociacin de Trimetoprima -
Sulfametoxazol (TMP/SMX: 8-10 mg TMP/dia), ha sido
utilizada durante mucho tiempo como la primera opcin
de tratamiento, por su excelente tolerancia con pocos
efectos indeseables y una efectividad del 80% (5).
Adems es de bajo costo, puede utilizarse en forma
endovenosa para las formas severas diseminadas, es de
fcil administracin oral y esta disponible en la mayora de
los centros de salud.
La droga de eleccin actualmente es el Itraconazol va
oral (4-10 mg/kg/dia, mximo 200 mg dos veces por dia)
(2, 4) con un 90% de xito teraputico; sin embargo
puede fracasar por dficit de absorcin en los casos con
compromiso intestinal, o bloqueo de los linfticos
mesentricos (2,10) Ha sido utilizado para las formas
Paracoccidioidomicosis en nios. Presentacin de un caso atpico.
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de mal pronstico son la malabsorcin, la ascitis quilosa,
la hipoalbuminemia, la eosinofilia acentuada, el aumento
de Ig G, Ig E, IgM (10).
Conclusin
El diagnostico de las formas diseminadas y juveniles de
PCM debe considerase en nios menores de 15 aos,
que vienen de regiones donde esta es endmica, y se
presentan con un sndrome febril linfoproliferativo,
asociado a anemia, hipergammaglobulinemia y
eosinofilia grave.
El diagnostico precoz y el tratamiento adecuado son
esenciales para lograr buenos resultados. El tratamiento
emprico debe ser considerado en formas diseminadas,
aun cuando no tenemos certeza diagnostica de PCM.
Agradecimientos
El autor agradece al Dr. J aime Ferrer del Servicio de
Anatoma Patolgica del Sanatorio Parque y al Dr. Lus P.
Flynn del Servicio de Infectologa del Sanatorio de Nios
por sus contribuciones intelectuales.
menos graves, localizadas, con excelentes resultados en
adultos.
El Ketoconazol (5-7 mg/Kg/da) es igualmente eficaz, se
utiliza tambin por va oral acompaado de una bebida
cida. Los fracasos del Ketoconazol se deben a los
mismos motivos enunciados con el Itraconazol (10). Es
ligeramente ms txico que el Itraconazol, pero ms
econmico.
La Anfotericina B (0.8 mg/Kg), se reserva para casos ms
graves, en particular para aquellos pacientes que no
pueden recibir tratamiento por va oral, o que presentan
cuadros de malabsorcin (11).
El tratamiento de la PCM es prolongado y su prematura
interrupcin conlleva un alto riesgo de recurrencia (5). De
todas formas, no existe consenso en cuanto al tiempo de
duracin de tratamiento en nios con PCM, variando
desde 6 meses hasta los 2 aos.
La mortalidad es del 9%, puede ser atribuida a la
severidad de las formas sistmicas, probablemente en
nios inmunocomprometidos y desnutridos. Los signos
Figura 3: Ganglio con eosinofilia: macrfago multinucleado
con inclusin de Blastomicosis.
Figura 4: Mayor aumento de Fig. 3: mltiples eosinofilos
Figura 5: Biopsia sea: mltiples granulomas Figura 6 y 7: Rx de codo y pulgar: Control al ao de evolucin
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Bibliografa
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