CAPTULO NO.

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PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA (PTI):
Luis Manuel Avalos Chvez DCSP

OJETIVO GENERAL

Ante un caso real o simulado de un nio que presenta trastornos por dficit de coagulacin
caracterizados por prpura, petequias, equimosis, el lector ser capaz de estudiarlo como un
caso de prpura trombocitopnica idioptica.

OBJETIVOS CONDUCTUALES

1.- Definir qu se entiende por prpura trobocitopnica idioptica.

2.- Describir la epidemiologa de trastornos purpricos.
3.- Sealar los factores de riesgo de los trastornos purpricos.
4.- Describir etiologa y clasificacin de los trastornos purpricos.
5.- Describir la fisiopatologa de los trastornos purpricos.
6.- Establecer tratamiento inicial.
7.- Evaluar el envo con el hematlogo.
8.- Analizar el pronstico de trastornos purpricos.

INTRODUCCION:
Los trastornos purpricos en la infancia son los problemas hematolgicos ms frecuentes que
presentan los nios, deben ser diagnosticados en el menor tiempo posible y tratados
oportunamente, darles seguimiento ya que pueden ser la manifestacin ms temprana de algunas
otras enfermedades hematolgicas como las leucemias o de complicaciones renales.
DEFINICIN:
Es una enfermedad caracterizada por una gran deficiencia de plaquetas y la presencia de
autoanticuerpos contra las plaquetas, observando en el nio equimosis, petequias, prpura y
sangrados de piel y mucosas. Para su estudio se divide en aguda y crnica.
EPIDEMIOLOGA:
Se desconoce su verdadera incidencia, la edad pico de presentacin es entre los 2 a 4
aos para la prpura aguda y para la prpura crnica es en los menores de un ao.
FACTORES DE RIESGO:
En la prpura aguda son las infecciones virales.
En la prpura de tipo crnica, las inmunodeficiencias, los desrdenes autoinmunes y las
neoplasias. El sexo menos afectado es el masculino, se ignora por qu.
ETIOPATOGENESIS:
La exposicin a infecciones virales disminuye las plaquetas por la presencia de anticuerpos
autoinmunes contra las plaquetas del enfermo en el 70% de las ocasiones, son prpuras de tipo
agudo y curan en 4 semanas aproximadamente.
La prpura trombocitopnica aguda es la ms comn y mejora en 6 meses, se caracteriza
porque el paciente previamente sano sbitamente presenta tpicas petequias, prpura, equimosis
y sangrados en piel y mucosas, despus de un mes en que previamente padeci una enfermedad
de etiologa viral, mejoran la mayora en seis meses.
La prpura tombocitopnica crnica se presenta en menores de 1 ao de edad en el 20%
de los casos y es secundaria a inmunodeficiencia congnita o adquirida (VIH), a desrdenes
autoinmunes o a leucemias o linfomas.
DIAGNSTICO CLNICO:
Lo caracterstico es que en nios sanos previamente, un mes posterior a padecer una
enfermedad viral se presentan petequias, prpura y equimosis y sangrado de piel y mucosas, de
predominio en la parte alta de las extremidades inferiores, por ejemplo epistaxis nasal que puede
ser de difcil control, existen ampollas sangrantes en la boca y en los labios, se presenta
hemorragia intracraneana afortunadamente slo en menos del 1 % de los casos, se asocia esta
complicacin con cuentas de plaquetas inferiores a 20,000 con signos de sangrados en mucosas,
retina, vas urinarias y gastrointestinales.

DIAGNSTICO PARACLNICO:
Una cuenta menor de 100,000 plaquetas, es suficiente para sospechar el diagnstico.
Un estudio de
diagnstico clnico.

mdula sea con megacariocitos normales o disminuidos corrobora el

TRATAMIENTO:
Se debe establecer el diagnstico tanto con criterio clnico como de laboratorio.
Se debe informar a los padres sobre todo con antecedentes epidemiolgicos y
propeduticos.
Las opciones de tratamiento son:
Sin tratamiento farmacolgico cuando es aguda y sin complicaciones. Ya que en el primer
mes de la enfermedad remite hasta el 60% de los pacientes, antes de 3 meses remiten el 75% de
los nios y antes de 6 meses posteriores a la enfermedad remiten hasta el 90% de los enfermos.
Las indicaciones para tratamiento farmacolgico son:
Qu presente sntomas o complicaciones como hemorragia, anemia, sangrado intracraneal o que
se produzcan hematomas fcilmente, en estos casos lo mejor es hospitalizar al paciente y
determinar nmero de plaquetas frecuentemente y actuar segn los siguientes criterios:
Menos de 20,000 plaquetas, administrar plaquetas y prednisona.
Si no responde practicar, esplenectomia.
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO:
Prevenir los sangrados serios
hemorragia intracraneana.

en caso de trombocitopenia por ejemplo en caso de

ESTRATEGIAS DE MANEJO:
Manejo conservador.
Evitar sangrados con seguridad.
Practicar cuentas de plaquetas frecuentemente.
Inmunoglobulinas
Prednisona
Metilprednisolona.
Esplenectoma en caso de falla del tratamiento.
Inmunoglobulina intravenosa IV IgG.
Mecanismo de accin:la inmunoglobulina ocupa los receptores de los Fac de las clulas
reticuloendoteliales resultando un aumento en la sobrevida de las plaquetas.
Indicaciones prpura aguda idioptica, elevado riesgo de hemorragia intracraneana y plaquetas
menores de 20,000.
Dosis: es de 0.8 a 1.0 g/kg/da, durante dos das.
Efectos secundarios: se presentan en el 3 % de los enfermos y los ms comunes son fiebre,
vmitos, vrtigo, cefaleas, anemia hemoltica y anafilaxia.
Manejo con corticoides:

Mecanismo de accin: la prednisona aumenta la sobrevida de las plaquetas disminuyendo la

produccin de anticuerpos antiplaquetarios que aumentan la destruccin de las plaquetas.
Dosis 1 a 2 mg/kg/da, dosis mxima de 80 mg en 10 das.
Efectos secundarios: Retardo en el crecimiento, osteoporosis, pseudotumor cerebral, cataratas,
hipertensin, retencin de lquidos, acn y facies cushinoide.
Metilprednisolona: Dosis de 30 mg/kg/da por 3 das en bolo intravenoso.
Recadas: Muchos pacientes recaen a las 2 3 semanas, en ellos se deben alternar las
inmunoglobulinas los corticoides y la metilprenisolona hasta que ocurra la remisin espontnea.
Esplenectoma:
La mayora de las anticuerpos antiplaquetas se producen en el bazo.
Indicaciones: La prpura crnica tiene un riesgo de hemorragias del orden del 65 al 88% de los
pacientes que remiten despus de la esplenectoma, despus de la operacin, la cuenta de
plaquetas se mejora rpidamente, si se conservan arriba de 50,000 es muy probable la remisin de
la prpura. Los riesgos son sepsis por organismos encapsulados.
Otros:
Globulina anti D intravenosa
Vincristina IV y vinblastina.
Danazol
Azatioprina.
Ciclofosfamida.
PRONOSTICO:
En lactantes o preescolares el 80% es idioptica aguda y el 20 % idioptica crnica.
En adolescentes o adultos el 20% es idioptica aguda y el 80% es idioptica crnica.
PRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN:
Se manifiesta por lesiones papulohemorrgicas en los miembros inferiores, ocasionalmente
se acompaa de dolor abdominal, hemorragia gastrointestinal, artralgias y hematuria.
Se presenta con diversos grados de severidad desde las formas leves, hasta las que
requieren hospitalizar al paciente. Existen antecedentes familiares de atopia.
Tiene una etiologa inmunolgica, en relacin al antgeno desencadenante, se ha
propuesto al Estreptococo beta hemoltico, tambin se relaciona con picaduras de insectos.
Se manifiesta clnicamente por lesiones en la piel hasta en ms del 90 % y el 10% restante
las presentan despus de iniciado el cuadro clnico, se acompaa de prurito hasta en el 43 % de
los casos, en ocasiones se presenta con melena y hemorragia gastrointestinal esto no es aceptado
por todos, el dolor abdominal se observa en el 58% de los casos y en el 26% sangrado de tubo
digestivo, las artralgias se presentan en el 54%, en el 16 % hipertensin arterial y la hematuria se
presenta en el 13 por ciento de los enfermos.
Las complicaciones ms importantes son la invaginacin intestinal y la nefritis, cuyos
signos ms frecuentes son la hematuria, albuminuria e hipertensin arterial.
El diagnstico diferencial debe elaborarse con poliarteritis nodosa y lupus eritematoso
sistmico.
Los exmenes de laboratorio como el tiempo de coagulacin y sangrado y la cuenta de
plaquetas son normales en la prpura anafilactoide, el examen general de orina puede mostrar

hematuria y proteinuria hasta en el 50% de los casos, se eleva la protena C reactiva, la

endoscopa del estmago muestra lesiones sangrantes en la mucosa gstrica.
Las radiografas con medio de contraste en el estmago no son determinantes de lesiones
por lo que es mejor la endoscopa del mismo rgano.
El pronstico es adecuado en el 57% de los enfermos, otro 26% presentaran una o dos
recadas y 15% pesentarn tres o cuatro recadas, a pesar de ello la mayora se recupera
integramente y slo el 1.5% evolucionar hasta la insuficinecia renal crnica.
Hace aos se consideraba como causante de la patognesis el factor XIII (factor
estabilizador de la fibrina) actualmente existe un reporte en la revista Kidney Int en 1998 escrito por
Kaku y col, quienes reportan que la disminucin del factor XIII se puede utilizar como un factor
pronstico de la prpura de Henoch ya que la disminucin de este en 54.3%, en 91 pacientes a
quienes se determin dicho factor se les aplic un anlisis multivariado y se observ que
incrementaron el riesgo de desarrollar complicaciones de tipo renal de manera significativa .
Adems reportan que basados en estos hechos los corticoides representan una buena opcin de
tratamiento ya que su uso previene las complicaciones renales.
El tratamiento es a base de:
Reposo en cama dependiendo del manejo en casa o en el hospital durante el brote agudo
purprico.
Cultivo de exudado farngeo tratando de identificar Estreptococo beta hemoltico en garganta.
Antiestreptolicinas y protena C reactiva.
Evitar aspirina y fenacetina.
Investigar picaduras de insecto y atopias familiares.
Esteroides slo en caso de edemas extensos y dolor abdominal.
Para el prurito, antihistamnicos.

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