You are on page 1of 23

ANEMIA APLASTIK

A.

PENDAHULUAN
Menurut definisi, anemia adalah berkurangnya hingga di bawah nilai normal

jumlah sel darah merah, kuantitas hemoglobin, dan volume packed red blood cells
(hematokrit) per 100 ml darah. Rata rata manusia memiliki jumlah sel darah
merah kira kira 5 juta per milimeter kubik yang masing masing sel darah
merah memiliki siklus hidup sekitar 120 hari, tetapi keseimbangan sel darah
merah tetap dipertahankan antara kehilangan dan penggantian normal sel darah
merah sehari hari.1
Penyakit anemia aplastik pertama kali di deskripsikan oleh Ehrlich tahun
1988, sampai sekarang penyakit ini mempunyai reputasi yang menakutkan.
Banyak pasien anemia aplastik meninggal karena proses penyakitnya yang
progresif. Insiden penyakit ini bervariasi antara 2 sampai 6 kasus tiap 1 juta
populasi. Pada penelitian yang dilakukan The International Agranulocytosis and
aplastic anemia study (IAAS) di Eropa dan Israel awal tahun 1980 mendapatkan 2
kasus tiap 1 juta populasi, tetapi penelitian pada tahun 1991 di Bangkok di
dapatkan insiden 3-7/1 juta/tahun. Perbedaan insiden ini diperkirakan oleh karena
adanya faktor lingkungan,

seperti pemakaian obat-obat yang tidak pada

tempatnya, pemakaian pestisida, insidens virus hepatitis yang lebih tinggi dan
variasi geografis.3,4

B.

DEFINISI
Anemia aplastik merupakan gangguan hematopoisis yang ditandai oleh

penurunan produksi eritroid, mieloid dan megakariosit dalam sumsum tulang


dengan akibat adanya pansitopenia pada darah tepi, serta tidak dijumpai adanya
keganasan sistem hematopoitik ataupun kanker metastatik yang menekan sumsum
tulang.

Aplasia ini dapat terjadi hanya pada satu, dua atau ketiga sistem

hematopoitik. Bila mengenai ketiga dari sistem tersebut maka disebut


panmieloptisis atau lazimnya disebut anemia aplastik. Menurut The International
Agranulocytosis and aplastic anemia study (IAAS) disebut anemia aplastik bila :
kadar hemoglobin 10 g/dl atau hematokrit 30; hitung trombosit

50.000/mm3, hitung leukosit 3.500/mm3, atau granulosit 1,5 x 109/l. 3

C. EPIDEMIOLOGI
Perbandingan insiden

antara laki laki dan perempuan menurut data

menunjukkan laki laki sedikit lebih sering terkena anemia aplastik. Penyakit ini
termasuk penyakit yang jarang dijumpai di negara barat dengan insiden 1-3/1
juta/tahun. Namun di negara asia seperti Thailand, Indonesia, Taiwan dan Cina,
insidennya jauh lebih tinggi. 4
D. ETIOLOGI
Penyebab anemia aplastik sebagian besar (50-70%) tidak diketahui, atau
bersifat idiopatik. Kesulitan dalam mencari penyebab penyakit ini disebabkan
oleh proses penyakit yang berlangsung perlahan-lahan. 5
2

Paparan terhadap beberapa obat-obatan ataupun bahan-bahan kimia dapat


meningkatkan faktor risiko terkena anemia aplastik. Sangat penting menyadari
bahwa penggunaan obat-obat tertentu aman bagi orang yang menggunakannya.
Pada beberapa kasus, misalnya, beberapa orang menderita anemia aplastik setelah
menggunakan beberapa obat-obatan. Demikian juga beberapa virus dihubungkan
dengan anemia aplastik. Namun, anemia aplastik yang terjadi akibat infeksi virus
sangat kecil persentasinya. 5
1.

Radiasi
Aplasia sumsum tulang merupakan akibat akut dari radiasi yang dimana

stem sel dan progenitor sel rusak. Radiasi dapat merusak DNA dimana jaringan
jaringan dengan mitosis yang aktif seperti jaringan hematopoiesis sangat sensitif.
Bila stem sel hematopoiesis yang terkena maka akan terjadi anemia aplastik.
Radiasi dapat berpengaruh pula pada stroma sumsum tulang dan menyebabkan
fibrosis. 6
Efek radiasi terhadap sumsum tulang tergantung dari jenis radiasi, dosis dan
luasnya paparan sumsum tulang terhadap radiasi. Radiasi berenergi tinggi dapat
digunakan sebagai terapi dengan dosis tinggi tanpa tanda tanda kerusakan
sumsum tulang asalkan lapangan penyinaran tidak mengenai sebagian besar
sumsum tulang. 7
2.

Bahan-bahan kimia
Bahan kimia seperti benzene dan derivat benzene berhubungan dengan

anemia aplastik dan akut myelositik leukemia (AML). Beberapa bahan kimia
3

yang lain seperti insektisida dan logam berat juga berhubungan dengan anemia
yang berhubungan dengan kerusakan sumsum tulang dan pansitopenia. 7
3.

Obat obatan
Anemia aplastik dapat terjadi atas dasar hipersensitivitas atau dosis obat

berlebihan. Praktis semua obat dapat menyebabkan anemia aplastik pada seorang
dengan predisposisi genetik. Yang sering menyebabkan anemia aplastik adalah
kloramfenikol. Obat obat lain yang juga sering dilaporkan adalah fenibutazon,
senyawa sulfur, emas,dan antikonvulsan, obat-obatan sitotoksik misalnya
mieleran atau nitrosourea. 6
4.

Infeksi
Anemia palsatik dapat disebabkan oleh infeksi virus seperti virus hepatitis,

virus Epstein-Barr, HIV dan rubella. Virus hepatitis merupakan penyebab yang
paling sering. Pansitopenia berat dapat timbul satu sampai dua bulan setelah
terinfeksi hepatitis. Walaupun anemia aplastik jarang disebebkan oleh hepatitis
akan tetapi terdapat hubungan antara hepatitis seronegatif fulminan dengan
anemia aplastik. 7
Infeksi virus biasanya berhubungan dengan supresi minimal pada sumsum
tulang, biasanya terlihat neutropenia dan sedikit jarang trombositopenia. Virus
dapat menyebabkan kerusakan sumsum tulang secara langsung yaitu dengan
infeksi dan sitolisis sel hematopoiesis atau secara langsung melalui induksi imun
sekunder, inisiasi proses autoimun yang menyebabkan pengurangan stem sel dan
progenitor sel atau destruksi jaringanstroma penunjang. 8
4

5.

Faktor Genetik
Kelompok ini sering dinamakan anemia aplastik konstitusional dan sebagian

dari padanya diturunkan menurut Hukum Mendell, contohnya Anemia Fanconi.


Anemia Fanconi merupakan kelainan autosomal resesif yang ditandai oleh
hipoplasia sumsum tulang disertai pigmentasi coklat di kulit, hipoplasia ibu jari
atau radius, mikrosefali, retardasi mental dan seksual kelainan ginjal dan limpa. 6

Tabel 1 : Penyebab anemia aplastik9

PENYEBAB

JENIS

CONTOH

1. Obat-obatan

NSAID

Indometasin(Indocin),
Piroxicam (Feldene), dan
Diclofenac (Foltaren).

2. Bahan Kimia

3. Faktor Resiko
Lain

Amfetamin

MDMA(ekstasi)

Antibiotik

Sulfonamid, Penisilin, Kloramfenikol

Anti-tiroid

Propylthiouracil, Metimazole
(Tapazole)

Carbonic Anhydrase Inhibitor

Azetasolamide, Methazolamide

Obat Diabetes

Tolbutamide, Carbutamide,
Chlorpropamide

Diuretik

Furosemide (Lasix), Thiazide

Obat Malaria

Kloroquin

Golongan Phenothiazine

Thorazine, Compazine

Allopurinol

Zyloprim

Anti Agregasi

Ticlodipine

Obat Anti Kejang

Karbamazepin (Tegretol), Fenitoin


(Dilantin), dan Asam Valproat

Golongan aminosalisilat

Mesalazine

Benzena

Bensin, Asap buangan kendaraan,


Rokok, Gas emisi dari pabrik, Limbah
industri

Pestisida

Organofosfat

Hepatitis
Virus

Epstein-Barr virus, Cytomegalovirus


(CMV), Parvovirus B19, HIV

Kehamilan
Penyakit Autoimun

Systemic Lupus Eritematous(SLE),


Rheumatoid Arthritis

Radiasi

E.

KLASIFIKASI
Berdasarkan derajat pansitopenia darah tepi, anemia aplastik dapat

diklasifikasikan menjadi tidak berat, berat, atau sangat berat. Risiko morbiditas
dan mortalitas lebih berkolerasi dengan derajat keparahan pansitopenia ketimbang
selularitas sumsum tulang. Infeksi jamur dan sepsis bakterial merupakan
penyebab kematian utama. Anemia aplastik tidak berat jarang mengancam jiwa
dan sebagian besar tidak membutuhkan terapi. 5

Tabel 2 : Klasifikasi anemia aplastik berdasarkan derajatnya10


Klasifikasi

Kriteria

Anemia aplastik tidak berat

Sumsum

tulang

hiposeluler

namun

sitopenia tidak memenuhi kriteria berat

Anemia aplastik berat

< 25% ( < 50% jika sel hematopoietik pada


Selularitas

sumsum

sumsum tulang < 30%

tulang

Sitopenia

sedikitnya

Hitung neutrofil < 0.5 x 109/L

dua dari tiga seri sel


darah

Hitung trombosit < 20 x 109/L


Hitung retikulosit absolut < 20 x 109/L

Anemia aplastik sangat berat

Sama seperti di atas, kecuali hitung


neutrofil < 0.2 x 109/L

F.

MANIFESTASI KLINIK

Sel Induk Hemopoetik

Kerusakan sel induk


Gangguan lingkungan mikro
Mekanisme imunologik
Pansitopenia
Eritrosit
Sindrom anemia (a)
A(a(aa *(a)

A.

Leukosit
Mudah infeksi
(febris, ulkus
mulut/faring, sepsis)
(b)

Trombosit
Perdarahan
(kulit, mukosa,
organ dalam) (c)

Sindrom anemia : Gejala umum anemia disebut juga sebagai sindrom


anemia, atau anemic syndrome. Gejala umum anemia atau sindrom anemia
adalah gejala yang timbul pada semua jenis anemia pada kadar hemoglobin
yang sudah menurun sedemikian rupa di bawah titik tertentu. Gejala ini
timbul karena anoksia organ target dan mekanisme kompensasi tubuh
terhadap

penurunan

hemoglobin.

Gejala-gejala

tersebut

apabila

diklasifikasikan menurut sistem organ adalah sebagai berikut : 3,5


1.

Sistem kardiovaskuler : lesu, cepat lelah, palpitasi, takikardi, sesak waktu


kerja, angina pectoris, dan gagal jantung.

2.

Sistem saraf : sakit kepala, pusing, telinga mendenging, mata berkunangkunang, kelemahan otot, iritabel, lesu, perasaan dingin pada ekstremitas.

3.

Epitel : warna pucat pada kulit dan mukosa, elastisitas kulit menurun,
rambut tipis, dan halus.

B.

Tanda-tanda infeksi dapat berupa ulserasi mulut atau tenggorok, selulitis


leher, febris, dan sepsis atau syok septik. Organomegali berupa
hepatomegali, splenomegali, atau limfadenopati tidak dijumpai. 3,5

C.

Gejala perdarahan : paling sering timbul dalam bentuk perdarahan kulit


seperti peteki dan ekimosis. Perdarahan mukosa dapat berupa epistaksis,
perdarahan subkonjungtiva, perdarahan gusi, hematemesis/melena, dan pada
wanita dapat dijumpai menorhagia. Perdarahan organ dalam jarang
dijumpai, tetapi jika terjadi perdarahan otak, sering bersifat fatal. 3,5

Selain dapat ditentukan dengan gejala klinik, dapat juga ditemukan dalam
pemeriksaan laboratorium dan radiologi sebagai berikut : 11
1.

Pemeriksaan hitung darah lengkap


Pada pemeriksaan darah lengkap menunjukkan indikasi pansitopenia

meskipun jumlah leukosit kembali terjaga. Pada banyak kasus jumlah


hemoglobin, neutrofil, dan trombosit secara bersamaan mengalami penurunan,
tetapi di fase awal sitopenia yang terisolasi secara khusus trombositopenia dapat
terjadi. Anemia disertai dengan retikulopeni dan makrositosis bisa juga terjadi.
Pemeriksaan

yang detail

pada darah

dibutuhkan untuk

mengeliminasi

kemungkinan neutrophil diplastik dan trombosit abnormal, sel blast dan sel
lainnya

seperti

hairy

sel.

Jumlah

monosit

biasanya

menurun,

meski

keberadaannya perlu dicurigai sebagai gejala klinik hairy cell leukemia. Pada
anemia aplastik, anisopoikilositosis merupakan gejala umum dan neutrofil
menunjukkan keracunan granulasi. Secara kuantitatif jumlah hemoglobin <100
g/l, platelet <50 x 109/l dan jumlah neutrofil <1,5 x 109/l.
2.

Pemeriksaan sumsum tulang


Aspirasi sumsum tulang dan biopsy trephine, keduanya dibutuhkan untuk

pemeriksaan sumsum tulang. Aspirasi dan biopsy sumsum tulang dilakikan pada
trombositopenia berat. Fragmen biasanya didapatkan dari aspirasi, kesulitan
mendapatkan fragmen perlu dicurigai kemungkinan gangguan selain anemia
aplastik. Fragmen biasanya hiposeluler dengan penonjolan jaringan lemak dan
jumlah sel hematopoetik residual yang bervariasi. Eritropoesis mengalami

penurunan atau tidak ada, diseritropoesis merupakan hal yang ditandai secara
umum. Megakariosit dan granulosit biasa juga mengalami penurunan atau tidak
ada, megakariosit dan granulosit yang diplastik tidak terlihat pada anemia anemia
aplsatik. Limfosit, magrofag, sel mast dan sel plasma biasa masih tetap ada. Pada
pemeriksaan ini ditemukan selularitas sumsum tulang <25% atau 25-50% dengan
<30% sel hematopoetik residual.

Gambar 1. Bone Marrow Biopsy

3.

Pemeriksaan radiologi
Pemeriksaan x-ray thoraks dibutuhkan untuk menghindari kemungkinan

gangguan infeksi. Pemeriksaan USG abdominal, jika ditemukan pembesaran lien


meningkatkan kemungkinan gangguan hematologi malignant sebagai penyebab
pansitopenia. Pada pasien berusia muda, lokasi ginjal yang abnormal sebagai
penanda Anemia Fanconi.
G.

PATOFISIOLOGI
Penyebab anemia aplstik sulit ditentukan, terutama karena banyak

kemungkinan yang harus disingkirkan. Jika tidak ditemukan penyebab yang pasti
maka digolongkan ke dalam penyakit idiopatik. Pendapat lain menyatakan bahwa
penyebab terbanyak dari kegagalan sumsum tulang adalah iatrogenik karena
kemoterapi sitostatik atau terapi radiasi. Kerusakan yang terjadi pada anemia
aplastik terdapat pada sel induk dan ketidakmampuan jaringan sumsum tulang
untuk memberi kesempatan sel induk untuk tumbuh dan berkembang dengan baik.
Hal ini berkaitan erat dengan mekanisme yang terjadi seperti toksisitas langsung

10

atau defisiensi sel sel stroma. Penyimpangan proses imunologis yang terjadi
pada anemia aplastik berhubungan dengan infeksi virus atau obat-obatan yang
digunakan atau zat kimia. 4
Mekanisme terjadinya anemia aplastik diperkirakan melalui :
1.

Kerusakan sel induk (seed theory)


Defek yang mendasari pada semua kasus tampaknya adalah pengurangan

yang bermakna dalam jumlah sel induk pluripotensial hemopoietik, dan kelainan
pada sel induk yang ada atau reaksi imun terhadap sel induk tersebut yang
membuatnya tidak mampu membelah dan berdiferensiasi secukupnya untuk
mengisi sumsum tulang.5 keberadaan sel induk hematopoitik dapat diketahui lewat
petanda sel yaitu CD34, atau dengan biakan sel. Dalam biakan sel padanan sel
induk hematopitik dikenal sebagai longterm culture-initiating cell (LTC-IC), longterm marrow culture (LTMC), jumlah sel induk /CD34 sangat menurun hingga 110% dari normal. Demikian juga pematangan pada cobble-stone area forming
cells jumlah sel induk sangat menurun. Bukti klinis yang menyokong teori
gangguan sel induk ini adalah keberhasilan transplantasi sumsum tulang pada 60
80% kasus. Hal ini membuktikan bahwa dengan pemberian sel induk dari luar
akan terjadi rekonstruksi sumsum tulang pada pasien anemia aplastik. Beberapa
peneliti menganggap gangguan ini dapat disebabkan oleh proses imunologik.3
Antigen yang menjadi pencetus timbulnya proses autoimun belum
diketahui. Mediator yang menyebabkan supresi hematopoesis mungkin adalah
proliferasi limfosit T sitotoksik : CD-8 dan HLA-DR yang dapat dideteksi baik
dalam darah tepi maupun dalam sumsum tulang penderita anemia aplastik. Sel-sel
ini memproduksi sitokin inhibitor seperti TNF dan interferon- yang dapat
menghambat pertumbuhan sel-sel progenitor dengan cara mempengaruhi mitosis
dan mengadakan apoptosis (kematian sel terprogram). Sel-sel ini juga merangsang
sumsum tulang untuk memproduksi asam nitrat yang membantu timbulnya
sitotoksisitas melalui proses imun sehingga menyebabkan eliminasi sel-sel
hematopoetik. 5

11

Gambar 2 : Destruksi imunologik dari hematopoiesis

12

Oleh karena kebanyakan pasien anemia aplastik berespon baik terhadap


terapi immunosupresif, dan hasil penelitian terhadap limfosit penderita anemia
aplastik mendukung patofisiologi peranan limfosit dan limfokin dalam merusak
sel hematopoietik, maka diduga bahwa proses imunologik yang berperan penting
dalam patomekanisme terjadinya anemia aplastik karena sel limfosit T tipe 1
sitioksik yang teraktivasi12
2.

Kerusakan lingkungan mikro (soil theory)


Teori kerusakan lingkungan mikro ini dibuktikan melalui percobaan pada

tikus yang diberikan radiasi. Teori kerusakan pada lingkungan mikro sumsum
tulang disangkal karena ternyata sel-sel stroma fungsinya masih normal masih
dapat memproduksi faktor-faktor pertumbuhan dalam jumlah cukup berdasarkan
penelitian

yang dilakukan dengan transplantasi

sel

induk

(Stem Cell

Transplantation) yang memperlihatkan bahwa hal ini jarang terjadi karena sel
induk donor yang normal biasanya mampu hidup dalam rongga sumsum tulang
resepien. 5

12

Gambar 3. Stimulus Antigenik yang Menginisiasi Kerusakan Sumsum Tulang

12

Kenyataan bahwa terapi imunosupresif memberikan kesembuhan pada


sebagian besar pasien anemia aplasik merupakan bukti meyakinkan tentang peran
mekanisme imunologik dalam patifisiologi penyakit ini. Pemakaian gangguan sel
induk dengan siklosporin atau metilprednisolon memberi kesembuhan sekitar
75% dengan ketahanan hidup jangka panjang menyamai hasil transplantasi
sumsum tulang. Keberhasilan imunosupresif ini sangat mendukung teori proses
imunologik. 3
H.

DIAGNOSIS
Diagnosis berdasarkan gejala klinis berupa panas, pucat, perdarahan, tanpa

adanya organomegali (hepato splenomegali). Gambaran darah tepi menunjukan


pansitopenia dan limfositosis relatif. Diagnosis pasti ditentukan dengan
pemeriksaan biopsi sumsum tulang yaitu gambaran sel sangat kurang, banyak
jaringan penyokong dan jaringan lemak; aplasia sistem eritropoetik, granulopoetik

13

dan trombopoetik. Diantara sel sumsum tulang sedikit ini banyak ditemukan
limfosit, sel SRE (sel plasma, fibrosit, osteoklas, sel endotel). 3
Pada dasarnya diagnosis anemia aplastik dibuat berdasarkan adanya
pansitopenia atau bisitopenia di darah tepi dengan hipoplasia sumsum tulang,
serta dengan menyingkirkan adanya infiltrasi atau supresi pada sumsum tulang.
Kriteria diagnosis anemia aplastik menurut International Agranulocytosis and
Aplastic Anemia Study Group (IAASG) adalah: 5
1.

Satu dari tiga sebagai berikut :

a.

Hemoglobin kurang dari 10 g/dl, atau hematokrit kurang dari 30%

b.

Trombosit kurang dari 50 x109/L

c.

Leukosit kurang dari 3,5 x109L, atau netrofil kurang dari 1,5 x109/L

2.

Dengan retikulosit <30x109L (<1%)

3.

Dengan gambaran sumsum tulang (harus ada spesimen adekuat) :

a.

Penurunan selularitas dengan hilangnya atau menurunnya semua sel

hemopetik atau selularitas normal oleh hiperplasia eritroid fokal dengan deplesi
seri granulosit dan megakariosit.
b.

Tidak adanya fibrosis yang bermakna atau infiltrasi neoplastik

4.

Pansitopenia karena obat sitostatika atau radiasi terapeutik harus diekslusi.


Setelah diagnosis ditegakkan maka perlu ditentukan derajat penyakit anemia

aplastik. Hal ini sangat penting dilakukan karena menentukan strategi terapi.
Tergolong anemia aplastik sangat berat bila netrofil < 0,2 x 109/L.
Tergolong anemia aplastik berat bila memenuhi kriteria berikut:
1.

Paling sedikit dua dari tiga:

a)

Granulosit < 0,5 x 109/L

b)

Platelet < 20 x 109/L

c)

Koreksi Retikulosit < 1%

2.

Selularitas sumsum tulang < 25%, atau selularitas < 50% dengan < 30%

sel-sel hematopoetik. 4

14

I.

PENATALAKSANAAN

Secara garis besar, terapi untuk anemia aplastik terdiri atas :


1.

Terapi kausal
Terapi kausal adalah usaha untuk menghilangkan agen penyebab.

Hindarkan pemaparan lebih lanjut terhadap agen penyebab yang diketahui, tetapi
sering hal ini sulit dilakukan karena etiologinya yang tidak jelas atau penyebabnya
tidak dapat dikoreksi. 5
2.

Terapi suportif 3,5,6

Terapi untuk mengatasi akibat pansitopenia.


a.

Mengatasi infeksi antara lain :


Identifikasi sumber infeksi serta pemberian antibiotik yang tepat dan

adekuat yang tidak meyebabkan depresi sumsum tulang. Sebelum ada hasil biakan
berikan antibiotik berspektrum luas yang dapat mengatasi kuman gram positif dan
negatif. Biasanya dipakai derivat penisilin semisintetik (ampisilin) dan
gentamisin. Sekarang lebih sering dipakai sefalosporin generasi ketiga. Jika hasil
biakan sudah datang, sesuaikan antibiotik dengan hasil tes kepekaan. Jika dalam
5-7 hari panas tidak turun, pikirkan infeksi jamur, dapat diberikan amphoterisin-B
atau flukonasol parenteral.
b.

Mengatasi anemia :
Berikan transfusi Packed Red Cell (PRC) jika hemoglobin <7 g/dl atau ada

tanda payah jantung atau anemia yang sangat simtomatik. Koreksi sampai Hb 910% tidak perlu sampai Hb normal karena dengan transfusi darah yang terlampau
sering akan menimbulkan depresi sumsum tulang atau dapat menyebabkan
timbulnya reaksi hemolitik akibat dibentuknya antibodi terhadap sel darah merah,
leukosit dan trombosit.
c.

Mengatasi perdarahan
Berikan transfusi konsentrat trombosit jika terdapat perdarahan mayor atau

trombosit <20.000/mm3. Pemberian trombosit berulang dapat menurunkan


efektivitas trombosit karena timbulnya antibodi antitrombosit. Kortikosteroid
dapat mengurangi perdarahan kulit.
3.

Terapi definitif yang terdiri atas : 5,6

15

Terapi definitif adalah terapi yang dapat memberikan kesembuhan jangka


panjang. Terapi definitif untuk anemia aplastik terdiri atas 2 jenis pilihan terapi :
a.

Trapi imunosupresif antara lain :

1.

Pemberian anti-lymphocyte globuline

2.

Terapi imunosupresif lain :


Pemberian metilprednisolon dosis tinggi dengan/ atau siklosporin-A

dilaporkan memberikan hasil pada beberapa kasus, tetapi masih memerlukan


konfirmasi lebih lanjut. Pernah juga dilaporkan keberhasilan pemberian
siklofosfamid dosis tinggi.
b.

Tansplantasi sumsum tulang 5,6


Transplasntasi

sumsum

tulang

merupakan

terapi

definitif

yang

memberikan harapan kesembuhan jangka panjang pada 60-70 kasus, tetapi


biayanya sangat mahal, membutuhkan peralatan canggih, serta adanya kesulitan
mencari donor yang kompatible. Transplantasi sumsum tulang yaitu :
1.

Merpakan pilihan untuk kasus di bawah 40 tahun

2.

Diberikan siklosporin A untuk mengatasi GvHD (graft versus host

disease)

J.
1.

DIAGNOSA BANDING 3
Purpura Trombositopenik Imun (PTI). Pemeriksaan darah tepi dari kedua
kelainan ini hanya menunjukkan trombositopenia tanpa retikulositopenia
atau

granulositopenia/leukopenia.

Pada

pemeriksaan

dari

PTI

menunjukkan gambaran yang normal atau ada peningkatan megakariosit.


2.

Leukimia akut jenis aleukemik, terutama Leukimia Limfoblastik Akut


(LLA) dengan jumlah leukosit yang kurang dari 6000/mm3. Kecuali pada
stadium dini, biasanya pada LLA ditemukan splenomegali. Pemeriksaan
darah tepi sukar dibedakan karena kedua penyakit gambaran yang serupa
(pansitopenia dan relatif limfositosis) kecuali bila terdapat sel blas dan
limfositosis yang dari 90% diagnosis lebih cenderung pada LLA.

3.

Stadium praleukemik dari leukemia akut

16

Keadaan ini sukar dibedakan baik gambaran klinis, darah tepi, maupun
sumsum tulang karena masih menunjukkan gambaran sitopenia dari ketiga
sistem hematopoetik. Setelah beberapa bulan kemudian baru terlihat
gambaran khas LLA. 3

K.

PROGNOSIS

Prognosis bergantung pada :


1.

Gambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler.

2.

Kadar Hb F yang lebih dari 200 mg% memperlihatkan prognosis yang lebih
baik.

3.

Jumlah granulosit lebih dari 2000/mm3 menunjukkan prognosis yang lebih


baik.

4.

Pencegahan infeksi sekunder, terutana di Indonesia karena kejadian infeksi


masih tinggi. Gambaran sumsum tulang merupakan parameter terbaik untuk
menentukan prognosis.
Adanya remisi dapat terlihat dengan memperhatikan jumlah retikulosit,

granulosit/leukosit dengan hitung jenisnya dan jumlah trombosit. Pemeriksaan


sumsum tulang sebulan sekali merupakan indikator terbaik untuk menilai keadaan
remisi. Sebaiknya pasien diperbolehkan pulang dari rumah sakit setelah hitung
trombosit mencapai 50.000-100.000/mm3. 3
Penyembuhan spontan jarang terjadi. Pansitopenia berat yang dibiarkan
tidak terobati memiliki angka rata-rata kematian secara keseluruhan sebesar 50%
selama 6 bulan setelah diagnosis dan lebih dari 75% angka kematian dan
kecacatan disebabkan oleh infeksi dan perdarahan sebagai penyebab utamanya.
Kebanyakan anak-anak dengan anemia aplastik berat yang berespon terhadap
transplantasi sumsum tulang, imunosupresan atau sitokin akan memiliki jumlah
sel-sel darah yang normal atau hamper normal. 11

17

KESIMPULAN

1.

Anemia aplastik merupakan gangguan hematopoisis yang ditandai oleh


penurunan produksi eritroid, mieloid dan megakariosit dalam sumsum
tulang dengan akibat adanya pansitopenia pada darah tepi.

2.

Penyebab anemia aplastik sebagian besar (50-70%) tidak diketahui, atau


bersifat idiopatik, bisa juga akibat penggunaan obat-obatan, radiasi, bahan
kimia.

3.

Diagnosa anemia aplastik dibutuhkan pemeriksaan complete blood count


dan pemeriksaan sumsum tulang untuk melihat morfologi dan selularitas sel
darahnya.

4.

Pengobatan pada anemia aplastik berupa terapi kausal, terapi suportif, dan
terapi definitif.

5.

Prognosis anemia aplastik tergantung pada gambaran sumsum tulang


hiposeluler, kadar Hb F, jumlah granulosit dan pencegahan infeksi
sekunder.

18

DAFTAR PUSTAKA
1.

Price, Sylvia A.2005. patofisiologi: konsep klinis proses proses penyakit


edisi 6 volume 1. Jakarta :EGC. hal 255-260.

2.

Sherwood, lauralee. 2011. Fisiologi manusia : dari sel ke sistem edisi 6,


Jakarta : EGC. Hal 421-427.

3.

Permono HB, Sutaryo, Ugrasena IDG, Windiastuti E, Abdulsalam M. Buku


Ajar Hematologi-Onkologi Anak. Cetakan ketiga. Jakarta : Badan Penerbit
IDAI; 2010.

4.

Isyanto, maria A. 2005. Masalah pada tatalaksana anemia aplastik didapat.


Jakarta : SARI pediatric no.7. 26-33

5.

Bakta, I Made. 2006. Hematolodi klinik ringkas. Jakarta : EGC. Hal 971112

6.

Widjanarko A, Sudowo AW, Salonder H. Anemia Aplastik. Buku Ajar Ilmu


Penyakit Dalam jilid 2 edisi V. Jakarta: Internal Publishing; 2009.

7.

Hillman RS, AultKA, Rinder HM. Hematology in clinical practice 4th


edition. New York: Large Mcgraw Hill.2005.

8.

Niazzi M, Rafiq F. the incidens of underlying pathology in pancytopenia.


Available in URL : http://www.jpmi.org/org_detail.asp

9.

Aplastic Anemia. [Philadelphia] : American Cancer Society; 2013. [updated


March 23rd 2013, cited December 23rd 2013]. Available from :
http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/002279pdf.pdf

10.

Guinan, Eva C. Aplastic Anemia : Management of Pediatric Patients.


American Society of Hematology; 2005.

11.

J. Marsh, S.E. Ball, J.Cavenanh. Guideline for the diagnose and


management of aplastic anemia. England : British Commite for standarts in
haematology; 2009.

12.

Young NS. The Pathophysiology of Acquired Aplastic Anemia. New


England Journal; 1997

19

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK


FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN

PKMRS
SEPTEMBER 2014

ANEMIA APLASTIK

Disusun Oleh :
Akhmad Fauzi
C111 10 818
Pembimbing :
dr.M.Nafis Qulyuby
Supervisor :
Dr. dr. Nadirah Rasyid Ridha, Sp.A. M.Kes

DIBAWAKAN DALAM RANGKA KEPANITERAAN KLINIK


DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
201
20

HALAMAN PENGESAHAN

Yang bertandatangan di bawah ini menyatakan bahwa :

Nama

: Akhmad Fauzi

NIM

: c 111 10 818

Judul PKMRS

: Anemia Aplastik

Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada departemen


Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin.

Makassar,

Oktober 2014

Pembimbing

Penyusun,

dr. M. Nafis Qulyuby

Akhmad Fauzi

Supervisor Pembimbing,

Dr. dr. Nadirah Rasyid Ridha, Sp.A. M.Kes


21

HALAMAN PENGESAHAN

Yang bertandatangan di bawah ini menyatakan bahwa :

Nama

: Akhmad Fauzi

NIM

: c 111 10 818

Judul PKMRS

: Anemia Aplastik

Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada departemen


Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin.

Makassar,
Pembimbing

Oktober 2014
Penyusun,

dr. M. Nafis Qulyuby

Akhmad Fauzi

Supervisor Pembacaan PKMRS,

22

DAFTAR ISI
Halaman Pengesahan.

ii

Daftar Isi....

iv

I.

Pendahuluan................

II.

Definisi.......

III.

Epidemiologi...............

IV.

Etiologi......

V.

Klasifikasi.................... 7

VI.

Manifestasi Klinik.

VII. Patofisiologi........... 10
VIII. Diagnosis......... 13
IX.

Penatalaksanaan............................................................. 15

X.

Diagnosa Banding.

XI.

Prognosis.................... 17

16

XII. Kesimpulan......... 18
Daftar Pustaka

23