DESARROLLO DEL SISTEMA MUSCULAR Y ANOMALAS CONGNITAS

El sistema muscular se desarrolla a partir del mesodermo intraembrionario

(se divide en paraxial, intermedio y el lateral. Del paraxial hay una parte que se
llama miotoma. Recurdese que hay dermatoma, miotoma y esclerotoma. Del
mesodermo intermedio tambin se derivan msculos, que se vern en el
sistema renal y reproductor. Del mesodermo lateral se derivan aquellos
relacionados con esternn, costillas, msculos abdominales de la parte media y
msculos de las extremidades. (Excepto los msculos del iris, que lo hacen a
partir del neuroectodermo. )
Los mioblastos, clulas alargadas y fusiformes, son las clulas musculares
embrionarias, y derivan del mesnquima (tejido conjuntivo embrionario).
(MyoD, miembro de la familia de factores de regulacin migenos (FRM),
activa la transcripcin de genes especficos del msculo. Es un importante gen
regulador para la induccin de la diferenciacin migena.)
Gran parte del mesnquima de la cabeza procede de la cresta neural,
especialmente los tejidos derivados de los arcos farngeos/branquiales. Es
decir, las clulas de la cresta migran a los arcos farngeos. El mesnquima
original de los arcos da lugar a la musculatura de la cara y cuello.

Desarrollo del msculo esqueltico

Los mioblastos del msculo esqueltico del tronco proceden del mesodermo
de las regiones del miotomo de los somitas.
Los msculos de la lengua se forman del mesenquima ceflico (mesodermo
del prosensfalo).
Muchos msculos de la cara se desarrollan del mesnquima en los arcos
branquiales/farngeos.
Los msculos de las extremidades se desarrollan a partir de clulas
precursoras migenas en las yemas de las extremidades. Intervienen el
mesodermo somtico, esplcnico y lateral.
Los estudios muestran que estas clulas se originan en el
dermomiotomo ventral de los somitas como respuesta a seales
moleculares procedentes de los tejidos cercanos.
Las clulas precursoras migenas migran hacia las yemas de las
extremidades, donde sufren una transformacin epitelomesenquimatosa
a medida que se diferencian en mioblastos.
As, estas clulas musculares primitivas, los mioblastos, se fusionan y forman
estructuras cilndricas alargadas multinucleadas, los miotubos/miotbulos.
A nivel molecular, estos fenmenos son precedidos por la activacin
gnica y la expresin de la familia MyoD de factores de transcripcin

hlice-asa-hlice bsicos (MyoD, miogenina, Myf-5 y MRF4) en las

clulas miognicas precursoras.
Crecimiento muscular
El crecimiento muscular se produce a lo largo del desarrollo y se debe a la
fusin de mioblastos y miotubos. En el citoplasma de estos miotubos,
comienzan a aparecer miofilamentos durante o tras la fusin de los
mioblastos. Inmediatamente despus se forman las miofibrillas y dems
orgnulos caractersticos. Conforme se diferencian, los miotubos se revisten de
lminas externas (endomisio primitivo), derivadas de la propia fibra muscular,
que los separan del tejido conjuntivo circundante. Algunos fibroblastos del
tejido conjuntivo adyacente aportan fibras reticulares a esta lmina externa y
forman el endomisio (lminas externas producidas por la misma fibra + fibras
reticulares producidas por fibroblastos adyacentes). Adems, los fibroblastos
del tejido conjuntivo adyacente producen el perimisio y el epimisio de la vaina
fibrosa.
En ese entonces, las clulas musculares, antes miotubos, ahora se llamarn
fibras musculares, largas y estrechas.
(la mayor parte del msculo esqueltico se desarrolla antes del nacimiento y
casi todos los restantes lo hacen a finales del primer ao).
Resumen de la miognesis: Primero ocurre el alargamiento de los ncleos y
los cuerpos de las clulas del mesnquima para convertirse en mioblasto,
luego se fusionan y alargan y multinulean para formar miotbulos, el
crecimiento muscular ocurre por fusin entre mioblastos y miotubulos. En el
citoplasma de los miotubulos se forman miofilamentos, luego miofibrillas y
otros organelos.
Los miotubulos se recubren con una lamina externa individual o en grupos. La
mayor parte del msculo esqueltico se desarrolla antes del nacimiento.
( Sabemos que el crecimiento del msculo esqueltico del individuo an en
gestacin y hasta el primer ao de vida se debe a la fusin de mioblastos.
Ahora bien, tras el primer ao, el crecimiento de un msculo se debe al
aumento de dimetro de las fibras por formacin de ms miofilamentos. La
longitud y anchura del msculo aumenta para poder crecer con el hueso. Su
tamao final depende de la cantidad de ejercicio realizado.)
( NO se mantienen todas las fibras musculares embrionarias, ya que muchas
de ellas no logran establecerse como unidades necesarias del msculo y
degeneran en poco tiempo.)

La parte ventral de la notocorda produce

el SHH (Sonic Hedgehog), inducido por la
vitamina A; esto estimula a la somita para
que su parte ventral (esclerotomo)
exprese
Pax-1,
que
controla
la
condrognesis.

Miotomos

Cada miotomo tpico de un somita se divide en una divisin epiaxial (epaxil)

dorsal (epmero, segn Langman) y una divisin hipoaxial (hipaxil) ventral
(hipmero, segn Langman). De igual forma, cada nervio raqudeo (espinal)
en desarrollo se divide y enva una rama a cada divisin, la rama primaria
dorsal inerva la divisin epiaxial y la rama primaria ventral inerva la hipoaxial.
Divisin epiaxial dorsal del miotomo rama primaria dorsal
Divisin hipoaxial ventral del miotomo rama primaria ventral
Algunos msculos, como los intercostales, conservan su organizacin
segmentaria igual que los somitas, pero la mayora de los mioblastos se alejan
del miotomo y forman msculos no segmentados.
Derivados de las divisiones epiaxiales de los miotomos
Los mioblastos de estas divisiones (inervados, recordemos, por la rama
primaria dorsal del nervio espinal) forman los msculos extensores del
cuello y la columna vertebral. Los extensores embrionarios
procedentes de los miotomos sacro y coccgeo degeneran; sus
derivados adultos son los ligamentos sacrococcgeos dorsales.
Derivados de las divisiones hipoaxiales de los miotomos
Los mioblastos de estas divisiones (inervados, recordemos, por la rama
primaria ventral del nervio espinal) dan lugar grosso modo a los
flexores:
- Miotomos cervicales: los msculos escalenos, prevertebrales,
geniohiodeo e infrahioideo.
- Miotomos torcicos: forman los msculos flexores lateral y ventral
de la columna vertebral.
- Miotomos lumbares: originan el cuadrado lumbar.
- Miotomos sacrococcgeos: constituyen los msculos del diafragma
plvico, y problablemente, los estriados del ano y rganos sexuales.

El esquema anterior es de un embrin de ms o menos 41 das (casi 6

semanas). Muestra los miotomas y el sistema muscular en desarrollo. La
imagen B es un corta axial de la lnea punteada en la imagen A. Esta imagen B
muestra los derivados epiaxial dorsal (forma extensores de cuello, de la
columna, porcin lumbar y ligamentos sacrococcgeos dorsales) e hipoaxial
ventral ((los mioblastos cervicales forma msculos escalenos, prevertebral,
genihiodeo, e infrahioideo. Los miotomas torxicos forman los flexores laterales
y ventral de la columna. Los miotomas lumbares forman el msculo cuadrado
lumbar, y el miotoma sacro coccgeo forman los msculos de diafragma
plvico) de un miotoma.
Msculos de los arcos farngeos
Los mioblastos que se originan de estos arcos migran y forman los msculos
de la masticacin, expresin facial, laringe y faringe. Estos msculos son
inervados por los nervios del arco branquial.
Los arcos farngeos 1, 2 y 3 corresponden a los msculos de la cara; los 4 y 6
corresponden a laringe y faringe.
Msculos oculares extrnsecos
Su origen es incierto, por lo que se dice que puede derivarse de las clulas
mesenquimatosas cercanas a la placa precordal (mesodermo asociado al
prosensfalo). Se cree que el mesodermo aqu origina tres (3) miotomos
prepticos. Los mioblastos se diferenciaran de las clulas mesenquimatosas
de estos 3 miotomos, formando los msculos extrnsecos con su propio par
craneal (PC III, OPC IV o PC VI).

Msculos de la lengua
En un principio, existen cuatro (4) miotomas occipitales (postticos)
distintos que, como sabemos, migran a los arcos farngeos; el primer par
desaparece.
Los miotomas restantes forman los msculos de la lengua, inervados por el
nervio hipogloso (PC XII).
La lengua tiene 2 partes: la muscular o bucal, y la farngea que es la posterior.
La bucal proviene de clulas de la cresta neural del 1er arco farngeo; la
farngea proviene de las clulas de la cresta neural del 3er arco farngeo.
Msculos de las extremidades
La musculatura de las extremidades se desarrolla de las clulas precursoras
migenas que rodean los huesos en desarrollo.
Estudios en pjaros y mamferos arrojaron que las clulas migenas
precursoras de las yemas de las extremidades proceden de los somitas. Estas
clulas se localizan primero en la parte ventral del dermomiotomo y su
naturaleza es epitelial.
Tras la transformacin mesenquimatosa-epitelial (donde se diferencian en
mioblastos), migran hacia el primordio de la extremidad. Ciertas seales
moleculares del tubo neural y la notocorda inducen Pax-3 y Myf-5 en los
somitas.
Pax-3: regula la expresin en la yema de la extremidad de c-met, un
factor de crecimiento peptdico migratorio, que regula la migracin de
clulas migenas precursoras.
La musculatura se desarrolla del mesnquima en las yemas de los miembros,
este proviene de la capa somtica del mesodermo lateral.
El eje proximodistal del miembro superior se ubica debajo del miotoma cervical
C6. El eje del miembro inferior se ubica por debajo del L4.
Todos los msculos de la pierna vienen de los miotomos de L2 a S3. Los del
miembro superior son desde C3 a T2.

Se observan 4-5 miotomas occipitales. Estos terminan migrando a los

miotomas de los arcos farngeos. Ntese que el eje proximodistal del miembro
superior se ubica por debajo del miotomo C6. Hay un error en la imagen y es
que T1 est por encima de donde dice estar en la imagen.

Desarrollo del Msculo Liso

El saco vitelino est rodeado del mesodermo esplcnico cuando este se
introduce se expande a lo largo del embrin y originan las estructuras del tubo
digestivo, sistema respiratorio; el esfago y el estmago tienen tipo de msculo
liso y esqueltico. Las fibras del msculo liso se derivan del mesenquima
esplcnico que rodea al endodermo (endotelio) del intestino primitivo y sus
derivados.

El msculo liso de las paredes de muchos vasos sanguneos y linfticos surge

del mesodermo somtico. La mayor parte de los vasos sanguneos del embrin
(aorta, venas cardinales) se derivan del mesodermo lateral, la arteria vitelina y
vena vitelina se origina del
mesodermo esplcnico.
Se dice que los msculos del
iris y las clulas mioepiteliales
de las glndulas mamarias y
sudorparas surgen de las
clulas mesenquimatosas que
se originan del ectodermo y
del dermotoma. Todo lo que
es
sistema
tegumentario
(dermis, epidermis y glndulas
de la dermis) se deriva del
ectodermo y del demrotoma.
Al comenzar la diferenciacin
estas clulas en desarrollo
alargan sus ncleos y se
denominan mioblastos fusiformes. Siguen diferencindose durantes las
primeras etapas del desarrollo, pero no se fusionan, manteniendo un nico
ncleo. En las etapas posteriores del desarrollo, la proliferacin va
aumentando, mientras que la diferenciacin disminuye, aumentando el nmero

de clulas y conformando nuevo tejido muscular liso. Conforme se diferencian

las clulas del msculo liso se desarrollan filamentos contrctiles en su
citoplasma, pero no sarcmeras, y se forma alrededor de cada una, una lmina
externa circundante. Al formarse los haces de fibras musculares lisas se van a
ir inervando (por el autnomo), y los fibroblastos y clulas musculares
sintetizan depositan fibras colgenas, elstica y reticulares.
Desarrollo del Msculo Cardaco
El msculo cardiaco se
origina del mesodermo
esplcnico,
somtico
y
lateral, con mayor induccin
del mesodermo esplcnico
y da lugar al mesnquima
que cubre el tubo cardaco
(endocrdico) que se est
desarrollando,
aqu
se
forma la mitad del corazn
al plegarse se pegan los 2
tubos. El corazn tiene 3
partes: la interna recibe el nombre de endocardio (tubo cardaco), intermedia
llamada miocardio (mesodermo esplcnico que rodea el tubo cardaco) y la
parte externa que se llama pericardio.
El corazn se origina en los tabiques transversos.
Sus mioblastos, mioblastos cardacos, se diferencian del miocardio primitivo
(manto mioepicardico) y forman el miocardio que se reconoce en la cuarta
semana. Esto se da, probablemente, por la expresin de genes cardacos
especficos.
Las fibras del msculo cardiaco se forman por diferenciacin y crecimiento de
clulas aisladas (individuales). Esta caracterstica los diferencia de las fibras
musculoesquelticas, puesto que stas ltimas se originan por fusin entre
clulas. El crecimiento de las fibras del msculo cardaco se debe a la
formacin de nuevos miofilamentos. Los mioblastos se adhieren entre s al
igual que en el desarrollo del musculo esqueltico, pero sus membranas
celulares no se desintegran formando as discos intercalados. Clulas
ectodrmicas inducen la formacin del sistema de conduccin nerviosa.

En
el
periodo
embrionario tardo se
desarrollan
haces
especiales de fibras
musculares con pocas
miofibrillas, pero con
dimetros relativamente
ms grandes que las
tpicas
fibras
del
msculo
cardiaco,
formando as las fibras
(clulas) de Purkinje,
que
constituye
el
sistema de conduccin
del corazn.

Malformaciones del Sistema Muscular (Anomalas Musculares)

Son muy comunes. Por lo general, falta uno o varios musculos en uno de los
lados del cuerpo o una parte no se desarrolla bien. A veces, la ausencia puede
ser bilateral. Cualquier msculo puede faltar.
Ejemplos frecuentes:
Cabeza esternocostal del
pectoral mayor. (Figura 165.)
Est
asociado
generalmenta a sindactilia,
ausencia de la glndula
mamaria o hipoplasia del
pezn.
o Estas
anomalas
forman parte del
sndrome de Poland.
Los
msculos
palmar
mayor.
Trapecio.
Serrato anterior.
Cuadro femoral.

Artrogriposis mltiple congnita

mplia incapacidad del msculo
normal para desarrollarse. Se
produce inmovilidad de mltiples
articulaciones acompaada con
hipoplasia
de
los
msculos
relacionados. Las causas son
neurognicas
y
miopticas
primarias. Los msculos afectados
son reemplazados por tejido adiposo
y firbroso.
Ausencia congnita del diafragma
Asociado a dificultad respiratoria,
expansin
incompleta
de
los
pulmones o de una porcin de ellos
(atelectasia pulmonar).
Ausencia de los msculos de la
pared abdominal
Asociado a graves anomalas
gastrointestinales y genitourinarias;
p. ej.: extrofia de la vejiga.
En ocasiones, cuando hay ausencia congnita de un musculo, se produce
distrofia muscular.
Asociacin ms frecuente: ausencia congnita del pectoral mayor y la
forma fascicohumeral de Landouzy-Dejerine de distrofia muscular.

Variaciones de los msculos

En ocasiones los msculos pueden variar. Se pueden presentar msculos que
en los humanos normalmente no estn pero en otros primates s (msculo
esternal). Las variaciones de forma, insercin y posicin son comunes y no
presenta afecciones funcionales.
Tortcolis congnita
Se produce cuando el msculo esternocleidomastoideo (ECM) se lesiona al
momento del nacimiento. El ECM se acorta y produce una fibrosis, lo que hace
que la cabeza se rote e incline hacia el lado de la lesin. Se considera que esto
sucede por traumatismo en el parto, pero se han encontrado casos de nios
nacidos por cesaria, lo que indica que hay otras causas.
Cuello tieso es un caso de tortcolis en la que las fibra musculares
del EMC, en el nacimiento, se desarrollan y forman un hematoma. Luego se

produce una necrosis y una posterior fibrosis. Esto causa un acortamiento del
EMC y una inclinacin lateral de la cabeza hacia el lado afectado.

Pie Sambo (pie equinovaro): consecuencia de una mala posicin del feto
causada por la disminucin del lquido amnitico (oligoamnios), tambin puede
presentar problemas renales y dificultad respiratoria (surfactante pulmonar).